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腹膜后神经源性肿瘤 PPT

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腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断ppt课件

腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断ppt课件

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14
脂肪肉瘤
• 肿瘤巨大，边界清晰， • CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化； • 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂
肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高； • 增强扫描软组织部分可明显强化； • 分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易
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20
平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)
• 原发性后腹膜肿瘤中第二位 • 好见于中年和老年人 • 病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列
类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织 细胞瘤相似。 • 肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 • 易出血、坏死和囊变。
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平滑肌肉瘤
• 巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁 囊性肿块；
• 富血供肿瘤；增强环形强化； • 较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。 • 肝脏转移：典型牛眼征象； • 钙化少见；
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22
平滑肌肉瘤
• 特点： 巨大肿块 广泛坏死 环形强化 肝内转移典型牛眼征象
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腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断
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1
主要内容
定义与一般情况 ； 分类； 各种肿瘤的影像学表现； 诊断：
定位； 定性； 小结；
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2
定义
腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔 隙；
腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性； 非肿瘤性；
不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺 的肿瘤；
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13
脂肪肉瘤

腹膜后神经母细胞瘤PPT课件

腹膜后神经母细胞瘤PPT课件
腹膜后神经母细胞瘤
在此输入您的封面副标题
2019/11/27
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1
病例3
• 男，6y • 门诊患者，发现腹部肿块
2019/11/27
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2
2019/11/27
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3
2019/11/27
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• 病理：神经母细胞瘤
2019/11/27
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腹膜后神经母细胞瘤 （RNB ）
临床要点：
RNB是一种胚胎性肿瘤，来源于未分化的交感神经节细胞，是小儿最常见的恶 性实体肿瘤之一。肾上腺、腹膜后脊柱旁、后纵隔、盆腔和颈部都可发生。发生 于腹膜后的NB约2/3位于肾上腺髓质。临床上以5岁以下小儿多见，一般情况较 差，贫血貌，可有发热，较早出现转移，表现为头部包块、眼球突出、肝大、四 肢痛等。90%-95%尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高，是诊断本 病的重要指标。
2019/11/27
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6
腹膜后神经母细胞瘤 （RNB ）
• 影像要点：
• CT：75%-80%患者出现钙化，其中沙砾状钙化较为特征。瘤体向周围浸润生 长，易侵犯肾脏，并包绕大血管及其主要分支，称为“血管包埋征”，是与其他 腹膜后恶性肿瘤不同之处，增强扫描不均匀强化，可更清晰显示大血管包埋征。 病变早期就可侵犯周围淋巴结，可见淋巴结肿大或钙化。远处转移可发生于骨、 头颅、肝、皮肤、胸部等。
2019/11/27
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鉴别诊断
• 神经节细胞瘤：与本病同源，好发部位相近，密度均匀， 很少出现囊变坏死，对周围血管以推挤为主。
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鉴别诊断
• 腹膜后脂肪瘤 • 畸胎瘤
2019/11/27

原发性腹膜后肿瘤(吕昌光)PPT课件

原发性腹膜后肿瘤(吕昌光)PPT课件

⑤对于术中需要联合脏器切除者．应按切口 污染程度依次处理需切除的脏器。
⑥原则上肿瘤需完整整体切除．但当遇到肿 瘤特别巨大显露困难影响手术操作时，可 考虑先切除部分肿瘤。
பைடு நூலகம்
• 肿瘤的病理类型也与预后密切相关．
• 如良性肿瘤和恶性程度较低的脂肪肉瘤预 后较好，即使不能完整切除，仍有再次手 术机会并能获得长期生存。
手术原则
①良好的麻醉和充分显露的切口。
②手术操作应尽可能在直视下沿肿瘤包膜进行锐性 分离，由易到难，由周围向中心。术中注意无瘤 技术。
③术中对未明确诊断者，常规行快速冰冻病理检查 ，若为淋巴瘤，则可放弃切除。行放化疗治疗。
④肿瘤与重要血管关系密切压迫或侵犯者。为防止 血管损伤破裂，应争取将其远近端充分游离．以 备控制止血，血管修复技术在PRT手术血管损伤 的处理中显得尤为重要
积很大也可能被完整切除。
⑶、PRT不易出现远处转移，而以局部生长 为主，这一点也为外科彻底的肿瘤切除而 不必进行相应的淋巴结清扫以及联合脏器 切除提供了依据。
⑷、易于复发，且以局部复发为主，包括原 位复发和局部种植复发，因此对于复发肿 瘤也多有二次手术的机会。
• 除了部分淋巴和生殖源性肿瘤外，PRT对 放疗和化疗皆不敏感，手术切除是目前效 果最好的治疗方法。而完整彻底切除肿瘤 又是降低肿瘤复发和提高远期生存率的关 键。
六、治疗
• 肿瘤的治疗方法和治疗效果都与其本身的 生物学特性密切相关。而且PRT的生物学 特性有别于一般部位的肿瘤。
生物学特性有：
⑴、 绝大多数PRT，不论为良性或是恶性， 都有完整的包膜，这在术前的影像学检查 也多可得到证实，这为外科完整切除肿瘤 提供了较好的条件。
⑵、PRT不论为良性或是恶性都呈膨胀性生 长，不具浸润性，对周围的组织也仅有推 移或挤压作用，因此即使PRT为恶性或是体

腹膜后神经源性肿瘤 ppt课件

腹膜后神经源性肿瘤 ppt课件

10
肿块边缘光滑，密度不均匀，其内可见多发囊 变、坏死区域，分布不规则；肿块不均匀强化， 周围脏器受推压移位。 病理：恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化（即恶 性蝾螈瘤MTT）
ppt课件
11
恶性蝾螈瘤（MTT）

MTT 是一种极少见的含有成横纹肌细胞分化的恶性 神经鞘瘤，肿瘤内的神经成分可以向骨骼肌 方向分 化，同蝾螈的正常神经也能向骨骼肌方向分化的特 性类似，故命名为“蝾螈瘤”。
ppt课件 2
升结肠向前移位
ppt课件 3
鸟嘴征：当肿块破坏一个器官 的边缘呈鸟嘴状。
ppt课件
而临近的器官有一个钝性的边 缘，说明肿块压迫器官而不是 起源于它。
4
ppt课件
5
ppt课件
6
概述

神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶 组织来源肿瘤。 神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发病隐蔽，早 期出现不规则的疼痛症状，无特异性。 腹膜后组织间隙较大，器官相对少，肿瘤临床症状出现迟， 因此，腹膜后神经源性肿瘤体积较大。

ppt课件
9
大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内；常有包膜；可伴有出血、 囊变及钙化。
CT表现 密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。
增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。（会因病理类型的不 同而有相应变化） 如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要 意义。
ppt课件
MTT应完全具备3条标准：
① 肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病；

② 以恶性神经鞘膜瘤为主要成分；
③ 出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。

MTT 的诊断依赖于病理及免疫组化确定神经鞘细胞 和横纹肌母细胞成分则可确诊。

腹膜后神经母细胞瘤修改版课件

腹膜后神经母细胞瘤修改版课件

治疗与康复
1
手术切除
早期手术切除是治疗腹膜后神经母细胞瘤的主要方法，可以提高患者的生存率。
2
辅助治疗
术后化疗、放疗和免疫疗法可以降低肿瘤复发和转移的风险。
3
康复
康复过程包括医学遵循、心理支持和康复训练，以帮助患者恢复身体和心对 患者的身体及心理健康产生 长期影响。
病因与发病机制
1 基因突变与遗传因素
一些基因突变与腹膜后神经母细胞瘤的发生有关，遗传因素也是该病的重要因素。
2 病理生理过程
神经母细胞的异常增殖和生长导致腹膜后神经母细胞瘤的形成。
3 诱发因素和风险因素
暴露于某些化学物质或环境因素可能增加患上腹膜后神经母细胞瘤的风险。
临床表现与诊断
常见症状和体征
影像学检查和实验室检查
• 腹部肿块 • 腹痛和不适 • 压迫性症状，如便秘或尿频
• 超声、CT和MRI可以帮 助发现和定位肿瘤
• 血液和尿液检查可以提 供额外的诊断信息
确诊的标准和方法
• 活检是确诊腹膜后神经 母细胞瘤的主要方法
• 综合临床表现、影像学 检查和实验室检查结果 进行诊断
腹膜后神经母细胞瘤
腹膜后神经母细胞瘤是一种罕见但具有严重影响的肿瘤，发生在腹膜后区域。 本课件将介绍该病的背景、病因与发病机制、临床表现与诊断，以及治疗与 康复。
背景介绍
什么是腹膜后神经母细 胞瘤
腹膜后神经母细胞瘤是一种 恶性肿瘤，起源于神经母细 胞。
发病率和患者特征
腹膜后神经母细胞瘤在儿童 和年轻人中发病率较高，有 一定遗传倾向。

腹膜后肿瘤科普讲座PPT课件

腹膜后肿瘤科普讲座PPT课件
保持适当体重，均衡饮食，定期锻炼。
健康的生活方式有助于增强免疫力。
如何预防腹膜后肿瘤？ 定期体检
关注身体变化，定期进行健康检查。
早期发现潜在问题是预防的重要措施。
如何预防腹膜后肿瘤？ 增加知识
了解腹膜后肿瘤的危险因素及早期症状。
知晓相关知识能帮助更好地管理健康。
谢谢观看
这些症状可能与其他疾病重叠，需及时就医。
何时就医？
检查方法
影像学检查（如CT、MRI）和组织活检是常用的 诊断手段。
早期诊断有助于改善预后。
何时就医？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，早期发现潜在问 题。
体检可以包括影像学检查和血液检测。
如何治疗腹膜后肿瘤？
如何治疗腹膜后肿瘤？ 手术治疗
对于可切除的肿瘤，手术是主要治疗方式。
家族史也是一个重要的风险因素。
谁会得腹膜后肿瘤？ 性别差异
腹膜后肿瘤在男性中更为常见。
某些类型的肿瘤，女性的发病率相对较低。
谁会得腹膜后肿瘤？ 生活方式的影响
吸烟、肥胖和不良饮食习惯可能提高发病风 险。
健康的生活方式有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
症状表现
腹痛、腹胀、体重减轻和食欲减退等。
什么是腹膜后肿瘤？ 常见类型
腹膜后肿瘤包括淋巴瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤等。
其中，恶性淋巴瘤是最常见的恶性腹膜后肿瘤。
什么是腹膜后肿瘤？
发病机制
腹膜后肿瘤的发生与遗传、环境及免疫因素有关 。
某些慢性疾病或感染可能增加腹膜后肿瘤的风险 。
谁会得腹膜后肿瘤？
谁会得腹膜后肿瘤？ 高风险人群
年龄较大的人群、已有癌症病史者以及免疫 功能低下者。
手术类型依据肿瘤的大小和位置而定。

腹膜后肿瘤科普宣传PPT课件

某些肿瘤标志物可能在血液中升高，有助于诊断 和监测治疗效果。
如CA-125等标志物在卵巢肿瘤中常见。
如何治疗腹膜后肿瘤？
如何治疗腹膜后肿瘤？
手术治疗
手术切除是治疗腹膜后肿瘤的主要方法，尤其是 早期发现的病例。
手术的成功与否与肿瘤的大小和位置密切相关。
如何治疗腹膜后肿瘤？
药物治疗
化疗或靶向治疗可用于一些恶性肿瘤，帮助控制 疾病进展。
某些遗传性疾病和家族史可能增加腹膜后肿瘤的 风险。
例如，家族性腺瘤性息肉病患者风险较高。
谁容易得腹膜后肿瘤？
年龄和性别
腹膜后肿瘤在中老年人中更为常见，男性略多于 女性。
随着年龄的增长，风险逐渐增加。
谁容易得腹膜后肿瘤？
生活习惯
不健康的生活方式，如吸烟和肥胖，可能会增加 患病风险。
保持健康的饮食和生活习惯有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
症状表现
腹膜后肿瘤可能会引起腹痛、体重下降和腹部肿 块等症状。
这些症状常常被误以为是其他疾病，因此需警惕 。
何时就医？
定期检查
定期健康检查可以帮助早期发现潜在问题。
尤其是高风险人群，定期影像学检查尤为重要。
何时就医？
咨询医生
若出现持续不适，应尽快咨询医生进行评估。
早期发现和及时诊断对于治疗效果至关重要。
什么是腹膜后肿瘤？
常见类型
常见的腹膜后肿瘤包括肾上腺肿瘤、淋巴瘤和脂 肪瘤等。
这些肿瘤的性质和预后各有不同，需根据具体类 型进行处理。
什么是腹膜后肿瘤？
发生率
腹膜后肿瘤相对较少见，尤其是恶性肿瘤的发生 率低于其他肿瘤。
尽管如此，早期发现仍然至关重要。
谁容易得腹膜后肿瘤？

腹膜后神经母细胞瘤 课件


12、人乱于心，不宽余请。13:58:1713:58:1713:58Sunday, May 02, 2021
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。21.5.221.5.213:58:1713:58:17May 2, 2021
14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月2日 星期日 下午1时 58分17秒13:58:1721肾盂或对集合系统 的侵犯。
肾母细胞瘤
与肾脏关系密切的腹膜后神经母细胞 瘤
球形，有包膜
分叶状，无包膜
肿瘤与肾脏交界清楚，增强-残留正常 强化肾实质呈新月形或包膜状围绕肿 瘤
侵犯肾脏时，多起自肾门向肾脏侵犯， 常包埋肾动静脉，肿瘤与肾脏交界模糊， 交界面侧缘的残肾圆钝，少见肾盏破坏 扭曲拉长
淋巴结可能受累。 III期 ：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 IV期：远处转移。
IVs期：＜１岁，原发灶为I、II期，但有局限于 肝、皮肤、骨髓的转移灶。
注：1岁以下预后良好（约75%生存率），尽管IV期但肿瘤不太具侵袭 性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IVs期。
治疗方式
腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴有全身转移， 且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长，使手术完全切 除可能性减少，因此影响预后。
向椎管内扩展：经椎间孔进入椎管。
淋巴转移：90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移（转移淋 巴结数目多，形态大，多数融合，其中部分肝内转移和淋巴转移可发 生钙化，呈环状或斑点状）
病例1 女，7岁
病例2 男，4岁
病例3 女，3岁
特殊类型
新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变 性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿 的表现，囊性肿瘤中钙化少见。

腹膜后神经源性肿瘤课件


患者男性，45岁，因腹部 胀痛、食欲减退就诊。
初步诊断为腹膜后肿瘤， 行手术治疗，完整切除肿 瘤。
查体发现腹部存在肿块， 质地较硬，活动度差。
术后病理证实为神经源性 肿瘤，具体类型待免疫组 化进一步明确。
病例二：病理特点与诊断
病理特点
鉴别诊断
腹膜后神经源性肿瘤多位于腹膜后间 隙，呈圆形或椭圆形，质地较硬，边 界不清。
指导患者调整生活方式，如规律作息、适 量运动、保持良好的饮食习惯等，以促进 康复。
疼痛管理
康复训练
提供疼痛管理方案，如药物治疗、物理治 疗等，减轻患者的疼痛不适感。
根据患者的具体情况，制定个性化的康复 训练计划，包括运动、语言、认知等方面 的训练，帮助患者恢复功能。
05 病例分享
病例一：病史与治疗过程
腹膜后神经源性肿瘤 课件
目录
CONTENTS
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗 • 预防与康复 • 病例分享 • 最新研究进展
01 概述
定义与分类
定义
腹膜后神经源性肿瘤是指起源于 腹膜后神经组织的一类肿瘤，多 为恶性肿瘤。
分类
根据组织学特点，腹膜后神经源 性肿瘤可分为神经鞘瘤、神经纤 维瘤、神经母细胞瘤等。
精准医疗发展
利用基因检测、影像学等技术， 实现腹膜后神经源性肿瘤的精准
诊断与治疗。
感谢惯，摄入足 够的蔬菜、水果和全谷物，减 少高热量、高脂肪和高糖食物 的摄入。
控制体重
保持健康的体重，避免肥胖， 有助于降低腹膜后神经源性肿 瘤的风险。
避免有害物质
避免接触有害物质，如某些化 学物质和放射线，以降低肿瘤
发生的风险。
康复指导
心理支持
生活方式调整

腹膜后肿瘤诊断与治疗PPT


介绍腹膜后肿瘤的基本知识，包括病因、症状、诊断和治疗方法 提供心理支持和心理辅导，帮助患者应对疾病带来的压力和焦虑 指导患者进行自我管理，包括饮食、运动、生活习惯等方面的调整 提供患者与医生、护士、家人之间的沟通技巧，帮助患者更好地表达自己的需求和感受
心理支持：为患 者提供心理疏导， 帮助患者缓解焦 虑、恐惧等情绪
研究腹膜后肿瘤的早期诊断方法，提高诊断准确性 研究腹膜后肿瘤的个性化治疗方案，提高治疗效果 研究腹膜后肿瘤的复发机制，降低复发率 研究腹膜后肿瘤的预防方法，降低发病率
பைடு நூலகம்
汇报人：
早期发现：定 期体检，及时
发现并发症
药物治疗：根 据病情选择合 适的药物进行
治疗
手术治疗：对 于严重的并发 症，可能需要 进行手术治疗
康复治疗：术 后进行康复治 疗，促进身体
恢复
预后评估：根据肿瘤类型、分期、治疗方案等因素进行评估 随访时间：根据预后评估结果制定随访计划，定期进行复查 随访内容：包括肿瘤复发、转移、并发症等情况的监测 随访建议：根据随访结果，调整治疗方案，提高患者生活质量
汇报人：
01
02
03
04
05
06
腹膜后肿瘤：位于腹膜后间隙的肿瘤，包括原发性和继发性
原发性腹膜后肿瘤：起源于腹膜后间隙的肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等
继发性腹膜后肿瘤：起源于其他部位的肿瘤，通过淋巴、血行或直接蔓延至腹膜后间隙，如 肺癌、结肠癌等
腹膜后肿瘤的分类：根据肿瘤的起源、组织学类型、病理分期等进行分类
遗传因素：家族 遗传、基因突变 等
环境因素：长期 接触化学物质、 辐射等
生活习惯：不良 饮食习惯、缺乏 运动等
疾病因素：其他疾 病引起的并发症， 如炎症、感染等
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神经节母细胞瘤 （GNB）
神经母细胞瘤 （NB）
边缘情况
有完整或不完整的纤维假包 膜，边界尚清晰
浸润性生长，无包膜，边界不清
内部特征
推移周围大血管为主 血供更丰富；浸润周围大血管
腹膜后副神经节瘤
是一类罕见的神经内分泌肿瘤，可分为功能性和非 功能性。
副神经节瘤无论良性和恶性、有功能或无功能，容 易引起高血压危象，术前充分、彻底的降压治疗十 分必要；术中严禁挤压和强行分离（鉴别其他肿瘤 ）。
神经母细胞瘤（NB）
婴幼儿多见。
完全由神经母细胞及数量不等的神经 纤维丝组成，没有节细胞及施万细胞间 质组成。
恶性程度高，肿瘤向周围浸润性生长。
肿块较现，增强扫描实性成分明 显强化。
神经节母细胞瘤(GNB)
易坏死、囊变、出血。
腹膜后肿瘤良恶性鉴别比不同类型肿瘤之间的 鉴别更为重要。
提示恶性肿瘤的表现：
（1）形态不规则、边缘模糊、周围结构侵犯及 界限不清、内部易出现坏死及出血等。
（2）恶性肿瘤较大。
（3）增强扫描：恶性肿瘤以中度及明显强化居 多（与其血管丰富、肿瘤血管不成熟、细胞外间 隙较大有关）。
大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内；常有包膜；可伴有出血、 囊变及钙化。
CT表现 密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。
增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。（会因病理类型的不 同而有相应变化）
如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要 意义。
肿块边缘光滑，密度不均匀，其内可见多发囊 变、坏死区域，分布不规则；肿块不均匀强化， 周围脏器受推压移位。
MTT的诊断依赖于病理及免疫组化确定神经鞘细胞 和横纹肌母细胞成分则可确诊。
神经纤维瘤
可发生于任何年龄。
外观呈圆形或梭形，常无包膜，可见神经纤 维穿过肿瘤实质。可伴有粘液变性。
组织学显示肿瘤主要由纤维细胞及Schwan细 胞构成。
神经纤维瘤术后可以复发也可以恶变，表现 为轮廓和边缘不清，密度/信号不一，瘤周脂 肪间隙模糊，表现为囊状多个团块状肿物。
（5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前 筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前 腹壁，二者间仍可见窄带状或新月形低密度影，此 可与腹腔内肿瘤鉴别。
升结肠向前移位
鸟嘴征：当肿块破坏一个器官 的边缘呈鸟嘴状。
而临近的器官有一个钝性的边 缘，说明肿块压迫器官而不是 起源于它。
概述
神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二 位，仅次于间叶组织来源肿瘤。
神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前 ，发病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状， 无特异性。
腹膜后组织间隙较大，器官相对少，肿瘤临 床症状出现迟，因此，腹膜后神经源性肿瘤 体积较大。
分类：
神经鞘膜来源
神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 恶性神经纤维瘤
腹膜后神经 源性肿瘤 交感神经节来源
神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 神经母细胞瘤
功能性 副神经节瘤
无功能性
腹膜后神经鞘瘤
是最常见的腹膜后良性肿瘤，肿瘤生长缓慢 。
可发生于任何年龄，20-50岁多见，无明显的 性别差异；大部分患者是因为体检或其他症 状就诊时发现。
起源于神经鞘膜雪旺氏细胞；组织学主要由 排列紧密的Antoni A组织及细胞疏松而富含 脂质，黏液样基质的Antoni B组织构成。
神经节细胞瘤（GN）
可发生于任何年龄，多见于青年及成年人，大 部分患者在10岁以上。 沿交感神经链分布，常位于脊柱两旁。 病理：主要由大量的黏液基质成分，神经节细 胞、雪旺氏细胞组成。
多表现为境界清楚的椭圆形或梭形软组织影，CT值较低， 包膜完整；少有出血、坏死或囊变，少数可见钙化。
T1WI低信号，T2WI不均匀高信号。 病灶可沿间隙呈膨胀性及嵌入式生长，或对周围血管呈包 绕改变，但无侵犯血管征象；多为均匀轻度进行性强化。
需综合多种征象鉴别。
谢谢
腹膜后神经源性肿瘤
Retroperitoneal neurogenic tumors
赵亚波
腹膜后间隙肿块：
（1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。
（2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失， 但肿块最大径线仍在脏器之外。
（3）主动脉或下腔静脉受累或包埋。
（4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间 的脂肪间隙仍存在。
可发生于任何年龄，以40-50岁较多。 主要发生在脊柱两旁腹主动脉周围，以单发常见。 病理可见肿瘤实质间质内含丰富的血窦和毛细血管
。
一般有纤维包膜，呈膨胀性生长，肿块形态较规则， 边界较清楚。
表现为软组织肿块，边缘清楚，可有钙化、坏死、出 血， T2WI呈“亮灯泡征”；增强扫描呈明显强化（较 神经鞘瘤明显）。
病理：恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化（即恶 性蝾螈瘤MTT）
恶性蝾螈瘤（MTT）
MTT是一种极少见的含有成横纹肌细胞分化的恶性 神经鞘瘤，肿瘤内的神经成分可以向骨骼肌 方向分 化，同蝾螈的正常神经也能向骨骼肌方向分化的特 性类似，故命名为“蝾螈瘤”。
MTT应完全具备3条标准：
① 肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病； ② 以恶性神经鞘膜瘤为主要成分； ③ 出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。
GNB属于儿童异质性实体 肿瘤，其预后与神经母细胞 和节细胞的比例有关，神经 母细胞成分较少而节细胞较 多，则预后较好。 很难与神经母细胞瘤鉴别：
可能的区别：临床发展缓 慢，病程更长，肿瘤边界较 神经母细胞瘤更清楚，强化 程度稍低于神经母细胞瘤； 也常不易与神经节细胞瘤区 别。
鉴别：
病变 征象