间质性肺疾病的分类与诊治
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类
目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
图1 主要间质性肺疾病的分类
IIPs以外的三组DPLD涵盖了上百种疾病,其中很多疾病又较少见,不为临床医师所熟悉,诊断本身就较为困难。但是,若要诊断特发性间质性肺炎, 又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是IIPs。为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常需侵入性检查,如经支气管肺活检,经皮或开胸肺活检,取得肺活检组织,最后通过组织病理学检查,才能判定。当考虑为IIPs时,还要区分是哪一种IIPs。
二、特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化的分类
（一）、IIP的分类(2002年共识)
2002年ATS/ERS发布了关于IIPs 分类的共识意见。这项报告汇集了全球在IIPs领域的临床、放射学和病理学专家来共同制定了IIPs命名和诊断的规范化标准。新的分类与2000 年和1998 年的认识最大的不同是将COP(BOOP) 和LIP也包含在IIPs内,而且, COP、LIP、NSIP、RB-ILD、DIP、AIP也和IPF (UIP)一样,不
再是单纯的病理诊断名称,而是结合了临床- 影像- 病理诊断之后的临床诊断名称。病理诊断应在原病理诊断后加上“型”,如DIP型、UIP型和NSIP型等(表1),而AIP相应的病理诊断是“病因不明的弥漫性肺泡损伤( diffuse alveolar damage, DAD) ”。对于怀疑IIPs,而没有IPF的典型的临床和影像学特征,建议手术肺活检,通常采用开胸肺活检,且应该在不同肺叶取得多处肺组织标本。对于IIPs的临床诊断,一方面随着诊断资料的增加呈现一个动态的修正过程；另一方面,单纯由临床医师、放射科医师和病理科医师做出诊断都有其片面性,最终的临床诊断必须由临床、影像和病理三方面的医师共同会诊讨论后作出。而将IPF和其他类型的IIPs区分开来对临床非常重要。所有这些诊断需要除外其它的病因,特别是当病理类型是NSIP、DAD 和LIP时尤其要注意。将LIP重新纳入IIPs更多地考虑了临床实际情况,其本身确实表现为一种间质性肺炎，还有可能会发展为淋巴瘤而被认为是一种癌前病变。LIP在病理上需要和淋巴瘤鉴别,通过组织形态和免疫组织化学染色等方法可区分反应性或肿瘤性浸润。LIP中有一小部分会最终发生恶性转化。新的共识意见指出 NSIP只是一个暂用的诊断名称,有关NSIP的共识意见将会在进一步的研究后推出。而对于COP的纳入，目前被认为比BOOP更接近疾病的本质,而且不容易与闭锁性细支气管炎( bronchiolitis obliterans, BO,又称constrictive bronchiolitis) 相混淆。
表1 IIPs的分类( ATS /ERS, 2002)
临床- 影像- 病理诊断病理类型
IPF UIP型
NSIP (暂定名称) NSIP型
COP 机化性肺炎型
AIP DAD型
RB-ILD 呼吸性细支气管炎型
DIP DIP型
LIP LIP型
（二）、诊断方法
1.胸部影像学检查
胸部高分辨CT(HRCT)对ILD可有较高的分辨率，是评价IIPs患者必不可少的组成部分。HRCT对IIPs的诊断基于以下影像学表现与病理检查结果的联系：网状影提示规则的纤维化或小的囊腔；蜂窝肺提示囊性区域；磨玻璃影对应病理上的活动性肺泡炎。UIP患者HRCT的敏感性为62％～78.5％，特异性达90％以上。具有UIP的典型临床表现和HRCT特征性表现的患者无需外科肺活检。HRCT对于非UIP 患者的敏感性为88．8％，特异性仅40％。因此，HRCT首要的目的是区分UIP和非UIP患者。
典型的UIP表现包括双肺网状影伴胸膜下囊状改变(蜂窝影)和(或)牵拉性支气管扩张，一般没有实变影和结节影；分布上以基底部和胸膜下为著，从肺脏基底部到肺尖病变的程度逐渐减轻，外带多于内带。不支持UIP的表现包括：明显的上叶或支气管血管周围病变，广泛的磨玻璃影，小叶中心性微结节影，明显的小叶间隔增厚，气体陷闭征象以及无蜂窝样改变。
NSIP的HRCT典型表现包括：双侧、对称性、周边或支气管血管束周围分布(可用于与UIP进行鉴别)，下肺受累为主；磨玻璃影多见(91％的NSIP患者可出现)；可见网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张；实变及蜂窝肺少见。
LIP的典型HRCT表现为磨玻璃影，小叶中心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管束的增厚，以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥漫分布。
RB-ILD的典型HRCT表现为小叶中心性磨玻璃样结节影，伴有小叶中心性肺气肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶受累为主。需与过敏性肺炎、DIP 及NSIP鉴别。
与RB-ILD的呼吸性细支气管受累不同，DIP在病理上为肺泡腔内的巨噬细胞聚集。HRCT的典型表现为磨玻璃影伴有小叶间隔的增厚，可呈周边分布、弥漫性或片状分布。下叶受累多见。
COP的HRCT显示实变、磨玻璃影及轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气管周围。下叶受累为主。
AIP的典型HRCT表现为弥漫分布的磨玻璃影合并马赛克征及实变。晚期可见肺内结构的变形，牵拉性支气管扩张及囊腔形成，该类患者临床以急性或亚急性
起病，病程进展快，病死率高，与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)相似，故有人称之为“无明显诱因的ARDS”。
2.肺功能检查
目前认为，肺功能对于鉴别IIP的临床类型无帮助，但患者肺功能改变可能提示患者的预后。有研究认为肺活量占预计值的百分比(FVC％)与肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO％)下降明显者生存期较短。这提示，只要病理生理学的损害达到一定程度，患者的病死率均会明显增加。用肺功能评价IPF患者进展的指标，其FVC％需改变10％以上，而DLCO需改变15％以上。但应该注意，当DLCO低于39％时，其下降程度很难达到l5％以上。另外，当肺功能指标占预计值的百分比很小时，虽然其改变值不大，但其可能已有临床意义。因此，目前建议对患者进行基线评估时，不仅要行肺功能检查，还需要进行6分钟步行试验及HRCT 等多种检查来提供更完善的资料，从而有利于对病情的评估和随访观察。
3.经支气管镜肺活检（TBLB）
TBLB的优点为操作较简便，安全性高，可作为常规检查，但因受取材部位和标本量的限制，不能全面反映肺部病变的范围和程度，漏诊率较高。TBLB对诊断小叶中心性的病变，如肉芽肿性疾病、恶性肿瘤；或弥漫性病变，如弥漫性肺泡损伤、嗜酸性肺炎；以及带状分布的肺泡蛋白沉积症等疾病非常有用。有时TBLB 对诊断淀粉样变、肺淋巴管肌瘤病等也有帮助。但多数学者认为，由于TBLB不能在不同肺叶取得标本，而且获取组织过小并容易被挤压，因此不推荐用于UIP的病理诊断。
4．外科肺活检
包括开胸肺活检和经胸腔镜肺活检，因取得组织较大(2 cm×2 cm)，病理检查阳性率较高，可达95％以上，因此目前仍被认为是确诊IIPs类型的最好方法。外科肺活检的临床指征：(1)相对年轻的患者，年龄小于50岁；(2)有发热，体重下降，盗汗，咯血的病史；(3)明显的肺间质病的家族史；(4)有周围肺血管炎的相关症状和体征；(5)非典型的特发性肺间质纤维化的征像：如上叶病变；结节、斑片影伴随亚段的间质性病变；肺门或纵隔淋巴结大；胸膜渗出或疤痕，Kerley-B 线等；(6)不可解释的肺外表现，肺动脉高压，心脏扩大； (7)迅速进展，病情恶化；(8)确定或排除某些职业病。目前认为，外科肺活检中成纤维细胞灶区域
评分比以往应用的纤维化半定量评分对于UIP的预后估计更准确。
（三）、诊断
对特发性间质性肺炎来说，诊断需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)、支气管镜和肺功能测定来进行综合分析，必要时需作TBLB或外科肺活检以明确诊断。诊断步骤包括下列3点：(1)首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD)。(2)明确属于哪一类ILD/DPLD。(3)如何对IIPs进行鉴别诊断。具体诊断途径见图2。
注：IIPs：特发性间质性肺炎，HRCT：高分辨CT，PLCH：肺朗罕细胞组织细胞增多症，TBLB：经支气管肺活检，BAL：支气管肺泡灌洗，UIP：寻常型间质性肺炎，NSIP：非特异性间质性肺炎，RBILD：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，DIP：脱屑型间质性肺炎，AIP：急性间质性肺炎，COP：隐源性机化性肺炎，LIP：淋巴细胞性间质性肺炎
图2 弥漫性肺实质疾病（DPLD）的临床诊断途径
IPF的诊断
IPF/UIP在IIPs中最为常见,加以直到现在仍没有有效的治疗方法,常被称为致命性疾病。通常隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8～3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期V elcro啰音，20％～50％有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。虽然它的诊断主要还要依靠排除法,但在临床表现上还有一些特点值得注意。ATS/ERS提出的IPF (UIP)临床诊断标准包括四条主要标准和四条次要标准10。临床诊断IPF (UIP)需要满足所有主要标准和4个次要标准中至少3项(表2) 。
表2 IPF( UIP)的诊断标准( ATS /ERS, 2000)
主要标准
除外间质性肺疾病的其他原因,如药物损伤、环境因素或结缔组织病等
肺功能限制性异常及气体交换障碍(静息或运动的A2aPO2 增加或DLCO下降) HRCT双肺基底部网状异常,很少有毛玻璃样改变
经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断
次要标准
年龄> 50岁
原因不明缓慢起病的活动后呼吸困难
病程>3月
双下肺吸气相爆裂音
IPF的急性加重
虽然IPF被认为是一种慢性、隐匿进展性的疾病，近年逐渐认识到IPF
可能会在没有感染或心功能不全的情况下出现疾病的急性加重，其发生率为10％～57％，且常常是患者死亡的重要原因。因此临床医师应该认识这一重要的临床状态。关于IPF急性发作的确切定义尚未达成共识，目前的标准是：近1个月内呼吸困难明显加重；X线胸片或CT检查出现新的浸润性病变；肺功能或气体交换功能恶化（动脉氧分压下降超过10 mmHg(1.33 kPa)以上）；并排除了感染或
心血管疾病的证据。
（四）、特发性肺纤维化和特发性间质性肺炎的治疗
1.抗炎治疗
目前推荐的IPF的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，具体方法为：
（1）．糖皮质激素泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg／kg （理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25mg／kg，口服8周；继之减量至每天0.125mg／kg或0.25mg／kg隔天1次口服。
（2）．环磷酰胺按每天2mg／kg给药。开始剂量可为25~50mg／d口服，第7~14天增加25mg，直至最大量150mg／d。
（3）．硫唑嘌呤按每天2~3 mg／kg给药。开始剂量为25~50mg／d，之后每7~14天增加25mg，直至最大量150mg／d。
治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的不良反应。
由于以往有关糖皮质激素和免疫抑制剂联合细胞毒药物治疗的研究多无前
瞻性、随机、双盲、安慰剂对照的设计，因此其疗效的评价多难以令人信服。多数学者认为，IPF的抗炎治疗仍存在很大争议，主要是因为： (1)较少的患者对治疗有一定的反应， (2)治疗反应多为一过性的； (3)存活率无明显改善； (4)长期治疗副反应大等原因。近年有几项研究证实，应用糖皮质激素+免疫抑制剂治疗IPF，如果治疗早期(6个月)肺活量(VC)和肺功能(DLCO)有所改善或无恶化，即使在随后的治疗中上述指标进行性恶化，但坚持治疗其存活率要高于治疗早期VC和DLCO就恶化者。目前有少数学者指出，针对IPF进行糖皮质激素治疗至少在下列情况时患者可能获益： (1)少数病人在治疗初期可能有效； (2)诊断不清时试验治疗进行观察； (3)病情急性加重时； (4)症状明显恶化时的冲击治疗；
(5)缓解咳嗽症状等。在抗炎治疗研究中，近年亦有将环孢素A用于治疗特发性肺纤维化急性加重患者的报告。日本学者的一项研究结果表明：环孢素A治疗IPF
急性加重的40例患者中12例(30％)存活，而未使用环孢素A的41例中仅1例存活(2．4％)，提示该药对IPF急性加重的救治可能有一定的疗效。但上述资料并非是前瞻性的研究，确切疗效的评价还有待于更多的、样本更大的循证医学研究。
2.抗纤维化和抗氧化剂治疗
干扰素（IFN）
IPF治疗的研究中，近几年最受关注的是IFN。体外实验表明，IFN—r能抑制TGF—?信号传导和血小板衍生生长因子(PDGF)引起的纤维母细胞增殖；动物整体实验也证实了其防止和减轻器官纤维化的作用。IFN—?虽然作用受体与IFN—r
不同，但体外和动物实验同样显示了抗纤维化的作用。曾经最令人振奋的是Ziesche等1999年发表的研究结果： IFN—r lb能改善IPF患者肺功能和动脉血气指标明显改善。然而2001年，以北美为中心的关TIFN—?治疗IPFⅡ期临床试验结果显示： IPF患者的肺功能和生存时间均无改善。为进一步验证IFN效果，目前，以轻中度IPF患者为对象，计划从欧洲和北美人选600病例，观察时间为2年的“INSPIRE”研究正在进行中。
吡非尼酮(Pirfenidone)
早期的基础实验证实，该药有抑制纤维母细胞增殖和胶原合成的作用。近年来，关于吡非尼酮治疗IPF的临床试验亦有报道。1999年，美国对54例患者进行了用该药治疗的开放性期Ⅱ临床试验，观察到吡非尼酮有减缓肺功能恶化的作用。我国也自主研制出了吡非尼酮，目前已完成临床前期试验，多中心随机双盲、安慰剂对照的临床试验已在我国启动，期盼该试验结果会给IPF的药物治疗带来福音。
N一乙酰半胱氨酸(NAC)
体内氧化和抗氧化的失衡被认为可能是IPF的发病因素之一。NAC是谷胱甘肽的前体，谷胱甘肽作为一种氧自由基的清除剂，可能发挥抑制成纤维细胞增殖的作用。有的动物实验资料和一些小样本的临床观察已看到了NAC治疗肺纤维化的疗效。在此基础上，由欧洲7个国家参与的“大剂量一乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化临床观察”，即“WIG—ENIA”研究结果显示两组患者在为期1年的I临床观察中未出现存活的差异，但试验组患者VC和DLco的下降幅度比对照组分别减少了8％和24％，且均有统计学意义。说明NAC可减缓IPF患者肺功能破坏速度的疗效。
除上述药物外，内皮素受体1拮抗剂、蛋白-酪氨酸激酶抑制剂、TNF—α阻滞剂等在国外都已进入Ⅱ期临床；国内也有ACEI类药物、中药制剂等药物治疗IPF的临床观察，其效果有待进一步证实。也有学者在研究探索通过基因治疗的
途径以期对某些细胞因子的干预来阻断或对抗纤维化的进程。希望通过大家的努力能对治疗各种原因引起的肺组织损伤后导致的肺纤维化过程有所突破,从而对此类疾病取得有效的治疗方法,以改善IPF的预后。
非IPF的IIPs的治疗反应和IPF不同,如RB ILD,D IP, COP对皮质激素有较好的反应。而LIP就还需要一定的免疫抑制剂甚至细胞毒类药物。因此对IIPs的治疗要尽可能争取明确诊断,区别对待。
3．肺移植
有下面的情况时可考虑肺移植：
（1）年龄〈60岁
（2）无其他系统性疾病
（3）药物治疗反应不佳
目前全球肺移植病例中IPF占20%，IPF移植后1年存活66%，3年生存51%。
?感冒最早见于北宋《仁斋直指方》，感冒作为病名运用，始于明代《医方考》 定义感冒是感受触冒风邪，邪犯卫表而导致的常见外感疾病，临床表现以鼻塞、流涕、喷嚏、咳嗽、头痛、恶寒、发热、全身不适、脉浮为其特征。 病因病 机 平素体虚、气候突变、起居失当、劳累过度、肺有宿疾 六淫之邪风 寒 束 表 证 主 证 恶寒重，发热轻，无汗，头痛，肢节酸疼，鼻塞声重，或鼻痒喷嚏，时 流清涕，咳嗽。 兼 证 咽痒，痰吐稀薄色白，口不渴或渴喜热饮。 舌 脉 舌苔薄白而润，脉浮或浮紧。 治 法 辛温解表。荆防达表汤（疏风散寒）或荆防败毒散（疏风祛湿）加减。 用 药 荆芥、防风、苏叶、豆豉（解表散寒）杏仁、前胡、桔梗、橘红（宣通 肺气） 证机概 要 风寒外束，卫阳被郁，腠理闭塞，肺气不宣。 风 热 犯 表 主 证 身热较着，微恶风，汗泄不畅，头胀痛鼻塞，流黄浊涕，咳嗽。 兼 证 咽燥，或咽喉乳蛾红肿疼痛，痰黏或黄，面赤，口干欲饮。
证舌 脉 舌苔薄白微黄，舌边尖红，脉浮数。 治 法 辛凉解表。银翘散（清热解毒）或葱豉桔梗汤（清宣解表）加减。 用药银花、连翘、豆豉（疏风清热）竹叶、芦根（清热生津）牛蒡子、桔梗（宣肺利咽） 证机概 要 风热犯表，热郁肌腠，卫表失和，肺失清肃。 暑湿伤表证主 证 身热，微恶风，汗少，肢体酸重或疼痛，头昏重胀痛，鼻流浊涕，咳嗽痰粘。 兼 证 心烦口渴，或口中黏腻，渴不多饮，胸闷脘痞，泛恶，腹胀，大便或溏，小便短赤 舌 脉 舌苔薄黄而腻，脉濡数。 治 法 清暑祛湿解表。新加香薷饮加减。 用 药 银花、连翘、鲜荷叶、鲜芦根（清暑解热）香薷（发汗解表）厚朴、扁豆（化湿和中） 证机概 要 暑湿遏表，湿热伤中，表卫不和，肺气不清。 气虚主 证 恶寒较甚，发热，无汗，头痛身楚，咳嗽，痰白，
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
第一章肺系病症 第一节感冒 【概念】感受触冒风邪，邪犯卫表而导致的常见外感疾病，临床表现以鼻塞、流涕、喷嚏、咳嗽、头痛、恶寒、发热、全身不适、脉伏为其特征。 【病因】感冒是由于六淫、时行病毒侵袭人体而致病。（以风邪为主因，常以风为先导） 【病机】邪犯卫表，卫表不和，肺失宣肃 【小结】①病位及脏腑：肺卫受邪②病势：风寒、风热、暑湿及时行感冒③病性：外感表实证④预后一般良好⑤病机关键：邪犯卫表，卫表不和，肺失宣肃【诊断依据】 ①临证以卫表及鼻咽症状为主。可见鼻塞、流涕、多嚏、咽痒、咽痛、周身酸楚不适、恶风或恶寒，或有发热等。若风邪夹暑、夹湿、夹燥，还可见相关症状。 ②时行感冒多呈流行性，在一时期发病人数剧增，且病证相似，多忽然起病，恶寒、发热（多为高热）、周身酸痛、疲乏无力，病情一般较普通感冒为重。 感冒和风温的鉴别 风温：病势急骤，寒战发热甚至高热，汗出后热虽暂降，但脉数不静，身热旋即复起，咳嗽胸痛，头痛较剧，甚至出现甚至昏迷、惊厥、谵妄等入里症候 感冒：发热一般不高或不发热，病势轻，不传变，服解表药后，多能汗出热退，脉静身凉病程短，预后良好 【治疗原则】解表达邪（风寒证→辛温发汗；风热证→辛凉清解；暑湿杂感→清暑祛湿解表） 第二节咳嗽 【概念】咳嗽是指肺失宣降，肺气上逆作声，咳吐痰液而言，为肺系疾病的主要症候之一。
内邪干肺（痰与火） 【病机】邪犯于肺，肺气上逆（内伤咳嗽的主要病理因素为痰与火，痰课郁而化火，火能炼液灼津为痰） 咳嗽与咳喘的鉴别 咳嗽仅以咳嗽为主要临床表现，不伴喘证。 咳喘则咳而伴喘，常因咳嗽反复发作，由咳致喘，临床以咳喘并作为特点。 【辩证要点】①辨外感内伤②辨症候虚实 【治疗原则】外感：祛邪利肺；内伤：标实为主：祛邪止咳 本虚为主：扶正补虚 【证治分类】（外感＋内伤） 第三节哮病 【概念】哮病是一种发作性的痰鸣气喘疾患。发时喉中有哮鸣声，呼吸气促困难，甚则喘息不能平卧。 【病因】外邪侵袭、饮食不当、体虚病后 【病机】痰气搏结，壅阻气道，肺失宣降（病理因素以痰为主） 【诊断依据】 ①呈反复发作性。发作常多突然，可有鼻痒、喷嚏、咳嗽等先兆。喉中有明显哮鸣声，呼吸困难，不能平卧，甚至面色苍白，唇甲青紫，数分钟或数小时可缓解。 ②平时可一如常人，或稍感疲劳、纳差。但病程日久课导致正气亏虚，可常有轻度哮鸣，甚至在大发作时持续难平，出现喘脱。 ③多与先天禀赋有关，可有家族史。常因气候突变，饮食不当，情志失调，劳累等诱发。 【病证鉴别】 ①哮病与喘证（哮必兼喘，但喘未必兼哮）
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
肺系疾病 一、感冒 凡感受风邪或时行疫毒，导致肺卫失和，以鼻塞、流涕、喷嚏、头痛、恶寒、发热、全身不适等为为主要表现的外感病症，称为感冒。 病情严重，在一个时期内广泛流行，传染迅速----时行感冒 感冒一词，最早见于北宋《仁斋直指方. 诸风》 （1）风寒感冒 症状：主证+恶寒重发热轻，流清涕，无汗，咯痰白稀 治法：辛温解表，宣肺散寒 方药：荆防败毒散加减或葱豉汤加味 （2）风热感冒 症状：主证+流黄涕，咽痛，咯黄痰，发热重恶寒轻，汗出，口干 治法；辛凉解表，宣肺清热 方药：银翘散 （3）暑湿感冒 症状：主证+流浊涕，发热，汗出热不解，头身困重，小便短赤 治法：清暑解表 方药：新加香薷饮 （4）体虚感冒
A ：气虚 症状：经常感冒反复不愈，恶寒重发热轻，气短乏力 治法：益气解表 方药：参苏饮（玉屏风散预防） B ：阴虚 症状：手足心热，恶寒轻，口渴咽干，干咳少痰 治法：养阴解表 方药：加减葳蕤汤 C ：血虚 症状：面色不华，唇甲色淡、心悸头晕，舌质淡，苔白，脉细或浮而无力 治法：养血解表 方药：葱白七味饮 D ：阳虚 症状：头痛身痛，面色皎白，四肢不温，语声低微，舌质淡胖，苔薄白，脉沉无力治法：温阳解表 方药：参附再造丸 （5）时行感冒 症状：主证+壮热寒战，咽喉肿痛，全身症状较重 治法：清热解毒，宣肺解表
方药：三拗汤合止嗽散 a ：风寒外束，肺热内蕴，俗称“寒包火”，而见咳嗽音哑，气急似喘，痰液粘稠，口渴，心烦，或有身热，宜解表清里，用麻杏甘石汤 b ：素有寒饮伏肺，见证除风寒束表外，兼见咳嗽上气，痰液清稀，胸闷气急，知质淡红，苔白而滑，脉浮紧或弦紧者，治以疏风散寒，温化寒饮，用小青龙汤 （2）风热犯肺 症状：痰黄稠，咯出不爽，咽痛，口渴+风热表证（恶风，发热，流黄涕）舌尖红，苔薄黄脉浮数 治则：疏风清热，宣肺化痰 方药：桑菊饮 （3）风燥伤肺 症状：干咳无痰或少痰，咽干痛，唇舌干燥，初起伴有寒热表证，舌红苔薄黄而干，脉浮数 治则：疏风清肺，润燥止咳 方药：桑杏汤----燥热证（风热+燥） 杏苏散----凉燥证（风寒+燥） 内伤咳嗽 （1）痰湿蕴肺 症状：反复发作，咳声重浊，痰多色白粘腻伴胸闷、脘痞、纳呆、便溏、体倦乏和，舌苔白腻，脉濡滑
中医内科学（肺系疾病）-试卷2 (总分：54.00，做题时间：90分钟) 一、 A1/A2型题(总题数：14，分数：28.00) 1.患者李某，女性，42岁。气粗息涌，喉中痰鸣如吼，胸高胁胀，呛咳阵作，舌红苔黄腻，脉滑。最可能的诊断是 （分数：2.00） A.咳嗽 B.哮病√ C.喘证 D.肺胀 E.喘脱 解析：解析：患者症见气粗息涌，喉中痰鸣如吼，胸高胁胀，舌红苔黄腻，此皆为肺热壅盛之象，可诊断为哮病之热哮。 2.患者李某，男性，82岁。哮喘病史40余年，现短气息促，动则尤甚，吸气不利，咳痰质黏起沫，腰酸腿软，伴有五心烦热，颧红，口干，舌红少苔，脉细数。诊断为哮病，其辨证分型是 （分数：2.00） A.肺脾气虚证 B.脾肾阳虚证 C.肝肾阴虚证 D.肺肾气虚证 E.肺肾两虚证√ 解析： 3.患者王某，男性，62岁。喉中鸣息有声，胸膈烦闷，呼吸急促，喘咳气逆，咳痰不爽，痰黏色黄，烦躁，伴发热，恶寒，无汗，身痛，口干欲饮，大便偏于，舌苔白腻、罩黄，舌尖边红，脉弦紧。其治法是 （分数：2.00） A.解表散寒，清化痰热√ B.宣肺散寒，化痰平喘 C.清热宣肺，化痰平喘 D.祛风涤痰，降气平喘 E.补肺纳肾，降气化痰 解析：解析：喉中鸣息有声，胸膈烦闷，呼吸急促，喘咳气逆，咳痰不爽，痰黏色黄，烦躁，伴发热，恶寒，无汗，身痛，口干欲饮，大便偏干，舌苔白腻、罩黄，舌尖边红，脉弦为哮病寒包热哮证，治疗为解表散寒，清化痰热，选方小青龙加石膏汤或厚朴麻黄汤加减。 4.患者张某，女性，40岁。喉中痰涎壅盛，鸣声如吹哨笛，喘急胸满，但坐不得卧，咳痰黏腻难出，无明显寒热倾向，面色青黯，起病多急，常倏忽来去。舌苔厚浊，脉滑实。其治疗应首选的方剂是 （分数：2.00） A.苏子降气汤 B.平喘固本汤 C.麻杏石甘汤 D.三子养亲汤√ E.射干麻黄汤 解析：解析：喉中痰涎壅盛，声如拽锯，或鸣声如吹哨笛，喘急胸满，但坐不得卧，咳痰黏腻难出，或为白色泡沫痰液，无明显寒热倾向，面色青黯，起病多急，常倏忽来去。舌苔厚浊，脉滑实为哮病的风痰哮证，治法祛风涤痰，降气平喘，代表方三子养亲汤加味。 5.哮病患者张某，女性，45岁。喉中哮鸣如鼾，声低，气短息促，动则喘甚，发作频繁，甚则持续喘哮，口唇爪甲青紫，咳痰无力，痰涎清稀，面色苍白，口不渴，形寒肢冷，舌质淡，脉沉细。该患者的辨证分
间质性肺疾病应如何鉴别诊断 诊断 一、病史、职业史 间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性 抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。 二、临床表现 多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。 三、胸部影像学检查 胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。 计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有 助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。 四、肺功能检查 特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。 五、支气管肺泡灌洗(BAL) 对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。 六、镓扫描 活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。 七、肺组织活检 经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。 开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
间质性肺疾病的分类与诊治 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。 一、DPLD的分类 目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
中医内科学（肺系疾病）-试卷13 (总分：60.00，做题时间：90分钟) 一、 A1型题(总题数：30，分数：60.00) 1.首先提出哮喘之名的医家是 （分数：2.00） A.华佗 B.张仲景 C.李东垣 D.朱丹溪√ E.刘完素 解析： 2.哮病的治疗原则是 （分数：2.00） A.祛邪化痰，平喘止咳 B.扶正固本，平喘止咳 C.发时治标，平时治本√ D.补肾化痰，平喘止咳 E.化痰平喘，平喘止咳 解析：解析：哮病的治疗当宗朱丹溪“未发以扶正气为主，既发以攻邪气为急”之说，以“发时治标，平时治本”为基本原则。发时攻邪治标，祛痰利气，寒痰宜温化宣肺，热痰当清化肃肺，寒热错杂者，当温清并施，表证明显者兼以解表，属风痰为患者又当祛风涤痰。平时应扶正治本，阳气虚者应予温补，阴虚者则予滋养，分别采取补肺、健脾、益肾等法，以减轻、减少或控制其发作。 3.下列各项，不属哮病大发作的症状的是 （分数：2.00） A.喘息鼻扇 B.张口抬肩 C.汗出肢冷 D.哮鸣气喘√ E.烦躁昏昧 解析：解析：哮病在平时有轻度哮鸣气喘，若大发作持续不已，可出现喘息鼻扇、胸高气促、张口抬肩、汗出肢冷、面色青紫、肢体浮肿、烦躁昏昧等喘脱危候。 4.下列各项，不属冷哮证表现的是 （分数：2.00） A.喉中哮鸣如水鸡声 B.喘而气粗息涌√ C.痰少色白而多泡沫 D.口不渴或渴喜热饮 E.形寒怕冷 解析： 5.下列各项，不属哮病的诱因的是 （分数：2.00） A.气候突变 B.饮食不当 C.情志失调 D.痰饮内伏√ E.劳累过度
解析：解析：哮病的常见诱因为气候突变、饮食不当、情志失调、劳累过度。痰饮内伏是哮痛的内在“宿根”，并非诱因。 6.下列各项，不属成痈期肺痈的主症是 （分数：2.00） A.胸部疼痛 B.寒战壮热 C.咳嗽气急 D.咳吐脓血腥臭√ E.舌苔黄腻脉滑数 解析： 7.下列各项，不属溃脓期肺痈的主症是 （分数：2.00） A.胸中烦满疼痛 B.时时振寒√ C.呕吐腥臭脓血痰 D.身热面赤 E.烦渴喜饮 解析： 8.肺痈之病首见于 （分数：2.00） A.《金匮要略》√ B.《诸病源候论》 C.《备急千金要方》 D.《杂病源流犀烛》 E.《外科正宗》 解析： 9.下列各项，不属肺痈的主症的是 （分数：2.00） A.咳嗽 B.胸痛 C.发热 D.咯吐腥臭浊痰 E.盗汗√ 解析： 10.肺痈之溃脓期的主要病理特点是 （分数：2.00） A.风邪伤表，内壅于肺 B.热毒壅肺，热壅血瘀 C.热毒炽盛，血败肉腐√ D.阴伤气耗，邪去正虚 E.热毒炽盛，内壅于肺 解析：解析：溃脓期，痰热与瘀血壅阻肺络，肉腐血败化脓，继则肺损络伤，脓疡内溃外泄，排出大量腥臭脓痰或脓血痰。 11.下列各项，不属肺胀的特点是 （分数：2.00） A.病程长 B.时轻时重 C.反复性 D.传染性√
间质性肺病治疗现状和进展 一、间质性肺病治疗的现状 不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。 1．感染性间实质性肺炎 以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。 2 非感染性弥漫性肺间质性病变 在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。 2.1糖皮质激素治疗 糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。
间质性肺疾病 ?上一篇文章：急性炎症性疾病早期诊断的新指标——TREM-1?下一篇文章：没有了 | 收藏此文到365K E Y| 收藏此文到YOU NO TE 属性: 作者: 未知 来源: 蔡少华 点击数 : 更新: 2007-4-26 文章录入：vancomycin 责任编辑：vancomycin 功能:[文字:变小变大] 【繁】 间质性肺疾病 [引言] 间质性肺疾病（interstitial lung disease. ILD）是一个以肺间质弥漫性渗出、浸润和（或）纤维化为主要病变，常累及肺泡壁上皮细胞和毛细血管内皮细胞，有时累及小气道和小血管的疾病群。包含有180多种具体病种，其临床表现、胸部影像学和肺功能损害特点相似，但病因学、发生演变过程及预后存在异质性，大部分（约65％）病因不明。目前倾向于以病因已明和病因未明将ILD分成两大类（表44－1）。各种不同本质的I LD既有共同的规律，又有其独特具体的发病过程，本文仅对其共性作一介绍。 表44－1 间质性肺疾病的病因分类 原因已明原因未明 吸入性损害特发性肺纤维化 无机粉尘，有机粉尘结节病 有毒气体、气溶胶、烟雾、蒸气胶原血管疾病肺部损害 放射性损伤组织细胞增多症－X 毒物接触（百草枯）肉芽肿性血管炎 微生物感染Wegener肉芽肿 药源性损害肺肾综合症 遗传性、伴有气道病变等疾病
[发病机制] ILD确切的发病机制尚未完全阐明。如图44－1所示，假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 图44－1 ILD的演变过程 启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生长因子（platelet-derived growth factor, PDGF）、纤维连接蛋白（fibronectin , FN）、胰岛素样生长因子-1（insu lin-like growth factor，IGF-1）、间叶生长因子（mesenchymal growth factor , MGF）、转化生长因子-β（transforming growth factor，TGF-β）及γ-干扰素（INF-γ）等，如研究发现，矿工尘肺（pneumoconiosis）支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（tumor necrosis fact or,TNF ）、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和（或）反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。 研究发现，细胞粘合素（tenascin）表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。 若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。 这个“致病因子－肺泡炎－纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。 [病理学] 总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和（或）同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。 参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型
间质性肺疾病的临床诊断思路 中南大学湘雅医院呼吸内科 一、间质性肺疾病的相关定义 弥漫性肺疾病(Diffuse Lung Disease/Disorders，DLD):指在肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病。有人也称为“肺间质纤维化“或称为”间质性肺炎“等等。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位广泛。 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）：是一组异源性疾病，也称?°弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD)?±,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管，以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(D L CO)功能降低和低氧血症为临床表现的一大类肺部疾病构成的临床-病理实体的总称。 ILD病变不仅局限于肺间质，而且常伴有肺实质受累，也可累及细支气管和肺血管，因此，ILD也有人称为°弥漫性肺疾病(DLD)“。 二、ILD 的分类 （一）ATS/ERS的临床-影像-病理分类（2002） （二）间质性肺疾病的临床分类 按病因是否清楚分: 1. 病因已明 2. 病因未明 1. 病因已明 （1）与环境／职业有关的ILD： （2）与药物/治疗相关的ILD： （3）放射线损伤：放射性肺炎 （4）与微生物感染（病毒、细菌、真菌、原虫、卡氏肺孢囊虫、寄生虫）有关的ILD：（5）与疾病有关的ILD： （6）与农药有关的ILD：白草枯 2. 病因未明 （1）原发性ILD （2）胶原血管病相关性ILD （3）肺泡充填性ILD （4）肺血管炎相关性ILD （5）肺血管相关性ILD： （6）淋巴增殖性疾病肺受累 （7）肝病相关性ILD （8）肠道病相关性ILD （9）其他ILD 3．按具体病因分类 （1）特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。 （2）非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP) 原因不明；组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病； 组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一； 对糖皮质激素的反应和预后较好。 具体分类: 略. 三、间质性肺疾病的诊断方法 （一）病史
肺病系统练习题 呼吸题A 单选题 1.感冒的主要病机是（） A.肺经素有痰热 B.肺失宣肃 C.卫气不固 D.卫表不和 E.身体虚弱 2.哮证发作的主因为（） A．伏痰 B．外邪 C．饮食 D．情志 E．劳倦 3.肺痈成痈期的病理基础（） A 热壅血瘀 B 热伤肺气 C 邪阻肺气 D 内腐血败 E 阴伤气耗 4. 咳嗽，痰稠而黄，咽痛口渴，伴有头痛、身热、恶风、汗出，应诊断为 A、风热咳嗽 B、燥热咳嗽 C、痰湿咳嗽 D、阴虚咳嗽 E、痰热咳嗽 5. 以下哪一期是肺痈病病情变化的转折点 A、初期 B、成痈期 C、溃脓期 D、好转期 6、肺痨的治法是： A、杀虫治痨 B、补益肺阴 C、杀虫补虚 D、杀虫补气 7.喘证的病变脏腑主要在： A、心肺 B、肺脾 C、肝脾 D、肺肾 8.风热感冒选方宜用 A、桑杏汤 B、杏苏散 C、银翘散 D、桑菊饮 E、荆防败毒散 9. 寒哮的用药当选： A、定喘汤； B、二陈汤； C、射干麻黄汤； D、华盖散； E、荆防败毒散 10.肺胀中痰浊壅肺证的治疗应选用（） A．清肺化痰，降逆平喘B．化痰降气，健脾宜肺 C．补肺纳肾，降气平喘D．温肾健脾，化饮利水 E．涤痰开窍，清热熄风 呼吸题B 单选题 1.感冒的治疗原则为（） A.表里双解 B.解表达邪 C.芳香化湿 D.理气宣肺 E.化湿和中 2．哮证发作时的病理关键是（） A．肺失宣降 B．痰阻气闭 C．肺气上逆 D．脾失健运 E．肺不布津3．肺痈的病理性质主要为（） A 气滞血瘀的实证 B 邪盛正虚之本虚标实 C 津液亏损的虚热证 D 邪盛之实热证候 E 肺燥津伤，肺失濡养 4.以下除哪一项以外都是肺痨和虚劳的共同特征 A、病程长 B、虚弱性 C、传染性 D、治宜扶正
治疗间质性肺炎的最好方法 陈银魁对于间质性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。自我护理措施是影响患者身体恢复的重要手段，我们要进行良好的自我护理。另外特别是在饮食方面，不要疏忽大意，一旦饮食不当就可能引起疾病的发作。影响治疗效果与进程。下面我们了解下治疗间质性肺炎的最好方法。 我们所熟知的肺部疾病中，要说哪一种疾病在中晚期需要我们去特别的注意，那就是间质性肺炎，因为间质性肺炎在早期并不明显，一般都是在中晚期发作，往往可能将疾病往肺纤维化的方向发展，所以间质性肺炎患者需要注意肺部发生纤维化，这时候疾病就很严重了。这种疾病一定不能拖延，积极治疗才是关键。 治疗间质性肺炎的最好方法 中医的技术手法，并加以改良和提高，以求达到对患者身体内部病灶的接触并予以治疗的效果，再配以中药汤剂来为患者固本培元，以期达到治疗的最好效果，帮助患者早日恢复健康身躯。 间质性肺炎的饮食须知 少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 多饮水：重度肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓忌口就是忌发物。发物一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的人来说是因人而异的。
中医内科主治医师肺系疾病练习试题详解 集团标准化工作小组 #Q8QGGQT-GX8G08Q8-GNQGJ8-MHHGN#
肺系疾病-感冒 一、A1 1、在一个时期引起广泛流行，证候多相类似的感冒，称为 A、时行感冒 B、重伤风 C、伤风 D、冒风 E、冒寒 2、首次提出感冒病名的医着是 A、《丹溪心法》 B、《备急千金要方》 C、《医宗必读》 D、《仁斋直指方》 E、《金匮要略》 3、下列各项不属感冒特征的是 A、喷嚏流涕 B、咳喘痰多 C、恶寒发热 D、鼻塞声重 E、头身疼痛 4、关于鉴别风寒与风热感冒的依据，说法错误的是 A、口渴的有无 B、舌、脉的异同 C、恶寒发热的轻重 D、咽喉肿痛的有无 E、鼻塞流涕的有无 5、“风者百病之始也……风从外入，令人振寒，汗出头痛，身重恶寒”出自 A、《丹溪心法》 B、《素问·空骨论》 C、《仁斋直指方》 D、《伤寒论》 E、《诸病源候论》 6、感冒的病程一般是 A、10天以上 B、长短不定 C、1～3天 D、3～5天 E、3～7天 7、下列各项不属时行感冒特点的是 A、相互传染，呈流行性
B、发病季节性强 C、非时之气夹时行病毒伤人 D、全身症状明显 E、可化热入里，变生他病 8、感冒的主要病机是 A、营卫不和 B、肺气不固 C、肺失宣降 D、肺气失宣 E、卫表不和 9、感冒的主要病因是 A、燥邪 B、湿邪 C、风邪 D、寒邪 E、暑邪 10、感冒病证多发季节是 A、冬春 B、四季 C、春夏 D、夏秋 E、秋冬 二、A3/A4 1、患者身热，微恶风寒，发热，少汗，头痛身沉，心烦，口干口燥，干咳少痰，咽痒，鼻干涕黏，舌红少苔，脉细数。 <1> 、中医诊断为 A、气虚感冒 B、阳虚感冒 C、阴虚感冒 D、燥咳 E、头痛 <2> 、中医治法宜采用 A、滋阴解表 B、补阳解表 C、益气解表 D、辛温解表 E、辛凉解表 <3> 、治疗首选方剂是 A、再造散 B、桑杏汤 C、银翘散 D、桂枝汤
中医执业医师考试第二试内科学试题：肺系病证-肺痿 一、A1 1、治疗肺痿之肾虚血瘀证，应首选的方剂是 A、麻黄升麻汤 B、甘草干姜汤 C、清燥救肺汤 D、七味都气丸合柴胡疏肝散 E、麦门冬汤 2、肺痿的治疗原则是 A、疏风解表 B、温肺化饮 C、补肺生津 D、纳气定喘 E、止咳化痰 3、肺痿上热下寒证的治疗方剂是 A、清金化痰汤 B、麻黄升麻汤 C、小青龙汤 D、泻白散 E、麦门冬汤 4、不属于肺痿虚热证的症状是
A、气急喘促 B、午后潮热 C、皮毛干燥 D、舌质淡 E、舌红而干 5、治疗肺痿虚寒证，应首选的方剂是 A、七味都气丸 B、麦门冬汤 C、麻黄升麻汤 D、甘草干姜汤 E、清燥救肺汤 6、下列关于肺痿治疗的各项叙述中，错误的是 A、重视调理肝肾 B、以补肺生津为原则 C、不可妄投燥热，以免助火伤津 D、忌苦寒滋腻碍胃 E、慎用祛痰峻剂 7、肺痿的病位在肺，与( )密切相关 A、脾、心、肾 B、脾、胃、肾 C、脾、肝、肾 D、脾、肾
E、脾、胃 8、肺痿的特征性症状是 A、咳大量脓血痰 B、胸胁饱满，咳唾引痛 C、咳吐浊唾涎沫、气短 D、胸部膨满，憋闷如塞 E、咳嗽、咳血、潮热、盗汗 二、A2 1、王某，男性，75岁。反复咳喘30年多。现症：咳吐涎沫，其质清稀量多，不渴，短气不足以息，头眩，神疲乏力，食少，形寒，小便数，舌质淡，脉虚弱。其治疗应首选( ) A、麻黄升麻汤 B、生姜甘草汤 C、清燥救肺汤 D、七味都气丸 E、麦门冬汤 三、B 1、A.竹茹、竹叶 B.天花粉、川贝母 C.沙参、玉竹 D.地黄、当归 E.银柴胡、地骨皮
<1> 、肺痿虚热证，出现虚烦、呕逆者，应加用 A B C D E <2> 、肺痿虚热证，出现津伤甚者，应加用 A B C D E 2、A.咳吐涎沫，咽干，下利泄泻，形寒肢凉 B.咳吐涎沫，短气，呼多吸少，动辄尤甚 C.咳吐黏稠涎沫，口渴咽燥，午后潮热，皮毛干枯 D.咳吐涎沫，神疲体弱，气短懒言，唇面青紫 E.咳吐清稀涎沫，形寒，小便频数或遗尿 <1> 、肺痿虚寒证的特点是 A B C D E <2> 、肺痿虚热证的特点是 A B C D E 答案部分 一、A1 1、 【正确答案】 D 【答案解析】肺痿之肾虚血瘀证 证候主症：咯吐涎沫，喘促短气，呼多吸少，动辄尤甚，唇面青紫，舌质暗红或有瘀斑，脉虚而涩。 证机概要：肺肾两虚，气不摄纳，气虚血瘀。 治法：纳气定喘，活血化瘀。
间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
第一章肺系疾病 第一节感冒的护理 一、感冒的定义、病因 感冒是指感受风邪，出现鼻塞、流涕、喷嚏、头痛、恶寒、发热、全身不适等症状。多由于六淫之邪、时行病毒侵袭人体所致。上呼吸道感染、流行性感冒等可参考本病护理。 二、感冒的常见辩证分型、主要临床表现及治疗原则 1.风寒感冒倦怠乏力、恶寒发热、无汗、头痛身疼、喷嚏、鼻塞流清涕、咳嗽痰稀白。舌苔薄白，脉浮紧，治以辛温解表。 2.风热感冒恶风发热、头胀痛、鼻塞流黄涕、咽痛咽肿、声音嘶哑、咳嗽痰黄。舌红，苔薄黄，脉浮数。治以辛凉解表。 3.暑湿感冒见于夏秋季节，周身酸困乏力、身热、无汗或少汗、头昏胀重、鼻塞流涕、胸闷泛恶。舌红苔黄腻，脉濡数。治以清暑袪湿解表。 4.气虚感冒恶寒发热、自汗、头痛鼻塞、咳嗽痰白、倦怠乏力。舌淡苔白，脉浮无力。治以益气解表。 5.阴虚感冒发热，微恶风寒，无汗或微汗、头痛咽痛、干咳少痰、手足心热心烦。舌红，脉细数。治以滋阴解表。 三、感冒的病情观察要点 1.外感症状发热恶寒、鼻塞流涕、喷嚏、周身不适等。 （1）风寒感冒：恶寒重、发热轻，头痛身痛、鼻塞流涕。 （2）风热感冒：发热重、恶寒轻，口渴，鼻塞流涕黄稠，咽痛或红肿。 （3）咽部肿痛与否常为风寒、风热的观察辩证要点。
2.汗出 （1）发热、汗出、恶风者属表虚证。 （2）发热、无汗、恶寒、身痛者属表实证。 3.咳嗽、咳痰咳嗽的程度、时间与规律；痰液的颜色、性质、量，是否易咳出。 4.胃肠道反应有无纳呆、恶心呕吐、腹泻。 5.观察用药后的反应。若服药后出现大汗淋漓、体温骤降、面色苍白、冷汗出为虚脱，立即通知医生。 四、感冒的症状护理 1.风寒、气虚者室温可偏高；风热阴虚者室温宜偏凉爽；暑湿感冒者室内避免潮湿。 2.咳嗽咽痒者，应远离厨房、公路、工地等烟尘较多的场所，病室内禁止吸烟。 3.耳穴埋豆改善感冒症状:主穴：肺、气管、肾上腺等；配穴：内鼻、耳尖、咽喉等穴。 4.穴位按摩和灸法改善感冒症状：主穴：大椎、曲池、足三里等、配穴：风寒型加外关、风池；风热型加印堂、合谷、少商。 5.刮痧疗法治疗感冒：主穴：风池、合谷、百会、曲池、列缺。配穴：鼻塞不通者配迎香穴；咽痛配尺泽穴；热甚配十宣穴；头痛甚配百会、太阳（双）、印堂。 6.拔罐法治疗感冒：取穴：肺俞、心俞、膈俞、天突、膻中、神阙、每穴留罐5～10min，每日一次。