多发性硬化与视神经脊髓炎

视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。

该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。

NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。

直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。

但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。

2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。

自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。

IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。

然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。

AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。

AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。

然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。

NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。

活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。

视神经脊髓炎概述……视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。

其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制本病的病因及发病机制还不清楚。

中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。

视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。

病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现好发于青年，男女均可发病。

急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。

急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。

病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。

此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

可治性罕见病—视神经脊髓炎一、疾病描述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)，既往又称Devic病，是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病[1]。

以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征，好发于青壮年，女性多见。

本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。

在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。

该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟须引起重视。

既往认为，NMO是MS的一种亚型，并曾被称作为视神经脊髓型MS。

目前，NMO已公认为是一种不同于MS的独立的疾病单元。

二、临床特征NMO好发于青壮年，但发病年龄跨度大，<15岁或>75岁发病者均有报道。

女性患病多见。

急性或亚急性起病。

按病程可分为复发型（占80%～90%）或单相型。

急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎是本病特征性的临床表现。

主要表现有：①视神经炎：表现为急性或亚急性起病的单跟或双眼视力减退或缺失。

受累眼球活动时可出现疼痛，痛后1～2天开始出现视物模糊，并在1周内进行性加重；恢复期可有视乳头苍白、萎缩。

①急性脊髓炎：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或上升性脊髓炎。

累及颈段和胸段最为多见。

病损以下相应的躯体感觉、躯体运动和自主神经功能障碍。

①脑干症状：反复恶心呕吐、顽固性呃逆（极后区综合征）是最具有特征性的NMO的脑干症状，也可以为NMO的首发症状。

三、诊断目前，《2006版的Wingerchuk NMO诊断标准》[2]沿用时间最长。

诊断NMO 需要符合视神经炎和急性脊髓炎两个必要条件，还要满足以下3条支持标准中的至少2条：脊髓MRI扫描病灶延伸达3个或以上椎体节段；头颅MRI扫描病灶不符合MS标准；AQP4-IgG抗体阳性。

四、鉴别诊断1．复发缓解型多发性硬化(RRAIS)RRMS颅内病灶的特征与分布位置均与NMO不同，脊髓病灶为短节段，CSF OB及IgG-index异常率高，合并其他自身抗体者较少，AQP4抗体血清学阴性。

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视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
导语：视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。

我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡
视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。

我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡觉的时候睡落枕了呢，可是渐渐的双手的手臂交叉着麻木，一麻木我才知道害怕。

怕是什么脑子的病，医生说是视神经脊椎炎，这种病会恢复吗。

这是什么原因引起的呢，现在就说说我所知道的事情。

若病灶不能再生修复，靠所用之药激素是不能恢复本病的，激素药力过后和激素导致人体免疫低下偶遇炎症和病毒以及过敏和气机不力就会复发而再度严重的损害神经导致病情加重。

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病，它是本病脱髓鞘脊髓炎性病变并累赘视神经而得名。

本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病，若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。

早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。

营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。

同时采用神经再生之药兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓神经修复再生获得最佳恢复之目的。

生活常识分享。

多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察杨成蓉;杨志刚【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(021)006【摘要】目的对比观察早期多发性硬化和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点.方法选择2011年1月至2013年1月雅安市人民医院接诊的45例早期多发性硬化患者和45例NMO高危综合征患者进行研究,分别定义为多发性硬化组和NMO组.对比分析两组患者的一般资料状况、疾病首发症状以及磁共振成像、脑脊液状况,进而比较两种疾病的临床特点.结果两组均以女性患者为主,多发性硬化组患者的复发次数显著少于NMO组[(2.3±2.0)次比(4.2±3.2)次,P＜0.05].多发性硬化组感觉异常的发生率显著高于NMO组,两组比较差异有统计学意义(42.2％比20.0％,P＜0.05).多发性硬化组患者复视、视力下降的发生率均显著低于NMO组,两组比较差异有统计学意义(2.2％比15.6％,20.0％比42.2％,P＜0.05).多发性硬化组患者的脑MRI多发性硬化病灶数量超过9个的发生率显著高于NMO组(77.8％比0％)(P＜0.01).患者中脊髓病灶(14例,31.1％)、脑脊液白细胞计数异常(15例,33.3％)、脑脊液蛋白异常(18例,40.0％)的发生率均显著低于NMO组(31例,68.9％;27例,60.0％;28例,62.2％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论早期多发性硬化和NMO高危综合征患者存在着许多不同的临床特点,可用于两种疾病的早期鉴别诊断.【总页数】2页(P1151-1152)【作者】杨成蓉;杨志刚【作者单位】雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000【正文语种】中文【中图分类】R744;R774.6【相关文献】1.磁共振波谱成像观察多发性硬化与视神经脊髓炎患者丘脑代谢产物 [J], 陈璇;李咏梅;罗天友;欧阳羽;吕发金;曾春;王忠平2.早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点 [J], 周芬芬;罗百文3.分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点 [J], 马如雪;于秀军;赵立明;尹阔场;张海宁4.多发性硬化与视神经脊髓炎患者磁共振检查的对比研究 [J], 陈培材;饶俊平;宋宏中;余利生;罗凌云;戴永强5.60岁以下高危急性冠脉综合征患者介入治疗早期及即刻应用替罗非班的对比研究 [J], 卢志红;陆红梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1.多发性硬化鉴别要点如下
鉴别特点NMO MS
流行病学
男:女比例1:(5-10) 1：(2-3)
发病年龄30-40岁20-40岁
病程
类型复发型，早期复发率高复发-缓解型
病情严重，不完全恢复较轻，恢复较好
永久性残疾和复发相关通常在进展期
临床表现
受累部位视神经和脊髓视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球
脊髓炎ACTM,累及延髓导致顽固性
恶心、呃逆或呼吸衰竭
APTM
视神经炎严重，双侧同时或相继快
速发生
轻或中度
脑部症状可以（脑病，下丘脑功能
障碍）
常有（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）辅助检查
脊髓MRI超过3个或更多脊髓阶
段、灰质中央或整个脊髓
横断面、伴肿胀和扎增强少于2个脊髓阶段、非对称性偏心分布，累及脊髓后部、没有或很少肿胀
脑部MRI MRI正常或不符合MS特征
（环绕脑室管膜周围区
域）融合、线样病灶
脑室旁、近皮层、幕下、长轴垂直于脑室壁的圆形结构
脑脊液细胞增多，大于
50X10∧6/L、中性粒细胞
为主、蛋白升高常见、OCB
阴性，IgG指数升高少见
细胞增多不常见、单核细胞为主、蛋白升高不常见、OCB
阴性，IgG指数升高
血清NM0-
IgG
常见罕见
合并自身抗
体或
常见罕见
（2）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。

病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。

是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。

好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。

硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。

病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。

早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。

随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。

[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。

病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。

首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。

精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。

一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。

视神经脊髓炎的分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：视神经脊髓炎（Optic neuritis and transverse myelitis）是一种典型的中枢神经系统炎症性疾病，通常表现为急性或亚急性发作。

视神经脊髓炎是一种独立存在的实体疾病，也可作为自身免疫疾病的表现之一。

根据临床表现和病理生理特点，视神经脊髓炎可以分为多种不同类型。

一、典型视神经脊髓炎典型视神经脊髓炎是指同时发生视神经炎和脊髓炎的病例。

临床上，患者在数天或数周内表现出一侧或双侧进行性视力减退、眼球运动障碍、视野缺损等症状，并伴有脊髓感觉运动障碍。

磁共振成像（MRI）可显示视神经、脊髓、脑部等部位的病变。

典型视神经脊髓炎常见于自身免疫性疾病，如多发性硬化症等。

二、隐匿性视神经脊髓炎隐匿性视神经脊髓炎是指在临床上表现为急性视神经炎或脊髓炎的患者，但在患者病史、体征和实验室检查上无法确诊的情况。

这种类型的视神经脊髓炎常见于局部感染、药物中毒、代谢性疾病等多种疾病引起的急性视神经炎或脊髓炎。

三、亚急性视神经脊髓炎亚急性视神经脊髓炎是指病情呈现亚急性发展，患者症状渐进加重。

临床上，患者可表现为亚急性进行性视力减退、肌无力、感觉障碍等症状。

病理生理特点是脊髓神经元和感觉神经元受损，常导致永久性残留症状。

亚急性视神经脊髓炎常见于感染性疾病、自身免疫性疾病等。

四、复发性视神经脊髓炎复发性视神经脊髓炎是指患者多次发作视神经炎和（或）脊髓炎的疾病。

临床上，患者可能在发作间隔时间较短的情况下出现多次急性或亚急性病情恶化。

复发性视神经脊髓炎具有较高的复发率和发作间隔时间不定性，严重影响患者的生活质量。

该类型的视神经脊髓炎常见于多发性硬化症等自身免疫性疾病。

在临床上，根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查，可以明确不同类型的视神经脊髓炎。

对于不同类型的视神经脊髓炎，治疗方法也有所不同。

及早诊断和治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。

随着医学技术的不断进步，对于视神经脊髓炎的诊治越来越准确和有效，希望患者能够早日康复，恢复健康。

2024视神经脊髓炎指南2024年视神经脊髓炎（optic neuritis）指南是基于当前的研究和临床实践，提供最新的指导意见和建议，以便医生和患者能够更好地理解、诊断和治疗这种疾病。

以下是该指南的主要内容。

1.定义和病因：视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。

最常见的病因是自身免疫性疾病，尤其是多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）。

其他可能的病因包括感染、实体瘤和其他免疫性疾病。

2.临床表现：视神经脊髓炎的临床表现包括视力减退、眼球疼痛、色觉异常和视野缺损等。

有些病例还可能出现其他神经系统症状，如肢体无力、感觉异常和平衡障碍等。

3.诊断：视神经脊髓炎的诊断主要依靠临床症状、眼底检查、眼压和视野检查等。

必要时，还可以进行脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、脑脊液检测和视觉诱发电位检查等。

4.鉴别诊断：诊断视神经脊髓炎时，需要排除其他致盲性疾病，如视神经炎、全视盲、视网膜血管阻塞等。

5.治疗：治疗视神经脊髓炎的主要目标是缓解症状、减轻炎症和预防进展。

常见的治疗方法包括激素治疗、免疫抑制剂和病因治疗。

具体的用药方案应根据患者的具体情况和病因确定。

6.预后和复发：大多数患者经过适当治疗后可以恢复视力。

然而，一部分患者可能会在病程中出现复发，需要加强治疗或调整用药方案。

7.其他治疗考虑：除了药物治疗外，视神经脊髓炎患者还可以考虑接受物理治疗、康复训练和心理辅导等，以促进康复和改善生活质量。

总之，2024视神经脊髓炎指南为医生和患者提供了诊断和治疗视神经脊髓炎的最新指导意见和建议。

它有助于促进早期诊断和治疗，提高患者的治疗效果和生活质量。

急性脊髓炎诊断与鉴别诊断
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断是临床执业医师考试须了解的内容, 医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享, 希望给予大家帮助！
（一）诊断
根据病前有感染或疫苗接种史, 急性起病出现截瘫、传导束型感觉障碍和以及膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现, 结合脑脊液检查的特点, 一般可以诊断。

（二）鉴别诊断
（1）视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型, 除有横贯性脊髓炎表现外, 常有视力下降等视神经盐的表现和视觉诱发
电位的异常。

病情常有缓解和复发, 且可相继出现其它多灶性损害的症状和体征如复视、眼震、共济失调等。

（2）急性硬脊膜外脓肿：急性起病, 有其它部位的化脓性病灶, 有明显的发热和全身中毒症状。

病灶相应区脊柱剧烈疼痛及叩痛。

椎管阻塞, 脑脊液蛋白质含量显著增高, MRI有助于诊断。

（3）脊柱结核及转移性肿瘤：脊柱结核常有全身结核中毒症状, X线摄片可见锥体破坏或椎旁寒性脓肿。

转移性肿瘤常有原发性肿瘤病灶, 根痛剧烈, 锥体有破坏, 但无寒性脓肿。

（4）脊髓出血：多为脊髓血管畸形引起, 起病急骤, 背痛剧烈, 神经根牵拉症状明显。

脑脊液为血性, 脊髓CT可见高密度影, 脊
髓DSA可见血管畸形。

《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点该指南的要点可以总结为以下几方面：1.定义和分类：指南首先对视神经脊髓炎谱系疾病进行了明确的定义和分类，包括多发性硬化症(MS)、免疫介导的脊髓炎(ADEM)、视神经神经炎(ON)等。

2.诊断标准：指南提供了详细的诊断标准，帮助医生了解如何根据临床表现和辅助检查结果进行准确的诊断。

指南还指出了不同疾病之间的鉴别诊断要点。

3.治疗原则：指南列出了治疗视神经脊髓炎谱系疾病的原则，包括控制病情活动、改善症状、预防复发等。

指南还强调了个体化治疗的重要性，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。

4.治疗方法：指南介绍了常用的治疗方法，包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。

指南分别对不同疾病的治疗方法进行了详细说明，指出了治疗的步骤和注意事项。

5.药物选择：指南推荐了一些常用的药物，包括免疫抑制剂、抗病毒药物、激素等。

指南明确了不同药物的适应症和禁忌证，并对剂量和疗程进行了指导。

6.康复治疗：指南强调了康复治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的重要性，包括物理治疗、功能训练、心理支持等。

指南提供了一些建议和措施，帮助患者恢复功能和提高生活质量。

7.随访和复查：指南建议患者在治疗后进行定期的随访和复查，以评估疾病的控制状况和治疗效果。

指南还介绍了常用的评估指标和辅助检查方法。

总之，该指南提供了视神经脊髓炎谱系疾病的诊断和治疗全面的指导，助力医生更准确地诊断和治疗这些疾病。

此外，指南也为患者提供了合理的治疗选择和康复建议，提高了患者的生活质量。

指南的发布有望进一步推动视神经脊髓炎谱系疾病的治疗水平和研究进展。