中枢神经功能障碍

神经病学与神经康复学杂志2010年9月第7卷第3期J N eur o l N eur o r ehabi l，S ept em ber2010，V d．7．N o．3中枢神经系统运动障碍的诊断和处理王坚(复旦大学附属华山医院神经内科，上海200040)运动障碍(dyski nes i a)是一种不自主运动，出现兼有肌张力障碍和舞蹈症的不自主动作，伴主动随意运动减少。

目前，国内对之还没有恰当和统一的翻译，为避免与大概念的运动障碍(m ovem ent di so r-der)相区别，习惯于将帕金森病(PD)患者的dys ki ne—si a翻译为“异动症”，而其他情况下的dyski nesi a则翻译为“运动障碍”，如“迟发性运动障碍”和“发作性运动障碍”。

1运动障碍(dys ki nes i a)的分类在神经系统疾病中，临床容易导致运动障碍(dyski nes i a)的疾患可分为三类：①左旋多巴导致的异动症(Levod opa—i nduced dys k i nes i a，LI D)，也有学者认为还应包括多巴胺受体激动剂所导致的异动症；②神经阻滞剂(神经安定剂)诱导的运动障碍(neur o—l ept i c i ndu ced dski nesi a s，N I D)，包含神经阻滞剂引起的急性反应和迟发性运动障碍(t ar di ve dy ski ne si a，T D)；③发作性运动障碍(par oxysm a l dys ki ne si a)。

2左旋多巴诱导的异动症左旋多巴在治疗PD的初期，疗效往往非常显著，称之为“蜜月期”。

经6—8年后，左旋多巴的疗效下降，患者可出现多种运动和非运动并发症。

异动症可出现在剂峰或呈双相。

患者多同时伴随有剂末衰竭、开关现象、开期延迟或无关期，患者在关期可有焦虑、不安、激惹、疼痛、大汗等非运动症状。

典型病例：男性，52岁，PD病程9年，临床表现有震颤、僵硬、动作迟缓、偏侧起病、服药有效、渐进加重等典型的PD临床表现；其妹妹亦有PD。

中枢神经递质紊乱与术后认知功能损伤术后认知功能损伤是手术麻醉后常见的中枢神经系统并发症，可引起住院时间延长、术后功能恢复延迟、生活质量下降，甚至病死率增加等。

术后认知功能损伤的影响因素有多个方面，包括手术、麻醉、药物敏感性以及伴随慢性疾病等。

其发生的相关机制主要包括过度氧化应激、线粒体失衡、神经炎症、神经递质和受体紊乱以及淀粉样蛋白（Aβ）形成等，本文就中枢神经递质紊乱在术后认知功能损伤中的作用进行综述。

1.术后认知功能损伤术后认知功能损伤分为短期认知功能障碍和长期认知功能障碍。

短期认知功能障碍如术后谵妄（postoperative delirium，POD），常发生于术后1d或3d内，表现为波动性的意识水平混乱和明显的注意力障碍，可能伴随其他感知症状（如幻觉）或认知症状（如记忆功能障碍），患者可有活动减退、活跃或混合性精神运动行为。

研究表明，POD与长期认知功能下降和死亡率增加相关。

长期认知功能障碍，即术后认知功能障碍（postoperative cognitive dysfunction，POCD），常发生于术后1周或更迟，表现为精神错乱、焦虑、人格改变和记忆受损等，可持续数周、数月甚至数年。

研究表明，POD与围术期的多个影响因素相关，如高龄、睡眠缺乏、低氧血症、酒精或药物滥用史、术中低血压等，而高龄更是POCD的独立危险因素。

随着年龄的增长，神经和突触发生的几率降低，神经递质紊乱以及潜在毒性产物蓄积，这些过程均导致大脑储备能力逐渐丧失，对各种损伤，包括全麻药物的神经毒性敏感性增加。

2.中枢神经递质紊乱与术后认知功能损伤中枢神经递质系统包括多种兴奋性神经递质和抑制性神经递质，各种神经递质传递的正常进行与大脑的功能状态密切相关。

高龄、围术期应激以及药物（包括麻醉药物）等可影响神经递质系统的功能及神经信号的传递，从而干扰神经元兴奋性和细胞内信号通路，引起术后认知功能损伤。

乙酰胆碱（acetylcholine，Ach）：胆碱能神经元普遍存在于大脑多个脑区：从前脑基底部和内侧隔核发出的支配全部大脑皮质和海马的胆碱能纤维是维持皮质功能状态的主要传入纤维，控制与各皮质区域相关的感觉、认知和情感等功能；从脑干发出的支配丘脑的胆碱能纤维与唤醒和注意力有关。

精神障碍诊疗规范（2020 年版）—中枢神经系统感染及与免疫相关的精神行为障碍一、神经梅毒（一）概述神经梅毒（neurosyphilis，NS）是指苍白密螺旋体感染侵犯脑、脑膜或脊髓后所致的一组综合征。

神经梅毒可分为先天性神经梅毒和后天性神经梅毒。

先天性神经梅毒主要系母婴经胎盘传播所致，后天性神经梅毒主要经性行为感染所致。

依据病理和临床表现不同，神经梅毒可分为以下 8 种类型：无症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管型神经梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、脊髓脊膜炎和脊髓血管神经梅毒、梅毒瘤、先天性神经梅毒。

2015 年我国梅毒的发病数为 433974 例，发病率为 31.85/100000，报告发病数仅次于病毒性脑炎和肺结核，居法定传染病报告数第 3 位、性传播疾病首位。

（二）病理、病因及发病机制神经梅毒的病因为苍白密螺旋体感染。

未经治疗的早期梅毒中有10%最终可发展为神经梅毒。

神经梅毒可发生在梅毒的任何阶段，脑脊液异常在早期梅毒患者中很常见，甚至在未出现神经系统症状的梅毒患者中也很常见。

神经梅毒早期主要以梅毒性脑膜炎为主，病理可见脑膜淋巴细胞和单核细胞浸润，炎症通常侵犯脑膜小血管，促使内皮细胞增生导致血管闭塞从而引起脑和脊髓的缺血坏死。

此后炎症继续向皮质和皮质小血管侵犯，导致皮质神经元脱失和胶质细胞增生。

麻痹性痴呆以皮质损害为主，进展缓慢。

麻痹性痴呆的发生与否，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。

（三）临床特征与评估1.常见类型的临床表现（1）梅毒性脑膜炎：常在原发性感染后 1 年内出现，症状与急性病毒性脑膜炎类似。

表现为发热、头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性。

可累及脑神经，以面神经及听神经受累最为常见。

神经系统查体常无阳性体征。

（2）脑血管型神经梅毒：常在原发感染后 5～10 年出现症状，症状取决于受累血管，表现为弥漫性脑膜炎合并局灶性病变，如偏瘫、截瘫、失语、癫痫样发作、意识改变等。

可伴有头痛、头晕、记忆力下降、情绪异常、人格改变等前驱症状。

医学影像技术(医学高级)：中枢神经系统1、名词解释末梢型感觉障碍正确答案：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍，见于多发性神经病2、名词解释E-W核正确答案：（江南博哥）司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。

3、名词解释基底动脉尖综合征：（top of the basilarsyndrome）正确答案：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及艟孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。

4、问答题程控室控制设备启停共有几种方式？分别为哪几种？正确答案：3种，程控、联锁手动、解锁手动。

5、名词解释眼型Grave病正确答案：主要临床表现为眼球突出，眼肌麻痹，而甲状腺功能正常。

双眼受累及，ＣＴ见眼外肌肥大。

6、名词解释短暂性全面性遗忘症（TGA）正确答案：发作时出现短时问记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍．但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉瓢支缺血累及边缘系统的预叶海马、海马旁回和穹隆所致；7、名词解释昏睡（sopor）正确答案：处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，需较强烈刺激方可唤醒，可不完全答话，后很快入睡。

8、填空题对于高频输出信号，如其阻抗与两端连接的电源所用负载的阻抗不匹配时，（）正确答案：容易产生反射,功率不能被负载全部吸收9、名词解释Jackson发作正确答案：部分性运动发作癫痫的一型，即异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐从手指-腕部-肘-肩-口部-面部逐渐发展。

10、名词解释急性脊髓炎（Acute myelitis）正确答案：是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

11、名词解释瑞内（Rinne）试验正确答案：正常时气导＞骨导，传导性耳聋时气导＜骨导，神经性耳聋时气导＞骨导（均缩短）。

运动控制障碍的基本理论励建安南京医科大学第一附属医院一、概念1、运动控制指肢体精确完成特定活动的能力。

在狭义指上运动神经元体系对肢体运动的协调控制，涉及大脑皮质、小脑、脑干网状结构、前庭等。

广义还包括下运动神经元病变、骨关节病变和神经-肌肉病变的参与。

运动控制的基本要素包括力量、速度、精确和稳定。

2、运动控制障碍特指具有一定的肌力和运动条件，但是无法控制动作的精确性和靶向性的临床现象。

上运动神经元病变往往导致下运动神经元失控（过度兴奋或易化），由于肌肉痉挛或过度活跃、肌肉/关节挛缩、肌肉无力或麻痹、骨关节畸形，致使运动功能失衡，或运动控制障碍，影响患者活动。

3、神经支配的躯体运动形式：（1）反射性运动：运动形式固定，反应迅速，不受意识控制。

主要在脊髓水平控制完成，包括感受器，感觉传入纤维，脊髓前角运动神经元及其传出纤维。

中间神经元在反射性运动中可以有一定的调控作用。

临床常见的反射有保护反射和牵张反射。

例如疼痛的撤退反射等。

此类运动的能量应用效率最高。

（2）模式化运动：运动形式固定、有节奏和连续性运动、主观意识控制运动开始与结束，运动由中枢模式调控器（central pattern generator ，CPG）调控。

除了CPG^制外，模式化运动已知与锥体外系和小脑系统的机能相关，出现下意识的横纹肌自动节律性收缩来“控制”。

例如步行就是典型的模式化运动。

（3）随意性运动：整个运动过程均受主观意识控制，可以通过运动学习过程不断提高，并获得运动技巧。

随意运动主要是锥体束的机能，由横纹肌的收缩来完成。

皮层的随意运动冲动受两个神经元体系控制： a.上运动神经元-皮层脊髓束和皮层脑干束；b.下运动神经元。

三种运动形式之间没有绝对界限。

儿童的运动发育过程是沿着反射性运动-模式化运动-随意运动的顺序发展。

而上运动神经元综合征的患者也是沿着类似的路径恢复。

高级运动功能则是从随意运动开始，通过专项的训练向模式化运动发展，最高境界是进入某种“反射性”运动的状态。

调节麻痹名词解释麻痹是指由于某种原因导致神经或肌肉功能受损，表现为感觉或运动障碍的一种病理状态。

麻痹可分为感觉性麻痹和运动性麻痹。

感觉性麻痹指感觉神经的损伤造成的感觉功能障碍，患者可能会出现触觉、痛觉、温觉和位置觉的异常。

触觉麻痹是指对触摸的感觉减退或丧失，病人可能无法感觉到外界的轻触或刺激。

痛觉麻痹是指对疼痛的感觉减退或丧失，病人可能无法感受到对身体组织的损伤或疼痛刺激，容易造成伤口感染或疼痛的延误。

温觉麻痹是指对温度的感觉减退或丧失，患者可能无法分辨物体的温热程度，容易发生烫伤或冻伤。

位置觉麻痹是指对身体部位的位置和运动状态的感觉失调，患者可能无法准确感知肢体的位置和运动，导致平衡和协调能力下降。

运动性麻痹指的是运动神经或运动肌肉受损造成的运动功能障碍。

根据损伤的部位和程度不同，运动性麻痹可分为中枢性麻痹和周围性麻痹。

中枢性麻痹是指中枢神经系统（如脑、脊髓）损伤造成的运动功能障碍，患者可能无法主动运动或控制肢体的运动。

周围性麻痹是指外周神经（如脑神经、脊神经）或肌肉损伤造成的运动功能障碍，患者可能失去相应肌肉的主动收缩能力。

麻痹常见的病因包括神经损伤、中风、脊髓损伤、颅脑外伤等。

麻痹的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。

药物治疗可选用抗炎药、肌松药物等来减轻炎症反应和促进神经再生。

物理治疗包括电刺激疗法、热疗、理疗等，用于促进血液循环、增强肌肉功能和神经再生。

康复训练是通过一系列的康复运动和功能训练，帮助患者恢复受损的感觉和运动功能。

综上所述，麻痹是指由于神经或肌肉受损造成的感觉或运动障碍，其治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复训练。

及早的诊断和治疗对于恢复受损功能至关重要。