系统性红斑狼疮(SLE)狼疮性肾炎(LN)

・综逮与进展・ＪＭｅｄＲｅｓ，Ｍａｒ２０１０，Ｖ０１．３９Ｎｏ．３狼疮肾炎的治疗进展宋立群谢超张传芳姜南黄萍郑博光宋淑娟王春玲王景璐狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）最常见并且比较严重的并发症，４０％一８０％ＳＬＥ患者有不同程度的肾损害的临床表现。

根据有关肾活检的报告统计，ＳＬＥ患者的肾脏受累率几乎为１００％。

ＬＮ作为最常见的继发性肾炎，由其导致的终末期肾衰则是ＳＬＥ患者的主要病死原因。

因此ＬＮ的治疗效果严重关乎ＳＬＥ患者的生存质量及预后。

一、免疫抑制剂１．霉酚酸脂（ＭＭＦ）：霉酚酸脂是一种新型免疫抑制剂，其代谢产物霉酚酸可以选择性抑制淋巴细胞鸟嘌呤经典合成途径，抑制Ｔ和Ｂ细胞增生及抗体产生，可减弱黏附分子的功能，可抑制系膜细胞的增生，控制血管炎性病变，起抗炎作用…。

服用方法，诱导期初始治疗剂量１．５—２９／ｄ，连续应用６个月后减量至１—１．５９／ｄ，服用６个月后再次减量，维持治疗，但维持治疗的剂量和时间有待进一步研究，服药期间需测定血药浓度以确定给药具体剂量，并定期复查血常规和ＣＤ４。

研究显示其对Ⅲ和Ⅳ型ＬＮ诱导治疗的疗效优于传统的环磷酰胺，不良反应相对较少，明显地减少了对性腺的损害和感染的发生，患者耐受较好¨１。

２．他克莫司（ＦＫ５０６）：新型的钙调磷酸酶抑制剂，作用机制与ＣｓＡ类似，但ＦＫＳ０６的免疫抑制作用比环孢素Ａ（ＣｓＡ）强１０～１００倍，与淋巴细胞上的免疫蛋白受体结合，阻断了ＩＬ一２的转录，抑制了Ｔ细胞的活化，还能抑制ＩＬ一１０分泌，减少了Ｔ辅助细胞依赖的Ｂ细胞增生，使自身抗体的产生减少。

章海涛等ｐ１用激素联合他克莫司诱导治疗Ⅳ型狼疮１７例，初始治疗剂量为０．１ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），调整剂量维持血药浓度５—１５ｒｉｇ／ｍｌ，３个月及６个月时，有效率高于传统的ＣＴＸ疗法组，且能明显降低蛋白尿，升高血清基金项目：黑龙江省２００９年研究生创新科研资金项目（ＹＪＳＣＸ２００９～１７８ＨＬＪ）；黑龙江中医药大学科研基金（２００３０５）作者单位：１５００４０哈尔滨，黑龙江中医药大学附属第一医院（宋立群、谢超、张传芳、姜南、黄萍、郑博光、宋淑娟、王春玲）；１５００８６哈尔滨医科大学附属第二医院（王景璐）・１３２・清蛋白。

系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。

SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。

SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。

SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。

为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。

一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。

SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。

1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。

SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。

发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。

疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。

2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。

其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。

非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。

此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。

3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。

缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。

狼疮性肾炎的病因病机认识及中医辨治思路祝昌昊杨精华王耀光刘远航天津中医药大学第一附属医院肾病科天津300381[摘要]本文通过探讨狼疮性肾炎(L N)的中医病因病机及辨治用药规律,为诊治L N提供思路与方法㊂首先从先天禀赋㊁外感六淫㊁日晒毒㊁药毒及情志失调等方面探讨中医病因病机,并结合诊治L N的临床验案,分析辨治思路及用药特色㊂笔者认为L N病因复杂,本虚标实为其基本病机,标实以热毒㊁湿浊㊁血瘀为主,本虚以肝肾阴虚㊁气阴两虚㊁脾肾亏虚为主㊂运用中医药治疗L N,不仅能够明显改善病情,同时能够减轻西药的不良反应,临床疗效显著㊂[关键词]狼疮性肾炎辨证论治病因病机中医药治疗思路[中图分类号] R259[文献标识码] A [文章编号]2095-2694(2024)02-159-05[D O I]10.19539/j.c n k i.2095-2694.2024.02.012U n d e r s t a n d i n g o f e t i o l o g y a n d p a t h o g e n e s i s o f l u p u s n e p h r i t i s a n d t h e t h i n k i n g o f s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o na n d t r e a t m e n t i n t r a d i t i o n a l C h i n e s em e d i c i n e Z h uC h a n g h a o,Y a n g J i n g h u a,W a n g Y a o g u a n g,e t a l(D e p a r t m e n t o f N e p h r o p a t h y,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o f T i a n j i n U n i v e r s i t y o f T r a d i t i o n a lC h i n e s eM e d i c i n e,T i a n j i n300381,C h i n a)[A B S T R A C T] T h i s a r t i c l e a i m s t o p r o v i d e i d e a s a n dm e t h o d s f o r t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f l u-p u s n e p h r i t i s(L N)b y e x p l o r i n g t h ee t i o l o g y,p a t h o g e n e s i s,a n d m e d i c a t i o nr u l e so f t r a d i t i o n a lC h i-n e s em e d i c i n e(T C M)i nt h e t r e a t m e n to fL N.F i r s t l y,t h ee t i o l o g y a n d p a t h o g e n e s i so fL Na r ed i s-c u s s e d f r o mt h e p e r s p e c t i v e s o f i n n a t e e n d o w m e n t,e x t e r n a l s i x e v i l s,s u n p o i s o n i n g,d r u gp o i s o n i n g, a n d e m o t i o n a l i m b a l a n c e.C o m b i n e dw i t hc l i n i c a l c a s es t u d i e so nt h ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fL N, t h e t h i n k i n g a n dm e d i c a t i o n c h a r a c t e r i s t i c s o f s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o n a n d t r e a t m e n t a r e a n a l y z e d.T h ea u t h o rb e l i e v e s t h a t t h e e t i o l o g y o f L N i sc o m p l e x,w i t hdef i c i e n c y i n e s s e n c e a n d e x c e s s i n s u p e r f i c i a l i-t y a s i t s b a s i c p a t h og e n e s i s.Th ee x c e s si ns u p e r f i c i a l i t y i sm a i n l y m a n i f e s t e da sh e a t-t o x i c i t y,d a m p-t u r b i d i t y,a n d b l o o d s t a s i s,w h i l e t h e d e f i c i e n c y i n e s s e n c e i sm a i n l y m a n i f e s t e d a s y i n d e f i c i e n c y o f l i v-e r a n dk i d n e y,d e f i c i e n c y o f q i a n d y i n,a n dd e f i c i e n c y o f s p l e e na n dk i d n e y.T h eu s eo fT C Mi nt h et r e a t m e n t o fL Nc a nn o t o n l y s i g n i f i c a n t l y i m p r o v e t h e c o n d i t i o n,b u t a l s o r e d u c e t h e a d v e r s e r e a c t i o n s o fW e s t e r nm e d i c i n e,w i t h r e m a r k a b l e c l i n i c a l e f f e c t s.[K E Y W O R D S] L u p u sn e p h r i t i s.D i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t b a s e do n s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o n.E t i o l o-g y a n d p a t h o g e n e s i s.T r a d i t i o n a l C h i n e s em e d i c i n e.T r e a t m e n t a p p r o a c hʌ基金项目ɔ国家重点研发计划(编号:2018Y F C1704102);全国名老中医药专家传承工作室项目(编号: 978022);中医药事业传承与发展:王耀光天津市名中医传承工作室(编号:883022)㊂ʌ作者简介ɔ祝昌昊(1997-),男,在读博士研究生㊂研究方向:中西医结合治疗肾脏病㊂ʌ通讯作者ɔ王耀光,E m a i l:w a n g y a o g u a n g1012@126.c o m系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u se r y t h e-m a t o s u s,S L E)是一种临床常见的自身免疫性疾病,国内发病率约为30~70/10万[1],男女患病比例为1ʒ10~12[2]㊂肾脏是S L E最常侵犯的器官之一,在我国约有50%S L E患者并发狼疮性肾炎(l u p u sn e p h r i t i s,L N)[3-4]㊂L N是指在S L E基础上出现肾脏疾病表现和/或肾功能的异常,或肾活检病理损害明确,是S L E常见且严重的并发症之一[5-6]㊂目前西药治疗虽然有效,但大部分患者存在不同程度的副作用㊂有研究认为中药治疗本病不仅能够明显缓解患者临床症状,同时能够减轻西药的不良反应,从而提高患者的生存质量[7]㊂1病因病机历代中医典籍并无狼疮性肾炎这一病名,‘圣济总录㊃肾脏门“云: 肾脏风毒流注腰脚者,其状腰脚沉重,筋脉拘急,或作寒热,或为疼痛,或发疮疡是也㊂ 文中所描述的寒热发作㊁肢体水肿㊁四肢关节疼痛㊁身发斑疹疮疡症状与L N的临床特征极为相似㊂依据其临床表现,本病可归属于 阴阳毒 日晒疮 温毒发斑 肾风 水肿 肾痹 尿浊 等中医疾病范畴[8]㊂L N的主要病因包括先天禀赋不足㊁外感六淫㊁日晒毒㊁药毒以及情志失调等,主要病机在于素体正气不足,毒热内盛,壅滞三焦,瘀阻肾络,内犯脏腑血脉,外侵肌肤皮腠[9]㊂急性活动期热毒炽盛,与湿浊㊁血瘀互相胶结,水湿潴留,泛溢肌肤㊂稳定期和病变后期肝肾亏损或脾肾亏虚,气血生化乏源,肾脏失于封藏,藏精泄浊失常而致肾衰;或脾气不治,升清降浊功能紊乱,三焦闭塞,浊毒内蕴,上可凌心射肺,中则纳呆痞闷,下致胫足水肿,导致机体多脏腑㊁多组织共病㊂总之,L N病机为本虚标实,标实以热毒㊁湿浊㊁血瘀为主,本虚以肝肾阴虚㊁气阴两虚㊁脾肾亏虚为主㊂2辨证分型结合多年的临床实践,笔者认为L N主要病机表现为本虚标实㊁虚实夹杂之证㊂对L N 的治疗强调个体化地辨证论治,根据其本虚标实之病机,主要分以下证型进行辨证治疗㊂热毒证:症见高热不退,面部红斑,斑色鲜艳,或皮下瘀点,心悸不宁,烦渴引饮,甚则神昏谵语,肢体抽搐,或见关节肿痛,肢体浮肿,吐血,衄血,大便秘结㊂舌质红绛苔黄腻,脉洪大而数㊂热毒炽盛,迫血妄行,血溢脉外,故见高热不退,斑色鲜艳,皮下瘀点;热毒上扰心神,蒸腾津液,故见心悸不宁,烦渴引饮,神昏谵语;热毒引动肝风,肝风内动,而致肢体抽搐;热毒侵犯关节,经脉不通,故关节肿痛;热毒弥漫三焦,三焦气化不利,水液不通,故见肢体浮肿;热毒深入血分,血不循经,故见吐血㊁衄血等出血症状㊂治则以清热解毒㊁凉血止血之法,方以清营汤加减[10]㊂湿浊证:症见周身困重,斑疹色淡,面浮肢肿,关节肿胀,口淡不渴或渴不多饮,不欲饮食,恶心呕吐,大便溏黏㊂舌淡胖㊁苔白腻,脉弦细㊂湿浊内蕴,三焦不利,水液气化无权,故见周身困重,面浮肢肿;湿浊流注关节,痹阻不通,故见关节肿痛;水湿上泛,津液受阻,故口淡不渴或渴不多饮;湿留中焦,脾胃运化失职,故见不欲饮食,恶心呕吐;湿滞大肠,传导功能受损,故见大便溏黏不爽㊂治则以利湿化浊㊁理气化痰之法,方以五苓散合四君子汤加减[11]㊂血瘀证:症见红斑黯淡,皮下结节,肌肤甲错,关节刺痛,胸胁胀满,情志不舒,小便不利,女子痛经㊂舌质黯㊁苔白,脉细涩㊂气血瘀滞,经络不通,痹阻于肌表,故见红斑黯淡,皮下结节,肌肤甲错;痹阻于关节,故见关节刺痛;肝郁气滞,肝气郁结,故见胸胁胀满,情志不舒;瘀水互结,水道不通,故见小便不利;气血凝滞胞宫,冲任失养,故见女子痛经㊂治则以活血化瘀㊁行气散结之法,方以血府逐瘀汤合逍遥散加减[12]㊂肝肾阴虚证:症见长期低热,面部潮红,斑疹暗红,乏力盗汗,手足心热,腰膝酸软,头晕目眩,耳鸣耳聋,眼干目涩,发堕齿槁,尿热短涩,大便干结㊂舌质红㊁少苔或无苔,脉细数㊂热病日久,耗伤肝肾之阴,阴虚内热,故见长期低热,面部潮红,手足心热;热病耗伤气阴,故见乏力盗汗;腰府失养,故见腰膝酸软;肾精不足,精微不能上荣头面脑窍,故头晕目眩,耳鸣耳聋,眼干目涩,发堕齿槁;湿热相搏,膀胱气化不利,故见尿热短涩;热邪伤及肠道津液,故见大便不通㊂治则以滋补肝肾㊁养阴清热之法,方以六味地黄丸合二至丸加减[13]㊂气阴两虚证:症见神疲乏力,少气懒言,恶风易感,低热自汗,五心烦热,口干纳少,大便先干后溏㊂舌质红㊁苔薄白,脉细弱㊂热毒伤阴耗气,故见神疲乏力,少气懒言;营卫气虚,腠理不固,故见恶风易感;阴虚阳亢,故见低热自汗,五心烦热;阴虚内热伤津,脾胃运化失常,故见口干纳少,大便先干后溏㊂治则以益气养阴㊁固肾涩精之法,方以生脉散合参芪地黄汤加减[14]㊂脾肾亏虚证:症见疲乏无力,面色苍白或无华,腰膝酸软,畏寒肢冷,纳呆腹胀,尿少或尿闭,大便稀溏㊂舌淡胖有齿痕㊁苔白,脉沉细㊂热病耗气伤阴,阴损及阳,故见疲乏无力,面白无华;肾阳亏虚,腰府温煦无力,故见腰膝酸软,畏寒肢冷;脾阳虚衰,水谷运化失常,故见纳呆腹胀;三焦气化失司,故见尿少或尿闭,大便稀溏㊂治以健脾补肾㊁疏利三焦之法,方以玉屏风散合柴苓汤或小柴胡汤加减[15]㊂3病证结合笔者认为热毒壅结㊁湿浊内蕴㊁瘀血内阻等重要病机可能存在于L N疾病发展的不同阶段, 热毒 湿浊 病理在病变活动期尤为突出, 瘀血 病理在疾病后期普遍存在[16]㊂因而在L N的中医治疗过程中既要辨证论治,又要结合L N的疾病进展特点[17-18]㊂L N发病初期多为热毒炽盛证,经中西医结合治疗后,多表现为湿热㊁瘀血胶结兼肝肾阴虚㊁气阴两虚等本虚标实之象;L N中期病情得到控制,激素开始进入逐渐减量期和维持治疗期,患者多表现为脏腑虚弱征象:气阴两虚㊁脾肾气虚或脾肾阳虚等证;若失治误治进入L N晚期,脾肾衰败,三焦壅塞,浊毒内盛,累及全身脏腑功能;病情进一步发展恶化,可导致尿毒症㊁狼疮性脑病㊁肺间质纤维化等危重证候的发生㊂在整个疾病的进展过程中,患者多兼夹不同程度的热毒㊁湿浊㊁瘀血之实邪,故在各时期的立法选方用药上,清解热毒㊁利湿泄浊㊁活血化瘀的治则不容忽视㊂同时,在此类攻邪治标之法的基础上,兼以益气养阴㊁补益肝肾㊁健脾益肾之策,外祛热毒㊁湿浊㊁瘀血之邪以散其标,内补肝脾肾气血津液以补其本,共奏祛邪扶正,固本培元之功㊂4临证化裁临证遣方用药灵活,不拘于一方一法㊂L N 患者常伴有皮肤红斑㊁关节疼痛㊁血尿㊁蛋白尿㊁胸闷憋气㊁心悸㊁口腔溃疡等症状㊂狼疮急性发作本属热毒内扰,加之激素等药物影响,使患者兴奋㊁潮热㊁烦躁㊁痤疮等症状尤为突出,因此常合用白虎汤㊁化斑汤等,取清热兼透散之功[19]㊂红斑与热象较著,斑色鲜艳,高热烦渴者,多加四妙勇安汤或犀角地黄汤,以增清热凉血解毒之力[20]㊂肌肉关节形肿疼痛,偏于虚寒者多用黄芪桂枝五物汤加减;偏于虚热者则用桂枝芍药知母汤加减;有肝肾亏虚征象者则合用独活寄生汤加减[21-22]㊂血尿㊁尿赤,尿道灼热者,常合小蓟饮子或八正散加减[23]㊂大量蛋白尿或久治不愈者,宜加用收涩固精之品,如金樱子㊁芡实㊁莲须㊁菟丝子㊁诃子㊁白果等[24]㊂胸痹㊁心悸者,多选瓜蒌薤白剂㊁炙甘草汤等化裁[25]㊂口腔溃疡者加儿茶㊁金银花㊁连翘㊁生甘草等㊂狼疮性肺炎㊁胸腔积液者,以葶苈大枣泻肺汤合千金苇茎汤加减[26]㊂瘀血征象明显者,常合桃红四物汤加味,重者用大黄蟅虫丸,同时采用分清泄浊兼以消癥通络的虫类药物,如蝉蜕㊁僵蚕㊁地龙㊁水蛭㊁全蝎㊁蜈蚣㊁乌梢蛇等[27]㊂此外,立方用药重视调畅气机,气机的调达在生理上更偏重于肝气的调达,治则偏重于寓通于补㊂笔者认为乙癸同源,肝气的调达与否,直接关系肾的气化功能,并且肝体阴而用阳,需要自身肝血充足才能完成疏泄功能㊂临床多选用疏肝理气㊁滋补肝肾的方剂以疏利气机,如小柴胡汤㊁柴胡疏肝散㊁逍遥散㊁柴苓汤㊁滋水清肝饮等[28]㊂5验案举隅患者阎某,女,31岁,2005年1月25日初诊㊂主诉:发热㊁脸颊红斑伴双下肢水肿1个月㊂现病史:1个月前患者无明显诱因出现发热㊁脸颊红斑伴双下肢水肿,遂至天津中医药大学第一附属医院治疗,查24h尿蛋白定量为17g/24h,行肾穿刺活检病理报告示:狼疮性肾炎,予激素㊁环磷酰胺等治疗后病情好转出院㊂患者为求进一步巩固治疗,遂来门诊诊治㊂刻症:患者脸颊红斑,乏力,自汗,口干,胃脘灼热感,腰部酸痛,双下肢水肿,纳差,寐欠安,尿中泡沫多,大便调㊂舌红㊁苔少,脉细数㊂尿常规示尿蛋白3+,潜血2+㊂西医诊断:L N㊂中医诊断:水肿;尿浊㊂辨证:热毒炽盛㊁肝肾阴虚证㊂治则:清热凉血,滋阴利水㊂予清营汤合二至丸加减,方药如下:生地黄30g,玄参30g,丹参30g,天冬30g,麦冬30g,女贞子20g,旱莲草20g,杜仲25g,泽泻15g,茯苓15g,太子参15g,白芍20g,山萸肉15g,水蛭12g,生龙骨30g,地龙20g,冬瓜皮30g,冬瓜子30g㊂七剂,水煎,早晚温分两服㊂2005年2月3日二诊:患者脸颊红斑转淡,水肿稍减,纳差改善,腰痛减轻,余症同前㊂复查尿常规示尿蛋白3+,潜血1+㊂嘱予前方继服十二剂,煎服法同前㊂2005年2月26日三诊:患者脸颊红斑消失,乏力好转,自汗减少,口干缓解,双下肢微肿,纳可,寐安,尿中泡沫减少,大便调㊂舌红㊁苔少,脉细㊂复查尿常规示尿蛋白1+,潜血1 +㊂嘱前方去杜仲㊁泽泻㊁太子参㊁白芍㊁冬瓜皮㊁冬瓜子,加菟丝子15g,蝉蜕10g,金樱子30g,芡实20g,山药30g;增水蛭为15g㊁茯苓为30g㊂十四剂,煎服法同前㊂后患者于门诊坚持中药治疗,病情逐渐平稳,多次复查尿常规示尿蛋白ʃ~3+,潜血-~1+波动㊂2007年7月26日复诊:患者乏力,口苦,偶有反酸,纳差,入睡困难,时有排尿灼热疼痛,大便调㊂舌红㊁苔薄,脉弦㊂查尿常规示尿蛋白2+,潜血ʃ㊂嘱予小柴胡汤加减,方药如下:柴胡15g,黄芩15g,半夏9g,炙甘草6g,菖蒲8g,远志8g,生地黄25g,麦冬20g,茜草20g,玄参15g,虎杖30g,石韦30g,鹿角霜18g,木瓜10g,蚕砂15g,防风15g,玫瑰花15g,丹参20g㊂十四剂,煎服法同前㊂2007年8月25日复诊:患者诉服药1月后症状明显改善,查尿常规示尿蛋白-,潜血-㊂嘱予前方继服巩固疗效㊂患者守方坚持服用汤药14年余,期间多次复查尿常规示正常㊂2021年7月19日随访:患者诉无明显不适,现服用激素维持量(甲泼尼龙6m g,1次/d)㊂于我院查尿常规正常㊁24h尿蛋白定量0.10g㊂嘱坚持服药并定期复查,变化随诊㊂按语:患者中青年女性,L N已明确诊断㊂患者肝肾不足,阴虚火旺,热毒炽盛,火毒之邪伤及气阴,肾络瘀阻,水湿泛溢,精微下泄㊂初诊症见面部红斑㊁乏力㊁自汗㊁水肿等症,结合舌脉,证属热毒炽盛㊁肝肾阴虚,治以清热凉血,滋阴利水,故方以清营汤合二至丸加减㊂方中生地㊁玄参㊁丹参㊁二冬清热凉血散瘀,二至丸合白芍㊁山萸肉滋养肝肾阴血,茯苓㊁泽泻㊁冬瓜子㊁冬瓜皮利水渗湿泄浊,杜仲强腰补肾,太子参益气养阴,水蛭㊁地龙㊁生龙骨通络活血利水㊂二诊症状见轻,嘱予原方继服㊂三诊水肿仍存,尿蛋白减,故增水蛭用量以增强活血利水之力,加入固肾涩精药物㊂2007年7月26日复诊,患者少阳证俱,方以小柴胡汤加减,方中柴胡㊁黄芩㊁半夏㊁炙甘草疏利少阳枢机,菖蒲㊁远志㊁玫瑰花解郁安神,生地黄㊁玄参㊁丹参凉血养阴,石韦㊁虎杖㊁木瓜㊁蚕砂利湿止淋,鹿角霜温补肾阳,防风健脾固肺㊂患者服药月余即尿常规转阴,后坚持守方服药14年余,病情稳定,化验指标显示良好㊂通过病证结合,辨证施治,补虚泄实,从而达到标本兼治的目的㊂本案患者用药明确,依从性强,疗程较长,治疗效果显著,其治疗经验值得进一步思考与借鉴㊂6小结L N是一种临床常见的自身免疫性疾病,现代医学提出 达标治疗 的理念,即以缓解或降低疾病活动度为目标㊂尽管糖皮质激素㊁抗疟药和免疫抑制剂等传统药物以及靶向治疗等新兴药物的应用能够取得一定疗效,但长期服药带来的如感染㊁心脑血管合并症等不良反应常难以避免[29-30]㊂如何发挥中医药在L N治疗中的作用,提高治疗效果㊁减少激素和免疫抑制剂的毒副作用㊁防止复发,有待深入研究和总结㊂参考文献[1]罗帅寒天,龙海,陆前进.2021年系统性红斑狼疮研究新进展[J].中华皮肤科杂志,2022,55(4):369-372.[2]O b r i s c aB,S o r o h a nB,T u t aL,e t a l.A d v a n c e si n l u p u sn e p h r i t i s p a t h o g e n e s i s:f r o mb e n c h t ob e d s i d e[J].I n t JM o l Sc 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狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的严重并发症之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因之一。

狼疮性肾炎的诊断是基于临床表现、实验室检查和肾脏活检结果的综合分析。

目前，国际上对狼疮性肾炎的诊断标准已经有了较为明确的规定，本文将对狼疮性肾炎的诊断标准进行详细介绍。

一、临床表现。

狼疮性肾炎的临床表现多种多样，常见的症状包括高血压、蛋白尿、血尿、水肿、肾功能减退等。

此外，部分患者还可能出现全身症状，如发热、关节痛、皮疹等。

对于SLE患者，尤其是有上述表现的患者，应高度警惕狼疮性肾炎的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是狼疮性肾炎诊断的重要依据之一。

常规检查中，尿常规和肾功能检查是最为重要的指标。

蛋白尿、血尿和肾功能减退是狼疮性肾炎的常见表现，对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查十分必要。

此外，免疫学检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段，包括ANA、dsDNA、C3、C4等指标的检测。

三、肾脏活检。

肾脏活检是确诊狼疮性肾炎最可靠的方法之一。

通过肾脏活检可以明确肾小球的病理类型和严重程度，对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。

目前，临床上常用的肾脏活检分级标准包括WHO分级和ISN/RPS分级，这两种分级标准均能够有效指导临床治疗。

综上所述，狼疮性肾炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查，及时发现肾损害是非常重要的。

此外，对于已经确诊为狼疮性肾炎的患者，应根据肾脏活检结果进行分级，并制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。

希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断狼疮性肾炎，为患者的治疗提供帮助。

系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。

少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。

60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。

系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。

系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。

大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。

可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。

2、皮肤和黏膜表现。

80%的病人在病程中会出现皮疹。

颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。

3、浆膜炎。

胸腔积液，心包积液。

4、肌肉关节表现。

关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。

5、肾脏表现。

肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。

有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。

6、心血管表现。

心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。

7、肺部表现。

35%患者有双侧中小量胸腔积液。

肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。

8、神经系统表现。

中枢神经系统病变和外周神经系统受累。

9、消化系统表现。

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。

早期出现肝损伤与预后不良相关。

少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。

消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。

此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。

10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。

（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。

（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

2018年狼疮性肾炎诊治新进展回顾作者：刘必成仰欣狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的重要并发症之一，作为一种慢性自身免疫性疾病，该病由自身抗原-抗体作用介导，以损伤肾脏为主，可累及身体多个脏器受损，病程迁延多年，常反复发作，部分进展为终末期肾病，是临床最常见的继发性肾小球疾病之一。

LN诊治研究一直是肾脏疾病在临床中最活跃的课题之一。

各版指南对LN的定义存在区别2018年，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）修订了LN的病理分型标准，新版指南重新定义了以下4个概念：（1）Ⅱ型即系膜增生型：肾小球系膜细胞增多的定义为4个或以上细胞核出现在系膜区基质中（不包括血管极）；（2）细胞性新月体：新月体组成为＞75.0％的细胞和纤维蛋白，＜25.0％的纤维基质；（3）纤维性新月体：新月体组成为＞75.0％的纤维基质，＜25.0％的细胞和纤维蛋白；（4）纤维细胞性新月体：25.0％~75.0％的细胞和纤维蛋白，剩余成分为纤维基质。

此外，新指南用“毛细血管内细胞过多”替代了“毛细血管内细胞增生”；删除了Ⅳ型（弥漫性）LN中的Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）亚型；评估Ⅲ型和Ⅳ型LN活动性/慢性的A、C、A/C参数被美国国立卫生研究院（NIH）的LN活动性及慢性评分系统替代；新指南已调整了NIH系统部分参数，并将进一步更新，推荐今后用于各型LN活动性、慢性的半定量评价。

2012年，美国风湿病协会（ACR）发布的LN临床指南中，LN的诊断标准为，在确诊SLE的基础上，有肾脏损害的表现，如：持续性蛋白尿（≥0.5 mg/d或≥+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等）。

同年，系统性红斑狼疮国际合作组织（SLICC）将肾活检提示肾小球抗核抗体或抗双链DNA 抗体阳性作为LN的诊断标准。

在刚刚出版的最新版全球肾病预后组织（KDIGO）指南中首次正式推荐SLICC的诊断标准。

2018年，荷兰莱顿大学医学中心病理学部Rijnink EC等发表了对149例患者的回顾性队列研究结果，指出SLICC与ACR的诊断标准相比，前者诊断SLE的敏感性更高（100.0% vs. 94.0%），但特异性稍差（91.0％vs. 100.0％）；而SLICC的LN诊断标准对于提高SLE诊断的敏感性并无帮助反而降低了其特异性。