86例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析
- 格式:pdf
- 大小:208.87 KB
- 文档页数:2
婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后临床特点婴儿痉挛症是婴幼儿中最常见的癫痫性脑病,临床表现多为成串发作的点头、拥抱状痉挛发作及特征性发作间期高度失律脑电图。
婴儿痉挛多于婴儿期起病,高峰年龄为 3—7 个月,多于困倦、思睡期出现,具体表现为呈串的痉挛发作,每串数个至几十个不等,发病早期可表现为孤立痉挛发作。
发作形式多为屈肌型痉挛发作,颈部、四肢及腹肌的位相性挛缩随后强直性挛缩,持续约 0.2—2 秒,一串可持续数秒至数分钟不等,发作缓解后多伴有哭闹。
婴儿痉挛症患儿常常伴有运动、智力发育障碍,有可能伴随先天性眼肌协调障碍、先天性心脏病等多器官畸形,且发育障碍多于痉挛起病前即存在,频繁的痉挛发作可出现发育倒退。
病因遗传性病因ARX、CDKL5、STXNP1、KCNQ2、SCN2A、SCN8A、ALG13、GABRA1、DNM1、GNAO1、GRIN1、PTEN、TUBB2A 及 KCNT1 等单基因变异与婴儿痉挛有关。
结构性病因包括围生期脑损伤、脑发育畸形、神经皮肤综合征等。
代谢性病因,吡哆醇依赖综合征、生物素缺乏症、苯丙酮尿症等。
治疗措施ACTH应用剂量 1—2U/kg,可给予上泵静点,也可肌肉注射,治疗过程中检测血压及生命体征。
大剂量 ACTH 可出现烦躁、入睡困难及高血压等副作用。
疗程一般2—4周,治疗结束后给与序贯泼尼松,1.5—2.0mg/(kg·d),逐渐减量至减停,总疗程 3—6 个月。
氨己烯酸可出现严重不可逆的视网膜功能障碍及向心性视野缩小,观察疗效时间应在2周以上,使用 12 周痉挛未被有效控制时应予以停用。
托吡酯初始剂量 0.5—1 mg/kg.d,1—2 周加量 1—3 mg/kg.d,逐渐加量至 5—9 mg/kg.d, 无效的情况下可超过说明剂量,达到12 mg/kg.d。
常见副作用闭汗、失语、体重不增等。
抗癫痫药物方面,苯二氮唑类抗癫痫药物,硝西泮一般使用治疗剂量为 0.3—0.5 mg/kg.d,氯硝西泮一般使用治疗剂量为 0.1—0.3 mg/kg.d,主要不良反应是无力、呼吸道分泌物增多、睡眠增多等。
婴儿痉挛症的临床与脑电图分析徐秀琴;贺瑞荣;周建国;徐镇【摘要】目的:探讨脑电图在婴儿痉挛症的诊断和判断病情中的应用价值.方法:对26例确诊为婴儿痉挛症的临床资料和脑电图,头颅CT、MRI进行回顾性分析.结果:脑电图异常26例(100%),16例符合典型高峰失律,3例符合变异型高峰失律,7例为异常脑电图表现.16例脑CT异常,4例头颅MRI异常,6例隐源性IS脑CT和MRI 检查均正常.结论:脑电图可作为婴儿痉挛症的早期诊断和判断病情、预后的重要依据.【期刊名称】《现代电生理学杂志》【年(卷),期】2011(018)004【总页数】2页(P233-234)【关键词】婴儿痉挛症;脑电图;高峰失律【作者】徐秀琴;贺瑞荣;周建国;徐镇【作者单位】宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院功能科 753200;宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院儿科;宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院功能科 753200;宁夏第五人民医院石嘴山中心医院放射科【正文语种】中文婴儿痉挛症(infantile spasms, IS)又称West综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫癎(EP)性脑病。
其特征是以鞠躬、点头、闪电样阵挛等为特殊痉挛发作形式,发病后智力和运动发育停滞或倒退和脑电图的特征性脑电图形—典型或变异型高峰失律。
IS在临床上分为症状性IS和隐源性IS。
现将26例婴儿痉挛症的临床与脑电图资料分析报道如下。
一、资料与方法一、一般资料选取我院2006年1月至2011年7月临床诊断为IS的病例26例,其中男18例,女8例。
初诊年龄为2个月~2岁,其中3~8个月内起病的有16例占61.5% 。
本组所有病例均符合《实用儿科学》(诸福棠著)关于West综合征的诊断标准,其中症状性IS 20例,隐源性6例。
既往出生时有窒息史诊断为新生儿缺氧缺血性脑病的有9例,新生儿颅内出血3例,早产低出生体重4例,新生儿低血糖2例。
苯苯丙酮尿症1例,Down综合征1例。
婴儿痉挛症48例分析作者:张学军邵昌学夏宁来源:《健康必读·下旬刊》2011年第03期【中图分类号】R735.2 【文献标识码】 B【文章编号】1672-3873(2011)03-0109-02婴儿痉挛症,又称West综合征,是婴儿时期所特有的一种严重全身肌阵挛发作。
我院从1989年7月至1994年7月共诊治婴儿痉挛症患儿48例,本文重点分析其病因、颅脑CT改变及治疗结果。
临床资料一、一般资料本组48例中男32例,女16例,男女之比为2:1。
发病年龄最小的为生后5天,最大的为1.75岁,生后3个月内者11例,~8个月33例,~24个月3例,故生后3~8个月发病率最高,占68.7%。
二、病因1、产前因素(11例,占22.9%):早产儿3例,过期产儿6例,头小畸形及先天愚型各1例。
2、产时因素(12例,占25%):包括胎儿宫内窘迫、产时窒息及产伤。
3、产后因素(3例,占6.3%):感染性疾病合并中毒性脑病2例,病毒性脑炎1例。
本组48例中另有22例,占45.8%,无明显病因,但其中5例经CT检查证实有大脑器质性改变,故实际上本组原发性者占35.5%。
本组48例中仅2例有癫痫家族史,占4.2%。
三、临床表现1、本症典型症状表现为:阵发性头颈及躯干急骤前屈,上肢伸直,然后屈曲内收,下肢屈曲,偶尔仲直,即所谓“点头”、“弯腰”、“拥抱”样动作。
每次抽搐持1~2秒,往往呈一连串的发作,每日发作几次至几十次不等。
2、本组有此典型表现者35例,占72.9%,而其余13例无上述典型症状表现,其中表现为全身性抽搐者10例,表现为局限性抽动双上肢1例,单例肢体抽动2例。
3、智力改变:本组显示,2例发作前即有智力发育落后,此两例病因系头小畸形、先天愚型各1例,另有34例发作后渐出现智力障碍,即智力“倒退”现象;其余12例就诊时尚无明显智力下降。
4、神经系统检查:本组中无一例有明显神经系统阳性体征。
四、EEG表现本组48例中除2例有明显智力障碍,临床诊断后就自动出院而未作EEG外,其余46例均EEG检查,结果,30例表现为高峰节律紊乱或高度失律,占被检查者65.2%,13例表现为痫样放电,占被检查者28.3%,而无明显异常者3例,占被检查者6.5%。