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肾血管平滑肌脂肪瘤-概述• Angiomyolipoma（AML）•一种无包膜的组织错构性肿瘤•属于血管外周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumors，PEComas ）家族•是肾脏最常见的良性肿瘤，以40-60岁女性多见• 80%为散发性；20%见于结节性硬化患者（双侧多发性）•大小不等，数毫米至20cm以上•早期无症状，肿瘤较大时偶可触及肿块，血尿少见肾血管平滑肌脂肪瘤-分型•根据形态学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等方面将肾AML分为经典型及上皮样型•经典型肾AML•不同比例的成熟脂肪组织+梭形和上皮样平滑肌细胞+畸形血管•上皮样型AML•一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，呈浸润性破坏性生长•在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主肾血管平滑肌脂肪瘤-分型•大部分经典型AMLs因含有肉眼可见的脂肪成分，影像学具有特征性，易明确诊断•乏脂型AMLs：•当肿瘤内脂肪细胞成分比例＜25% /每高倍镜视野时影像学不易显示•上皮样型AMLs：•占所有AMLs的8%，通常表现为乏脂型AMLs•并更常见于结节性硬化患者经典型AMLs-超声表现•肿瘤较小：肾实质内高回声团，形态规则，多呈类圆形，边界清晰，内部回声较均匀，后方回声无衰减•肿瘤较大：内部回声不均匀，呈高回声与低回声间隔交错的杂乱回声，似洋葱切面，后方可伴有回声衰减•小肿瘤不易探及血流信号，大者可探及少量血流信号经典型AMLs-CT、MR表现•典型表现：肾实质内或突出肾外的边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和软组织密度区（血管和平滑肌组织）•脂肪组织：T1WI高信号，脂肪抑制序列低信号，同反相位检查有助于检出较少的脂肪成分•钙化罕见：有学者认为出现钙化应首先考虑其他肿瘤•增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管性结构发生较明显强化ST:7mm ST:3mm降低扫描层厚（薄层扫描）可提高瘤内脂肪成分的检出率a:T1WI-正相位肿块呈高信号（明显高于肾实质）b:T1WI-反相位部分信号减低（intravoxel fat）c:T1WI-FS 低信号（bulk fat）RadioGraphics 2008; 28:985–1003经典型AMLs-合并出血• AML可能合并自发性出血，尤其是直径>4 cm者•病理基础：肿瘤含有丰富的血管组织，血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂• CT：肾轮廓增大，密度高低混杂不均，并见脂肪密度•血肿可位于肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙•增强：瘤内血管和平滑肌成分强化，脂肪及出血均不强化多发脂肪密度影血肿位于实质内、包膜下血肿不强化乏脂肪型AMLs-CT、MR表现•形态欠规则，轮廓光滑•和相邻肾实质分界清楚•较小，平均直径3cm•瘤肾界面成角：冰淇淋圆筒征、劈裂征•皮质掀起征•长短轴比值>1.23•边缘低密度环• CT平扫：大部分呈稍高密度，密度均匀，瘤肾密度差>7.5 HU• MR平扫：长T1短T2信号•增强：明显均匀强化，实质期强化减弱呈相对低密度•“快进快出”强化模式•可见瘤内血管显影CT平扫高密度明显较均匀强化，快进快退皮质掀起征劈裂征乏脂肪型AMLs-CT、MR表现AML于T2WI上一般为低信号上皮型AMLs-CT、MR表现•肿块呈圆形或类圆形（假包膜）•无明显分叶，部分病灶与肾实质分界不清•肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外•平扫CT呈相对稍高密度或等密度，MR等或长T1短T2信号（可能与肿瘤以上皮细胞为主，无脂肪成分有关）•易出现变性坏死及出血，密度/信号不均•增强扫描呈“快进快出”，瘤内血管影（富血供）•可有肾窦结构破坏、肾周血管侵犯及局部淋巴结转移鉴别诊断-肾透明细胞癌• CT：低密度为主，密度不均，坏死、囊变、出血、钙化• MR：T2WI 大部分呈高信号，信号不均•增强：强化显著，变性区域强化不均，“快进快出”•成角瘤肾界面、高密度、强化均匀、低密度环→ 对肾透明细胞癌均有很高的阴性预测价值肾乳头状细胞癌→平扫呈稍高密度，T2WI呈低信号，密度、信号均匀，呈轻度-中度渐进性强化平扫呈等-稍低密度，劈裂征（-），强化不均鉴别诊断-肾乳头状细胞癌•膨胀性生长：类圆形，早期位于肾实质，可突出肾轮廓•乳头状生长：有侵袭性，侵及肾包膜，脉管• CT平扫呈等-稍高密度，T2WI低信号，T1WI低信号•增强可缓慢强化，轻中度强化（少血供）乳头状肾细胞癌的CT平均强化程度明显低于肾透明细胞癌实质期，乳头状肾细胞癌的CT强化程度达到峰值Young et al. Radiology 2013鉴别诊断-肾嫌色细胞癌•少血供恶性肿瘤，皮质期强化程度均低于肾皮质•可有瘢痕和钙化，囊变和坏死较多见，非均质强化•如钙化发生于瘢痕的基础上，首先考虑良性•如钙化发生于病变实质区内，多考虑恶性病变鉴别诊断-嗜酸细胞腺瘤•除中央瘢痕外，密度均匀• CT平扫等、稍低密度• T2WI呈稍高信号•轮辐状强化/瘢痕延迟强化肾脏肿瘤的CT诊断思路肾脏肿块无强化强化囊肿？(Bosniak分级)含有脂肪成分无有脂肪成分血管平滑肌脂肪瘤肾细胞癌或其他Tumors其他少见肿瘤轻度强化-乳头状细胞癌明显强化-透明细胞癌转移瘤淋巴瘤嫌色细胞癌嗜酸细胞腺瘤与乏脂型AML相鉴别AMLs-小结•经典型AMLs：含有脂肪成分，实性部分高密度•乏脂型AMLs：• CT平扫稍高密度；T2WI低信号；密度/信号均匀•劈裂征；皮质掀起征，明显均匀“快进快出” 强化•上皮型AMLs（恶性倾向）：•膨胀性生长；少或无脂肪成分•出血坏死常见；假包膜•相对富血供；中央点状或线状的血管影•可有肾窦、肾周侵犯及局部淋巴结转移谢谢。
