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不完全性川崎病的诊疗进展关键词川崎病不完全性进展川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群，主要以全身毛细血管非特异性炎症为主要病理表现，其中冠状动脉最容易受到严重损害，进而形成冠状动脉瘤或引起冠状动脉扩张，严重时导致猝死。
KD主要影响婴儿和年幼儿，以亚洲地区的发病率最高，目前已成为引起儿童获得性心脏病的首要病因。
随着对此疾病研究的不断深入，诊断不完全性川崎病（IKD）越来越受到重视。
有研究显示，IKD发病率21.3%。
研究表明IKD多发于新生儿，其临床表现更为隐蔽，冠状动脉发病率也高于年长儿［1］。
一项日本的多中心临床研究显示，川崎病合并冠状动脉损害的患儿中，约5%的病例临床表现低于3项，易发于6～12个月及5岁以上儿童，需要引起临床上足够重视，同时给予合理的治疗。
由于KD的发病原因及机制至今仍不明确，给患儿早期诊断带来一定困难，特别是IKD的诊断、治疗仍然有争议，其临床症状多不典型，极易误诊。
现就不完全KD的诊断及治疗进展作一综述如下。
临床诊断最新临床典型KD诊断标准［2］：①发热持续≥5天，使用抗生素治疗失败，且无法用已知疾病的病理所解释；出现以下临床症状中4项及以上：②双眼充血但无渗出物出现；③口腔变化（口唇发红、杨梅舌，咽部黏膜充血）；④全身多形性皮疹；⑤四肢末端病变（急性期手足出现硬性水肿，指端有红斑；恢复期甲床有皮肤移性样蜕皮）；⑥单侧颈部急性非化脓性淋巴结肿大。
若患儿发热≥5天，主要临床症状不足4项；但是经过超声或血管动脉造影确认有冠状动脉病变的患儿，也可确诊为KD。
不完全性KD的诊断标准［3］：患儿发热≥5天，其他五项临床症状中有2～3项，同时伴随猩红热、先病毒感染、EB病毒感染等之外的发热，可以确诊为IKD。
另外，超声心电图或动脉造影发现冠脉异常，也是判断IKD的主要依据之一。
虽然在发病的10天内只有少量发生动脉血管瘤，但是若冠状动脉存在扩张、管腔不规则、管壁回声加强等临床特征，或出现左心室收缩力下降、二尖瓣返流和心包积液均可以辅助诊断IKD。
2016-07-01董2016-7-5,贾川崎病治疗新进展李小青，匡琳，吴俊，胡冲，翟羽梦（湖南中医药大学中西医结合学院，湖南长沙 410208）[摘要]川崎病(KD)是一种病因病机不明的急性血管炎性疾病，临床上可分为典型川崎病及不典型或不完全性川崎病。
由于此病病因病机不明，治疗特别棘手。
西医治疗川崎病基本以激素+IVIG+阿司匹林作为基本治疗方案；中医治疗主要以辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主,中西医协同治疗在西医治疗的基础上进行卫气营血辨证治疗。
由于没有特异治疗方法，大多数可发展为慢性冠脉炎，造成冠脉畸形，逐步发展为冠心病。
所以寻找一种新的治疗方法迫在眉睫。
[关键词]川崎病；治疗；卫气营血辨证[中图分类号]R725.4 [文献标识码]A DOI:10.11851/j.issn.1673-1557.2016.05.0川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征(kawasaki disease，KD)，1967年日本首次发现，该病的病因病机尚不明确[1]；是一种急性发热出疹性小儿疾病，主要表现以全身血管炎为主要病变。
症状可见发热、皮疹、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大等，可损伤冠状动脉，并发冠状动脉瘤，后期可导致狭窄与闭塞，多发于5岁以下儿童，其病理改变类似冠状动脉粥样硬化改变[2-3]。
随着人们对此病的认识不断深入，不完全型KD(incomplete KD,IKD)所占比例的增大[4]，也是易误诊及造成冠状动脉慢性炎症病变的基础。
在治疗上，西医基本以激素+静脉用丙种球蛋白（intravenous immunogloblin，IVIG）+阿司匹林（ASA）作为初始治疗方案[5]，中医治疗为辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主,中西医协同治疗在西医的基础上进行卫气营血辨证治疗。
目前有关KD新的诊断标准及治疗方案仍在不断的探索中。
1 西医治疗目前临床治疗川崎病，主要是以阿司匹林与丙种球蛋白联合用药为首选治疗方案，也有运用糖皮质激素等其他治疗方法。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
不完全川崎病的诊断进展随着人们对川崎病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全（atypicalorincomplete）符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。
该问题已成为当前人们普遍关注的热点临床问题。
1不完全KD的临床特征及诊断典型KD诊断标准为：发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上［1］：(1)双侧眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红、杨梅舌、弥漫口腔及咽部黏膜充血)；(3)多形性皮疹；(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红斑、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；(5)颈部淋巴结肿大。
需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。
若发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的诊断为，患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病，可考虑不完全KD的诊断。
小婴儿不完全KD比幼儿更常见，其实验室指标变化与典型KD相似。
对于婴儿(≤6个月)，除发热外，仅有其他诊断标准5项中1项或2项者，可考虑不完全KD的可能性。
根据国内外文献报告，在诊断不完全或不典型KD时下列几个问题值得注意。
1.1某些临床表现有助于不完全KD的诊断近年来一些临床观察表明在KD 急性期，部分患儿(有报告占50％左右)可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑。
此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断；部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，对诊断KD也有较大的参考价值；病后7-15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，对疑似不完全KD的患儿，应进行动态观察，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
1.2对疑似不完全KD病例应常规做心脏超声检查冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
不完全川崎病的研究进展川崎病（kawasaki disease，KD）是一种以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，80%发生于5岁以下的儿童。
1967 年日本Kawasaki Tomisaku 博士首先描述本病。
该病目前已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因。
随着人们对该病认识的不断深入，一些临床表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例报道越来越多，容易漏诊或误诊。
为了提高临床医师对不完全KD的认识，早期诊断和治疗，减少心血管并发症，改善预后，现就不完全KD的研究进展综述如下。
一、不完全KD的定义目前有多种命名，如不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。
不典型KD尤指具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等）；延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10 d左右才表现出来，因而延迟了诊断。
我国多采用不完全型KD 这一名称。
所谓不完全或不典型KD，是与典型KD病例比较相对而言，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例，多发于年龄小于1岁或大于8岁的患儿。
二、不完全KD的发病率目前尚缺少多中心大样本的循证医学研究资料。
有报道认为不完全KD的发病率约10%～36%；日本第16次全国调研报道不完全KD的发病率为13.8%；国内2份较大样本报告不完全KD的发病率分别为23.5%、17.8%。
三、不完全KD的病因与发病机制不完全KD与典型KD的病因与发病机制相同，但目前仍不完全清楚。
当前主要的学说，如感染因素、免疫因素（普通抗原与超抗原致病学说）、遗传因素、细菌HSP 65模拟宿主自身抗原的致病作用等，均不能完全解释KD的病因和发病机制。
多数学者认为KD发病机制是在一定的遗传易感性基础上，一种或多种病原微生物进入易患者体内后诱发、以机体免疫活化和（或）免疫功能紊乱为特点的全身血管炎症反应性疾病。
