狼疮性肾炎治疗现状和进展

狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的新经验，LN的生存率较前已显著提高，新的生物制剂和干细胞等新的治疗手段给重症难治性LN患者带来了新的希望。

本文介绍了2009年美国风湿病学会修订的狼疮性肾炎分类标准,并综述了其治疗方案及原则。

【关键词】狼疮性肾炎;诊断标准;生物制剂;血液净化;干细胞移植狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮(SLE)的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

系统性红斑狼疮患者25%～50%在临床早期就有肾脏功能的异常，而晚期患者可达60%[1]。

LN的严重程度不同，可表现为血尿，蛋白尿，肾脏损害后肌酐上升，部分患者可进展为终末期肾脏疾病(ESRD)。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的进步，LN的生存率较前显著提高，现将目前LN病理分型及治疗的现状综述如下。

1 诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类标准(见表1)。

SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。

需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。

随着病情的进展而有4条以上的项目。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及早治疗。

2009年ACR会议上系统性狼疮国际合作组(SLICC)对于ACR SLE分类标准提出修订。

表1 美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现;②慢性皮肤狼疮表现;③口腔或鼻咽部溃疡;④非瘢痕性秃发;⑤炎性滑膜炎，并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛，伴有晨僵;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变：24h 尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形;⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次细胞计数<4000·mm-3)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1000·mm-3);或血小板减少症(至少1次细胞计数<100 000·mm-3)。

中医药治疗狼疮性肾炎近况关键词狼疮性肾炎中医药疗法文献综述狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）主要死因之一，有研究表明狼疮性肾炎发生率与SLE病程长短有关，确诊SLE 4年以上的患者狼疮性肾炎发生率高达92.3％［1］。

西医治疗狼疮性肾炎以大剂量肾上腺糖皮质激素及环磷酰胺等免疫抑制剂为主，疗效较好，但不良反应严重，限制了其临床应用。

中医药治疗狼疮性肾炎近年来取得了较大进展，笔者现对其研究概况综述如下。

1 病因病机中医认为本病起于先天禀赋不足，肝肾阴虚，在情志内伤、劳倦过度、六淫侵袭、阳光暴晒等诱发因素的作用下，导致热毒内盛或瘀血阻络，内侵脏腑而成［2］。

基本病机为本虚标实,虚实夹杂。

张新年［3］把虚、瘀、湿、逆列为本病四大病机。

李宝丽等［4］认为病机是肝肾阴虚，血热瘀毒；于伟等［5］则认为热毒、正虚、瘀血在本病发展过程中扮演主要角色。

朱方石等［6］认为虚、毒、火、瘀是病机关键。

王付民［7］强调瘀血，认为瘀血内阻既是疾病过程中主要的病理产物，也是直接损害肾脏并促进病情发展的因素。

2 分型治疗卢叶明等［8］将本病分为四型，热毒炽盛型用犀角地黄汤加减，脾肾阳虚型用真武汤加减，阴虚内热型用二至丸合大补阴丸加减，肝肾阴虚型用杞菊地黄汤合二至丸加减，在使用激素和环磷酰胺基础上辨证加用中药治疗78例，与不用中药的对照，有效率治疗组89.7%，对照组72.2%。

张正秀等［9］分为五型，热毒炽盛型用清瘟败毒饮或犀角地黄汤加减，阴虚内热型用知柏地黄汤合五味消毒饮加减，肝肾阴虚型用六味地黄汤加减，肺肾气阴两虚型用参芪丸合四君子汤加减，脾肾气阴两虚型用六味地黄汤合四君子汤加减，在使用激素和环磷酰胺基础上辨证加用中药治疗40例，与36例不用中药的对照，有效率治疗组92.5%，对照组69.4%。

王柏丁等［10］分为四型，热毒炽盛型用清瘟败毒饮加减，阴虚内热型用知柏地黄汤加减，气阴两虚型用生脉饮加味，脾肾阳虚型用真武汤加减，在使用激素和环磷酰胺基础上辨证加用中药治疗86例，与不用中药的75例对照，有效率治疗组94.2%，对照组77.3%。

2022狼疮肾炎的诊治现状与展望（全文）系统性红斑狼疮（SLE ）是一种以机体广泛免疫异常和多器官损伤为特征的自身免疫疾病, 而狼疮肾炎（LN）是SLE的常见且严重的并发症。

在我国SLE的患病率约为30~70/10万人, 近50%的SLE患者并发LN, 肾活检则发现90%以上并发LN。

LN的好发年龄在20~40岁, 30岁左右为发病高峰。

尽管目前我国LN治疗的完全缓解率已超过70%, 但复发率仍较高, 且有30%左右的患者会进展为终末期肾脏病（ESRD）, 同时LN也是SLE患者死亡的重要原因之一。

因此, LN给患者的身心健康、日常生活以及家庭带来巨大影响。

LN的诊治症状随着对SLE/LN病因及发病机制认识的深入, 最近30年来, 我国LN 患者的预后得到了极大改善, LN患者的完全缓解率不断升高。

来自中国国家肾脏疾病临床医学研究中心的回顾性研究结果显示,1994~1998 年, LN患者的完全肾脏缓解率为37.4%, 而25~2010 年期间则达到了72.9% ；在此期间, LN患者的治疗方式也发生了一定变化。

数据显示, 使用吗替麦考酚酯（MMF ）（ 10.6% Vs.20.9% ）和多靶点（0.0% Vs.22.2% ）的患者比例也增多了。

然而, LN患者的长期预后仍不尽如人意。

研究显示, 不同LN病理分型患者的ESRD 发生风险不同, 其中V型的发生率最低, 为3.3%, IV型的发生率最高, 为14.9%, IV+V型的发生率也较高, 为13.4%。

同时, 研究也发现患者的10年累积肾脏复发率仍然超过50%。

而在世界范围内，LN患者确诊5年内进展至ESRD的比例在近30年期间无明显改善。

英国数据显示，1986~2015 年期间LN患者的死亡率有上升趋势，从1986~1995 年的4.0%上升至26~2015 年的 6.3%。

此外, 与不伴LN的SLE患者相比, LN患者激素和免疫抑制剂的使用比例较高, 剂量也较大。

狼疮肾炎的治疗现状和进展作者：暂无来源：《家庭医学（上）》 2019年第9期博士莫志超（中国香港屯门医院中国香港 999077）郭欣/整理（广东省第二人民医院广东广州 510310）肾脏是狼疮最常见、最严重的受累脏器，21%~65%的患者可发生狼疮肾炎，40%~82%可在病程中出现肾脏受累。

2013年Mok CC等统计了1999~2008年37家公立医院系统性红斑狼疮患者，发现无肾炎的狼疮患者标化死亡比（校正年龄和性别）为4.8，而存在肾炎的狼疮患者标化死亡比可达9.0。

可见肾脏受累会增加狼疮患者的死亡风险。

目前狼疮肾炎的治疗分为三个阶段：诱导缓解阶段（疾病缓解为目标）、巩固治疗阶段（进一步降低活动度）、维持阶段（防止复发）。

治疗的长远目标为保留肾功能，阻止进展为终末期肾病。

过去几年里，不同的医学学术组织都制定了关于狼疮治疗的指南。

但从不同的指南可以看出，我们可以选择治疗的药物并不多。

美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和亚洲合作网络关于增殖型狼疮肾炎诱导缓解治疗，都提到使用了环磷酰胺（CTX）或免疫抑制剂霉酚酸酯（MMF），但因亚洲人对于霉酚酸酯的不良反应，亚洲合作网络指南建议的霉酚酸酯用量（1.5~2克/日）比较低。

Aspreva狼疮治疗研究共纳入370位III/IV/V型狼疮肾炎患者，分为两组进行诱导治疗，均以泼尼松龙60毫克/日初始治疗，然后两组分别以环磷酰胺、霉酚酸酯治疗，之后泼尼松龙逐渐减量。

研究结果发现，黑人、西班牙人和拉丁美洲人的霉酚酸酯疗效优于静脉环磷酰胺，但亚洲人用环磷酰胺疗效更好；在安全性评价方面，不良事件和严重不良事件霉酚酸酯和环磷酰胺没有差异。

但霉酚酸酯组死亡和停药的人数更多。

该研究中霉酚酸酯组共9例死亡，7例来自中国患者，这可能与霉酚酸酯剂量偏大、缺乏就医途径有关。

学术界在这方面仍有争议，有待进一步研究。

钙调磷酸酶抑制剂（CNI）在狼疮肾炎的应用也是目前关注的热点。

中医药治疗狼疮性肾炎研究进展中医药治疗狼疮性肾炎研究进展摘要：狼疮性肾炎是一种由自身免疫系统功能紊乱所致的肾脏自身免疫性炎症性疾病，严重影响患者的生活和健康。

目前传统西医药物治疗效果不佳，且副作用较多。

中医药作为一种兼顾治疗和保健的综合性医学，已经在中医学中对狼疮性肾炎研究取得了一定的成果。

文章综述狼疮性肾炎的病因病理生理及其西医药物治疗的不足，并阐述了中医药治疗狼疮性肾炎的理论和临床实践，总结并归纳近年来有关中医药治疗狼疮性肾炎的研究进展并对前景进行探讨。

关键词：狼疮性肾炎；中医药；免疫系统；治疗Abstract：Lupus nephritis is a kidney autoimmune inflammatory disease caused by autoimmune system dysfunction. It seriously affects the life and health of patients. At present, the traditional Western medicine treatment is ineffective and has many side effects. Traditional Chinese medicine, as a comprehensive medicine that pays attention to both treatment and health care, has made certain achievements in the study of lupus nephritis in traditional Chinese medicine. This article reviews the pathophysiology of lupus nephritis and the shortcomings of Western medicine treatment, and elaborates on the theory and clinical practice of traditional Chinese medicine treatment for lupus nephritis.It summarizes and summarizes the research progress of traditional Chinese medicine treatment for lupus nephritis in recent years, and explores the prospects.Keywords：Lupus nephritis; Traditional Chinese Medicine; Immune System; Treatment一、研究背景狼疮性肾炎（LN）是一种由自身免疫系统功能紊乱所致的肾脏自身免疫性炎症性疾病，是全身性红斑狼疮（SLE）最常见和最严重的病理变化之一。