血管网状细胞瘤的并发症是什么

血管性肿瘤(一)血管网状细胞瘤：血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤。

为真性血管性肿瘤。

多发生在小脑，且以小脑半球发生者居多。

偶见于大脑半球和脑于等部位。

大体所见：肿瘤常接近脑表面，呈扩张性生长与脑实质之间有明显的界限。

因血管丰富，所以呈现红色或紫红色。

中等硬度。

供血丰富，常有脑表面的大血管直接供血。

肿瘤切面常有囊性变，或者全部肿瘤呈囊状。

囊内壁有肿瘤结节附着。

肿瘤结节有时不大，必须仔细检查。

囊内所合液体呈黄色或棕黄色，暴露于空气中易凝固。

肿瘤若为实性者切面鲜红或暗红色，质软，可有灶性出血。

肿瘤体积一船不大。

但最大者直径却可达10厘米以上。

显微镜下所见：肿瘤实体部分由两种成分组成，一部分是血管结构，一部分是细胞结构。

血管结构为大小不等的致密的毛细血管网或海绵状血管网，细胞成份为网状内皮细胞。

细胞可呈团块状、网状或弥散分机脑体饺小呈长梭形或三角形。

由于网状内皮细胞具有吞噬能力，有时脑浆充满吞噬的类脂质，普通苏木精伊红染色显示细胞浆肥大透明，呈泡沫状。

于血管壁及出血灶周围，可见有吞噬合铁血黄素的细胞。

细胞分化良好，很少见到核分裂。

肿瘤可发生囊性变。

肿瘤内含有多量的网织纤维，可用浸银染色法显示之。

很少见有钙化。

有的学者将血管网状细胞瘤分成毛细血管型(以毛细血管为主)、细胞型(以网织内皮细胞为主)和海绵型(具有不同直径的血管和血窦)。

也有的学者将血管网状细胞瘤分成幼弱型、移行型和透明细胞型。

血管网状细胞瘤偶为多发性，并可伴有血管畸型、肝或共他器官的血管母细胞瘤、胰腺或肾的囊肿，以及附睾、软骨、肝、肾的其他肿瘤。

(二)动静脉畸形：此类病变可发生于中枢神经系统各个部分，常见于大脑半球，单发或多发，病灶呈紫红色，由扩张的动脉及静脉血管组成。

病变血管成团状或索状，系先天性脑血管发育异常而非真正肿瘤。

外观往往呈楔欣底在软脑晚尖端指向侧脑室。

病变范围不色大者可以广占几个脑叶，小者直径仅数毫米到数厘米。

表而被覆的软脑膜增厚、混浊。

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广东 医学 ２０１３年 １２月 第 ３４卷第 ２４期 ＧｕａｎｇｄｏｎｇＭｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｄｅｃ．２０１３，Ｖｏ１．３４，Ｎｏ．２４
短 篇 报 道
中枢 神 经 系统 血 管外 皮 细胞 瘤 ８例 的临床 特 点
杨 炳 男 ，牛光 明 ，苏芳忠 ，刘展 ，单春 格 ，王凤 伟
郑州大学第二附属医院神经外科（郑州 ４５００１４）
中枢 性 血 管 外 皮 细 胞 瘤 （ｈｍａｎｇ— 的网状纤 维 ，围绕鹿 角 状 的薄 壁血 管
ｇｉｏｐｅｒｉｃｙｔｏｍａ，ＨＰＣ）又 称 血 管 周 细 胞 呈 放 射状 排列 。
瘤 ，是 一 种 罕见 的 恶 性 肿 瘤 ，约 占 中枢 １．４ 术 后 治 疗及 随 访 术 后 １例 Ｓｉｍｐ—
１ 临床 资料
术后 １年和 ２年 ２次复发后死亡 。余患
１．１ 一般 资料 自 ２０００年 １月 至 ２０１３ 年 ４月 以来我科 收治 的神经 系统 ＨＰＣ 患者 ８例 ，均经最终病 理确诊 。首发症 状单纯头 痛伴 恶心 ４例 ；视力 下 降伴 颞侧视野缺损 ２例 ；单侧肢体肌力下降 １例 ；双侧下肢肌力下降伴感 觉减退 １ 例 。影像 学 表 现 ：（１）ＣＴ：５例 高 密 度
目前 认 为 ＨＰＣ是 起 源 于 毛 细 血 管 外膜上 的 Ｚｉｍｍｅｒｍａｎ细胞 ，具有多 向分 化 的潜能 ，其发病率约 占中枢神经系统 肿瘤 的 ０．２９％ 一１．００％ 。２００７年 ＷＨＯ 将其单独定义为血管周 细胞瘤… ，明确 其 组 织 学 相 当 于 ＷＨＯ １１级 或 Ⅲ 级 。 ＨＰＣ可见 于任何 年 龄 ，好发 年 龄为 ３８ ～ ４６岁 ，男 性 多 见 ，无 特 征 症 状 ，最 多 见 的症 状 为 头 痛 ，发 生 于 脊 髓 马 尾 者 常表现 为 肌无 力 和感 觉 异 常 ，也有 文 献 报道 发生于 视神经周 围的肿瘤可 引起 视 力 模 糊 和视 野 缩 小 。ＨＰＣ在 ＣＴ 上 表 现 为 ：位 于颅 底 为 主 的 各 部 位 类 圆 形 、分 叶 形 或 不 规 则 形 、边 界 清 晰 、主 体 呈 均匀略 高密度 或合并坏 死囊 变低密 度影 的混 杂密度 影 ，瘤 内钙化少 见 ，可 有瘤 周 水 肿。可 伴 局 限性 骨 质 破 坏。 增强后 ，病变明显均匀 强化 或不均匀强 化 ，坏死囊变区无强化 。ＨＰＣ的 ＭＲＩ表 现 为 ｓＥ序 列 中 Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ呈 均 匀 等 信号 ，或 者 等 Ｔ１、稍 长 １２信 号 表 现。 Ｔ１ＦＬＡＩＲ像呈低信号影 ，瘤 体内伴高信 号影 ，Ｔ２ＦＬＡＩＲ像呈 高信 号 影 ，增 强后 不 均 匀 强 化 。 本 组 均 能 显 示 血 管 流 空 信号影 ，关 于“脑膜尾征 ”在 ＨＰＣ上 出 现存在争议 ，有报道示 这种 由肿瘤边缘 发 出 的线 状增强 影是肿瘤 局部 血供丰 富引起 ，并不 提示 肿瘤脑膜侵 犯。ＭＲＳ 检查表现 较 高 的肌酸 水平 Ｊ，显示 胆 碱升高 明显 ，ＮＡＡ峰 降低 。ＨＰＣ组 织

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者具有家族遗传性。

发病部位：颅脑。

常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。

主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。

重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。

临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。

二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。

女，28岁，头痛1月余
男，30岁，头晕2月，加重伴恶心、呕吐7天
男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天
>多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。 >CT：等 或 等稍高混杂密度。
>MRI平扫：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。 >DWI呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。
>增强：明显强化。 >瘤周水肿：多较明显。 >PWI：高灌注。
室管膜瘤
>好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。 >多见于第四脑室；易引起脑积水。 >塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。 >亦可浸润生长，常伴有囊变。 >钙化发生率很高。 >增强扫描不均匀强化。
女，15M，呕吐24天，加剧伴精神差3天
囊性转移癌
>中老年多见。 >原发恶性肿瘤病史。 >多发，常为小病灶大水肿。
血管母细胞瘤 影像表现
02 病 理
04 小结
概述
>HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由
脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的
。
>2016年WHO分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤”，WHO I级。
> 以20-50岁好发，男＞女。
评估及治疗
>MR有助于诊断HB，后循环的血管造影也有助于诊断HB，它比其他肿 瘤更加血供丰富。
>术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重 要结构的关系。 >对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。 >单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。 >当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。

文章导读脑干肿瘤是发生在脑部的一种疾病，发病年龄主要是在一些青壮年身上。

脑干肿瘤的形成主要是一种星形的细胞瘤，还有其次就是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤了。

脑干肿瘤会影响到我们的大脑神经，大脑是人体的重要部位，所以当身体出现什么异常时不要拖，及时就医，早治疗早健康。

并发症脑干肿瘤手术后常发生以下并发症：1.脑神经损害常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重，病人吞咽困难造成呼吸道感染，可行气管切开及鼻饲，以防止感染并维持营养。

2.胃肠道出血脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血，尤以延髓部位手术更为明显。

文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血，多在术后4～5天出现。

轻者可自动停止，重者可持续数月，可选用奥美拉唑等药物治疗。

3.呼吸障碍术后常有呼吸变慢或变浅，致使血氧分压降低。

此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸，保持正常氧分压。

4.术后意识障碍常因术后脑干水肿所致，术后可应用脱水剂及激素治疗。

饮食保健1、患者宜采用高蛋白质、高维生素和高热能的膳食。

膳食中蛋白质可以从动物食品和豆类食品中获得，如鱼、蛋、乳及豆制品。

高维生素食物可以多吃新鲜蔬菜和水果，如苹果、桔子及各种绿叶蔬菜。

高热量食物可从易消化的糖类食品中摄取，如蛋糕、巧克力等。

2、患者在使用脱水利尿剂时，应多吃含钾丰富的食物，如香蕉、桔子、玉米、芹菜等。

3、食欲不振，是脑肿瘤病人特别是神经胶质细胞瘤病人经常遇到的问题。

引起食欲不振的原因除疾病本身外，大多是因为病人情绪抑郁、过度紧张和恐惧、忧虑等心理因素造成的。

饭菜的烹调加工要注意色、香、味、形，以刺激病人的食欲。

4、患者要保持良好的饮食规律，不要暴饮暴食，注意饮食卫生，不吃生冷、坚硬的食物，要戒烟、戒酒，养成良好的排便习惯。

发病机制脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。

星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位，多呈浸润性生长；室管膜瘤多位于第四脑室底部；血管网状细胞瘤呈膨胀性生长，可侵至延髓背侧；海绵状血管瘤多位于脑桥。

45例小脑血管网状细胞瘤临床研究与观察【摘要】目的研究我院45例小脑血管网状细胞瘤的诊断与治疗。

方法将我院2007年1月至2012年4月接收的45例小脑血管网状细胞瘤患者作为研究对象，采用手术切除肿瘤的方法进行治疗。

结果对45例患者进行随访，时间为半年至3年，治愈43例，肿瘤复发为2例，再次手术后治愈。

结论通过了解患者的病史、临床表现以及ct、mri检查对小脑血管网状细胞瘤患者做出诊断。

经过手术治疗后可治愈小脑血管网状细胞瘤。

【关键词】血管网状细胞瘤；治疗；手术文章编号：1004-7484（2013）-02-0556-01小脑血管网状细胞瘤是一种较为常见良性肿瘤[1]，发生于小脑半球，由中胚叶残余组织演变而来。

有时伴随着一些并发症，一般通过手术方式切除肿瘤便可治愈该病。

血管网状细胞瘤可分为三种类型：囊腔结节型、囊腔型和结节实质型[2]。

本文选取我院2007年1月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤进行探究和分析，报告如下。

1 资料与方法我院2007年4月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤患者有45例，男性为25例，女性为20例。

年龄19岁到71岁，平均年龄为45岁。

患者的病程7天-2年。

其中肿瘤位置在小脑半球有41例，小脑蚓部有4例。

45例患者中有3例患小脑血管网状细胞瘤的家族史。

患者的临床主要表现为头晕，头痛，恶心呕吐，内分泌失调等。

其中头痛为38例，头晕10例，恶心、呕吐20例。

内分泌失调13例。

眼球震颤12例。

45例患者均行头颅ct检查。

45例小脑血管网状细胞瘤中囊腔结节型为40例，占88.9%，肿瘤性状为类圆形病灶。

囊腔周围呈现线性或者非连续性，囊液与脑脊液密度相似。

瘤结节均匀强化，为等密度或者高密度型。

囊腔型为3例，无肿瘤结节，肿瘤形状为类圆形，瘤结节直径仅1.5mm。

结节实质型2例，肿瘤为实质性，周围水肿不明显。

增强扫描后瘤结节明显强化。

2 结果45例患者均采用手术切除瘤结节。

女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号 增强扫描囊壁可强化 瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤 囊性转移瘤 髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童 壁结节较大，基底宽 结节内及周围无血管流空信号影 增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显 囊壁可见强化 瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号 壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号 增强扫描壁结节显著强化 瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影 增强扫描实质部分显著强化 有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞 瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分 化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。 多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上 者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织

神经系统及头颈部（题库版）1、单选患者，头痛3年。

CT示小脑蚓部有一3．0cm×3．5cm高密度影，明显增强。

四脑室受压变窄、前移，第三脑室及双侧侧脑室扩大，最可能的诊断为（）A.脑膜瘤B.髓母细胞（江南博哥）瘤C.脉络丛乳头状瘤D.血管网状细胞瘤E.结核正确答案：B参考解析：髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，常突入、压迫或阻塞第四脑室，引起梗阻性脑积水。

CT表现为后颅凹中部均匀一致的类圆形略高密度影，少数为等密度，呈均匀性强化，周围有低密度水肿带，很少有出血、囊变及钙化2、单选颅内动脉瘤最好发的部位是（）A.Willis动脉环的分叉处B.颈内动脉C.大脑后动脉D.大脑前动脉E.大脑中动脉正确答案：A3、单选下面关于脑转移瘤的描述错误的是（）A.多位于皮层或大脑半球皮层下区B.少数位于丘脑与小脑C.表现多样，CT平扫可为等密度、略低密度或略高密度D.70%～80%为多发，单发较大，常有囊变，水肿明显E.增强后病灶呈环形强化正确答案：E4、单选患者，面部麻木，咀嚼肌萎缩半年。

CT示中颅窝有一4．0cm×5．0cm低密度占位性病变，跨越到鞍旁，增强后呈均一强化，内听道正常。

最可能的诊断是（）A.三叉神经瘤B.脉络丛乳头状瘤C.脑膜瘤D.胶质瘤E.转移瘤正确答案：A参考解析：三叉神经瘤起源于三叉神经，首发症状为三叉神经痛，面部麻木，咀嚼肌萎缩。

CT特征性表现为低密度或等密度病灶，或呈囊性，呈均一或环形强化，位于中颅窝或(和)后颅窝；圆形或卵圆形，同时累及中、后颅窝者呈"哑铃状"。

5、单选关于海绵状血管瘤和脑膜瘤的鉴别点，下列说法错误的是（）A.脑膜瘤发生在脑外，海绵状血管瘤脑内外都可以发生B.脑膜瘤可有邻近骨质反应，海绵状血管瘤不存在C.脑膜瘤多明显强化，海绵状血管瘤强化方式差别很大，一般很少均质明显强化D.脑膜瘤占位效应轻，海绵状血管瘤占位效应明显E.以上都对正确答案：D6、单选急性颅内损伤宜选用（）A.颅骨平片B.脑室造影C.血管造影D.CT扫描E.MRI正确答案：D参考解析：选择成像速度快、少搬动、简便、易行的影像学诊断方法在颅脑损伤的诊断中尤为重要，以往常采用头颅平片诊断骨折，借助血管造影检查识别血肿的部位及种类，偶尔采用脑室造影检查，而今，随着CT、MRI的不断普及，CT已成为首选的影像学检查方法。

血管母细胞瘤诊断要点颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。

好发于青壮年，男性多于女性。

分型根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。

MRI表现1. 大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。

壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。

壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。

增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。

瘤周多无明显水肿。

部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。

2. 单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。

这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。

3. 实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。

主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。

T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。

肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。

增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。

鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤病例学习Case1图 1 小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张Case2图 2 右侧小脑半球见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，病灶周围见紊乱迂曲血管影，增强扫描呈明显强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张Case3图 3 左侧小脑半球见囊实性异常信号，T1WI呈等及低信号，T2WI及FLAIR呈高及稍高信号，病灶周围水肿部明显，增强扫描壁结节呈明显强化，囊壁及囊腔未见明显强化；邻近四脑室受压，幕上脑室系统扩张。

放射科主治医师相关专业知识（神经系统及头颈部）-试卷2(总分：54.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：27，分数：54.00)1.星形细胞瘤分四级，属Ⅰ级星形细胞瘤的是（分数：2.00）A.常无增强√B.团块增强C.花冠状增强D.瘤周水肿明显E.有占位效应解析：解析：传统的柯氏分类法将星形细胞肿瘤分为I～Ⅳ级，成人多发生于大脑，儿童多见于小脑。

按肿瘤组织学分为6种类型，且依细胞分化程度之不同分属于不同级别，即：毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）、多形性黄色星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤(Ⅲ级)和胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。

Ⅰ、Ⅱ级肿瘤的边缘较清楚，多表现为瘤内囊腔或囊腔内瘤结节，肿瘤血管较成熟；Ⅲ、Ⅳ级肿瘤呈弥漫浸润生长，肿瘤轮廓不规则，分界不清，易发生坏死、出血和囊变，肿瘤血管丰富且分化不良。

2.关于室管膜瘤的描述正确的是（分数：2.00）A.主要发生在两侧侧脑室B.瘤周水肿明显C.可以种植转移√D.主要发生在第三脑室E.不可能发生在脑室外解析：解析：室管膜瘤多发生在第四脑室，少数可发生在脑实质内，并以顶枕叶多见，主要发生在小儿和青少年。

CT表现等密度肿块，边界清，瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。

绝大多数肿瘤位于脑室内，因此一般不伴瘤周水肿。

脑室内室管膜瘤可有种植转移，引起脑脊液循环通路的阻塞。

3.颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（分数：2.00）A.0．5mmB.1．0mmC.2．0mmD.3．0mm √E.4．0mm解析：4.不是髓母细胞瘤的CT表现的是（分数：2.00）A.造成梗阻性脑积水B.肿瘤明显强化C.可以见到瘤周水肿D.脂肪密度√E.发生于小脑蚓部解析：解析：髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，常突入、压迫或阻塞第四脑室，引起梗阻性脑积水。

CT表现为颅后窝中部均匀一致的类圆形略高密度影，少数为等密度，呈均匀性强化，周围有低密度水肿带，很少有出血、囊变及钙化。

血管网状细胞瘤病因细胞瘤是很常见的，这样的疾病对身体有一定影响，自身患有细胞瘤后，需要及时的治疗，细胞瘤会诱发多种疾病，而且治疗的时候也是比较复杂，因此对这样疾病治疗的时候，患者都是不能拖延治疗时间，那血管网状细胞瘤病因是什么呢，这类疾病病因也是比较复杂，至今没有明确。

血管网状细胞瘤病因：确切的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。

由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。

Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。

VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

发病机制血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。

易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。

Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来产生血管原始血浆和红细胞。

在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆从而认定肿瘤囊液为原始血浆。

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。

肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切切面呈暗紫色。

邻近脑膜可有血管扩张。

可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。

肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。

囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。

囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。

测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性血运极为丰富如血窦样红色瘤结节突入囊内约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现实体肿瘤多较大个别的直径可达10cm，呈紫色鲜红色、黄色质软，血运丰富易出血，与周围脑组织分界清楚。

Ｄａｎ ｓ ｎ ｃｏｕｇｃｌｔ ａ ｎ ｆｏｌｎａａ ｈｍａｇｏｌ ｔｍａ Ｚ ａｇ Ｙｅａｇ， ｕｎＪｅ Ｄｐｒ ｅｔｆ ｎｕ — ｉｇ ｏｉ ａ ｄｍｉ ｓｒｉ ｒ ｔ ｔｏ ｂ ｇｔｌ ｅ ｎ ｉｂａ ｏ ． ｈｎ ｕｋｎ Ｄ ａ ｉ． ｅａｔ ｎ ｏ ｅｒ ｓ ｒ ａ ｅ ｍｅ ｏ ｓ ｍ ｏ
者 ５例 ， 重 者 ２例 ， 例 患 者 因 严 重 的 术 后 并 发 症 于术 后 １ 月后 死 亡 。结 论 头 部 Ｍ Ｉ 延 髓 血 管 网 织细 胞 瘤 具 有 加 １ 个 Ｒ对
重要 的诊 断 价值 。延 髓血 管 网 织 细胞 瘤 多 为 实质 性 ， 巨大 型 实质 性 血 管 网织 细 胞 瘤 仍 然 是 处 理 难 题 。 术 前 有 效 的 供 血
ｓｒ ｅｙ，ＷｅｔＣｈｎ ｓ ｉａ ， ｉｈ ａｎ Ｕｎｖ ｒｉ ｕｇ ｒ ｓ ｉａ Ｈｏｐｔ ｌ Ｓｃ ｕ ｉｅｓｔ ｙ，Ｃｈ ｎ ｕ， ｃ ｕ ｎ ６１ ０ ｅｇｄ Ｓｉｈ ａ ０ ４１， ｉ Ｃｈｎ ａ
【 ｂｔａｔ ０ ｊｃ ｖ Ｔ ｉ ｕｓｄ ｇｏｉ ａｄｍｅｏｕｇ ａ ｔ ｔｅｔ ｆ ｂ ｎａ ｅ ａａｉ ｌ ｔ Ｍｅ ｏ ｓ Ｔｅｃｎｃ Ａ ｓ ｃ】 ｂｅｔ ｅ ｏｄｓ ｓ ｉ ｎｓ ｎ ｉ ｓｒｅｌｅ ｍ ｎ ｏ ｏｌ ｇｔ ｈｍ ｎｇ ｂ ｓ ｍ． ｔ ｄ ｈ ｌ ｉ ｒ ｉ ｃ ａ ｓ ｒ ｉ ａ ｏ ａ ｌ ｏ ａｏ ｈ ｉ
ａｉｅｙ， ｏ ｄ ｍｏ ｉ ｒｎ ｆｂ ａｎ ｓｅ ， ｄ ｐ ｃｏ ｕ ｇｃ ｌｔｃ ｎ ｑ ｅ ａ ｄ ｃ ｒｆｌｐｒｖ ｎａｉｎ ａ ｄ ｃｕｅ ｏ ｏ ｌｃ ｔｏ ｓ ｐ ｓｏ ｅ ａｉｅｙ ｔ ｌ ｇ ｏ ｎｔ ｉｇ ｏ ｒ ｉ ｔｍ ａ ｅ ｔｍｉｒ ｓ ｒ ｉａ ｅ ｈ ｉｕ ｎ ａｅ ｕ ｅ ｅ ｔｔｏ ｖ ｏ ｎ ｒ ｆｃ ｍｐｉａｉｎ ｔｐ ｒ ｔ ｌ ｏ ｖ ａ ｄ Ｓ ｎ，ｈ ｓ ｏ ｏ ｉ ｖ ａｕｒｍｅ ｔ ｃ ｎ ｉ ｒｖ ｈ ｕ ａｉｅ ｅ ｅ ｔ ｎ Ｏ ｏ ｔｅ ｅ ｃ ｍｐ ｓｔ ｅ ｍｅ ｓ ｅ ｎｓ ａ ｍｐ ｏ ｅ ｔｅ ｃ 的脑 干神 经 监 测 、 熟 的显 微 外科 技 术 和 术 后 精 心 的 并 发 症 防 治 等 综 合 措 施 可提 高手 术 疗 效 。 术 娴

此术后护理 是非常重要 的。现将 我科 近 ３年半收治 的血管 网
状 细胞 瘤 ２ ０例 的 围 手 术 期 护 理 报 告 如 下 。
注意 防止枕疮 发生。术后早 期不 宜垫 枕 、 卧 。无论 何 种原 仰
因所 致 头 痛 ， 不宜 用 吗 啡 或 哌替 啶镇 痛 。
３２ 观察生命体 征 ： 全身麻 醉未 清醒者 ， 测意识 、 ． ① 监 呼吸 、
语言耐心细致地做好解 释工 作 ， 以适 当的方 式告知 患者实施
手术 的必 要性 ， 手术 、 醉方法 和意义 ， 麻 以及不 手术 带来 的后 果。告知患者术者均 经验 丰富 ， 介绍 其与 同类病例 经手术 治
以减轻脑水肿达到颅 内减 压的 目的。术后应避 免诱发脑 出血
的因素（ 如过度搬动头 部、 力咳嗽 及排便等 ） 嘱 患者安静 ， 用 ， 卧床休息。
呼吸频率 的变 化。因有些 肿瘤位 于脑 干或延 髓 ， 术后 可能 出
现无 自主呼吸、 无吞咽反射的情况 。如果 出现 以上情 况 ， 准 应 备好抢救器材 、 吸机 ， 时 ， 呼 及 行气 管 切开 术 ， 防止误 吸 的发
２ 术 前 护 理 ２ １ 心 理 护 理 ： 针 对 性 的 做 好 患 者 的 心 理 护 理 。 根 据 不 同 ． 有 年 龄 、 别 、 格 特 点 、 业 社 会 经 历 与 文 化 层 次 ， 尊重 患 者 性 性 职 以
［ 关键词］ 血管网状细胞瘤 ； 护理
血 管 网状 细 胞 瘤 为 良性 肿 瘤 ， 源 于 中 胚 叶 细 胞 的胚 胎 起 残 余 组 织 ， 颅 脑 内 真性 血 管 性 肿 瘤 ， 发 生 在 小 脑 。手 术 是 为 多 ３ 术 后护 理

男孩的发病率高于女孩。
小儿血管网状细胞瘤的症状
小儿血管网状细胞瘤的症状 常见症状
症状可能包括头痛、呕吐、癫痫发作、视力或听 力问题等。
这些症状往往与肿瘤的大小和位置有关。
小儿血管网状细胞瘤的症状 发展过程
由于肿瘤生长缓慢，症状可能在早期不明显，家 长需定期观察孩子的健康状况。
早期发现和诊断对于治疗效果至关重要。
这一类型的肿瘤由网状细胞组成，网状细胞是免 疫系统的一部分，负责监测和清除病原体。
什么是小儿血管网状细胞瘤？
发病机制
该肿瘤的确切发病机制尚未完全了解，可能与遗 传因素和环境因素有关。
某些遗传综合征可能会增加儿童罹患此肿瘤的风 险。
什么是小儿血管网状细胞瘤？ 发生率
小儿血管网状细胞瘤在所有儿童肿瘤中发生率较 低，通常见于5岁以下的儿童。
健康饮食
提供均衡的饮食可以帮助孩子增强抵抗力，促进 恢复。
确保孩子摄入足够的营养，同时保持良好的生活 习惯。
家长如何支持孩子
参与治疗
家长应积极参与孩子的治疗过程，了解治疗方案 并与医疗团队沟通。
知情的家长能更好地支持孩子的治疗和康复。
谢谢观看
如何诊断小儿血管网状细胞瘤？
影像学检查
常用的影像学检查包括MRI和CT扫描，这些检查 可以帮助医生确定肿瘤的位置和大小。
影像学检查是确诊的重要工具，能够显示肿瘤的 特征。
如何诊断小儿血管网状细胞瘤？
组织活检
在某些情况下，可能需要进行组织活检以确认肿 瘤类型。
活检可以提供肿瘤的细胞学特征，帮助制定治疗 方案。
小儿血管网状细胞瘤的治疗
小儿血管网状细胞瘤的治疗
治疗方法
主要治疗方式包括手术切除、放疗和化疗，具体 方案取决于肿瘤的大小、位置和病理类型。

１ ． ５ ｃ ｍ， 增强后可见多个 明显强化结节 ， 同时伴有 脑室扩大 。 入院查 体 ： 神志清 楚 ， 四肢 活动 正常 ， Ｒ ｏ ｍ ｂ ｅ ｒ ｇ征 阳性 ， 双 侧
未发病 的亲属进行定期 的体检 是必 要的 ， 以早期发现治疗 。 尽管放射治疗 的远期 疗效 及对残存 肿瘤 复发控 制 的效 果有待进一步 观察 ， 但 近期 对 肿瘤 生长 进展 的控 制是 有 效
实属罕见 。该患者有 明确家族遗传史 ， 患者弟弟 因发 现小脑 占位病变 ， 在外 院行 手术 切除 ， 术后病 理结果 同样证 实 为血 管 网织细胞瘤 ； 其父亲 多年前死 于头 痛 ， 具 体死 因不 详。本 例影像学诊断 ： （ １ ） 多发病变位于小脑半 球和左侧脑 干 ； （ ２ ）
分为囊实性 和实质 性 ， 增强 后囊 实性 病 变可 见瘤 壁 结节 增
作者单位 ： ６ １ ０ ０ ２ １成都 ， 解放军 ４ ５ ２医院神经外科
ｆ ｏ ｒ ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｅ ｒ ａ ｎ ｉ ａ ｌ ｈ ａ ｅ ｍ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ａ ｃ ｔ ａ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｃ ｈ ｉ ｒ ， ２ ０ ０ ７ ，
除本病 。诊断后 的处置主要是 以手术全切 为主 ， 放疗 可作 为 补充治疗酌情选择 。
脑及脑干部位 ， 穿刺颈髓延 髓交界 处囊肿 ， 抽 出淡 黄色囊 液 约１ ｍ ｌ ， 左侧小脑囊腔抽 出淡 黄色囊 液约 ３ ｍ ｌ ， 囊 壁 内均光
滑， 分别见 到鲜 红色瘤结节。在显微镜下分别完整切 除位于
［ 关键词 ］ 血管 网织细胞瘤 ； Ｖ ｏ ｎ Ｈ ｉ ｐ ｐ ｅ ｌ — Ｌ ｉ ｎ ｄ ａ ｕ病
中图分类号 文章编号 Ｒ ７ ３ ３ ． １ 文献标识码 Ｂ １ ０ ０ ４ － ０ １ ８ ８ （ ２ ０ １ ４ ） ０ １ － ０ ０ ４ １ － ０ １

１１ 一 般资料 ： 组男 ７例 ， ５例 ， ． 本 女 年龄 ｌ ５—５ ６岁 ，
平均 ３ 。病 程 ３—２ ５岁 ３个 月 ， 均 ６５个 月 。首 发 症 平 ． 状主要 为头 痛 、 吐 ， 次是 昏晕 和行 走 不 稳 ， 呕 其 ２例 出 现耳 鸣 ， ２例并发 肾囊 肿 ， ２例并 发 视 网膜 囊 肿 。查 体 ：
三
冯 波 魏 社 鹏 冯 华 ， ，
（ ． 中市 中心 医院 神 经 外 科 ， 西 汉 中 ７３０ ； ． 三 军 医 大 学 西 南 医 院 神 经 外科 ， 庆 ４ ０３ ） １汉 陕 ２００ ２ 第 重 ００８
一
＿ １
【 摘要】 目的
探讨应 用内镜辅助 下锁孔入路显微神 经外科手 术治疗小脑 囊性血管 网状细胞瘤 的方 法及一 疗效 方 誓
维普资讯
四川 医 学 ２０ Ｉ ０７年 ｌ 第 ２ （ ｌ ） ＳｃｕｎＭｅｉ ｌ ｏ ２月 ８卷 第 ２期 ｉ ａ ｄ ａ Ｌ ，０７ Ｖ／２ ， ｏｉ２ ｈ ｃ Ｊ ｍ ２０ ， ｏ．８ Ｎ １ ．
＿
内镜 辅助 下锁 孔入 路 显微 神 经外 科 手 术治 疗 小脑 囊性 血 管 网状 细胞 瘤
世 界医学 进入 微 创 时代 ， 现代 神 经 外科 向着 微 创 化和功能 化方 向发 展 。 以尽 可 能 少 的 手术 创 伤 ， 大 最
液多 呈黄色 或黄 褐 色 ， 粘 稠 。将 穿刺 点 处 皮质 切 一 略
长 约 ２ｍ左 右切 Ｅ， ｃ ｌ置人不 同视 角观察 镜 ， 观察囊腔 内
现报 告如下 。 １ 临床资料
壁及寻找瘤结节 ， 观察清楚 ， 确定无误后。在神经内镜
观察 下 ， 双极 电凝 在 囊 内首先 电凝 阻断供 瘤血管 ， 用

临床诊断
根据统计，大约5％～30％的中枢 神经系统血管母细胞瘤伴有VHL病，而 48％～72％的VHL病伴有中枢神经系统 血管母细胞瘤，因此当发现血管母细胞 瘤时应注意对其他器官进行检查，以排 除VHL病。
鉴别诊断
VHL 年龄、性别
多发病灶 供血动脉 DSA染色
脑膜瘤
平均33岁，男性 45岁左右，女性 多见 多见 常见 颈内动脉 浓淡不均 少见或罕见 脑膜或颈外 多均匀成絮状

又称小脑-视网膜真性血管瘤综合征、 Hippel综合征(病)、多发性血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中 枢神经系统血管瘤病、内脏囊肿性视网膜 血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网 状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合 征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏 血管瘤病、小脑视网膜血管瘤综合征、 Lindau瘤。
概况

病因不明，可能与遗传有关。VHL基因为 抑癌基因，该基因的丢失、突变和甲基化 失活导致正常的VHL蛋白合成障碍，是导 致VHL病的重要分子学基础。另外，Steven 等研究发现，除了VHL基因突变外，3号染 色体短臂上一些其他基因的缺失也参与了 肾细胞癌、胰岛细胞瘤的进展。2000年世界 卫生组织(WHO)将其归为组织起源未明的 肿瘤。
临床诊断
VHL基因检测是金标准。
临床诊断her等提出 的标准：①视网膜或中枢神经系统血管母 细胞瘤家族病史，有一种血管母细胞瘤或 内脏病变(如肾肿瘤、胰腺肿瘤或囊肿、嗜 铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺癌或子宫阔韧 带乳头状囊腺瘤等)。②对于孤立病例且无 明确家族遗传史，若患有两种或两种以上 血管母细胞瘤，或一种血管母细胞瘤和一 种内脏病变，亦可诊断VHL病。
Von Hippel-Lindau病 （VHL综合征） 的临床特点及诊治原则