布加综合征介入诊疗规范的专家共识(完整版)

布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。

1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。

肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVs）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。

Budd（于1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。

在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。

在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。

若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。

部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。

②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVs或HIVC。

③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。

④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。

二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。

当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。

如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。

血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。

在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。

肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。

由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。

1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。

后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。

经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。

目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。

BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。

BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。

在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。

2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。

小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。

肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。

2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。

骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。

2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。

临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。

目前分类方法多种多样,各有长处及短处。

比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。

2021布加综合征介入治疗现状（全文）布加综合征(Budd－Chiari syndrome BCS ) 又称巴德－吉亚利综合症、柏－卡综合征、布－卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。

布－加氏综合征（BCS)其治疗原则是:疏通肝静脉流出道, 降低门脉压。

介入治疗技术较外科治疗具有创伤小, 操作简单, 并发症少而轻, 可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,目前已成为BCS 的首选治疗方法。

由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样, 本文综述目前常用的介入治疗现状、技术及其选择原则。

由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉或肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓。

因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。

目前具体手术方式有：1.下腔静脉球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

2.下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术,适应症是下腔静脉长节段闭塞者。

3.肝静脉球囊扩张成术,适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

4.肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术,适应症是肝静脉节段性闭塞者。

5.经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) , 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。

6.合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。

7.合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

8.合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术，适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

目前布－加氏综合征（BCS)介入技术及其选择原则如下：一、球囊扩张术( PTA)PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法, 亦是治疗BCS的基本技术。

1．入路及选择:(1) 肝静脉插管的入路:①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。

布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。

目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。

我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。

一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。

①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。

②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。

③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。

④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。

⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。

因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。

对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。

②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。

可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。

③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。

④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。

= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。

2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。

布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）又称巴德-吉亚利综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。

另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。

例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

症状下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。

下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。

②胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。

曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。

如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。

表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。

如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。

③病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。