急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断|治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。

这是GBS的主要脑脊液改变特点。

有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。

电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。

周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。

部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。

诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别诊断包括：1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。

2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。

3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。

单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。

常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。

两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a 神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。

主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。

一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。

可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。

一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。

病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。

病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。

在我国华北地区多伴有轴索变性。

二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。

多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。

瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。

早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。

脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。

偶可见视神经乳头水肿。

自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。

三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。

2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。

[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。

[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。

[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。

二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。

2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。

3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。

4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。

5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。

6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。

三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。

评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。

观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。

2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。

多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。

保证足够的液体入量。

3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。

某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。

4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位护理：急性期应绝对卧床，呼吸肌瘫痪应取平卧位，头偏向一侧。

2.气道护理：保持呼吸道通畅，有咳痰困难者，及时清除呼吸道分泌物，必要时行气管切开术。

3.病情观察：密切观察生命体征变化，如发现异常，应积极采取治疗措施。

1）患者出现声嘶、呼吸动度减小、呼吸费力、呼吸频率浅慢、烦躁、出汗、咳嗽无力、吞咽困难，提示呼吸肌麻痹，应立即给患者吸氧，取去枕平卧位，建立人工气道，给予简易呼吸器辅助呼吸，并迅速通知医生进行插管或气管切开。

2）患者出现烦躁、出汗、面色灰暗、口唇青紫、有呼吸动作但没有气流，牙关紧闭、呼吸费力、缺氧和CO潴留、神志不清等症状，提示呼吸道梗阻，应立即给予吸痰、加压给氧，畅通气道，必要时行气管插管或气管切开。

4.用药护理：遵医嘱正确用药，注意控制液体滴速，预防肺水肿及心力衰竭的发生。

5.饮食护理：给予患者高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。

6.基础护理：依据住院患者基础护理服务项目，做好各项基础护理，防止并发症的发生。

7.安全护理：根据病情做好跌倒/坠床、压疮的评估及防范措施，确保用药安全等。

8.管路护理：保持各种导管通畅，无受压、扭曲、脱落情况。

9.康复护理：保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。

经常给患者做知觉、痛觉及温度训练，一旦肌力恢复，鼓励患者加强主动锻炼。

10.心理护理：对焦虑与恐惧的患者，应及时给予解释、宽慰，做好心理护理，以消除紧张情绪，促进病情缓解。

【健康教育】1.告知患者本病的治疗、护理及预后等相关的知识。

鼓励患者保持良好心态，避免情绪波动，树立战胜疾病的信心。

2.指导患者及家属待患者病情稳定后，及早开始瘫痪侧肢体的功能锻炼。

3.指导患者常用药物的不良反应及注意事项。

4.指导患者正确的进食方法，如吞咽困难轻者进食的种类及进食时的体位、严重吞咽困难者鼻饲饮食的准备。

5.指导患者改善呼吸的方法，如深吸气、慢呼气等。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。

发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。

主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。

康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。

【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。

一般下肢重于上肢。

可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。

肢体麻木、疼痛等症状。

2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。

3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病。

病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。

临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊液蛋白一细胞分离现象。

病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。

本病的年发病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。

1临床表现大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。

呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。

大约80％的患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。

少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。

主要的表现如下：1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。

一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。

1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。

可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。

1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经根有关。

当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。

少数患者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。

1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。

以面神经受累最常见，出现双侧周围性面瘫。

儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。

1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。

严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。

2护理措施2.1 一般护理休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。

临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。

病人大多在6个月至1年基本痊愈。

一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。

二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。

1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。

严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。

2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。

成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。

急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。