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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。
我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。
在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。
通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因一、遗传1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。
然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。
推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
临床医师《内科学》系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一累及全身多个系统的自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。
（一）病因可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
1.遗传2.性激素3.环境（1）感染（2）日光（3）食物（4）药物（二）发病机制在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性（immunetolerance），以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。
突出的表现为B 淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织。
包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体，（ANA）为重要。
ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。
在正常情况下B细胞受到TH（辅助／促进）和Ts（抑制／细胞毒）淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。
说明SLE存在着T细胞的异常。
T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL2受体也证明了上述论点。
肿瘤坏死因子（TNF）：可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa 的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。
目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
除抗DNA外其他的自身抗体在SLE的发病中也起了一定作用。
与某些自身抗原如红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体，常不需要补体的参与而被单核巨噬细胞系统吞噬清除或通过抗体依赖细胞毒细胞的杀伤作用而减少。
另有些自身抗体如抗磷脂抗体当与组织中的磷脂结合后就影响到血液的凝固系统，促发了血管内栓塞，构成SLE的许多临床症状如狼疮脑病、脊髓炎、反复流产、血小板减少等症状。
ANA中的不少自身抗原为酶或具有生物活性的亚细胞成分，它们参与了DNA、RNA的复制或转录的过程，因此相应的自身抗体能特异性的抑制细胞的这些功能。
红斑狼疮对消化系统的影响红斑狼疮发展到一定阶段可累及多个器官，其对消化系统的影响也是蛮大的。
约有半数以上的SLE患者出现消化系统的临床和体征。
1、厌食、恶心、呕吐及腹泻 SLE患者出现的上述症状，最常见的原因是药物所致。
如非甾体类消炎药、抗疟药、激素及细胞毒药。
2、咽炎、吞咽困难、及食管炎这些患者常有食管蠕动减弱或停止、食管平滑肌张力松弛或食管排空延迟等，X线钡餐检查除个别有食管张力下降外，多数正常。
胃镜可见黏膜糜烂、溃疡或憩室炎症改变。
吞咽异常也可由胃酸返流、食管裂孔疝或食管念珠菌感染引起。
3、腹痛及急腹症腹痛和狼疮性肠系膜血管炎有关，也可能是补体、免疫复合物作用于浆膜表面，引起腹膜炎所致。
肠系膜动脉炎，可导致回肠、结肠溃疡，甚至引起回肠和结肠穿孔，而引起急腹症。
也有SLE患者有局限性肠炎，肠黏膜糜烂及溃疡，也可表现为急腹症。
穿孔的治疗以手术为主，尽管手术有一定的危险性，但仍然主张早期诊断，尽早手术治疗。
4、慢性胃炎及消化性溃疡SLE患者可出现慢性胃炎及消化性溃疡的原因，可能因血管炎而使胃壁供血减少，消弱了胃黏膜的防御能力；另外和非甾体抗炎药及激素等药物有关。
5、溃疡性结肠炎 SLE患者合并溃疡性结肠炎较为少见，可在诊断SLE前发病。
糖皮质激素治疗有效。
6、吸收不良及蛋白丢失性肠病 SLE患者出现吸收不良及蛋白丢失性肠病也可能是小血管炎所致，由于肠黏膜下微血管通透性增高，使富含蛋白质的体液漏入肠腔，从而发生吸收不良及蛋白丢失。
以上是红斑狼疮并发消化系统疾病的主要症状，SLE患者一定要提高警惕，趁早治疗，切忌耽搁。
红斑狼疮的危害，消化系统病变胃肠道各部位均可受累。
约25%病人可有腹痛、腹泻和呕吐。
小孩较成人多见，常发生于开始发病时或活动期。
部分病人有肝脾肿大，可有血清转氨酶增高，但黄疸少见。
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如何鉴别系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮疾病对于患者的健康来说很不利，随着社会的发展，我们对于系统性红斑狼疮的关注度越来越高，该疾病初期症状不明显，很容易出现误诊，这对于我们的健康很不利，为了帮助患者更清楚系统性红斑狼疮疾病，下面我们一起看看如何正确诊断与鉴别出系统性红斑狼疮疾病。
本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。
尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
1、类狼疮综合征其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。
本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。
以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n- DNA(FARR)抗体阴性。
最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。
有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。
2、新生儿红斑狼疮综合征本病见于6个月以下婴儿。
患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。
患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎(皮炎【译】：代表皮肤对于化学制剂、蛋白、细菌与真菌等种种物质的变应性反应。
)、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。
此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。
皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。
本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。
除伴心脏病患儿外，一般预后良好。
有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。
以下是在临床工作中经常会遇到，易发生混淆的疾病和症状，因其处理方法不同甚至截然相反，故需认真鉴别。
