神经病学(第8版)
视神经脊髓炎
(五)辅助检查
4. 影像学表现 (1)脊髓MRI:呈长节段炎性脱髓鞘病灶,连续长度一般≥3个椎体节段,轴位像上病灶多位
于脊 髓中央,累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段,急性期病灶处脊髓 肿胀,严重者可见空洞样改变,增强扫描后病灶可强化。 (2)视神经MRI:在压脂像和T2WI像上可见,单侧或双侧视神经肿胀,病灶多超过视神经全 长的1/2,呈双轨征;急性期可见视神经肿胀,增强可见强化。
➢ 由Devic于1894年首次描述 ➢ 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ➢ 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
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(二)病因及发病机制
➢ 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 ➢ 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
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(六)诊断
5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 (1)必要条件:1)视神经炎;2)急性脊髓炎 (2)支持条件:1)脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段;2)头颅MRI不符合MS诊断标准;3) 血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条,即可诊断NMO
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(四)临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多,儿童和老年人发病少见,男女均可发病,女性多发,女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎(optic neuritis,ON)与急性脊髓炎(myelitis)同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病,视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿,晚期可见视乳头萎缩