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病例分析27－慢性再生障碍性贫血［病例摘要］男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。
病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。
既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。
查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。
化验：Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt 35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。
［分析］一、诊断及诊断依据(8分)(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大(二)诊断依据1.病史：半年多贫血症状和出血表现2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous 试验阴性二、鉴别诊断(5分)1.骨髓增生异常综合征(MDS)2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1分3.急性白血病4.巨幼细胞性贫血三、进一步检查(4分)1.骨髓穿刺或活检2.骨髓干细胞培养3.糖水试验和Ham试验以除外PNH 1分4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)四、治疗原则(3分)1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑 1.5分3.中医中药:辩证施治28－系统性红斑狼疮［病例摘要］女性，21岁，学生，头晕、乏力、尿色黄半月，加重1周。
铁代谢参数判断骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者铁负荷过载的临床价值铁代谢参数在判断骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes，MDS）和再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）患者的铁负荷过载方面具有重要的临床价值。
本文将详细讨论这些参数的应用及其在临床上的意义。
MDS是骨髓造血功能异常的一种临床综合征，其特点包括造血幼稚细胞的增多和血细胞无效造血。
MDS患者由于病理造血过程的异常，常伴随贫血和血小板减少。
然而，即使血细胞计数在正常范围内，也可能存在铁负荷过载的情况。
铁负荷过载是由于长期输血或铁吸收障碍引起的。
长期输血可使体内铁积聚，超过了正常的铁储备，导致多器官损害。
因此，对于MDS患者来说，判断体内是否存在铁负荷过载十分重要。
而铁代谢参数可以提供有关体内铁负荷水平的信息。
血清铁蛋白（serum ferritin，SF）是衡量铁负荷水平的重要指标。
SF是一种与组织铁储存量相关的蛋白，它在肝脏和骨髓内储存铁的水平上升时会增加。
通常情况下，SF的正常范围为15-200 ng/mL。
对于MDS 患者来说，如果SF超过1000 ng/mL，则可能存在铁负荷过载的风险。
因此，SF可以作为筛查铁负荷过载的指标。
血清转铁蛋白饱和度（serum transferrin saturation，TSAT）是另一个衡量体内铁负荷的参数。
TSAT指的是铁离开转铁蛋白并与载氧蛋白（如血红蛋白）结合的能力。
正常情况下，TSAT的范围为20-50%。
对于MDS患者来说，如果TSAT超过50%，则可能存在铁负荷过载的风险。
此外，还有一些其他的铁代谢参数可以用来判断铁负荷过载，例如血浆铁和非转铁蛋白饱和度（non-transferrin bound iron saturation，NTBI%）。
这些参数的测量可以进一步提供有关体内铁负荷程度和铁代谢紊乱的信息。
对于AA患者来说，铁负荷过载也是一个常见的并发症。
骨髓增生异常综合征与再障缺铁性贫血巨幼红细胞贫血增生性
贫血实验室鉴别诊断研究进展
黄琳;刘会荟
【期刊名称】《临床军医杂志》
【年(卷),期】2011(39)5
【摘要】骨髓增生异常综合征(MDS)在临床诊断中存在着很多困扰,极易与AA、IDA、MA、增生性贫血相混淆,因此MDS的实验室检查就显得格外重要性。
本文从血象、骨髓活检,分子生物学,基因控制,细胞免疫表型等方面对MDS的诊断与再障、缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血、增生性贫血的鉴别诊断作一综述。
【总页数】4页(P1027-1030)
【关键词】骨髓增生异常综合征;再生障碍性贫血;缺铁性贫血;巨幼细胞性贫血;增生性贫血
【作者】黄琳;刘会荟
【作者单位】解放军第208医院血液科;解放军装甲兵技术学院
【正文语种】中文
【中图分类】R446.11
【相关文献】
1.MCV、RDW、LDH和SF联合检测对于骨髓增生异常综合征及巨幼细胞性贫血鉴别诊断的临床意义研究 [J], 王明迪;高乃姝;余延芳;方志坚
2.骨髓细胞形态学检查联合血常规检测鉴别诊断骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血的效果 [J], 徐安秉
3.血清同型半胱氨酸乳酸脱氢酶及铁蛋白检测在巨幼细胞性贫血与骨髓增生异常综合征鉴别诊断中的应用价值 [J], 陈先春;刘娇;杨小燕;肖作淼;袁冬妹;郭立富
4.血清SF、LDH、维生素B12水平及骨髓细胞形态学对骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血的鉴别诊断 [J], 张敏;陈恬;徐徐;王利;高源源
5.骨髓小粒对慢性再障、难治性贫血、巨幼细胞性贫血的鉴别诊断意义 [J], 李佳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
低增生性骨髓增生异常综合征的实验诊断研究作者：商玉珠来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【摘要】目的：研究在低增生性骨髓增生异常综合征（Hypo-MDS）和再生障碍性贫血（AA）中实验室检查指标的诊断价值。
方法：选取本院收治的20例Hypo-MDS患者和65例AA患者，均对血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行判断，随访并进行比较。
结果：Hypo-MDS患者的PLT、MCV、Ret%、骨髓涂片细胞数、骨髓病理造血细细胞数、三系造血病态造血频率、异常核型检查率均高于AA患者（P【关键词】诊断；低增生性骨髓增生异常综合征【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0496-01在MDS中Hypo-MDS属于一种特殊亚型，发生率已达到10%以上[1]。
在临床表现和病理特征上观察Hypo-MDS和AA较为相似，对临床鉴别产生了很大影响，从而降低治疗和预后效果。
本次研究选取本院收治的20例Hypo-MDS患的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行判断，并与65例AA患者进行对比分析，现报道如下。
1资料与方法1.1临床资料选取本院于2010年1月～2013年2月收治的20例Hypo-MDS患者和65例AA患者，其中在Hypo-MDS患者中男6例，女14例，年龄22～60岁，平均年龄（42.5±5.2）岁；AA患者中男35例，女30例，年龄24～62岁，平均年龄（42.7±5.4）岁。
两组患者均符合疾病纳入标准，各临床资料对比无显著差异性（P>0.05），可以进行组间比较。
1.2方法骨髓切片染色：采用4ml/dl甲醛对活检组织进行固定，石蜡包埋，切片约4μm。
切片脱蜡后将其放入水中，使用3ml/L甲醇进行过氧化氢作用，时间约5min，在进行非免疫血清阻断，时间约20min，将稀释好的Ⅰ抗、Ⅱ抗、Ⅲ抗加入其中进行孵育，在次过程中用PBS进行冲洗，再进行DBA液显色，复染、脱水、透明、封片。
再生障碍性贫血骨髓病理分型研究董昌虎;何春玲;王越月;田亚宁;周智辉;周明方;张云志;闫昱江;王刚【摘要】目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系.方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据.结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征.结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗.%Objective: To study the relationships between aplastic anemia pathological type and clinical treatment.Methods: Undecalcified plastic embedding method was used to made the 2μm thick bone marrow biopsy , the degree of bone marrow hyperplasia was determined with a net-shaped micrometer sections by calculating the percentage of the hematopoietic parenchyma and adipose tissue.the pathological classification of aplastic anemia bone marrow was based of bone marrow hyperplasity, hematopoietic cells island and the number of megakaryocytes.Results: In 380 cases / times of aplastic anemia in patients with pathological examination of bone marrow, based on this method sub-type, in which:the type of Aplasia were 83 cases (21.84 ％) , Aplastic type Ⅱ 196 cases (51.58％) , Aplastic type Ⅰ 101 cases (26.58％) , the identification features for aplastic anemia and bone marrow pathology , low bonemarrow hyperplasia and hypoplastic myelodysplastic syndrome is put forward.Conclusion: Patients with aplastic anemia, using undecalcified plastic embedding method of bone marrow biopsy and bone marrow pathological type, which can effectively guide patients with aplastic anemia clinical diagnosis and treatment.【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2011(040)006【总页数】3页(P721-722,725)【关键词】贫血,再生障碍性/诊断;骨髓/病理学【作者】董昌虎;何春玲;王越月;田亚宁;周智辉;周明方;张云志;闫昱江;王刚【作者单位】陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;兰州市肺科医院;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000;陕西中医学院第二附属医院血液病研究室,咸阳712000【正文语种】中文【中图分类】R551.3Shimamine等[1]把再生障碍性贫血 (Aplastic anemia,AA)骨髓病理切片用网形测微器计点法,测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,将AA骨髓病理分为再生障碍型、再生不良型、增生正常型、增生过度型等 4型。
第29卷第5期2008年10月同济大学学报(医学版)JOURNAL O F TONGJ I UN I V ERS ITY (M ED ICAL SC IENCE )V ol .29N o .5 O ct .,2008・临床研究・收稿日期:2008-02-26作者简介:艾工文(1963-),男,副主任医师.E 2mail:aigong wen@骨髓增生异常综合征30例临床分析艾工文,孟秀琴,孟月生(同济大学附属第十人民医院血液科,上海 200072)【摘要】目的 探讨骨髓增生异常综合征(myel odys p lastic syndr omes,MDS )患者的临床特点。
方法 采用临床回顾性分析。
结果 (1)本组病例中难治性贫血(refract ory anem ia,RA )4例,难治性血细胞减少伴多系增生异常(refract ory cyt openia with multilineage dys p lasia,RC MD )10例,难治性贫血伴原始细胞增多(refract ory ane m ia with excess of blasts,RAE B )14例,其中6例转化为急性单核细胞白血病(acute monocytic leuke m ia,AML 2M5),转白率20%;(2)本组6例MDS 2RA 患者联合使用雄激素、阿尔法D3、复方皂矾丸后,1例部分缓解,2例血液学改善,3例无效;(3)10例MDS 2RC MD 患者中5例合并自身免疫性疾病,治疗中除了上述三种药物加用小剂量强的松10～15mg/d 后5例均获得血液学改善显效。
1例MDS 2RC MD 患者使用环胞菌素A 5mg/kg/d,半年后获得完全缓解;(4)1例MDS 2RAE B 伴红系增生低下的患者使用环胞菌素A 5mg/kg/d,3个月后进展为AML 2M5。
6例MDS 2RAE B 患者半年内进展为AML 2M5,2例放弃治疗死于肺部感染,2例使用2个疗程DA 方案治疗后无效,死于肺部感染,1例予以CAG 方案化疗后获得部分缓解。
再生障碍性贫血转化成骨髓增生异常综合征病例分析
阿依古丽戴晓宁(奎屯州医院检验科)
我院收治再生障碍性贫血（AA）患者8例。
其中有经半年—26年不等转化为骨髓增生异常综合征（MDS），MDS是一组无效造血的疾病。
现报道如下。
1.临床资料
1.1一般资料：男性2例，女性6例，年龄14—61岁，AA病程半年—26年不等再生障碍性
贫血(AA)转化为MDS-RA。
8例患者诊断及疗效符合血液病诊断及疗效标准。
1.2转化前AA类型：AA和慢性AA。
转化为MDS类型：RA7例、RAEB1例。
1.4 治疗及转归:
本组患者采用分型治疗：RA组：康力龙2mg,1次/日，叶酸5mg,3次/日;维生素B12
15mg,2次/周, 维生素B6 60mg,3次/日；如三系病态造血明显加用维钾20—40mg1
次/日；RAEB用中剂量维钾酸30—60mg,1次/日及小剂量化疗药物如bmp、Ara-c
等（分别每日为50mg、50—100mg）。
2 . 结果
本组仅有1例取得一定疗效，为RAEB类型，治疗无效死亡。
其余7例均为在MDS-RA，分别为基本缓解和明显进步，总有效率为30%。
3.讨论
在A A转化为克隆性疾病的机制尚不清楚,实际上，部分可能是AA病程的自然进展。
目前关于发生机制主要两种观点一种认为是AA病程本身有异常克隆,由于免疫监视的缺乏导致克隆逃逸,另一种观点认为与治疗有关,包括免疫抑制剂以及集落刺激因子的应用,造血过程中,造血干细胞失去稳定性而发生克隆演变(1).
MDS是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，其血液学特点是周围血表现为1至3系血细胞减少，骨髓象表现为增生异常，有2至3系病态造血。
而AA骨髓脂肪化，典型患者表现为血及骨髓象三系均底下，后者有非造血细胞增加。
真正典型再障很少转化为急性白血病，转化为急性白血病的“AA和MDS”，其区别点为：（1）有无白细胞形态异常；（2）有无骨髓细胞形态异常病态；（3）骨髓切片有否网状纤维。
本组8例AA转化为MDS与一组MDS 误诊为不典型AA不同，他们均有典型临床、血、骨髓象标准，部分有骨髓活检资料显示比例增高，其中8例AA在转化前用AA方案为取得缓解，另1例RAEB原为S—AAⅠ，另外经AA方案治疗缓解4年后病情又复发。
8例均经多次多部位骨髓穿刺部分作塑料包埋骨髓活检证实转成典型MDS、本组患者前期从临床、血、骨髓象分析为“典型AA”与“转化为白血病的AA实际上是MDS”有区别是否说明目前单用临床、血、骨髓象变化来分析还有一定的局限性，今后应常规开展骨髓活检来观察骨髓增生程度，中幼粒、红细胞数、ALP数、巨核细胞数等变化来早期区别是典型AA或MDS，有条件作染色体等检查来早期鉴别则更有帮助。
有资料显示经免疫抑制剂治疗的患者7年内进展为克隆性疾病的发生率为15.5％，不能排除患者原本为克隆性疾病，只是早期表现类似AA，但本列患者发病初期即行相关检查均为没有提示MDS证据，仍考虑为骨髓衰竭向克隆性疾病的转变（2）。
AA转化参考文献为MDS预后差，本组仅1例取得部分疗效，余7例因多为严重感染和广泛出血。
4.参考文献
1.储榆林.AA贫血研究进展（J）.现代实用医学。
2002，14（5），217－219
2.胡晓梅，再障的克隆性细胞遗传异常发生机制及临床意义(j)国际输血和血液学杂志，
2007,30（1）：50－54
一辈子活得就是这一颗人心！
但是善良，要有个度，因为总有人利用你的善良伤害你。
人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报
为人行善，你把善良给对了人，别人就会对你感恩；
为人行善，你把善良给错了人，那么别人就会让你寒心。
真心待人，你把心软给对了人，别人会感谢你情深意重；
真心待人，你把心软给错了人，那就会让你痛心疾首。
心软做人，你把宽容给对了人，别人会对你热忱款待；
心软做人，你把宽容给错了人，别人就会让你窝心难受。
人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报
你做人谦让可以，但要看情况，
如果遇到善解人意的人，那么就会各退一步；
如果遇到得寸进尺的人，那么就会更近一步。
你待人善良可以，但要看什么样的人，
如果遇到有良心的人，他就会知恩图报；
如果遇到没良心的人，他就会卸磨杀驴。
人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报
现实这么的残酷，别想拿什么装无辜。
改变不了的事就别太在意，太在意只会让自己更伤心，
留不住的人就试着学会放弃，强行留下，也是留下人，却留不住心，
受了伤的心就尽力自愈，没有人会替你治疗，
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持续了好多天后，她开始转发朋友圈的养生文章给我。
各种针对上班族调养的“神奇秘方”,都是她特地为我搜集的。
我也是从那之后，开始设置她的消息免打扰了。
她满心热忱地把一些好东西发给我，而我一条都没有点开过。
记得那段时间她还打电话问我，她的手机是不是坏了？
过去四五年，我曾频繁接到过她这样的电话。
当时我没等她说完，就不耐烦地告诉她，如果是手机铃声小了，就按侧面有“+”字标志的那个键，多按几次，铃声就大了。
如果是手机字变小了，肯定是动了哪里，不过不要紧，你点桌面上的设置，然后……
我吧啦吧啦地把常见的几个问题又向她重申了一遍，却不知道她这次可能想问我的是：为什么她给我发消息，总得不到回应。
老妈连续给我发了两个月的链接后，开始给我发照片了。
最开始拍的是家里的现状，窗外的街景，后来拍我小时候的相册，我以前的玩具。
我仿佛看到她忙完家务，无聊拿着手机拍来拍去的情景。
她满心欢喜地把照片发给我，可是都像发进了一个黑洞，得不到我的一点反馈。
老妈以前不会发信息，只会跟我打电话，可我每回都跟她讲不了几句。
后来她听说年轻人喜欢聊微信，就叫我教她。
我虽然教了她微信，但却设置了免打扰，活生生地把微信变成了一个留言箱。
当微信存储空间不足的时候，我第一个想要清除的，就是这个我几个月未曾打开过的留言箱。
如果不是因为手机没电关机，我可能永远都看不到这些内容。
翻完这半年的聊天记录后，我已经泪流满面。
我曾经在网上看过一个地震幸存者写的一段话：
我人生的第一个手机还在，诺基亚1208,里面的倒数第二条是她发给我的。
接收时间是2008年5月12日12点46分22秒：真希望快点考完，累死了。
我回的，“我也是。
这边比北川还要累。
”
最后一条是妈妈发给我的。
接收时间2008年5月12日18点52分07秒：强娃子，你要听话哈，妈挺不住了。
这两个我生命中最重要的女人，从此再也没见到过。
我已经买了20个全新的诺基亚1208,作为我第一个手机配件的供应。
我能把这个手机拆卸成零件再组装上去。
我要在有生之年都要这个手机能开机看到这两条短信。
当时我看了后很感动。
灾难让他与母亲永远地告别了，一条短信是他们间唯一的联系。
他苦苦守护着今生最贵重的东西。
而我，却差点随手删掉了。
我曾有很多和老妈聊天的机会，却一点都不知道珍惜。
