朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析金哲;仵倩;林岚;唐峰【期刊名称】《复旦学报(医学版)》【年(卷),期】2024(51)1【摘要】目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。

方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。

结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。

形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。

经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。

结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。

病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。

分子学改变上存在BRAF V600E 和MAP2K1低突变率的特点。

【总页数】7页(P89-95)【作者】金哲;仵倩;林岚;唐峰【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科;复旦大学附属华山医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R365【相关文献】1.脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析2.26例以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床与病理分析3.宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析4.传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例皮肤镜特点及临床与组织病理分析5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

ｌａｒｇｅ，ｔｈｅｎｕｃｌｅｕｓｅｓｗｅｒｅｏｕｒｎｄ，ｏｖａｌ，ｂｅａｎ－ｌｉｋｅｏｒｆｏｌｄｅｄｉｎｓｈａｐｅ．ＩｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔａｉｎｉｎｇｓｈｏｗｅｄｔｈａｔＬａｎｇｅｒ — ｈａｎｓｃｅｌｌｓｅｘｐｒｅｓｓｅｄＳ－１００，ＣＤ６８ａｎｄＣＤｌｏｔ，ｂｕｔｂｅｅｎｎｅｇａｔｉｖｅｆｏｒＬＣＡ，ＣＫ，ＣＤ３，ＣＤ５ａｎｄＣＤ２０．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＬＣＨｐｒｅｓｅｎｔｓｃｏｍｐｌｅｘｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ．Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｎｅｅｄｓａｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃｌａｆｅａｔｕｒｅｓ，ｉｍａｇｅｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄ
【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症；病理分析；免疫表型
【中图分
【文章编号】１６７３ — ７２１０（２０１５）０５（ｂ）一０１６１ — ０４
Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆ６ｃａｓｅｓｗｉｔｈＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症诊断与治疗PPT

预防效果评估
预防措施：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯
效果评估：定期进行体检，监测病情变化
治疗效果：早期发现，早期治疗，提高治愈率
预防建议：加强健康教育，提高公众对疾病的认识和预防意识
预防中存在的问题及改进方向
缺乏有效的预防措施：目前尚无有效的预防方法，需要进一步研究诊断困难：由于该病发病率低，诊断困难，需要提高诊断水平治疗效果不佳：目前治疗效果不佳，需要寻找更有效的治疗方法患者教育不足：患者对疾病认识不足，需要加强患者教育，提高自我管理能力
伦理问题：患者隐私保护、知情同意、医疗决策等解决方案：加强法律法规建设，提高医护人员伦理意识，加强患者教育等社会问题：医疗资源分配、医疗费用负担、患者心理支持等解决方案：优化医疗资源配置，提高医保报销比例，加强患者心理辅导等
社会问题及解决方案
社会歧视：患者可能面临社会歧视和排斥
心理压力：患者可能面临心理压力和焦虑
治疗进展及展望
治疗方法：目前主要采用化疗和放疗治疗效果：部分患者可以完全治愈，部分患者需要长期治疗治疗难点：部分患者对化疗和放疗不敏感，需要寻找新的治疗方法展望：未来可能会出现更加有效的治疗方法，如靶向治疗、免疫治疗等
Part Three
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
的预防
预防措施
避免接触有害物质：如化学品、辐射等保持良好的生活习惯：如合理饮食、适量运动、充足睡眠等定期体检：及时发现并治疗疾病提高免疫力：通过饮食、运动等方式提高免疫力
鉴别诊断
组织病理学检查：观察组织细胞增生情况
免疫组织化学染色：检测组织细胞抗原表达
基因检测：检测相关基因突变情况
临床表现：观察患者症状和体征

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研(精)

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为主要病理特征的疾病。

可分为Letterer-Siwe病;Hand-Schiiller-Christian病;嗜酸性肉芽肿3个亚型。

临床表现差异较大，轻者仅表现为孤立的无痛性骨骼病变，重者则广泛累及全身多器官系统，伴发热、贫血和消瘦等表现。

我们收集我院皮肤科及儿科2004年1月一2010年4月42例住院LCH患儿的资料，对其临床及实验室检查结果分析如下。

1 临床资料1.1一般资料男z9例，女13例，男:女为2.2:1;年龄3个月一12岁，平均1.67岁。

其中一1岁20例(47.62% ) , .-2岁14例(33.33% ) , -13岁8例(19.05%)}1.2临床表现本组病例中，单一系统(或器官)受累15例(35.71 % ) , 2个或2个以上系统受累27例(64.29% )。

其中，有皮损和发热者22例(( 52.38% )，有骨损害者24例(57.14% )，有中耳炎者7例(16.67%)，肝脾大30例(71.43%),淋巴结肿大32例(76.19% ) ,贫血7例(16.67% )。

皮损表现为出血性斑丘疹16例((72.73%)脂溢性皮炎3例(3.64% )，表现为急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑2例(9.09% );表现为较大的丘疹，类似于黄瘤或黄色肉芽肿l例(( 4.55% )。

在骨损害中，15/24例为孤立性骨骼病变(( 62.5% ) , 9/24例为多发性骨损害(37.5% )。

肺部病变者11例(26.47% )，表现为咳嗽、呼吸困难者5例(11.9%)。

突眼1例( 2.38% )，尿崩症2例(4.76% )。

1.3实验室检查血常规:血红蛋白降低(<100 g/L)25例((59.52% ) ;血小板减少(<100 x 109/L)6例(14.29% );外周血嗜酸性粒细胞增加2例(4.76% ) ; C反应蛋白增高10例(23.81 % );血沉增高16例(38.1%)。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 4例临床病理观察

Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｏｆｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎ４ｃａｓｅｓ
１１１１ＨＵＡＮＧＣａｉｈｏｎｇ，ＤＩＮＧＹｏｎｇｌｉｎｇ，ＷＡＮＧＹａｎｆｅｎｇ，ＤＩＮＧＺｈｉｙａｎ，１２ＴＡＮＧＪｉａｙｕｅ，ＺＨＯＵＺｈｉｈｕａ
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈不同数量的异常增境界欠清，生，呈簇状、片状或散在分布，背景见数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性白细胞及多核巨细胞。Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈圆形、类圆形，中等偏大，胞浆中等、均质粉染，核圆形、椭圆形或不规则形，可见明显核沟和核折叠，呈咖啡豆样、肾）。核染色质细腻，核膜薄，核仁形或分叶状（图２不明显或偶见。例１和例２Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞中等大小，小簇状或散在分布，伴有大量嗜酸粒细胞（图３）、淋巴细胞及破骨样巨细胞。例３见较多嗜酸粒细胞及淋巴细胞簇状或散在分布，可见纤维化。例４Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞在真皮及皮下组织内浸润，肿瘤组织累及汗腺，间质富于小血管。Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈片状分布，见轻度核异型，偶见核分裂象（图４），可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细ａｎｇｅｒｈａｎｓ胞及多核巨细胞，及小片状坏死。４例Ｌ细胞ＣＤｌａ胞膜表达（＋）（图５），Ｓ１００胞核和胞质表达（＋）（图６），３例ＣＤ６８胞质表达（＋），Ｋｉ６７增殖指数为３％～１０％，其中例４为１０％，ＣＫ、ＥＭＡ、ＬＣＡ、ＭＰＯ、ＳＭＡ、Ｄｅｓ、ＨＭＢ４５、ＣＤ９９（－）。病理诊断为朗格汉斯组织细胞增生症。随访结果显示，３例孤立性骨骼病变，无复发；例４患者半年后腋下皮肤再现结节，给予化疗加中医治疗，病灶消失。

肺朗格汉斯细胞增生症

02
环境因素：接触有害物质或感染病毒可能导致疾病发生
03
免疫因素：自身免疫系统异常可能导致疾病发生
04
其他因素：如药物、辐射等可能导致疾病发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
02
发热、乏力、体重下降
等全身症状
01
咳嗽、胸痛、呼吸困难
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
治疗方法：主要以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，部分患者需要接受化疗
预后：预后较差，多数患者在诊断后5年内死亡
治疗新进展
01
靶向治疗：针对特定基因或蛋白进行治疗，提高疗效
02
免疫治疗：通过激活或增强免疫系统来治疗疾病，如 PD-1/PD-L1 抑制剂
03
干细胞治疗：利用干细胞的再生能力来修复受损组织，如间充质干细胞
04
加强体育锻炼，提高身体免疫力
4
研究进展
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研究现状
发病机制：尚不明确，可能与遗传、环境因素有关

以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习

以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，以皮肤损害为主要临床表现。

LCH的病因至今尚不明确，但被认为是一种有关单核-巨噬细胞系统和树突状细胞的免疫调节失常性疾病。

本文通过对8例以皮损为首发症状的LCH患者的临床分析，并结合相关文献进行复习，旨在探讨LCH的临床特点、诊断和治疗方法等方面，提供对该疾病的更深入理解。

这8例患者均为儿童，年龄在2个月至14岁之间。

临床表现主要以皮肤损害为主，其中包括斑丘疹、结节、溃疡等不同形态的皮损。

一些患者还可出现泛发性红斑状皮疹、淋巴结肿大、骨质疏松等全身症状。

实验室检查提示炎症反应，但特异性指标如S-100蛋白、CD1a标记细胞等检测结果却存在差异。

对于LCH的诊断，病理检查是至关重要的。

皮损的组织活检通常可见大量的朗格汉斯细胞及其围绕的淋巴细胞浸润，免疫组织化学检测常显示CD1a、CD207（Langerin）等标记阳性。

此外，骨髓活检、淋巴结活检等检查也有助于诊断。

对于LCH的治疗，因个体差异及病情不同，治疗方案多样。

轻型病例可采用局部治疗，如局部激素外用或光动力疗法。

对于中重型病例，系统性治疗是主要的治疗方式，包括化疗、免疫调节治疗等。

对于骨髓受累的病例，骨髓移植可作为有效的治疗选择。

针对LCH的预后，由于疾病的临床表现和预后差异性，预后较难预测。

一般情况下，单一皮损病变的预后较好，全身性病变预后较差。

骨髓受累、发热等症状可提示疾病严重程度。

综上所述，以皮损为首发症状的LCH在临床表现、诊断和治疗等方面具有一定的特点。

对于临床医生而言，应当注意遵循相关诊断和治疗指南，合理选择治疗方案，提高患者的生存质量和预后。

此外，由于LCH是一种罕见病，多中心合作研究和多学科团队协作，将有助于更好地认识和治疗该疾病。

肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析马遇庆;苗娜;张巍;王朝夫;王坚【摘要】目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断.方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献.结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊.体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm.术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤.术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜.镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞.免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a.EBER原位杂交呈阴性.结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2010(026)003【总页数】3页(P370-372)【关键词】组织细胞增生症;朗格汉斯细胞;软组织肿瘤;免疫组化【作者】马遇庆;苗娜;张巍;王朝夫;王坚【作者单位】新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054【正文语种】中文【中图分类】R738.6朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)的克隆性肿瘤性增生[1],可发生于淋巴结和淋巴结外的多个部位。

朗格汉斯组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增多症的症状,朗格汉斯组织细胞增多症治疗【专业知识】

朗格汉斯组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增多症的症状,朗格汉斯组织细胞增多症治疗【专业知识】疾病简介朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerha&quo;cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。

疾病病因一、发病原因本病的病因尚未完全阐明。

曾有下列各种推测和学说。

1.感染学说本症的急性病例，如：LSD常有中耳炎、败血症，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实。

目前仍有人研究本症与某些病毒感染的关系。

2.肿瘤学说本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。

1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有恶性淋巴瘤，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生急性白血病。

其中伴有急性淋巴细胞白血病5例、伴急性粒细胞白血病8例。

LCH与肿瘤关联的确切性质尚有待于进一步研究。

3.免疫生物学因素近年来，随着免疫学和分子生物学的发展，不少人对本病的发病机制做了很多新的探索。

鉴于单核细胞和巨噬细胞在免疫调节中的重要作用以及朗格汉斯细胞系由骨髓单核细胞分化而来，过去曾努力寻找LCH患者免疫功能紊乱的证据。

1981年Osband发现LCH患者存在抑制性T细胞(T8，CD8)缺乏和外周血中辅助性T细胞(T4，CD4)和T8比值增高，进而采用胸腺提取物治疗本症取得疗效，但并未得到后人的重复验证。

北京儿童医院对各型LCH患者做了143例次的T细胞亚群检查，并做了治疗前和治疗后6个月～9年的连续观察，发现治疗前T4及T4/T8比值减低较明显，治疗后两值均有所提高，前后对比无统计学意义。

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关键词组织细胞增多症；朗格汉斯细胞中图分类号R551.1 文献标识码 A文章编号1001-7399(2000)02-0149-05朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是外检中比较少见的疾病。

由于对它的认识不足，易致漏诊和误诊；另一方面由于对它的认识还在不断深化，以致无论在诊断名称的选用和对其本质及预后的判断上均存在混乱。

现对其作简介如下。

1 “组织细胞”的起源与分类从免疫学的角度看，“组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原，并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞(accessory cell, A细胞)，称抗原提呈细胞(antigen-presenting cell, APC)。

它包括单核巨噬细胞系统(mononuclear phagocyte system, MPS)和树突状细胞系统(dendritic cell system, DCS)。

目前认为，抗原提呈细胞的两大系统均起源自骨髓CD34阳性干细胞，它先发育为粒细胞、红细胞、单核/巨噬细胞及血小板克隆形成单位(colony-forming unit granulocyte-erythroid-monocyte/macrophage-megakaryocyte, CFU-GEM-M)，进而发育为粒细胞-巨噬细胞克隆形成单位(CFU-GM)。

后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞，或发育为树突状-朗格汉斯细胞克隆形成单位(CFU-dendritic-Langerhans cell, CFU-DL)。

CFU-DL再分化为树突状细胞、朗格汉斯细胞(CD1a阳性)及单核/巨噬细胞(CD1a阴性)〔1〕。

1.1 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞体积大，表面有较多的嵴状突起，并有多种受体，如FcγR、C3bR、吸附淋巴细胞受体、细胞因子受体、清道夫受体等。

胞质丰富，伊红染，内有较完善的细胞器，尤其是溶酶体与线粒体。

核圆或卵圆或肾形，中位或偏位。

单核细胞具有强大的吞噬功能；并能产生大量细胞因子；参予摄取、加工、处理、提呈抗原并激发免疫反应和参予免疫调节。

免疫组化显示CD68(Kp-1)(+)、Mac387(+)、溶菌酶(+)、CD15(+)、LCA(+/-)。

单核巨噬细胞在体内分布：结缔组织(组织细胞)、肝(Kupffer细胞)、肺、胸腔、腹腔(巨噬细胞)、淋巴结与脾(索)(游走及固定巨噬细胞)、骨髓(固定巨噬细胞)、骨(破骨细胞)、神经组织(小胶质细胞)、关节(滑膜A型细胞)。

在外检中最常遇到的单核巨噬细胞病变是肉芽肿、组织细胞起源或参予的肿瘤。

1.2 树突状细胞系统树突状细胞包括朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)、隐蔽细胞(veiled cell,也称面纱细胞，位于淋巴结输入淋巴管)、胸腺树突状细胞(位于胸腺髓质)、交指树突状细胞(interdigitating dendritic cell, IDC，位于淋巴结T区及脾淋巴鞘区)、间质树突状细胞(位于除脑及中央角膜以外的实质器官)、真皮树突状细胞、滤泡树突状细胞(follieular dendritic cell, FDC，位于淋巴结生发中心的亮区及边缘部)和外周血中树突状细胞(树突白细胞，LD)等。

LC分布于表皮和粘膜的鳞状上皮基底层内，亦见于胃肠粘膜上皮、真皮(皮肤附件周围)、淋巴结的副皮质区、胸腺髓质及脾脏。

有学者认为，它本位于表皮，捕获抗原后离开表皮，经淋巴进入淋巴结，并成为隐蔽细胞及转变为IDC。

LC为一种较大的长形细胞，胞浆有长的树突状分支，末端逐渐变细或膨大，甚至呈纽扣状。

胞浆透明，有发育良好的高尔基器，无张力原纤维及黑色素颗粒，但有独特的Birbeck颗粒，这是一种长度不一的僵硬小管状或纲球拍状结构，平均直径34 μm，外有单位膜，中心有一致密的齿条状线纹，形似拉链(图1)。

用重建技术，证明Birbeck颗粒为一重扁平的盘状结构，可以弯曲、扭转甚至呈杯状。

核形不规则，呈分叶状、扭曲状，有的可见与核长轴平行的沟纹，核膜薄，染色质细。

细胞表面有FCR和C3bR。

它也有提呈抗原的功能。

LC的免疫组化显示：S-100蛋白(+)、MAb O10(+)、CD1a(冷冻切片，+)、vimentin(+)、CD68(+/-)、溶菌酶(+/-)、LCA(+/-，冷冻切片)，EMA(-)、CD21(-)、CD15(-)。

图1 电镜示Birbeck颗粒呈网球拍状，其管状部可见拉链状条纹。

2 朗格汉斯细胞组织细胞增生症2.1 概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症，亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granulomatosis, LCG)，旧称组织细胞增生症X(histiocytosis X)。

LCH是LC克隆性增生性疾病，病因不明，目前，认为其为肿瘤性疾病，但生物学行为多样，仍不甚了解〔2～5〕。

其基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。

其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预后也因此而有较大差异。

目前主张将本病分为以下3型：单灶性(unifocal)疾病、单系统多灶性疾病和多系统多灶性疾病。

1997年，WHO新的分类中，将它分为：LCH(局限性、全身性、怠惰性、进展性)和LC肉瘤〔6〕。

2.2 临床表现LCH是一种不多见的疾病。

男性约为女性的2倍。

Lieberman等〔7〕回顾50年内遇到的238例，发病年龄为1月～66岁，56.6%发病在15岁以内。

Kilpatrick等〔2〕分析263例中，儿童172例，成人91例。

2.2.1 多系统多灶性LCH(multifocal multisystem LCH) 也称广泛性播散性LCH(widely disseminated LCH)，发生于小儿者相当于以往的Letterer-Siwe?s disease。

多发生于3岁以内。

临床有广泛的红斑样鳞屑或湿疹样皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多发性溶骨性损害(无痛或疼痛)，发热，贫血，血小板减少，肺部病变所致的咳嗽、气急，反复感染(中耳炎、乳突炎)倾向。

病变发展快，不经治疗常迅速死亡。

给予有效化疗，约50%病人可存活5年或以上。

此型也可见于成人。

2.2.2 单系统多灶性LCH 最多累及骨骼系统，病灶可自2个到4个或更多，甚至可达9个。

其次为淋巴结(可累及颈部、腹股沟淋巴结，甚至全身淋巴结)、皮肤、女性生殖系统(可累及外阴、阴道、宫颈、内膜及卵巢)、消化系统(如食道、胃及肠)和肺。

其临床表现依部位及病灶数目而异。

2.2.3 单灶性LCH 常发生于儿童和青少年。

最常累及骨。

最多累及的是头骨，其次为肋骨、股骨、椎体及骨盆。

表现为无痛或疼痛的溶骨性病损，偶可致病理性骨折。

单独侵犯肺者，有咳嗽、气急、胸痛、发热、咯血及体重下降。

X 线显示肺内有结节性、网状结节性、间质性、肺泡性或囊性病变。

此外，亦可单独累及淋巴结(颈部及腹股沟多见，为疼痛性淋巴结肿大)、胸腺、甲状腺、颌下腺及软组织。

发生于骨者病变常呈惰性进展。

可以自愈，或经局部切除或放疗治愈。

组织细胞学会(Histiocyte Sociaty)推荐对LCH进行病理学分期，认为与治疗及预后有关。

LCH病理学分期：A.仅有骨侵犯，或骨伴首站引流淋巴结侵犯(骨淋巴结病)和(或)骨伴邻近软组织受犯。

A1.单一骨病灶A2.单一骨病灶伴骨淋巴结病A3.单一骨病灶伴邻近软组织受犯A4.多溶骨病灶A5.多溶骨病灶伴骨淋巴结病A6.多溶骨病灶伴邻近软组织受犯B.皮肤和(或)仅有其它粘膜鳞状上皮侵犯或伴相关表浅淋巴结受犯。

B1.结节性病灶：婴儿期不伴淋巴结病变B2.结节性病灶：婴儿期伴淋巴结病变B3.多结节或弥漫性斑丘疹不伴淋巴结病变B4.多结节或弥漫性斑丘疹伴淋巴结病变C.仅有软组织和内脏受犯，排除上述情况和多系统病变。

详列受累的组织，如肺、淋巴结、脑。

D.多系统病变伴上述任何一种联合病变，详列受累的器官或组织，如皮肤、骨、骨髓。

3 病理形态3.1 组织学形态LC细胞常弥漫排列，疏密不一，呈网状、串簇状或成片状，其间可夹杂上述细胞及小的血管，可呈肉芽组织样和肉芽肿性炎的背景。

早期病变常以LC为主或LC与嗜酸性粒细胞为主(图2)。

中期病变中组织细胞数量增加。

晚期病变纤维化明显，细胞成分减少，LC少见，淋巴细胞、浆细胞相对较多。

一般无LC的坏死，但在嗜酸性粒细胞密集区可出现嗜伊红性微脓肿形态，有时也可见LC坏死。

图2 大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。

HE×1003.2 细胞形态LCH的主要细胞是LC，它具有LC的基本特征。

但也有人认为，在光镜下，LCH中的LC并不完全相似与其对应的正常细胞，在免疫组化中，也与正常LC有差异，显示被激活，因此应称其为LCH细胞。

LCH中的LCs大致有以下4种形态：①典型LCs，体积中等大小，直径约12～15 μm，胞界不清。

胞浆中等量，淡伊红染或透亮。

单个核，核形不整，有皱褶、凹陷、扭曲或分叶，可见明显的核沟纹(咖啡豆样核)；核膜薄，染色质细，无核仁或有小而不明显核仁；核分裂象无或罕见。

总体感觉核较柔和(图3，4)。

②单核细胞样LC，大致如上述，但核形较规则，圆或卵圆形或肾形，免疫组化及电镜支持其为LC(图5)。

③多核巨细胞型LC，细胞大，胞界清楚。

胞浆丰富，淡伊红染或微偏嗜双色。

有几个到十几个核，核形态类似上述LC(图6)，无吞噬，整个细胞形态较柔和。

④大圆细胞形LC，细胞大，胞界清。

胞浆丰富，淡伊红染或空淡。

核大，圆形，核膜清楚，染色质细或稍粗，可有1～2个小红核仁。

形态很像单核巨噬细胞，但无吞噬。

核分裂象易见，可达>10个/10 HPF。

，多数细胞核有纵沟或分叶，图中央可见核分裂象，其右侧1个LC的图3 示LCS核呈多向性凹陷。

HE×400。

左下图为油镜下核沟及核裂。

HE×1 000核形不规则，有扭曲、分叶。

HE×400，左下图HE×1 000图4 LCS图5 单核细胞样LC，细胞境界较清晰，胞浆粉红色细颗粒状，核圆、卵圆，部分也可见核沟。

HE×400图6 多核LC，细胞体积大，胞界清楚，富于胞浆(轻度嗜双色性)，核形不规则，与周围的LC细胞核相似。