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巴德-吉亚利综合征误诊1例报道魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【摘要】巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)简称布加综合征,属临床少见病,多因其引起的门脉高压症而易误诊为隐源性肝硬化.临床典型表现为肝大、门-体侧支循环和腹水三联征.现将兰州军区兰州总医院近期收治1例初诊时误诊为隐源性肝硬化失代偿期的BCS患者报道如下,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高临床医师对该病的重视,减少临床误诊、误治.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2016(025)012【总页数】3页(P1376-1378)【关键词】巴德-吉亚利综合征;误诊分析【作者】魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【作者单位】兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院介入疼痛科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050【正文语种】中文【中图分类】R575病例患者，男，42岁。
既往体健，无吸烟、饮酒及长期服药史。
入院20 d前因进食“饼干”后呕血就诊于岷县中医院，化验肝炎系列、抗肝抗体等检验未见异常，腹部彩超示：脾大，肝弥漫性病变，门静脉高压。
胃镜示：食管、胃底静脉曲张。
诊断为“隐源性肝硬化失代偿期合并消化道出血”，经抑酸、止血、降低门脉压力等药物治疗后消化道出血停止，患者为进一步明确肝硬化病因就诊于我院，门诊以“门脉高压症、隐源性肝硬化？”收住我科。
入院查体：皮肤巩膜无黄染。
肝掌、蜘蛛痣阴性。
双肺呼吸音清，无干湿性啰音。
心率78次／min，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹饱满，未见腹壁静脉曲张，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，脾大，左锁骨中线肋缘下3 cm触及，质硬光滑，无触痛，墨菲征阴性，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音正常。
肝脏２０２１年８月第２６卷第８期·病例报道·阵发性睡眠性血红蛋白尿致布加综合征１例并文献复习张丽丽 刘洋 勾春燕 胡建华 基金项目：“扬帆计划”重点医学专业项目（ＺＹＬＸ２０１８１９）作者单位：１０００５３ 北京 中国中医科学院广安门医院感染疾病科（张丽丽），首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合中心（张丽丽，刘洋，勾春燕，胡建华）通信作者：胡建华，Ｅｍａｉｌ：ｈｊｈｄｏｃ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿；布 加综合征；肝硬化；上消化道出血 患者，男性，３２岁，因“肝病史５年余，神志不清２ｄ。
”于２０２０年１１月１０日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。
患者２０１５年因呕血就诊于北京某医院，予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。
后完善相关检查，明确诊断为“门静脉闭塞引起的肝硬化”。
２０１７年再次呕血入院，对症治疗后出院。
２ｄ前因饮食牛奶后出现神志不清，就诊于我院。
患者自发病以来，精神状态萎靡，饮水时有呛咳，食量减少，睡眠欠佳，二便正常。
患者体质量１个月内减轻１０ｋｇ。
患者２０１５年诊断为ＰＮＨ，２０２０年９月患有急性肾衰竭病史。
查体：体温３６．７℃，呼吸２３次／ｍｉｎ，血压１０９／７０ｍｍＨｇ。
发育、营养不良，神志不清，表情痛苦。
全身皮肤中度黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜苍白，巩膜中度黄染。
双肺呼吸音粗，未闻及异常 音。
心音有力，心率１３８次／ｍｉｎ，律齐，心尖部未闻及收缩期杂音。
腹软，无压痛及反跳痛。
神经系统查体未见明显异常。
入院检查：２０２０年１１月１１日化验结果提示白细胞（ＷＢＣ）６．４６×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分率（ＮＲＵＴ）８４．２％，红细胞（ＲＢＣ）１．６１×１０１２／Ｌ，血红蛋白（Ｈｂ）５４．０ｇ／Ｌ，血小板（ＰＬＴ）４４×１０９／Ｌ，凝血酶原时间（ＰＴ）３３．３ｓ，凝血酶原活动度（ＰＴＡ）２８％，凝血酶原国际标准化比率（ＩＮＲ）２．９４，活化的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）４４．９ｓ，Ｄ 二聚体定量２７３２μｇ／Ｌ，纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）２２．１３ｍｇ／Ｌ，血氨（ＮＨ３）２８１μｇ／ｄＬ，丙氨酸氨基转氨酶（ＡＬＴ）４３Ｕ／Ｌ，天冬氨酸氨基转移酶（ＡＳＴ）２８Ｕ／Ｌ，总胆红素（ＴＢｉｌ）１２１．５μｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素（ＤＢｉｌ）６１．３μｍｏｌ／Ｌ，白蛋白（Ａｌｂ）２３．７ｇ／Ｌ，肌酐（ＣＲＥＡ）７９μｍｏｌ／Ｌ，尿素（ＵＲＥＡ）２４．６ｍｍｏｌ／Ｌ，铁蛋白（ＦＥＲＲ）４８４ｎｇ／ｍＬ。
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加综合征误诊一例报告王智明【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2001(012)008【摘要】@@ 患者女,42岁,因反复活动后出现上腹部胀闷,伴嗳气1年余劳累后双下肢发胀感4个月,来我院就诊,1年前始反复于劳累行走时间稍长或情绪激动时出现上腹部胀闷,以剑突下为主,常伴有嗳气,4个月前始出现劳累后双下肢发胀感,经休息10～30分钟症状可缓解.曾在外院行胃镜示慢性糜烂性胃窦炎,予奥美拉唑胶囊等药物正规治疗,嗳气有所改善,余症状仍反复出现,于2001年2月5日来我院.体查;颈静脉无怒张、皮肤无蜘蛛痣、无肝掌,巩膜及全身皮肤无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,心肺正常,腹平坦,腹壁静脉稍充盈,腹壁静脉血流由下而上,肝剑突下5CM,质中等,无结节,轻压痛.脾助下未触及,腹水征一 ,双下肢凹陷性浮肿 + ,无静脉曲张,实验室检查:外周血WBC5.6×109/L,HGB135g/L,PL T108×109/L,尿粪常规正常.乙肝三对示抗-HBS + 余项均阴性,AFP及CEA正常院外检查,数据不详 ,GGT121u/L,DB IL6.4umo1/L,肝功能其余项目正常,肾功能正常,胸片正常,彩超示下腔静脉右房开口处狭窄,下腔静脉内异常回声团.CT增强示肝脏弥漫性增大,其中以左叶外侧段向后向左延伸为主,密度均匀,CT值50.8Hu,包膜完整,胆囊不大,胰腺及双肾无异常,下腔静脉隔段狭窄,下段扩张,腔内血栓形成,下腔静脉造影示下腔静脉于右心房开口处明显狭窄为5.7mm ,狭窄长约9.0mm,其远端血管狭窄后扩张,考虑布加综合征,肝段下腔静脉处见腔内充盈缺损最狭窄处为5.9mm 共远端下腔静脉扩张,管径最宽处为24.6mm.诊断为布加综合征明确,建议患者行介入手术治疗,因经济原因拒绝.【总页数】1页(P92)【作者】王智明【作者单位】海口市人民医院心内科,【正文语种】中文【中图分类】R44【相关文献】1.肝吸虫病合并胆道多发性结石和胆汁淤积性肝硬化误诊为布加综合征1例报告[J], 徐艳玲;赫荣华;高普均;赵旭;郭晓林;季慧范;张颖;宋鑫月;王景宇;孙晓峰;刘凯2.布加综合征误诊二例报告 [J], 胡斌;易维;彭志鹏3.误诊为淋巴瘤的布加综合征一例 [J], 闻颖;刘沛4.肝细胞不典型增生合并布加综合征误诊为肝细胞癌1例报告 [J], 庞润华; 朱亚青5.误诊为急性左室心力衰竭的乳腺恶性肿瘤合并肺孢子菌肺炎和巨细胞病毒性肺炎一例报告及文献复习 [J], 严萍;吕东;潘杰;任伟丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童布加综合征1例摘要：布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群。
BCS在世界范围内是一种罕见病，我科近期收治一名患儿，现汇总如下：1 临床资料患儿女，4岁1月，因“发现肝脾大3年余，间断发热5天，咳嗽2天，呕血2次”于2019年1月28日入院。
体温波动在38℃左右，咳嗽，少痰。
入院前1天呕吐，呕吐物为胃内容物、鲜血，每次量约300ml。
无血便，尿量减少。
患儿孕33周顺产，出生体重2550g，新生儿期因“鼻扇、呻吟及皮肤黄染”反复入住当地新生儿科，既往彩超：弥漫性肝实质改变、脾大，少量腹腔积液；心脏超声疑心内膜弹力纤维增生症。
院外血常规示（数值）：WBC 1.25-3.07、HB 70-85、PLT 55-63。
阳性查体:营养欠佳，重度贫血貌。
双肺呼吸音粗糙，少量痰鸣音。
心音稍低钝。
腹部膨隆，腹壁静脉显露。
肝脏肋下约3cm，剑突下约4cm，质软。
脾肋下约4cm。
血常规示（数值）：WBC3.1，HGB 37，PLT 62;PT活动度65.3%，纤维蛋白原1.53g/L，余凝血项正常;谷丙转氨酶54U，肌酸激酶939 U/L，肌酸酶同工酶103U/L，乳酸脱氢酶773U/L，尿素29.4 mmol/L，肌酐184umoL；大小便常规检、肺炎支原体抗体、病毒四项、呼吸道病毒三项抗体均无异常;入院后给予禁饮食，输注浓缩红细胞悬液等对症治疗病情改善，未再吐血。
进一步检查明确诊断行心脏彩超示左室EF67%、FS 35%;左房扩大，左室稍大，左室壁增厚并心内膜回声稍增强，心包积液(少量)。
超声显示：肝脏右叶最大斜径10.5cm,形态饱满,肝区光点细小分布均匀。
门静脉主干内径0.9cm, 主干远端及分支走行迂曲。
脾脏肋下4.9cm,脾门厚4.0cm,形态饱满。
下腔静脉入右房口处见强回声,大小1.2×0.6cm,血流速度加快。
血管腔内治疗婴幼儿布加综合征1例报告佴启元;张文耀;魏梦雪;许伟;徐浩;顾玉明;祖茂衡;张庆桥;魏宁;崔艳峰【摘要】Objective To explore the endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome (BCS) in young child. Methods The clinical data of one young child diagnosed with BCS and treated with endovascular therapy were retrospectively analyzed. Results The 23-month-old female suffered from repeated abdominal distension for 3 months and was diagnosed with BCS by vascular ultrasound Doppler and magnetic resonance examination. After confirmation of the diagnosis, endovascular treatment was performed. Then the occluded blood vessels resumed blood stream, urine output increased, and abdominal distension was significant relieved. Conclusions In young children, BCS is rare, the condition is complex, and endovascular therapy is effective.%目的探讨婴幼儿布-加综合征(BCS)的血管腔内治疗.方法回顾分析1例婴儿期诊断为BCS并行血管腔内治疗患儿的临床资料.结果患儿,女,23个月,反复腹胀3月余,经血管超声、磁共振成像检查确诊为BCS.明确诊断后行血管腔内治疗,术后闭塞血管内血流通畅,尿量增加,腹胀明显减轻.结论婴幼儿BCS罕见,病情复杂,行血管腔内治疗有效.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2017(035)012【总页数】3页(P939-940,956)【关键词】布-加综合征;血管腔内治疗;婴幼儿【作者】佴启元;张文耀;魏梦雪;许伟;徐浩;顾玉明;祖茂衡;张庆桥;魏宁;崔艳峰【作者单位】徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学江苏徐州 221004;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006;徐州医科大学附属医院介入放射科江苏徐州 221006【正文语种】中文布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指由肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和/或下腔静脉高压临床症候群[1]。
布加综合征1例报道
发表时间：2012-03-15T09:34:52.100Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：任方元陈继红[导读] 布加综合征是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍。
任方元陈继红（湖北省恩施州中心医院感染科湖北恩施 445000）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0243-01 布加综合征(Budd．Chiari syndrome，BCS)是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征[1]。
我科确诊布加综合征1例，现报告如下： 1 临床资料
患者女，37岁，农民，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”于2011年4月28日入住我科。
患者起病后曾于2010年7月20日在我科住院，诊断为“不明原因肝硬化并脾亢”，治疗好转出院。
此后反复出现腹胀及双下肢水肿，行利尿治疗效果不佳，为求诊治，再次来我科就诊。
既往否认肝炎等病史，无饮酒史。
否认食物及药物过敏史。
入院查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。
心肺听诊无特殊。
腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。
入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。
血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。
肾功能电解质正常。
抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。
腹部彩超示：肝硬化，脾大，脾静脉扩张；脾门部等回声：副脾可能；右侧附件区小囊肿；腹腔少量积液。
心脏、上下腔静脉及肝静脉彩超示：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常；肝硬化；肝静脉变细；下腔静脉起始端变窄。
上腹部CT示：肝段下腔静脉及肝静脉狭窄，腹部及心底近膈面区多发静脉曲张，肝大，淤血性肝硬化可能，脾大，综合考虑为Budd-Chiari综合症可能；肝右后叶下段强化结节影，建议随访鉴别于肝血管瘤和小肝Ca；副脾；右肾轻度积水。
胃镜示：十二指肠降部炎症伴息肉；慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。
综合分析，诊断考虑：布加综合征。
诊疗经过：入院后给予护肝、利尿等治疗。
于2011年5月6日在局麻下行下腔静脉造影+下腔静脉球囊成型术，手术顺利。
5月13日复查肝静脉彩超示：肝静脉变细。
复查肝功能示：AST53U/L，TBIL28.3umol/l，DBIL13.3umol/l，TP61g/l，ALB33.62g/l。
肾功能电解质正常。
患者腹胀及双下肢水肿好转。
于2011年5月15日出院。
出院后嘱其定期复查彩超。
随访至今未再次出现双下肢水肿等情况。
2 讨论
布加综合征病因复杂，是一种少见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，临床上许多病例常被误诊为肝炎肝硬化长期治疗，效果不佳。
本病的确诊常有赖于影像学检查，无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断，但DSA仍是诊断BCS的金标准[2,3]。
对于不明原因肝硬化，特别是治疗效果不佳的患者，应首先考虑本病的可能，可首选彩超进行常规鉴别。
目前介入治疗已经成为布加氏综合征的首选治疗。
参考文献
[1]Janssen HL，Garcia-Pagan JC,Elias E，et al．Budd-Chiari syndrome：A review by an expert panel．J Hepatol，2003，38：364-371．
[2]Gailloud P，Oishi S，Carpenter J，et a1．Three—dimensional digital angiography：new tool for simultaneous three—dimensional rendering of vascular and osseous information during rotational angiography，AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(4)：571—573．[3]Kubo T，Shibata T，Itoh K,et.a1．Outcome of percutaneous transhepatie venoplasty for hepatic veuous outflow obstruction after living donor liver transplantation．Radiology，2006，239：285—290．。
