视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
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视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述,故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病,长期以来,NMO与MS的关系存在争议,NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年,Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后,越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病,具有不同的发病机制,需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断,分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组,并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明,HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而,东西方患者存在差异,高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关,而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合,激活补体,动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,造成CNS组织破坏。
然而,目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究:①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性,这部分患者的发病机制如何;②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤,灰白质均可受累,伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润,伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞,血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积,支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
可治性罕见病—视神经脊髓炎一、疾病描述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),既往又称Devic病,是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病[1]。
以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征,好发于青壮年,女性多见。
本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。
在包括中国在内的亚洲地区,该病患病率明显高于欧美。
该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型,患病人数远多于多发性硬化,是我国青壮年致残的重要原因之一,亟须引起重视。
既往认为,NMO是MS的一种亚型,并曾被称作为视神经脊髓型MS。
目前,NMO已公认为是一种不同于MS的独立的疾病单元。
二、临床特征NMO好发于青壮年,但发病年龄跨度大,<15岁或>75岁发病者均有报道。
女性患病多见。
急性或亚急性起病。
按病程可分为复发型(占80%~90%)或单相型。
急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎是本病特征性的临床表现。
主要表现有:①视神经炎:表现为急性或亚急性起病的单跟或双眼视力减退或缺失。
受累眼球活动时可出现疼痛,痛后1~2天开始出现视物模糊,并在1周内进行性加重;恢复期可有视乳头苍白、萎缩。
①急性脊髓炎:急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或上升性脊髓炎。
累及颈段和胸段最为多见。
病损以下相应的躯体感觉、躯体运动和自主神经功能障碍。
①脑干症状:反复恶心呕吐、顽固性呃逆(极后区综合征)是最具有特征性的NMO的脑干症状,也可以为NMO的首发症状。
三、诊断目前,《2006版的Wingerchuk NMO诊断标准》[2]沿用时间最长。
诊断NMO 需要符合视神经炎和急性脊髓炎两个必要条件,还要满足以下3条支持标准中的至少2条:脊髓MRI扫描病灶延伸达3个或以上椎体节段;头颅MRI扫描病灶不符合MS标准;AQP4-IgG抗体阳性。
四、鉴别诊断1.复发缓解型多发性硬化(RRAIS)RRMS颅内病灶的特征与分布位置均与NMO不同,脊髓病灶为短节段,CSF OB及IgG-index异常率高,合并其他自身抗体者较少,AQP4抗体血清学阴性。
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎症性疾病。
Devic和Gault首先报道了一系列患者,表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。
视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。
NMOSD一词最早于2007年引入,除了经典的NMO以外,还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎(LETM)。
在2015年,NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系,包括局限型NMO,如复发性视神经炎或首次发作的LETM,其复发风险很高,以及不同的脑部表现,例如极后区综合征,脑干综合征和间脑综合征。
近年来,在这一独特的疾病领域取得了一些进展,从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测,到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。
一些研究表明,根据使用的检测方法,20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4(AQP4)抗体。
借助基于细胞底物的实验(cell-based assay,CBA),已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。
尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征,但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。
通过光学相干断层扫描(OCT)评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积,对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。
最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性;尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。
本综述的目的是根据最新的文献,讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响,并指出未来研究的范围。
2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白,在CNS星形胶质细胞的终足(end-feet)表达,在室管膜细胞中表达较少。
急性脊髓炎,视神经脊髓炎和多发性硬化关系研究的开题报告一、研究背景和意义急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化是三种常见的神经系统疾病,它们均可导致神经系统功能障碍和残疾。
这些疾病的发病机制和相互关系仍未完全明确,因此对它们的研究至关重要。
急性脊髓炎是一种急性炎症性疾病,通常表现为脊髓和周围神经的急性脊髓损伤,可能导致肢体运动和感觉障碍。
视神经脊髓炎是一种罕见的疾病,通常表现为迅速进行的神经系统障碍。
多发性硬化是一种慢性疾病,通常表现为中枢神经系统的多发性斑块和神经炎症反应。
这三种疾病的相互关系仍不清楚,本研究将探讨它们之间的可能关系及其意义,为深入研究这些疾病提供参考。
二、研究内容和方法本次研究将通过对医学文献、临床资料和相关病例的分析来探讨急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系。
首先,将对这三种疾病的发病机制和病因进行深入探究;其次,通过对这三种疾病的临床表现、影像学特征和生化指标进行比较,探讨它们之间的异同和可能关联;最后,将运用相关统计学方法和数据挖掘技术,分析病例资料,旨在更深入地研究这些疾病之间的关系。
三、预期结果和意义通过本研究,预期将能够更深入地了解急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系,增强对它们的认识。
这有助于对这些疾病的早期预测、诊断和治疗。
此外,本研究的结果还将有助于加深对神经系统疾病发病机制的认识,为神经科学研究提供重要的参考依据。
四、研究进度和时间表本研究计划于2021年1月开始,预计为期一年。
具体进度和时间表如下:任务| 时间---|---研究计划和文献查阅|1月-2月病例筛选和临床数据采集|3月-4月数据分析和统计方法选择|5月-6月结果整理和报告撰写|7月-12月五、研究预算本次研究所需预算大约为50万元,主要用于病例管理软件、生物信号采集设备和统计软件购买以及实验室实验费用等。
多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察杨成蓉;杨志刚【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(021)006【摘要】目的对比观察早期多发性硬化和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点.方法选择2011年1月至2013年1月雅安市人民医院接诊的45例早期多发性硬化患者和45例NMO高危综合征患者进行研究,分别定义为多发性硬化组和NMO组.对比分析两组患者的一般资料状况、疾病首发症状以及磁共振成像、脑脊液状况,进而比较两种疾病的临床特点.结果两组均以女性患者为主,多发性硬化组患者的复发次数显著少于NMO组[(2.3±2.0)次比(4.2±3.2)次,P<0.05].多发性硬化组感觉异常的发生率显著高于NMO组,两组比较差异有统计学意义(42.2%比20.0%,P<0.05).多发性硬化组患者复视、视力下降的发生率均显著低于NMO组,两组比较差异有统计学意义(2.2%比15.6%,20.0%比42.2%,P<0.05).多发性硬化组患者的脑MRI多发性硬化病灶数量超过9个的发生率显著高于NMO组(77.8%比0%)(P<0.01).患者中脊髓病灶(14例,31.1%)、脑脊液白细胞计数异常(15例,33.3%)、脑脊液蛋白异常(18例,40.0%)的发生率均显著低于NMO组(31例,68.9%;27例,60.0%;28例,62.2%),差异有统计学意义(P<0.05).结论早期多发性硬化和NMO高危综合征患者存在着许多不同的临床特点,可用于两种疾病的早期鉴别诊断.【总页数】2页(P1151-1152)【作者】杨成蓉;杨志刚【作者单位】雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000【正文语种】中文【中图分类】R744;R774.6【相关文献】1.磁共振波谱成像观察多发性硬化与视神经脊髓炎患者丘脑代谢产物 [J], 陈璇;李咏梅;罗天友;欧阳羽;吕发金;曾春;王忠平2.早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点 [J], 周芬芬;罗百文3.分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点 [J], 马如雪;于秀军;赵立明;尹阔场;张海宁4.多发性硬化与视神经脊髓炎患者磁共振检查的对比研究 [J], 陈培材;饶俊平;宋宏中;余利生;罗凌云;戴永强5.60岁以下高危急性冠脉综合征患者介入治疗早期及即刻应用替罗非班的对比研究 [J], 卢志红;陆红梅因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
1.多发性硬化鉴别要点如下
鉴别特点NMO MS
流行病学
男:女比例1:(5-10) 1:(2-3)
发病年龄30-40岁20-40岁
病程
类型复发型,早期复发率高复发-缓解型
病情严重,不完全恢复较轻,恢复较好
永久性残疾和复发相关通常在进展期
临床表现
受累部位视神经和脊髓视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球
脊髓炎ACTM,累及延髓导致顽固性
恶心、呃逆或呼吸衰竭
APTM
视神经炎严重,双侧同时或相继快
速发生
轻或中度
脑部症状可以(脑病,下丘脑功能
障碍)
常有(复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力)辅助检查
脊髓MRI超过3个或更多脊髓阶
段、灰质中央或整个脊髓
横断面、伴肿胀和扎增强少于2个脊髓阶段、非对称性偏心分布,累及脊髓后部、没有或很少肿胀
脑部MRI MRI正常或不符合MS特征
(环绕脑室管膜周围区
域)融合、线样病灶
脑室旁、近皮层、幕下、长轴垂直于脑室壁的圆形结构
脑脊液细胞增多,大于
50X10∧6/L、中性粒细胞
为主、蛋白升高常见、OCB
阴性,IgG指数升高少见
细胞增多不常见、单核细胞为主、蛋白升高不常见、OCB
阴性,IgG指数升高
血清NM0-
IgG
常见罕见
合并自身抗
体或
常见罕见
(2)视神经炎:多损害单眼,而NMO常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。
AQP-4抗体在多发性硬化和视神经脊髓炎鉴别诊断
中的意义的开题报告
1. 研究背景
多发性硬化和视神经脊髓炎是两种罕见的自身免疫性疾病,其发病
机制还不是很清楚。
这两种疾病都会引起中枢神经系统的病变,临床表
现相似,因此鉴别诊断比较困难。
研究发现,AQP-4 (aquaporin-4) 抗体在多发性硬化和视神经脊髓炎中的作用可能是不同的。
因此,通过检测 AQP-4 抗体可以帮助对这两种
疾病进行鉴别诊断,提高诊断的准确性和治疗的效果。
2. 研究目的
本研究旨在探讨 AQP-4 抗体在多发性硬化和视神经脊髓炎鉴别诊断中的意义,以提高对这两种疾病的鉴别诊断准确性和治疗效果。
3. 研究内容和方法
3.1 研究内容
本研究将对多发性硬化和视神经脊髓炎患者的AQP-4 抗体进行检测,并进行分析比较,探讨 AQP-4 抗体在鉴别诊断中的意义。
同时,对相关
临床资料进行收集和分析,以了解 AQP-4 抗体与疾病发展和病情评估等
方面的关系。
3.2 研究方法
本研究将采用 ELISA 法来检测 AQP-4 抗体水平,并且将分析多发性硬化和视神经脊髓炎患者的AQP-4抗体水平的差异。
同时,将分析 AQP-4 抗体与患者性别、年龄、临床表现等因素之间的关系。
4. 研究意义
本研究的结果将有助于进一步了解 AQP-4 抗体在多发性硬化和视神经脊髓炎鉴别诊断中的作用,提高对这两种疾病的诊断准确性和治疗效果。
此外,本研究还将为疾病的早期诊断和治疗提供指导和参考。
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化(MS)的一个亚型,但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现,因此,可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性,在复发病例中女性是男性的3倍多,平均发病年龄近40岁,比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO,而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状,如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎(optic neuritis,ON)首次发作达到高峰时,约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善,尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生,但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重,伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现,从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损,而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性,可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状,但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现,在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此,NMO很少有视神经脊髓以外症状,如果出现,症状也较轻微,或者只是主观感受,一般发生较晚,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状,大多数NMO的诊断要慎重。
2024视神经脊髓炎指南2024年视神经脊髓炎(optic neuritis)指南是基于当前的研究和临床实践,提供最新的指导意见和建议,以便医生和患者能够更好地理解、诊断和治疗这种疾病。
以下是该指南的主要内容。
1.定义和病因:视神经脊髓炎是一种炎症性疾病,主要影响视神经和脊髓。
最常见的病因是自身免疫性疾病,尤其是多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)。
其他可能的病因包括感染、实体瘤和其他免疫性疾病。
2.临床表现:视神经脊髓炎的临床表现包括视力减退、眼球疼痛、色觉异常和视野缺损等。
有些病例还可能出现其他神经系统症状,如肢体无力、感觉异常和平衡障碍等。
3.诊断:视神经脊髓炎的诊断主要依靠临床症状、眼底检查、眼压和视野检查等。
必要时,还可以进行脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、脑脊液检测和视觉诱发电位检查等。
4.鉴别诊断:诊断视神经脊髓炎时,需要排除其他致盲性疾病,如视神经炎、全视盲、视网膜血管阻塞等。
5.治疗:治疗视神经脊髓炎的主要目标是缓解症状、减轻炎症和预防进展。
常见的治疗方法包括激素治疗、免疫抑制剂和病因治疗。
具体的用药方案应根据患者的具体情况和病因确定。
6.预后和复发:大多数患者经过适当治疗后可以恢复视力。
然而,一部分患者可能会在病程中出现复发,需要加强治疗或调整用药方案。
7.其他治疗考虑:除了药物治疗外,视神经脊髓炎患者还可以考虑接受物理治疗、康复训练和心理辅导等,以促进康复和改善生活质量。
总之,2024视神经脊髓炎指南为医生和患者提供了诊断和治疗视神经脊髓炎的最新指导意见和建议。
它有助于促进早期诊断和治疗,提高患者的治疗效果和生活质量。
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断是临床执业医师考试须了解的内容, 医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享, 希望给予大家帮助!
(一)诊断
根据病前有感染或疫苗接种史, 急性起病出现截瘫、传导束型感觉障碍和以及膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现, 结合脑脊液检查的特点, 一般可以诊断。
(二)鉴别诊断
(1)视神经脊髓炎:为多发性硬化的一种特殊类型, 除有横贯性脊髓炎表现外, 常有视力下降等视神经盐的表现和视觉诱发
电位的异常。
病情常有缓解和复发, 且可相继出现其它多灶性损害的症状和体征如复视、眼震、共济失调等。
(2)急性硬脊膜外脓肿:急性起病, 有其它部位的化脓性病灶, 有明显的发热和全身中毒症状。
病灶相应区脊柱剧烈疼痛及叩痛。
椎管阻塞, 脑脊液蛋白质含量显著增高, MRI有助于诊断。
(3)脊柱结核及转移性肿瘤:脊柱结核常有全身结核中毒症状, X线摄片可见锥体破坏或椎旁寒性脓肿。
转移性肿瘤常有原发性肿瘤病灶, 根痛剧烈, 锥体有破坏, 但无寒性脓肿。
(4)脊髓出血:多为脊髓血管畸形引起, 起病急骤, 背痛剧烈, 神经根牵拉症状明显。
脑脊液为血性, 脊髓CT可见高密度影, 脊
髓DSA可见血管畸形。
视神经脊髓炎的研究进展谢圣瑞【摘要】视神经脊髓炎(NMO)是一种累及视神经和脊髓的脱髓鞘免疫性疾病.NMO区别于多发性硬化(MS)亚型的特异性标志物是NMO-IgG,即抗水通道蛋白4(AQP4)抗体.AQP4主要分布于中枢神经系统,参与胶质细胞与脑脊液、血液之间水的调节.NMO-IgG与AQP4结合激发免疫反应导致病灶中AQP4蛋白显著减少甚至丧失是NMO病理机制.%10.3969/j.issn.1006-9771.2012.10.012【期刊名称】《中国康复理论与实践》【年(卷),期】2012(000)010【总页数】2页(P939-940)【关键词】视神经脊髓炎;水通道蛋白4;视神经骨髓炎抗体;综述【作者】谢圣瑞【作者单位】瑞金市人民医院神经内科,江西瑞金市342500【正文语种】中文【中图分类】R744.5[本文著录格式] 谢圣瑞.视神经脊髓炎的研究进展[J].中国康复理论与实践,2012,18(10):939-940.视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种具有复发缓解倾向、严重的、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病[1-2]。
该疾病典型表现为视神经和脊髓的不可逆性损害,最终导致瘫痪。
NMO是一种分布广泛、预后差的疾病,而且在很长一段时间里被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的一个亚型。
尽管NMO主要侵袭视神经和脊髓,但脑损害也见报道,只是它们不同于MS引起的脑损害。
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现一种特异性抗体,即NMO-IgG[3]。
该抗体特异性与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)结合,并激发一系列反应从而导致疾病的发生[4]。
NMO-IgG的发现支持NMO是一种独立的疾病,而非MS的亚型。
近年来,NMO-IgG 引起国内外专家的广泛关注,并希望能从中找到早期诊断治疗NMO的方法。
多发性硬化和视神经脊髓炎的脑灰质结构分析刘晓丽;许琳;吴爱雪;闻彩云;李如画;吴安婷;陈黛茜;陈成春【期刊名称】《解剖学报》【年(卷),期】2024(55)1【摘要】目的利用基于体素的形态学测量(VBM)和基于皮层的脑形态学测量(SBM)方法对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者脑灰质体积及皮层厚度进行比较分析,探讨这两种疾病的脑灰质结构变化的差异。
方法对21例MS患者,16例NMO患者以及19例健康对照者行磁共振常规序列扫描,基于Matlab2014a平台的统计参数工具SPM12以及SPM12下的小工具CAT12,对VBM和SBM方法处理的数据进行分析。
结果MS组与正常对照(NC)组相比,经高斯随机场(GRF)校正后,MS组在左侧枕上回、左侧楔叶、左侧距状皮质、左侧楔前叶、左侧中央后回、左侧中央旁小叶、右侧楔叶、左侧额中回、左侧额上回和左侧额内侧回灰质体积显著性减少(P<0.05);经族系错误(FWE)法校正后,MS组在左侧中央旁小叶、左侧额上回和左侧楔前叶皮层厚度显著性减少(P<0.05)。
NMO组与NC组相比,经GRF校正后,NMO组在左侧中央后回、左侧中央前回、左侧顶下小叶、右侧中央前回和右侧额中回灰质体积显著性增加(P<0.05);NMO组在左侧枕中回、左侧枕上回、左侧颞下回、右侧枕中回、左侧额上回眶部、右侧中扣带回、左侧前扣带回、右侧角回和左侧楔前叶灰质体积显著性减少(P<0.05);经FWE校正后,NMO组与NC组相比皮层厚度没有显著性差异的脑区。
MS组与NMO组相比,经GRF校正后,MS组在右侧梭状回和右侧额中回灰质体积显著性增加(P<0.05);MS组在左侧丘脑、左侧苍白球、左侧中央前回、左侧额中回、左侧颞中回、右侧苍白球、左侧顶下小叶和右侧顶上小叶灰质体积显著性减少(P<0.05);经FWE校正后,MS组在左侧顶下小叶、左侧顶上小叶、左侧缘上回、左侧中央旁小叶、左侧额上回和左侧楔前叶皮层厚度显著性减少(P<0.05)。
视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病,其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病,以往,视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型,两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分,这是不妥当的,下面我们来了解一下这两者之间的区别。
目前,原来越多的证据提示,视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。
视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。
我国也属于高发地区。
中老年女性是易感人群。
该病男女患病比例高达9:1。
在欧美的高加索人群中,视神经脊髓炎发病相对少见。
视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重,双侧同时受损或反复受损的情况较多。
脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段),可以有明显的肿胀。
视神经脊髓炎可以出现颅内病灶,特征性地分布于中线结构,如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。
视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖,急性期需要激素大剂量冲击,之后口服激素需要缓慢减量,特别是减至6片之后需要更慢减量。
缓解期可以硫唑嘌呤,CTX等免疫抑制剂减少复发。
干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。
水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体,而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。
视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病,如干燥综合征,SLE较为多见,但这种情况在多发性硬化并不常见。
多发性硬化好发于白种人。
我国的多发性硬化病人数近年来也有
所上升。
好侵犯年轻人群,男女比例为2:1。
视神经损害在多发性硬化多为单侧,严重程度较多发性硬化轻。
脊髓病灶为短节段,颅内病灶多位于侧脑室周围,皮层下,小脑脑干也会累及。
治疗上急性期采用大剂量激素冲击,减量较视神经脊髓炎快,多不需要长期口服激素,缓解期可以干扰素皮下注射。