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ERS特发性肺纤维化指南要点解读主要内容特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和／或组织病理学类型与间质性肺炎相同。
2000 年发布首部IPF 指南后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了2011 版IPF 指南。
本次发布的2015 版指南对IPF 的治疗方法进行了更新。
该指南的临床针对性更强，并对以往的治疗手段进行了评估，对新型治疗药物使用提出了推荐意见。
2015 年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕⊖）、低（⊕⊕⊖⊖）、非常低（⊕⊖⊖⊖）。
2015 年指南的推荐治疗仍分为4 级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于2011 年指南「弱推荐」）、有条件不推荐（Conditional recommendation against use，相当于2011 年指南「弱不推荐」）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。
2015 版指南内容一览新增内容1. 以下治疗IPF 药物均为强不推荐a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕⊖⊖，低）；b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕⊖, 中）；c. 泼尼松+ 咪唑硫嘌呤+ N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗（⊕⊕⊖⊖，低）；d. 选择性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
2. 以下治疗IPF 药物均为有条件推荐a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕⊖，中）；b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，中）。
特发性肺纤维化病情说明指导书一、特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因目前尚不明确。
患者往往呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。
该病目前无法治愈，临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展，改善患者生活质量，延长生存期。
英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis，IPF。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。
发病部位：肺脏,胸部。
常见症状：活动性呼吸困难、杵状指、干咳。
主要病因：原因不明，有证据表明与遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流有关。
检查项目：体格检查、血常规、动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT （HRCT）、肺功能检查、肺活检、支气管肺泡灌洗液细胞学检查、超声心动图。
重要提醒：该病预后差，一旦确诊应积极配合医生进行治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
临床分类：IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。
二、特发性肺纤维化的发病特点三、特发性肺纤维化的病因病因总述：特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。
吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。
部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。
目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。
基本病因：暂无资料。
危险因素：以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。
对于临床医生关于治疗IPF循证建议的意义过去十年里，关于IPF临床治疗的相关证据不断涌现，本委员会检阅了目前为止出版的大量文献，并严格按照全面明晰的方法论指导下提供了该建议。
正因如此，该建议使临床医生遇到罹患典型IPF病人时能够根据病人的收益及意愿制定合适的治疗方案。
临床医生需要指南来解释循证建议，尤其是建议的方向及强度。
如果某专家委员会（指南小组）认为目前某些治疗方法需要更改，或有证据证明某些常用方法弊大于利时，对于这些方法反对建议尤其重要。
必须指出的是，循证建议主要针对典型病人，对于某些个体病人来说，最好的治疗决定不一定是循证指南中所推荐的，影响这些决定的因素主要是患者的评估和意愿。
一些方法即使预期收益很小，部分患者也愿意忍受不良反应加以尝试，而另一些病人则不愿这样。
建议的力度强弱主要根据证据的质量和委员会成员的投票决定，如果建议赞同某种具体治疗（或具体问题时）表示为YES，相反则表示为NO。
于是建议分成STRONG-YES，STRONG-NO，WEAK-YES或WEAK-NO.一个强烈的建议表示几乎所有病人都愿意采纳建议中的方式方法，一个弱点的推荐表示大多数病人愿意采纳，同时也有许多人不愿意。
需要特别指出的是，一个弱的阴性推荐表示大多数人不愿意采纳，但同时也有很多人愿意。
对于弱的推荐，临床医生需要花足够的时间与病人讨论病人的收益和意愿。
对于病人做出一个最好的决定，这样的深度讨论是必要的，可能促使相当比例的患者选择另一种可选择的方法。
只有充分了解相关信息，病人才能做出符合最佳证据和病人收益及意愿的决定。
简要的结论以及治疗建议结论：1.IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
2.IPF诊断条件：a.排除其他间质性肺疾病（ILD）（例如，家庭或职业环境暴露相关ILD，结缔组织疾病相关ILD，和药物毒性相关ILD）b.高分辨率CT（HRCT）表现为UIP者，不建议行外科活检c.不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检注明：2000A TS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准已经废除。
对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考张德平【关键词】肺纤维化，特性性；国际循征特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎。
主要发生于老年人，病变局限于肺部，组织病理学或/和高分辨计算机层面X线成像术(high resolution computed tomography, HRCT)显示为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis, UIP)特征[1]。
IPF临床上并不罕见，据估计其发病率约为(2～29)/10万，并且有逐渐增加趋势。
但有关IPF的诊断和治疗的认识还存在许多争议。
为此，2011年3月美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)、欧洲呼吸学会(E uropean Respiratory Society, ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association, ALAT)联合制定了IPF诊断和治疗的询证医学指南。
新指南分析了2000年ATS/ERS共识公布以来所积累的研究资料，为新指南的修订提供了循证医学证据，并主张替代2000年ATS/ERS发表的IPF诊断和治疗的国际共识，因而新指南是当前最具指导意义的文件[1]。
然而，如何正确理解和运用这个指南仍然是国内临床医师所面临的一个重要问题。
一、关于IPF的诊断新指南提出了IPF的诊断标准：①排除其他已知原因的间质性肺疾病(如家庭或职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性)；②未施行外科肺活检的患者HRCT显示为典型UIP型；③施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型。
新指南提出了HRCT对UIP型的诊断标准，分为典型UIP型(符合所有4个特征)和可能UIP型(符合所有3个特征)两种，但必须无不符合UIP型所列的特征，见表1。
ATS/ERS/JRS2011-特发性肺间质纤维化指南解析2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。
因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。
新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。
HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。
HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。
新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。
强调除特殊需要外，IPF诊断评估中不建议使用TBLB。
BAL 主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。
新视点三：药物治疗IPF的重新评价。
新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF的治疗有确切疗效。
明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。
鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。
新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l 例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
