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小儿贫血的分类诊断及治疗原则小儿贫血是指儿童因各种原因导致血液中红细胞数量及（或）质量减少的一种疾病。
根据贫血的病因的不同，小儿贫血可以分为以下几种类型。
1. 缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：是最常见的一种小儿贫血类型。
常见原因包括营养不良、生长迅速、慢性失血、铁吸收障碍等。
症状包括苍白、乏力、厌食、发育迟缓等。
诊断依据包括血红蛋白水平低于正常参考范围、血清铁蛋白减少、骨髓铁源枯竭等。
治疗原则是补充铁剂，包括口服铁剂和静脉输铁。
2. 遗传性贫血：包括地中海贫血（thalassemia）和先天性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）等。
地中海贫血是由于血红蛋白基因突变导致的一类贫血疾病，主要分为α和β型。
症状包括贫血、骨骼畸形、肝脏和脾大等。
治疗原则是输血、雌激素治疗和造血干细胞移植。
先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白突变或缺陷导致红细胞形态发生改变而引起贫血。
治疗原则是适当红细胞输血、脾切除等。
3. 再生障碍性贫血（aplastic anemia）：是一种由于造血干细胞数量不足或功能障碍导致的一种贫血疾病。
常见原因包括先天性、后天性病因、病毒感染、药物毒性等。
症状包括贫血、出血、感染等。
治疗原则是免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
4. 其他原因引起的贫血：包括溶血性贫血（hemolytic anemia）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）等。
溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而引起的一种贫血疾病。
常见原因包括遗传性疾病、自身免疫、感染等。
治疗原则是治疗原发病、支持性治疗等。
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆异常引起的一类疾病，最终可能发展为急性髓细胞白血病。
治疗原则是治疗症状、改善贫血。
1.补充缺损：根据不同类型的贫血，可以采取相应的治疗措施。
例如，在缺铁性贫血中补充铁剂，通过口服或静脉输注的方式补充患儿体内缺乏的铁元素；在溶血性贫血中，通过输血或使用免疫调节药物来控制贫血的进展。
地中海贫血患者的健康指导
科别：床号住院号姓名
1、疾病预防指导:改变不良生活方式，不要熬夜，生活要有规律，保证充足睡眠10-12h，注意情绪稳定，劳逸结合。
指导高维生素、易消化饮食，多食新鲜蔬菜、水果，避免辛辣食物，如辣椒、炸鸡。
2、牢记患儿血型，定期1周跟踪血红蛋白数值，数值低于60g/L，立即返院输血。
3、观察患儿面色，有无疲乏无力，及活动后出现心慌、气短。
皮肤、巩膜有无黄染。
观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小，消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
4、活动与休息适当减少活动，减少机体耗氧量，防止贫血性心脏病的发生。
5、预防感染，注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣。
保持室内空气清鲜，经常开窗通风。
勤涑口、早晚刷牙，口腔内有血泡或者溃疡的以遵医嘱用药治疗，保持大便通畅。
6、心理护理：向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家属建立战胜疾病得信心，从而配合治疗。
7、药物使用：应用去铁的护理：
①观察尿量及尿色的变化。
使用后由于铁复合物的排出的排出使尿色变深为浓茶或洗肉水色。
③指导在使用去铁胺的同时服用维生素C可增加铁复合物的排出。
④观察药物的不良反应。
局部反应，注射部位出现红肿、疼痛、硬结、烧灼感、皮疹，一般无需停药。
如果有寒战、发热及视力下降、听力下降、白内障等全身反应，一旦发生及时返院治疗。
补充：
护士执行者：
病人或家属：
时间：年月日。
地中海贫血的护理目标和评价地中海贫血是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的生成和功能，导致贫血症状的出现。
护理目标和评价在地中海贫血的治疗和护理中起着重要的作用。
本文将探讨地中海贫血的护理目标和评价，以帮助护士和医务人员更好地了解和应对这一疾病。
一、护理目标1. 缓解贫血症状：地中海贫血患者常常出现贫血症状，如疲劳、乏力、气短等。
护理目标是通过合理的治疗和护理手段，减轻这些症状，提高患者的生活质量。
2. 促进红细胞生成：地中海贫血患者由于红细胞生成障碍，容易出现贫血。
护理目标是通过适当的促红细胞生成治疗和护理措施，增加患者的红细胞数量，改善贫血状况。
3. 预防和控制感染：地中海贫血患者由于免疫功能下降，容易感染。
护理目标是通过加强感染预防和控制措施，减少感染的发生和传播，保护患者的身体健康。
4. 提供心理支持：地中海贫血是一种终身遗传性疾病，对患者和家庭都带来很大心理压力。
护理目标是通过提供心理支持和教育，帮助患者和家属积极面对疾病，增强他们的心理抗压能力。
二、护理评价1. 贫血症状缓解评价：通过观察患者的主观症状和客观指标，如疲劳程度、乏力程度、血红蛋白水平等，评价贫血症状的缓解程度。
比较治疗前后的差异，评估治疗效果。
2. 红细胞生成评价：通过观察患者的血常规检查结果，特别是红细胞计数和血红蛋白水平，评价红细胞生成的情况。
比较治疗前后的差异，评估治疗效果。
3. 感染预防和控制评价：通过观察患者的感染情况，包括发热、局部感染、呼吸道感染等，评价感染预防和控制的效果。
同时，通过观察患者的免疫功能指标，如白细胞计数和免疫球蛋白水平，评估免疫功能的恢复情况。
4. 心理支持评价：通过观察患者和家属的心理状态和行为表现，如焦虑、抑郁、情绪波动等，评价提供心理支持的效果。
同时，通过观察患者和家属对疾病的认识和应对方式，评估教育效果。
在评价地中海贫血的护理目标时，需要客观、准确地收集和记录相关数据。
护士和医务人员应密切关注患者的病情变化，及时调整治疗和护理方案，以达到最佳的护理效果。
地中海贫血临床路径一、临床路径标准住院流程1、使用对象第一诊断为地中海贫血（ICD： D56. 900）2、诊断依据根据《儿科学》（王卫平主编，人民卫生出版社，全国高等学校教材第8版）、《诸福棠实用儿科学，第七版》（人民卫生出版社）1）病史：面色苍白、乏力、头晕；2）体征：轻度或中度或重度贫血貌；3）实验室检查：血常规：红细胞、血红蛋白、红细胞压积、红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白、红细胞平均血红蛋白浓度下降;4）既往被明确诊断地中海贫血。
3、治疗方案的选择根据《儿科学》（王卫平主编，人民卫生出版社，全国高等学校教材第8版）、《诸福棠实用儿科学，第七版》（人民卫生出版社）1）输血；2）对症支持治疗及根据实验室检查结果对症治疗。
4、标准治疗日为2-15天5、进入路径标准1）第一诊断必须符合地中海贫血（ICD： D56. 900）2）当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理, 也不影响第一诊断的临床路径流程实施6、入院后第一2天1）必须的检查项目：a血常规+血型、尿常规、大便常规;b电解质+肾功能+心肌酶+CRP、肝功能；C输血前四项2）根据患儿病情可选择：血气分析、心电图、腹部B超、影像学检查。
7、药物选择对症治疗：输红细胞8、出院标准1）贫血貌基本纠正；2）复查血常规血红蛋白上升至正常9、变异及原因分析地中海贫血患儿住院经输血治疗但因贫血较重出现心力衰竭等严重危及生命的重症时，应当及时退出地中海贫血临床路径。
临床路径表单使用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD： D56.900）页码：1/2 患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：入径日期：出径日期：入径天数：标准住院日：2-15天使用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD： D56.900）页码：2/2患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：入径日期：出径日期：入径天数：标准住院日：2-15天三、临床路径医嘱明细四、临床路径护理明细。
小儿地中海贫血能治愈吗专家教你这样治疗（专业文档）面对小儿地中海贫血的疾病，好多家长会特别担心，这也是一种重要的疾病，我们在发现孩子得病后，一定要进行正规的治疗，同时也要注意生活当中的护理。
小儿地中海贫血能治愈吗地中海贫血能治愈吗？地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。
并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。
如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。
轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。
小儿地中海贫血治疗1、一般疗法：平时注意休息和补充营养，多吃富含维生素E和叶酸的食物。
2、输注浓缩红细胞：（1）高量输血：这种方法是先反复给患儿输浓缩红细胞，当患儿血液中血红蛋白的含量达到120-140g/L时暂停，等患儿3-4周后血红蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低时注输浓缩红细胞10-15ml/kg，使得孩子的血红蛋白含量会到100g/L以上。
这样能使胃肠道降低对铁的吸收，压制脾脏继续肿大的趋势，纠正机体缺氧的状态。
（2）低量输血：中等量的输血能暂时挽回濒临死亡的重度患者，使他们的HB含量稳定在60-70g/L的水平。
但随着患者的年龄增长，这种方式的治疗效力越来越有限，不少患者在如此维持治疗十年后由于器官逐渐衰竭而逝世。
3、切除脾脏：适用于脾肿大的中度贫血病人。
切除脾脏会使免疫力降低，所以应在孩子满5岁后进行且需严格掌控好适应症。
4、造血干细胞移植：移植包括四个部分，分别为骨髓移植（BMT）、外周血造血干细胞移植（PBSC）、宫内造血干细胞移植（IUHCT）和脐血移植（BMT）。
地中海贫血的护理目标地中海贫血是一种常见的遗传性血红蛋白病，主要发生在地中海沿岸地区。
该疾病主要影响血红蛋白的合成和功能，导致患者出现贫血和其他相关症状。
针对地中海贫血的特点和临床表现，制定合理的护理目标是保证患者获得优质护理和有效治疗的关键。
一、改善贫血症状地中海贫血患者由于血红蛋白合成异常，易出现贫血症状。
因此，护理目标之一是改善贫血症状，提高患者的生活质量。
具体措施包括：1.1 保证足够的营养摄入。
地中海贫血患者常因慢性贫血而导致食欲不振，容易出现营养不良。
护理人员应指导患者合理膳食，摄入富含铁、维生素C和叶酸等营养物质的食物，增加铁的吸收和利用。
1.2 配合输血治疗。
对于贫血严重的患者，输血是改善贫血症状的重要措施。
护理人员应定期监测患者的血红蛋白水平，确保输血的及时性和有效性。
1.3 管理并发症。
地中海贫血患者易出现骨骼畸形、心脏病和肝脾肿大等并发症。
护理人员应密切监测患者的病情变化，及时采取相应的护理措施，预防和减轻并发症的发生。
二、提高患者生活质量地中海贫血患者长期受到疾病的困扰，生活质量较低。
为了提高患者的生活质量，护理目标应包括以下方面：2.1 提供心理支持。
地中海贫血是一种慢性疾病，对患者的心理影响较大。
护理人员应与患者建立良好的沟通关系，关注患者的情绪变化，提供必要的心理支持和安慰。
2.2 建立合理的生活习惯。
护理人员应指导患者合理安排作息时间，适度休息和运动，避免过度劳累。
此外，睡眠环境的改善、室内空气的清新也有助于提高患者的生活质量。
2.3 提供社会支持。
地中海贫血是一种遗传性疾病，家庭支持对患者的康复至关重要。
护理人员应加强与患者家属的沟通，传达相关知识，帮助他们理解和接受患者的疾病，提供必要的社会支持和帮助。
三、预防感染和并发症地中海贫血患者免疫功能较低，容易发生感染。
此外，地中海贫血还可导致各种并发症的发生。
因此，护理目标之一是预防感染和并发症的发生，保证患者的安全和健康。
小儿地中海贫血的治疗及护理
“地贫”是怎么回事？
专家根据成小姐的个案，对小儿地中海贫血作出了详细的解释。
地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍贫血，是一组遗传性溶血性贫血。
其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白的组成成分改变，引起慢性溶血性贫血的遗传病。
这组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
>>地中海贫血夫妻一定会遗传给宝宝吗？
由此可见，成小姐宝宝的情况应该就是典型的双亲是杂合子携带者不发病，宝宝是纯合子所以发病了。
正常成人血红蛋白中的珠蛋白，是由四条肽链所组成的，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。
组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。
具体举例说，如果决定地贫的基因有A和a两种，其中A是显性的--不发病，a是隐形的--发病，如果是AA，那肯定不发病，也就是正常人；如果是aa，就会发病，也就是地贫患者；如果是Aa，那么因为有显性的A把隐形的a掩盖掉了，所以表现出来的还是A，也就是不发病，只是作为地贫基因的携带者。
成小姐夫妻俩的基因型都是Aa，生小宝宝的时候每人给一个基因凑成一对给宝宝，碰巧两个人给的都是a，于是小宝宝的基因型就是aa，所以就发病了。
...
小儿“地贫”分哪些类型？
“贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之一。
如果对地贫重症患儿不及时治疗，4-5岁就可能死亡。
”专家提醒广大地贫患儿家长。
不少患儿初诊时已脸色暗黄、铁青，这就是没有及时除铁的后果，由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量的铁沉积在人体的各个器官，而当过多的铁长期沉着于心肌以及肝、胰腺、脑垂体时，就会引发脏器损害，严重者可导致心力衰竭或肝硬化。
那么如何尽早发现宝宝是否“地贫”呢？具体有什么症状呢？>>了解地中海贫血患者夫妇及早检查
根据病情轻重的不同，临床表现分为以下3型。
1.重型
宝宝的长相会发生显著变化，这也是为什么很多地贫的孩子一走进诊室就能被医生第一时间识别的原因。
重型的临床表现如下：宝宝出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。
骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。
少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度地贫的儿童则临床表现没有那么明显，孩子通常在两岁后才会脸色苍白，血红蛋白通常有波动，孩子表现为体质较差，感冒次数逐渐增多、持续时间逐渐延长等。
长时间的贫血后，中间型地中海贫血患者常会出现肝脾肿大，脸部变形，发育迟缓。
患者大多可存活至成年。
...
常见治疗小儿地中海贫血的方法
一般治疗（针对轻型、部分中间型地贫患者）：注意休息和加强营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。
基因活化治疗：应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β型地贫现状，此方法仍在探索中。
脾切除：对中间型β型地贫患者疗效较好，对重型β型地贫效果差。
脾切除可致免疫功能减弱。
造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β型地贫的方法，主要针对重型β型地贫患者，但存在手术风险，相关死亡率不低。
输血和除铁治疗：目前治疗重型β型地贫患者最主要的方法之一。
“基因治疗是地贫未来治疗发展趋势，但目前还不成功，仍在探索中；移植对配型要求很高，而且费用不菲、有较大风险，而且移植后也依然存在复发的可能。
”专家表示，常规治疗方法--除铁输血依然是当下主流方法。
“大约从2001年开始，在我国两广地区开始对地贫患儿进行除铁输血等手段，只要坚持，患儿都能较好地控制病情。
”
掌握以下输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键：高量输血，必须维持孩子的血红蛋白在100克以上，每四周进行一次输血；逐量除铁，目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量，无论是口服还是针剂，都应根据公斤体重核算除铁剂量；如果出现过敏反应或
是不舒服、关节痛、白细胞降低、转氨酶升高等现象，应报告医生，或停用一段时间；如果患儿在5岁以内除铁够量，则脸形、皮肤以及脏器等都不会发生太大变化和伤害。
...
如何预防小儿地中海贫血？
地贫属于“可防难治”的隐性遗传疾病，如何降低地贫患儿出生率？
如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%的可能是重中型地中海贫血和50%的可能是轻型地中海贫血，另有25%的可能是正常小儿；如果只有一方是轻型地中海贫血者，他们的子女有50%的可能是正常小孩和50%的可能是轻型地中海贫血，一般不会有中重型地中海贫血小孩。
>>注意！孕前查地中海贫血必不可少
虽然地中海贫血暂时没有一个普及的根治方法，但根据以上患病率的推算，若父母双方如携带地贫基因谱，就应很好地通过婚检、孕检、产前筛查与诊断避免地贫胎儿的出生，而婚检和产前诊断是关键的两关。
（1）婚检是防地贫的主要手段之一
目前已可通过基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β型和α型地贫胎儿做出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β型地贫患者出生。
（2）产前诊断99%能检出是否地贫儿
目前地贫产前筛查的主要方法有：绒毛活检术（孕11-14周）、羊膜腔穿刺术（孕15-24周）、脐静脉穿刺术（孕24周以后）。
只要做了产前筛查与诊断，99%都能检出胎儿是否患有地贫。
因此，虽然小儿地中海贫血属于“可防难治”的隐性遗传疾病，但是进行有效婚检、孕检、产前筛查，能够有效减少重型地贫新生儿的出生率，甚至减少为零。
专家建议有计划怀孕的夫妻都要进行婚检、孕检、产前筛查。
...
小儿地中海贫血的日常护理和饮食
地贫是基因疾病，需要及时注射疫苗，提高体质，尽量少感冒，尤其要保证充足均衡的营养。
地中海贫血病人需有均衡饮食。
（一）地中海贫血吃哪些食物对身体好：
1.宜进食营养丰富的食物，如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
（二）地中海贫血最好不要吃哪些食物：
避免进食铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食。
凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。
（三）中医推荐小儿地中海贫血食疗方：
1. 冬虫夏草鸡
用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。
加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。
2. 花生牛筋粥
用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。
蹄筋洗净切成小块，与花生米、洗净糯米共入砂锅，加清水适量煮粥，至蹄筋烂熟、米开汤调；为止。
宜温热空腹眼食，每日服食1次。
3. 加味羊骨粥
取羊骨750克，粳米50克，黄芪20克，大枣7枚。
羊骨洗净砸碎，与黄芪、大枣同入砂锅，用适量清水煎煮，取汤代水与洗净粳米同煮为粥，粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀，再煮片刻即可。
宜温热空腹服用，连用15日为1疗程。
4. 蜂蜜桑葚膏。
