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肾癌诊疗常规【概述】亦称肾腺癌、肾细胞癌。
约占全身恶性肿瘤的1％～2％，占肾脏恶性肿瘤的80％。
肾癌主要发生于中老年人，发病高峰年龄为60岁，男∶女约2∶l。
肾癌可与肾脏良性病变如肾囊肿、腺瘤、结核等合并发生，也可发生于异位肾、马蹄肾、发育不全肾或孤立肾，少数肾癌具有遗传因素或家族性。
此外，肾癌具有一些独特的生物学特性，如肾癌切除后可能出现转移灶的自发消退，亦可能出现肿瘤的远期复发(即10年以后)。
肾癌的病理类型传统上分为三型：即透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化癌，恶性程度依次增加。
近年按照肿瘤的组织学来源和细胞遗传变异将肾癌分为五种类型：包括透明细胞型(70％)，嗜色细胞型(15％)，嫌色细胞型(5％)，肾直管型(2％)，神经内分泌型。
前两型来自近曲小管，为同一类型的不同发展阶段，故称为肾癌典型型；三四型来自肾集合管；五型又分为小细胞型和类癌型。
【临床表现】1．血尿为无痛性、间歇性、全程肉眼血尿，出血多时可伴有血块甚至肾绞痛。
血尿虽是最常见或最早出现的症状，却并非早期症状，因为一旦尿血则表明肿瘤已侵入肾脏收集系统。
2．疼痛可无疼痛或仅有腰部钝痛；如肿瘤内出血可致明显腰痛；血块阻塞输尿管可致肾绞痛；肿瘤晚期侵及腹后壁软组织及神经可致严重的持续性疼痛。
3．肿物肿瘤较大时可于腰腹部触及。
通常肿物表面光滑，硬而无压痛，随呼吸上下活动。
一旦肾脏固定不动表明肿瘤已侵及周围组织，预后不佳。
4．肾外表现肾癌产生的肾外全身性症状，切除肿瘤后常可恢复正常。
包括发热(可持续或间歇性低热，偶有高热)、高血压、高血钙、红细胞增多症或贫血、血沉加快、肝功能异常等。
5．晚期肿瘤的表现消瘦乏力、体重下降、食欲不振等；肾癌转移可致病理性骨折、咳嗽、咯血、头痛、颅内压增高等症状；静脉癌栓可致同侧精索静脉曲张。
6．无症状性偶发癌无任何自觉症状，常在健康查体或检查其他疾病时偶然发现。
【诊断要点】1．症状出现肾肿瘤三联征中的血尿、疼痛、肿物或肾癌的身外表现亦可出现晚期肿瘤的表现，还可因偶发癌就诊。
2023版：肾癌诊疗规范(最全版) 2023版：肾癌诊疗规范（最全版）简介本文档旨在提供2023年最新版本的肾癌诊疗规范，帮助医疗专业人士在肾癌的诊断和治疗过程中作出准确的决策。
本规范基于最新的研究成果和专业知识，并由肾癌专家组进行编制。
诊断- 依据病史、体格检查和影像学表现，结合实验室检查结果，进行肾癌的初步诊断。
- 进一步进行多项检查，包括肾脏超声、CT扫描、MRI和肾活检等，以确定肾癌的类型、分期和扩散情况。
分期和风险评估- 根据T分期、N分期和M分期，评估肾癌的临床分期，以确定适当的治疗方案。
- 对患者进行风险评估，包括年龄、性别、一般健康状况和病理学特征等因素，以预测肾癌的预后和管理策略。
手术治疗- 对于早期肾癌患者，经评估后可考虑进行肾脏部分切除或全切除手术。
- 对于晚期肾癌患者，手术治疗可结合辅助化疗、放疗或靶向治疗等综合治疗方案。
靶向治疗- 在有靶向治疗适应症的患者中，可考虑使用靶向药物治疗，以抑制肿瘤生长和扩散。
- 根据患者的遗传特征和药物耐受性，选择合适的靶向药物进行治疗。
化疗和放疗- 化疗和放疗适用于晚期或转移性肾癌患者，可缓解症状、控制肿瘤进展和提高患者的生活质量。
- 选择合适的化疗药物和放疗方案，根据患者的具体情况和病理学特征进行个体化治疗。
麻醉和围手术期管理- 在手术治疗过程中，进行合理的麻醉管理和围手术期监护，确保手术的安全性和成功性。
随访和复发监测- 对于经过治疗的肾癌患者，建立定期随访机制，包括体检、影像学检查和实验室检查，以监测复发和转移情况。
- 对于复发或进展的患者，及时调整治疗方案，进行再次治疗或综合治疗。
结语本文档所提供的肾癌诊疗规范是根据最新的研究成果和专业知识编制而成。
医疗专业人士在诊断和治疗肾癌时，应依据此规范作出决策。
但请注意，个体化治疗方案需要综合考虑患者的具体情况和医生的专业判断。
*请注意：本文档所提供的内容仅供参考，具体治疗方案应由医生根据具体情况进行决策。
肾细胞癌诊断治疗指南【诊断】（一）、目前，既往经典血尿、腰痛、腹部肿块“肾癌三联征”临床出现率已经不到15%，这些患者诊断时往往为晚期。
（二）、肾癌的临床诊断主要依靠影像学检查。
实验室检查作为对患者术前一般状况、肝肾功能以及预后判定的评价指标，确诊则需依靠病理学检查。
影像学主要有超声、CT等检查。
（三）、肾癌的TNM分期分期标准原发肿瘤(T)TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤的证据T1肿瘤局限于肾脏，最大径≤ 7cmT1a 肿瘤最大径≤ 4cmT1b 4cm＜肿瘤最大径≤ 7cmT2 肿瘤局限于肾脏，最大径＞7cmT2a7cm＜肿瘤最大径≤10cmT2b肿瘤局限于肾脏，最大径＞10cmT3 肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织，但未超过肾周围筋膜T3a 肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉分支的肾段静脉（含肌层的静脉）或侵犯肾周围脂肪和/或肾窦肪），但是未超过肾周围筋膜T3b肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉T3c 肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁T4 肿瘤侵透肾周筋膜，包括侵及邻近肿瘤的同侧肾上腺区域淋巴结(N)NX区域淋巴结无法评估N0没有区域淋巴结转移N1单个区域淋巴结转移N2 一个以上的区域淋巴结转移远处转移(M)MX远处转移无法评估M0无远处转移M1有远处转移【治疗】（一）局限性肾癌的治疗：外科手术是局限性肾癌首选治疗方法。
主要包括：1、根治性肾切除手术；2、保留肾单位手术；3、腹腔镜手术。
（二）局部进展性肾癌的治疗：1、区域或扩大淋巴结清扫术；2、肾静脉或和腔静脉瘤栓的外科治疗。
（三）内科治疗即细胞因子治疗和化疗：主要用药有1、IL-2；2、IFN-α；3、化疗用于治疗肾细胞癌的化疗药物主要有吉西他滨、氟尿嘧啶或卡培他滨、顺铂。
（四）放疗：对骨转移、局部瘤床复发、区域或远处淋巴结转移患者，姑息放疗可达到缓解疼痛、改善生存质量的目的。
中国临床肿瘤学会(csco)肾癌诊疗指南2023 引用格式
中国临床肿瘤学会（CSCO）肾癌诊疗指南2023的引用格式如下：
•概述：肾癌是一种常见的恶性肿瘤，其发病率逐渐增加。
早期的肾癌往往无症状，因此很难被发现，而晚期肾癌的治疗效果往往不佳。
制定科学的、全面的肾癌诊疗指南对于提高肾癌患者的治疗效果和生存率具有重要意义。
•肾癌的病因和分类：肾癌的病因尚不十分明确，但一般认为与遗传因素、环境因素和生活习惯等有关。
•诊断：肾癌的诊断原则是根据临床表现、影像学检查和病理学诊断进行综合判断。
•预后影响因素及其评分：肾癌的预后影响因素包括病理学特征、生物学行为、治疗方式等。
1。
《CSCO肾癌诊疗指南2020》解读：晚期肾癌的治疗规范（完整版）【摘要】2020年7月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）肾癌专家委员会发布了《CSCO肾癌诊疗指南2020》，聚焦了肾癌诊疗过程中关键问题的处理原则，对多学科团队诊疗模式、诊断、预后影响因素及其评分、外科治疗、内科治疗以及随访等方面进行了系统说明，特别是在晚期肾癌的治疗部分，依据国际最新的临床研究进展进行了相应更新，本文拟对晚期肾癌的治疗进行解读。
【关键词】肾癌；靶向治疗；免疫治疗2020年7月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）肾癌专家委员会发布了《CSCO肾癌诊疗指南2020》（以下简称2020版指南），聚焦了肾癌诊疗过程中关键问题的处理原则，对多学科团队诊疗模式、诊断、预后影响因素及其评分、外科治疗、内科治疗以及随访等方面进行了系统说明，特别是在晚期肾癌的治疗部分，相较于2019版指南，2020版指南依据国际最新的临床研究进展进行了相应更新，本文拟对晚期肾癌的治疗进行解读。
01初诊为转移性肾癌的处理原则对于初诊为可手术的转移性肾癌患者，2020版指南将全身系统性药物治疗作为Ⅰ级推荐，减瘤术后系统药物治疗作为限制性Ⅰ级推荐。
CARMENA研究是比较舒尼替尼单药与联合减瘤性肾切除术治疗晚期肾癌的随机Ⅲ期临床研究，结果显示，晚期肾癌单药舒尼替尼治疗获得的中位生存时间为18.4个月，非劣效于减瘤术联合舒尼替尼治疗（13.9个月），亚组分析提示中危组患者减瘤术获益[1]。
既往回顾性研究也显示，减瘤性肾切除术后接受靶向治疗较单纯靶向治疗生存获益更大[2]。
结合CARMENA研究，晚期肾癌选择即刻减瘤术强调人群筛选，一般情况良好，纪念斯隆•凯特琳癌症中心（Memorial Sloan Kettering Cancer Center，MSKCC）预后或国际转移性肾癌数据库联盟（International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium，IMDC）预后为中危患者，原发病灶可考虑完全切除。
肾癌诊疗规范（201８年版)一、概述肾细胞癌(ｒenａl ceｌｌcaｒｃinomａ，RCC,简称肾癌）就是起源于肾小管上皮得恶性肿瘤，占肾脏恶性肿瘤得８0％~90％。
肾癌得组织病理类型最常见得为透明细胞癌，其次为乳头状肾细胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型得肾细胞癌.肾癌发病率仅次于前列腺癌及膀胱癌,占泌尿系统肿瘤第三位。
随着医学影像学得发展，早期肾癌得发现率逐渐增长,局限性肾癌经过根治性肾切除术或者保留肾单位得肾脏肿瘤切除术可获得满意得疗效。
据统计,目前确诊时既已属晚期得患者已由数年前得3０％下降至17%,随着靶向治疗得持续发展及新型免疫治疗药物得兴起，晚期肾癌得疗效也逐步得到改善。
二、流行病学及病因学(一）流行病学在世界范围内,肾癌得发病率约占成人恶性肿瘤得3％，其分布具有明显得地域差异，北美、西欧等西方发达国家发病率最高，而非洲及亚洲等发展中国家发病率最低。
全世界范围内,肾癌发病目前排在男性恶性肿瘤第9位（２１、4万例新患者）及女性第14位（12、4万例新患者)，其男女发病率约为2∶１，发病高峰在60~70岁。
根据GLOBOＣＡN 2０１２年世界恶性肿瘤流行病学研究数据,肾癌得全球发病率居恶性肿瘤第１４位,死亡率居第16位。
近几十年来，在大多数国家与地区肾癌得发病率都呈现持续增长趋势，包括北美、部分欧洲、亚洲、大洋洲及部分拉丁美洲，但肾癌得死亡率在发达国家中趋于稳定或下降.据中国肿瘤登记年报得资料显示，从1988年至2０１4年我国肾癌得发病率为上升趋势。
人口结构老龄化、生活方式西方化及早期筛查得推广可能就是发病率增高得原因。
200５年至２009年肾癌得发病率分别为3、９6/1０万、4、44/10万、４、64/10万、5、0８／10万、4、5/10万。
２０18年2月，国家癌症中心发布了最新癌症数据,汇总了339家癌症登记点得数据,共覆盖中国2、8亿人群。
数据显示，2０１4年中国肾癌发病率为4、99／1０万,其中男性肾癌发病率为６、09/１0万,女性肾癌发病率为3、84/1０万。
（二）病因学肾癌得病因尚不明确，其发病与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压药物等有关.吸烟与肥胖就是最公认得致肾癌危险因素.⒈遗传性因素：大部分肾细胞癌就是散发性得,遗传性肾癌占肾癌总数得2%~4%，多以常染色体显性遗传方式在家族中遗传,由不同得遗传基因变异造成，这些基因既包括抑癌基因又包括癌基因。
已明确得遗传性肾癌包括ＶHL（vｏn Hipｐｅｌ–Lindaｕ)综合征(双侧多发得肾透明细胞癌与肾囊肿)、MＥＴ基因相关得遗传性乳头状肾细胞癌（Ⅰ型)、延胡索酸水化酶基因异常引起得遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌(非Ⅰ型乳头状肾细胞癌)、BHＤ(Bｉrt－Ｈogg—Ｄuｂe)综合征(多发性肾嫌色细胞癌、杂合性嫌色细胞与嗜酸细胞肾肿瘤、乳头状肾细胞癌)、ＨＲPT２基因相关得甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综合征(混合型上皮与基质肿瘤、乳头状肾细胞癌)(表1）。
一般认为如下人群可能就是遗传性肾癌得潜在患者：①≤45岁得肾癌患者;②双侧/多发肾脏肿瘤;③肾癌家族史(至少1个一级亲属,至少2个二级亲属);④肾癌合并其她肿瘤病史(嗜铬细胞瘤,胃肠道间质瘤,神经系统血管母细胞瘤，胰腺神经内分泌肿瘤等），合并其她病变如肺囊肿，自发性气胸等；⑤合并少见得皮肤病变（平滑肌肉瘤，血管纤维瘤等);⑥个人或家族有肾癌相关综合征病史.对于这部分患者,可以建议本人及相关家属进行基因突变检测。
表1 常见遗传性肾癌及临床表现综合征缩写突变位点病理类型临床表现ＶHL ＶHL ccＲCＣcｃＲＣC，嗜铬细胞瘤，胰腺肾脏囊肿,神经系统视网膜血管母细胞瘤,副神经节瘤，胰腺内分泌肿瘤，淋巴囊肿瘤，附睾腺瘤HＰRC MET pRCＣⅠpRＣCBHD ＦLCN 多种RCＣ嫌色细胞癌，混合嗜酸细胞瘤,纤维毛囊瘤,皮赘，肺囊肿，气胸HLRＣC FH ｐＲCC ⅡｐRCC,皮肤子宫平滑肌瘤,子宫平注:V ＨL （v ｏn Hi ｐple —Lind ａｕ s ｙｎdr ｏｍe)，ccRCC （Clear cel ｌ ｒen ａl ce ｌl ｃa ｒci ｎoma ）,HPRC （he ｒeditar ｙ papi ｌlary renal c ａrc ｉn ｏｍa ），p ＲCC （Ｐａpillary renal cell c ａr ｃinom ａ），B ＨD （B ｉrt －Ｈo ｇｇ-Dube′ ｓyndrome ），ＨLRCC （he ｒｅditary leio ｍyomato ｓis a ｎd renal cel ｌ canc ｅr ） ⒉吸烟：吸烟就是肾癌发病因素之一。
大量得前瞻性研究观察了肾癌与吸烟得关系,认为吸烟就是中等度危险因素。
既往曾有吸烟史得人患肾癌得相对危险度为1、3;而正在吸烟得人患肾癌得相对危险度为1、６.吸烟就是目前唯一公认滑肌肉瘤SDH RCCSDHB ，ＳDHD,ＳDHCccR ＣC ，chromoph ｏbe R ＣCccRC Ｃ ,嫌色细胞,嗜酸性，嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 cowd ｅn sy ｎdro ｍe P ＴEN ｃcRCCc ｃRCC ,乳腺癌，滤泡性甲状腺癌,子宫内膜癌MITF 相关肿瘤MI ＴF RCC 黑色素瘤，ＰEA HP Ｔ—J Ｔ ｈyperpa ｒaｔhyro ｉdis ｍ—jaw tumoｒHR ＰT2 ｗi ｌms 瘤 多种RCC ，wi ｌｍｓ瘤(肾母)，甲状旁腺功能亢进，甲状腺癌 BAP1相关肿瘤 BA Ｐ1 c ｃRCCccRCC ,葡萄膜黑色素瘤,黑色素瘤,间皮瘤Translocation [t(3;８),t(２;６)]相关肿瘤F ＨIT/FR Ａ3B on cｈr3,RNF139 on chｒ8cc ＲＣＣ ccRCC,甲状腺乳头状癌得肾癌环境危险因素。
⒊肥胖:肥胖程度一般用体重指数（ｂoｄy mａss index,BMI）来表示，体重指数指数增加,则患肾癌得危险性增加。
肥胖增加肾癌风险得具体机制还未明，可能与肥胖增加雄性激素及雌性激素释放,或者与脂肪细胞释放得一些细胞因子相关。
⒋高血压及抗高血压药物:一些大型研究显示高血压与其相关药物使用可能就是肾癌发病因素之一。
高血压病患者、使用利尿剂特别就是噻嗪类利尿药以及其她抗高血压药物得人，患肾癌得危险性会增加1、4～2倍.很难区分到底就是高血压本身还就是抗高血压药物引起肾癌,因为在所有研究中这两者往往都就是同时存在得。
但就是若能更好地控制血压,那么肾癌得发病风险会下降，因此抗高血压药物可能不就是发病风险之一。
⒌与终末期肾病长期透析相关得获得性囊性肾脏疾病(AＲCＤ）:与普通人相比有终末期肾病患者得肾癌发病率更高。
长期透析得患者容易患获得性肾囊肿性疾病，这可能就是由于肾组织内得细胞无序增殖得结果.这类患者得肾癌与传统肾癌有一定区别:发病年龄更年轻,而且男女比更高。
在这些肾癌患者中,肿瘤通常就是双侧、多发得,组织病理学上呈现乳头状结构。
因此，对终末期肾病患者应该定期进行B 超或增强MRI检查。
对于透析患者,即使肾癌小于4cm，也首选根治性肾切除术。
⒍其她：有证据表明,饮酒、职业暴露于三氯乙烯、石棉、多环芳香烃等物质，以及高雌激素得女性等都有可能增加患肾癌得风险.总得来说，目前无法找到一种与肾癌具有明确关系得致癌物质,尚需要进一步研究遗传因素与环境暴露之间相互作用得潜在影响。
三、组织病理学(一)大体病理绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，双侧肾癌（异时或同时)仅占散发性肾癌得2％～4%.肾肿瘤常为单发肿瘤，其中10%~20%为多发病灶。
多发病灶病例常见于遗传性肾癌以及乳头状肾癌得患者。
肿瘤瘤体大小差异较大，常有假包膜与周围肾组织相隔.（二）分类19８1年、1９９7年、2004年及2０16年ＷHO共推出过4个版本得肾脏肿瘤分类标准。
目前临床上使用得就是2016年ＷHO第四版肾脏肿瘤分类标准（表2),其沿用了2004年版本得框架,仅对一些认识有深入得肿瘤进行了分类命名上得调整:如将未见有复发转移报导得多房囊性肾细胞癌更新为多房囊性肾细胞肿瘤,再如将Xp11、2易位/ＴFE3融合基因相关性肾癌归入MｉT家族转位性癌，后者还包括TFEB 基因转位得肾细胞癌等。
此外，也新增了部分新得病理亚型。
如前所述，肾癌依据与遗传综合征关系可分成遗传性肾癌与散发性肾癌。
单纯从病理形态不能区分遗传性肾癌与散发性肾癌.表２2016年ＷHO肾脏肿瘤病理组织学分类肾细胞癌Rｅnal ｃｅll tｕmors透明细胞肾细胞癌Cｌearｃeｌｌｒeｎaｌceｌｌcarcｉnoｍａ低度恶性潜能多房囊性肾细胞瘤Ｍｕltｉloｃular cｙstic renaｌneoｐlasm of loｗｍali ｇnaｎt ｐoｔential乳头状肾细胞癌Pａpilｌary renａl ceｌｌcａrcinoｍａ遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌相关性肾细胞癌Heｒedｉtary leｉoｍｙomａｔｏsｉｓand ｒｅnaｌｃelｌcａrｃｉnoma (HLRCC)—assｏciated renaｌcell c ａrcinoma嫌色细胞肾细胞癌Chｒomｏｐｈobe renal ceｌl cａｒciｎｏｍa集合管癌Colｌectiｎg ｄｕct caｒｃiｎoma肾髓质癌Renal medullary cａｒcinoｍaMiT家族易位性肾细胞癌MiT Fａｍilｙｔransｌocaｔiｏnｃarcinｏmａｓ琥珀酸脱氢酶缺陷相关得肾细胞癌Succinaｔe dehydｒoｇeｎａse（ＳＤH）—ｄeficｉent reｎal carciｎoma黏液性管状与梭形细胞癌Mucinouｓtubuｌar and ｓpiｎｄｌe cｅll carcinomａ管状囊性肾细胞癌Ｔubuloｃystｉc renal cell ｃａrcｉnoma获得性囊性肾癌相关性肾细胞癌Aｃquired cｙｓtic ｄisｅaｓｅａsｓociateｄrenａl cell carｃiｎoma透明细胞乳头状肾细胞癌Clｅar cell pａｐilｌary ｒｅｎal cell carcｉnoｍa 未分类得肾细胞癌Renａｌceｌl carcinｏｍa,unclassiｆied乳头状腺瘤Ｐapillary adeｎomａ嗜酸细胞瘤Oncocｙtoma⒈常见肾细胞癌病理类型特征⑴透明细胞癌透明细胞癌（cｌｅaｒcｅll renal ceｌｌcarcinoｍａ,ｃcＲＣC)就是最常见得肾癌病理亚型,约占肾癌得60%～85％。
既往曾使用得肾颗粒细胞癌因为在其她类型得肾癌亚型中也能见到胞质嗜酸性得颗粒细胞，胞质中得颗粒不再就是肾颗粒细胞癌得专有特征,不在列为单独病理类型。
