血管网状细胞瘤的CT表现

ＭＲＩ诊断小脑血管网织细胞瘤血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，为真性良性血管性肿瘤，最好发于小脑，临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查。

MRI是目前诊断该病的最可靠检查法。

笔者收集20例经手术病理证实小脑血管网织细胞瘤作一回顾分析，报告如下。

1 资料与方法1．1 资料20例为1999年以来在扶沟县人民医院和西华县人民医院就诊患者。

男13例，女7例；年龄15～57岁，平均37岁。

临床主要表现为进行性头痛、呕吐、行走不稳，病程3个月～2年不等。

1．2 MRI检查采用东软0．3T常导磁共振诊断仪。

常规行SE序列头部横切位T1WI、T2WI及矢状位T1WI扫描，所有患者均在平扫后行增强扫描。

造影剂为GD-DTPA，剂量0．1 mmol/kg体质量。

2 结果20例中肿瘤位于右侧小脑半球11例，左侧8例，小脑蚓部1例。

MRI表现为囊性18例，实质性2例。

前者MRI平扫T1WI囊性部分呈圆形或类圆形明显低信号，T2WI呈明显高信号，边界锐利，大小介于24～56 mm，囊壁结节大小介于3～15 mm，，呈稍长T1、稍长T2信号。

14例在肿瘤周围或壁结节内见一条或两条流空血管影。

增强扫描所有肿瘤囊壁及囊液均不强化，而壁结节明显强化；2例实质性肿瘤呈类圆形，直径分别为23 mm、50 mm，呈长T1、长T2信号，瘤体内可见多个条状流空血管影，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化。

肿瘤周围脑组织水肿囊性者无或轻微,实性者较明显，但占位效应均较明显，15例可见因四脑室受压所致不同程度脑积水。

3 讨论血管网织细胞瘤为起源于中胚叶残余组织的少见良性血管性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1．3%～2．5%[1-2]，占后颅窝肿瘤的7%～12%[3]。

好发于轻壮年，男稍多于女，最好发于小脑，偶可见于脑干和大脑半球。

肿瘤包括两种病理学类型，即囊性及实质性，前者约占80%，后者文献报道占15%～30%不等[3，4]。

本组20例两者分别占90%、10%。

颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断么喜存;张权【摘要】目的分析血管母细胞瘤MRI影像学特征,提高血管网状细胞瘤的MR畛断正确率.方法回顾分析25例经MRI检查及手术病理证实的病例.结果肿瘤位于小脑半球17例,额叶1例,颞叶1例,小脑蚓部2例,肿瘤位于小脑并累及延髓、脊髓、松果体和桥脑小脑角各1例.囊性伴瘤壁结节肿瘤17例,单纯囊性6例,实质性肿瘤1例,混合性肿瘤1例.手术病理,12例囊性肿瘤伴瘤壁结节0.1～2cm;单发者21例,多发者3例,1例颞叶多形性胶质母细胞瘤合并多发性血管网状细胞的混合瘤.结论血管网状细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性,分析总结有助于提高对该病诊断的正确率.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2010(016)012【总页数】3页(P6-8)【关键词】血管网状细胞瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像【作者】么喜存;张权【作者单位】300052,天津医科大学总医院放射科;300052,天津医科大学总医院放射科【正文语种】中文颅内血管网状细胞瘤因其细胞类似网状内皮细胞，故称为血管网状内皮细胞瘤，亦称为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，常单发，多位于小脑半球。

一般认为于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍，残余的胚胎血管上皮细胞形成肿瘤。

本病有遗传因素，男性占多，男女比约为2∶1，多见于青壮年[1]。

本文分析经手术病理证实的25例血管母细胞瘤的MRI平扫及增强表现，以期提高术前诊断准确率。

1 资料与方法1.1 一般资料共25例，其中男性17例，女性8例，年龄13～58岁，平均31.5岁。

主要临床表现：颅内压增高症状，头痛(间断性枕下痛)，恶心、呕吐，眩晕，复视及视乳头水肿，严重者视力减退。

25例全部病例均经手术病理证实。

1.2 仪器与方法采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超导型磁共振成像系统，标准头部线圈，SE、FSE序列。

•又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤。

•起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞。

•是一种良性真性血管性肿瘤，WHO I级，占髓内肿瘤的1.0%–7.2%。

•多见于青壮年，年龄约20～40岁，无明显性别差异。

•慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等。

•多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发。

•大部分为髓内病变（75%），硬膜内、硬膜下可见。

•病变多见于胸髓（50%）和颈髓（ 40% ），而腰骶髓较少见。

•常位于脊髓的表浅部位, 尤其是脊髓背侧，包埋于后根。

•血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供。

•2/3的病灶为单发, 多发者则常见于(VHL)综合征患者。

•组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管网间呈片状巢状分布的吞噬脂质的间质细胞。

•病理：由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊壁是由胶质细胞增生形成的假包膜，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型的结节和实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面。

•免疫组化染色显示CD31、CD34、Vim和S-100均为阳性，GFAP、EMA均为阴性。

•有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背侧。

•T1WI见低信号光滑囊腔及其囊液，囊液信号稍高于脑脊液（与囊液蛋白含量高有关）。

•增强扫描T1WI示囊壁不强化，附壁结节明显强化。

•若囊壁由胶原纤维构成，多不强化，囊壁由胶质增生，或有肿瘤组织参与构成时可强化。

•T1WI平扫和增强是检测血管母细胞瘤最敏感序列。

女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周。

•肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI上肿瘤呈等或稍低信号,T2WI呈高信号，边界不清楚。

•增强T1WI肿瘤呈条块状, 强化明显, 部分强化可不均匀, 但边界清楚。

血管性肿瘤(一)血管网状细胞瘤：血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤。

为真性血管性肿瘤。

多发生在小脑，且以小脑半球发生者居多。

偶见于大脑半球和脑于等部位。

大体所见：肿瘤常接近脑表面，呈扩张性生长与脑实质之间有明显的界限。

因血管丰富，所以呈现红色或紫红色。

中等硬度。

供血丰富，常有脑表面的大血管直接供血。

肿瘤切面常有囊性变，或者全部肿瘤呈囊状。

囊内壁有肿瘤结节附着。

肿瘤结节有时不大，必须仔细检查。

囊内所合液体呈黄色或棕黄色，暴露于空气中易凝固。

肿瘤若为实性者切面鲜红或暗红色，质软，可有灶性出血。

肿瘤体积一船不大。

但最大者直径却可达10厘米以上。

显微镜下所见：肿瘤实体部分由两种成分组成，一部分是血管结构，一部分是细胞结构。

血管结构为大小不等的致密的毛细血管网或海绵状血管网，细胞成份为网状内皮细胞。

细胞可呈团块状、网状或弥散分机脑体饺小呈长梭形或三角形。

由于网状内皮细胞具有吞噬能力，有时脑浆充满吞噬的类脂质，普通苏木精伊红染色显示细胞浆肥大透明，呈泡沫状。

于血管壁及出血灶周围，可见有吞噬合铁血黄素的细胞。

细胞分化良好，很少见到核分裂。

肿瘤可发生囊性变。

肿瘤内含有多量的网织纤维，可用浸银染色法显示之。

很少见有钙化。

有的学者将血管网状细胞瘤分成毛细血管型(以毛细血管为主)、细胞型(以网织内皮细胞为主)和海绵型(具有不同直径的血管和血窦)。

也有的学者将血管网状细胞瘤分成幼弱型、移行型和透明细胞型。

血管网状细胞瘤偶为多发性，并可伴有血管畸型、肝或共他器官的血管母细胞瘤、胰腺或肾的囊肿，以及附睾、软骨、肝、肾的其他肿瘤。

(二)动静脉畸形：此类病变可发生于中枢神经系统各个部分，常见于大脑半球，单发或多发，病灶呈紫红色，由扩张的动脉及静脉血管组成。

病变血管成团状或索状，系先天性脑血管发育异常而非真正肿瘤。

外观往往呈楔欣底在软脑晚尖端指向侧脑室。

病变范围不色大者可以广占几个脑叶，小者直径仅数毫米到数厘米。

表而被覆的软脑膜增厚、混浊。

血管母细胞瘤的ＣＴ表现与诊断血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。

1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。

年龄5～60岁，平均33岁。

20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。

病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。

病程为3个月～10年。

24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体无力，其中3例RBC 和Hb高于正常值。

扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max 640扫描机。

层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。

18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。

2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84％)，其中囊肿伴壁结节15例，单纯囊肿型6例。

肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。

病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。

直径3～6cm，平均3.9cm。

囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。

边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。

18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。

15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。

增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0 cm～3.5x 3.5 gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。

有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。

其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。

除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。

2.1.2 实性肿瘤4例(16％)，即实质型。

其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。

CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。

脑血管网织细胞瘤的MRI和CT表现【摘要】目的探讨血管网织细胞瘤的CT、MRI影像表现及诊断。

方法观察11例经手术病理证实的血管网织细胞瘤的MRI和CT的影像。

结果 11例病灶位于幕下，单发9例，多发2例。

囊结节型5例，实质肿块型2例，囊实性肿块型4例。

影像表现为囊样低密度影伴囊腔壁结节和类圆形实质肿块或囊实性肿块，CT 平扫实质呈等密度或稍高于囊液密度。

MRI示T1WI高于囊液信号，T2WI呈稍高或等信号。

壁结节和实质肿块明显强化，并可见流空信号。

结论血管网织细胞瘤有特征性表现，CT及MRI对血管网织细胞瘤的定位、定性诊断均有较高价值。

【关键词】血管网织细胞瘤；X线计算机；磁共振成像血管网织细胞瘤是颅内少见的肿瘤，笔者收集经手术、病理证实的11例血管母细胞瘤进行回顾性分析，探讨影像学特征以提高诊断与鉴别诊断的水平。

1 材料与方法1.1 一般情况本组11例，男8例，女3例；年龄15～47岁，平均31岁。

1.2 临床表现头痛、头晕，间歇性加重伴恶心呕吐11例，视物模糊及眼底水肿8例，行走不稳7例。

病史1周～1年余，1例有家族史。

1.3 影像检查 11例均做颅脑CT及MRI检查，1例同时行上腹CT。

CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型扫描机及Marconi UltraZ螺旋CT扫描机，常规体位使用头托，其始线OM线，层厚5～10mm。

磁共振机使用ASM-015P低场磁共振机，采用自旋回波（SE）序列、T1WI（TR400 ms TE18 ms），层厚5～10mm，间隔1.5～2mm，常规横轴位加矢状位及冠状位扫描。

2 结果2.1 肿瘤部位、大小右侧小脑4例，左侧3例，蚓部3例，延髓1例。

肿瘤最大者5.0cm×4.5cm，小者1.5 cm×0.7cm，2例为二及多个病灶外，余均为单发。

2.2 肿瘤的形态及表现囊结节型5例（单发4例，多发1例），呈大囊小结节；实质型2例，呈椭圆形或不规则形肿块。

放射科主治医师相关专业知识（神经系统及头颈部）-试卷2(总分：54.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：27，分数：54.00)1.星形细胞瘤分四级，属Ⅰ级星形细胞瘤的是（分数：2.00）A.常无增强√B.团块增强C.花冠状增强D.瘤周水肿明显E.有占位效应解析：解析：传统的柯氏分类法将星形细胞肿瘤分为I～Ⅳ级，成人多发生于大脑，儿童多见于小脑。

按肿瘤组织学分为6种类型，且依细胞分化程度之不同分属于不同级别，即：毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）、多形性黄色星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤(Ⅲ级)和胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。

Ⅰ、Ⅱ级肿瘤的边缘较清楚，多表现为瘤内囊腔或囊腔内瘤结节，肿瘤血管较成熟；Ⅲ、Ⅳ级肿瘤呈弥漫浸润生长，肿瘤轮廓不规则，分界不清，易发生坏死、出血和囊变，肿瘤血管丰富且分化不良。

2.关于室管膜瘤的描述正确的是（分数：2.00）A.主要发生在两侧侧脑室B.瘤周水肿明显C.可以种植转移√D.主要发生在第三脑室E.不可能发生在脑室外解析：解析：室管膜瘤多发生在第四脑室，少数可发生在脑实质内，并以顶枕叶多见，主要发生在小儿和青少年。

CT表现等密度肿块，边界清，瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。

绝大多数肿瘤位于脑室内，因此一般不伴瘤周水肿。

脑室内室管膜瘤可有种植转移，引起脑脊液循环通路的阻塞。

3.颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（分数：2.00）A.0．5mmB.1．0mmC.2．0mmD.3．0mm √E.4．0mm解析：4.不是髓母细胞瘤的CT表现的是（分数：2.00）A.造成梗阻性脑积水B.肿瘤明显强化C.可以见到瘤周水肿D.脂肪密度√E.发生于小脑蚓部解析：解析：髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，常突入、压迫或阻塞第四脑室，引起梗阻性脑积水。

CT表现为颅后窝中部均匀一致的类圆形略高密度影，少数为等密度，呈均匀性强化，周围有低密度水肿带，很少有出血、囊变及钙化。