核心临床特征 (1)视神经炎 (2)急性脊髓炎 (3)最后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 (4)其他脑干综合征 (5)症状性发作性睡病、间脑综合征,脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 (6)大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
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视神经脊髓炎
(六)诊断
6. 成人NMOSD诊断标准(IPND,2015)
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视神经脊髓炎
(四)临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多,儿童和老年人发病少见,男女均可发病,女性多发,女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎(optic neuritis,ON)与急性脊髓炎(myelitis)同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病,视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿,晚期可见视乳头萎缩
*注:NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-IgG:水通道蛋白4抗体;ON:视神经炎;LETM: 长阶段横贯性脊髓炎
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(七)鉴别诊断
多发性硬化(Multiple sclerosis,MS) Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎
1)至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2)空间多发(两个 或以上不同的核心临床特征) 3)满足MRI附加条件 (2)用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 (3)排除其他诊断
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