系统性红斑狼疮SLE77

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。

在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。

系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。

许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。

在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。

尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。

在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。

在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。

2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。

在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。

这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。

肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。

血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。

若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。

阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。

抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。

系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。

少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。

60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。

系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。

系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。

大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。

可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。

2、皮肤和黏膜表现。

80%的病人在病程中会出现皮疹。

颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。

3、浆膜炎。

胸腔积液，心包积液。

4、肌肉关节表现。

关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。

5、肾脏表现。

肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。

有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。

6、心血管表现。

心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。

7、肺部表现。

35%患者有双侧中小量胸腔积液。

肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。

8、神经系统表现。

中枢神经系统病变和外周神经系统受累。

9、消化系统表现。

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。

早期出现肝损伤与预后不良相关。

少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。

消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。

此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。

10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。

系统性红斑狼疮有可能得癌吗，治疗方法系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，病因尚未明确，可能与遗传、环境、药物等多个因素有关。

SLE的症状和体征多样化，包括皮肤损害、关节炎、狼疮性肾炎、贫血、淋巴结肿大等，严重的SLE会影响内脏器官，甚至影响生命。

关于SLE是否有可能发生癌症，目前尚没有明确的。

一些早期的研究认为，SLE的患者发生癌症的风险较高，特别是淋巴系统恶性肿瘤、卵巢癌和肺癌等。

但是近几年的研究表明，SLE患者发生癌症的风险并不高于一般人群，甚至有一些类型的癌症的发病率可能会降低。

这可能与SLE 患者的医学管理有关，他们接受的免疫抑制治疗或疾病管理措施可能会起到一定程度的保护作用。

虽然SLE与癌症的关系不是很明确，但是治疗SLE时需要注意减少患者患癌症的风险。

以下是治疗SLE的一些方法和注意事项：1. 免疫抑制剂治疗SLE的治疗主要以免疫抑制剂为主，包括糖皮质激素、免疫调节剂和细胞毒性药物等。

这些药物可以帮助减轻症状和控制疾病发展，但是同时也会减弱患者的免疫力，增加感染和肿瘤发生的风险。

因此，在治疗过程中需要严密观察病情，密切监测患者的免疫系统状态，尽可能减少药物的剂量和治疗时间，避免过度用药。

2. 预防感染SLE的患者由于免疫力低下，容易感染。

因此，需要加强预防感染的措施，如保持个人卫生，定期清洗双手、穿戴口罩等。

同时，也需要避免接触感染源，如患有传染性疾病的患者、动物等。

3. 饮食和生活方式SLE的患者需要保持良好的饮食和生活方式，以增强身体的免疫力和抵御疾病的能力。

如多吃蔬菜水果、粗粮等富含营养的食物，坚持适量的运动、充足的休息以及保持愉快的心情等。

4. 定期随访和检查SLE的治疗需要进行长期的维持治疗，监测病情的变化和药物的副作用。

因此，患者需要定期进行随访和检查，如定期检查肝肾功能、血液、心电图等。

如有必要，还需要进行影像学检查和病理检查。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。

患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。

本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。

男女之比约1:9。

该病在我国的患病率为40-70/10万。

[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。

一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。

本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。

由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。

三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。

本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。

同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。

研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。

本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。

这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。

它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。

本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。

一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。

遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。

环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。

免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。

二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。

常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。

此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。

其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。

三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。

美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。

此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。

四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。

药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。

五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。

患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。

定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。