先天性心脏病的影像诊断

《中国产前诊断杂志（电子版）》　２０２３年第１５卷第１期·专家笔谈· 胎儿ＭＲＩ在先心病诊断中的应用董素贞 （上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科，上海２００１２７）【摘要】　先天性心脏病目前是全球范围内最前见的出生缺陷，在胎儿期和新生儿期的发病率和死亡率非常高，因此，产前准确诊断非常重要。

超声心动图是产前评价心脏解剖和诊断心脏畸形的主要影像学手段。

近年来，随着胎儿磁共振成像（ＭＲＩ）技术的快速发展，胎儿ＭＲＩ已逐渐应用于产前评价先天性心脏病。

对于产科和儿童心血管医生来说，了解近年来胎儿ＭＲＩ的发展及其在诊断先天性心脏畸形中的作用是非常重要的。

本文将详细介绍胎儿心脏磁共振成像目前所面临的挑战、成像新技术、成像标准切面以及其在产前先心病诊断中的应用价值。

【关键词】　胎儿；磁共振成像；先天性心脏病；产前诊断【中图分类号】　Ｒ４４５．２；Ｒ７１４．５３ 【文献标识码】　Ａ犇犗犐：１０．１３４７０／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｐｄ．２０２３．０１．００３ 通信作者：董素贞，Ｅｍａｉｌ：ｄｏｎｇｓｕｚｈｅｎ＠１２６．ｃｏｍ基金项目：国家自然科学基金资助项目（８１９７１５８２，８１５７１６２８）；上海市浦江人才计划资助（２０１９ＰＪＤ０３０） 先天性心脏病（先心病）目前是全球范围内最常见的出生缺陷［１］，根据中国卫生部２０１２年中国出生缺陷防治报告的统计，先心病占中国所有出生缺陷的４０．９５％［２］。

具体发生率在活产婴儿中约为０．６％～１．０％，在产前发生率更高。

超声心动图是胎儿期先心病的主要产前影像学诊断方法，但先心病产前诊断准确率仍有待于进一步提高。

磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）是胎儿先心病十分具有前景的影像学评估方法［３］。

本文将详细介绍胎儿心脏磁共振成像所面临的挑战、目前成像新技术以及在产前先心病诊断中的应用价值。

一、胎儿心脏犕犚犐的挑战随着ＭＲＩ快速成像技术的发展，ＭＲＩ逐渐成为评价胎儿结构的一种补充影像学方法。

先天性心脏病的表现_先天性心脏病的急救措施心脏疾病有很多，由于发生的部位和程度不同而分为各式各样的类型。

先天性心脏病有哪些症状表现?下面就是给大家整理的先天性心脏病的表现，希望对你有用!新生儿患先天性心脏病的临床表现如下：1.早产儿PDA早期常合并心力衰竭，动脉搏动及心尖搏动增强。

心脏听诊于胸骨左缘第2～3肋间(L2～3)外侧可闻及收缩期杂音或连续性杂音。

2.多数病例早期症状不明显，其中细导管型可无症状;粗导管型其分流量大，常伴喂养困难，生长发育落后。

或反复呼吸道感染或严重心力衰竭反复发作。

胸骨左缘L2～3可闻及连续性机器声样杂音。

常伴收缩期震颤，脉压增宽，有周围血管体征：股动脉枪击音、水冲脉或毛细血管搏动。

若伴有右向左分流时出现差异性发绀。

婴儿患先天性心脏病要做的辅助检查表现为：1.心电图电轴左偏或不偏，左心房、左心室肥大，重症PDA有右室肥厚明显。

2.X线检查常显示肺充血、主动脉结增宽、左心房及左心室增大改变。

3.多普勒二维超声可见到未闭的动脉导管，多普勒可测到肺动脉内舒张期湍流。

先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。

在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。

3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。

先天性心脏病心脏彩超与心电图对照一例目的：先天性房间隔缺损彩超检查时直观可见，而心电图检查是间接的分析判断，通过两者检查的对照，可以为临床提供单凭心电图分析就可作出较为准确的诊断，特别是针对乡镇边远地区，缺乏彩超等先进医疗设备的医院，这一分析诊断显得更有意义。

标签：先天性房间隔缺损；心脏彩超；心电图；临床诊断笔者在基层医院从事B超兼心电图工作，2009年12月30日为一患者做心电图及心脏彩超检查。

为了研究先天性心脏病患者的心脏彩超检查和心电图检查结果的关联性，故回顾性分析了一例患者的临床资料，现给予如下报道：该患者女，13岁，常感觉头晕、乏力，生长发育滞后，营养状况欠佳。

当时心电图结果显示部分ST-T异常，心电轴右偏，右室增大的可能。

给人的感觉，这样年龄小的患者，心电图出现异常改变，很有疑问，当时怀疑是病毒性心肌炎之类的疾病。

接下来就为其做了心脏彩超检查，在心尖四腔心长轴切面比较直观地观察到心脏的左右房中间的回声失落声像，缺损直径20mm，同时显示右房、右室明显扩大。

根据心脏彩超的检查结果，该患者是罹患房间隔缺损心脏病。

而反复对比心电图和心脏彩超结果，引起了笔者的思考，可能心电图的检查能够为先天性心脏病的诊断带了一些新的启示。

笔者查阅了相关的文献资料和教材，将该例患者所患的房间隔缺损心脏病的资料综合如下：房间隔缺损是常见的先天性心脏病，发病率居各种先天性心脏病的首位，约占26%[1]。

常见的房间隔缺损有四种类型：1卵圆孔未闭：一般不引起两心房间分流。

2 继发孔型缺损：一般位于心房间隔中部，直径在于2～4cm 之间。

3 原发孔型缺损：位于房间隔下部，常伴有二尖瓣叶裂口，導致二尖瓣返流，该型又称部分心内膜垫缺损。

4 静脉窦型：又称高位房缺，缺损恰在上腔静脉开口之下，或上腔静脉骑跨之上，常伴有右肺静脉畸形引流入右心房。

此外，还有单心房和混合型缺损[2]。

在上述4种房间隔缺损类型中，以继发孔型缺损最为常见，约占95%[2]，继发孔型房间隔缺损好发于女性，男女比例为1∶2。

心脏一、心脏外形的改变：1.二尖瓣型心脏（梨形心）：肺动脉凸出，心尖圆隆上翘，主动脉结缩小或正常，反映右心负荷过大，常见于二尖瓣疾患、房室隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺源性心脏病。

2.主动脉型心脏：肺动脉段凹陷及心尖下移，升主动脉右凸，主动脉结多增宽，心室段延长，反映左心负荷过大，常见于主动脉瓣疾患、高血压、冠心病或心肌病。

3.普大型心脏：心脏均匀地向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结正常，常见于心包、心肌损害或以右心房增大较著的患者。

4、靴形心脏：心底增宽，肺动脉段平直或凹陷，心尖圆隆上翘，右心室增大，常见于法洛四联症等先心病。

二、心脏房室增大1.左室增大：后前位，左心室段延长，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏动点上移；心腰凹陷。

左前斜位，左心缘向后凸出，左前斜位转到60°时左室仍与脊柱重叠，室间沟前移。

2.右室增大：后前位，心尖圆隆、上翘；肺动脉段饱满、凸出。

右前斜位，右室前缘呈弧形、前凸，心前间隙缩小和下部闭塞，肺动脉圆锥隆起；左前斜位，右室膈段增长，室间沟后上移。

3.左房增大：后前位，右心缘的双重密度影或双重边界或双心房影或双弧影。

右前斜位，服钡食管左房段压迹明显，向后移位；左前斜位，增大左房使左主支气管上移、变窄，左侧位服钡，可见增大的左房，使食管局限后移。

4.右房增大：前后位，右心房段向后上膨凸，右心房比心高>0.5。

左前斜位，心缘右房段延长凸出。

三、肺血流异常1.肺充血（肺血增多）：主要见于左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。

X线变现为：肺动脉段膨隆，肺门影增大，右下肺动脉干增粗超出15mm，周围肺血管纹理也呈比例的增粗、增多。

扩张血管边缘较清楚。

肺动脉段与两侧肺门血管搏动增强，透视下称“肺门舞蹈”。

2.肺缺血（肺血减少）：右心室流出道受阻，造成肺循环血流量减少。

典型X线变现：肺血管纹理纤细，肺门影变小，肺动脉段平直或凹陷，当肺动脉狭窄时，由于瓣后血涡流，导致肺动脉段直立性凸出。

影像诊断报告书写技巧规范（X线、CT、MRI）第1章传统X线诊断报告书写技巧第1节头颅1、鼻窦（1）鼻窦炎右侧额窦、左侧上颌窦窦腔密度增高，透过度减低，右侧上颌窦黏膜增厚。

窦壁骨质结构未见异常。

余未见异常发现。

（2）鼻窦囊肿右侧上颌窦腔底壁可见边缘光滑的半圆形软组织密度影，右侧上颌窦腔扩大，右侧上颌窦粘膜下皮质白线连续；余鼻旁窦窦壁粘膜光滑，粘膜下皮质白线清晰。

（3）良性肿瘤右侧筛窦窦壁旁小圆形骨性密度影，内可见骨小梁。

其余诸鼻旁窦窦腔透过度良好，窦壁光滑。

余骨质未见异常。

双鼻甲肥厚。

（4）恶性肿瘤左侧上颌窦窦腔扩大，其外侧壁轮廓模糊、骨质疏松，窦壁骨质呈溶骨性骨质破坏、消失；左侧上颌窦内侧骨壁模糊。

右侧上颌窦窦腔密度增高，透光度减低，为合并上颌窦炎。

2、眼眶（1）肿瘤右眼眶普遍性扩大，右眼眶内骨质破坏、吸收，右上颌窦深部顶壁－眼眶底壁下陷，右眼眶外侧壁骨缘不连续，呈溶骨性骨质破坏改变。

左眼眶未见异常发现。

（2）眼异物右眼眶内偏外侧可见一圆形异物影，直径约5.0mm，边界光滑锐利，侧位可见异物位于球内，距角膜缘约15.0mm。

局部骨质未见异常。

3、耳部（1）中耳乳突炎右侧乳突气房发育尚可，但透光度减低，密度增高。

乳突蜂房骨性间隔厚薄不均。

未见骨质破坏。

左侧乳突气化良好，其内未见异常密度影，乳突蜂房骨性间隔厚薄均匀、清晰完整。

（2）胆脂瘤右耳乳突气化不良，透光度减低，右耳上鼓室稍扩大，边缘骨质呈硬化改变，前鼓嵴变尖，听小骨吸收；鼓窦入口受侵略开大。

4、鼻、咽、喉部（1）腺样体肥大鼻咽顶后壁软组织肿胀，厚约10mm，气道明显受压变窄。

（2）咽后壁脓肿咽后壁软组织影增厚，厚约5mm，气道略受压，颈椎曲度变直。

（3）鼻咽癌鼻咽顶后壁见软组织肿块样增厚，呈僵硬感，与正常咽后壁组织境界不清，表面尚规整，斜坡局部骨质破坏。

（4）茎突过长综合征双侧茎突末端超过第二颈椎横突，余骨质形态及关节未见异常改变。

（5）喉癌喉侧位像见会厌喉面增厚。

健康域影像小儿先天性心脏病是一种常见的、发生在新生儿身上的心血管疾病。

不同的先天性心脏病发病机制不同,症状和治疗方法也不同。

病变恶化会导致肺动脉高压，出现心力衰竭，严重威胁小儿的生长发育和健康，接受早期的先天性心脏病筛查尤为重要。

相关数据结果显示，运用心脏彩色多普勒超声方式，能够准确判定小儿是否患有先天性心脏病，在检测数据支持下，帮助医生进一步确诊，表明了该技术在诊断小儿先天性心脏病方面的可行性。

选择常规的超声扫描方式对小儿先天性心脏病进行检查时，会受到多种不同因素的干扰。

例如，医生个人的经验以及胎动等，导致检查效果不佳，无法充分地判断患儿情况，同时其所消耗的检查时间也相对较长。

对患儿采取彩色多普勒超声检查进行先天性心脏病筛查，并统计分析筛查结果。

彩色多普勒超声作为临床常见检查项目，在对其检测探头分析中发现，其频率一般在2~4赫兹。

通常情况下，患儿会采取左侧卧位方式，配合医护人员的检查，医护人员根据患儿检查成像，分别截取胸骨旁左心室、心底短轴、剑下四腔心等切面，仔细观察其中血流情况。

测量血流速度和压差，准确评估肺动脉压。

对于哭闹无法配合检查的患儿，医生会适当运用右美托咪定滴鼻液让其入睡，进而展开各项检查。

如果发现患儿存在心脏畸形情况，需要采取分阶段检查方式，以保证检查数据的准确性。

近几年，彩色多普勒检查渐渐成了小儿先天性心脏病在检查过程中最重要的影像学工具，其本身准确性更高，并且具有特异性和敏感性。

利用彩色多普勒超声检查不仅仅能够对小儿先天性疾病进行判断，同时也能够将其作为治疗时的最重要选择方法，能够有效评估患儿的实际状况。

在对患儿进行治疗时，大多数情况会采用手术治疗，在治疗之前同样也可以利用彩色多普勒超声检查方式。

这种方式能够更好地检查患儿病情，了解患儿当前的实际状况，确保在后续的治疗过程中治疗质量得以提升，也能够对是否选择手术治疗进行基础的判断。

在完成治疗后通过超声检查能够对本次的治疗效果进行评估，了解手术治疗和保守治疗对病情本身所带来的改善程度。

成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。

本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。

分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。

2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。

少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。

3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。

而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。

自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。

未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。

少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。

病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。

随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。

在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。

外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。

临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。

心力衰竭是死亡的主要原因。

房间隔缺损房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)(二孔型)是常见的先天性心脏病之一。

心房间隔的不同解剖部位有一个或数个大小、形态不等的孔洞构成心房间的异常沟通。

上海新华医院一组小儿先天性心脏病资料中显示此病在1001例3 岁以下的婴幼儿占3.9%，居第 5 位，在 1197 例3 岁以上的儿童为13.4%，位居第 4 位。

单纯二孔型房间隔缺损在儿童期极少出现肺动脉高压，轻者则可享天年。

一、病理和主要临床表现二孔型房间隔缺损主要是由于心房第二间隔的发育异常或第一间隔过度吸收使得第二间隔不能完全掩盖第一间隔上部的心房间孔所致。

其形态和大小不一,一般为单发，亦可有两个以上，或缺损有分隔或由多个小孔构成。

按缺损的部位、大小及其形成机制分为中心型或卵圆窝型、下腔型、上腔型和混合型缺损 4 种，以中心型最多见。

房间隔缺损的病理和临床改变取决于缺损的解剖部位、大小和有无并发畸形常见的合并畸形有:肺静脉畸形引流，肺动脉瓣狭窄，左上腔静脉等。

本畸形可单发或作为复合或复杂畸形的组成部分。

通常情况下，左心房阻力高于右心房，从而心房间的左向右分流，致使右心房、室和肺血流量增加。

加重右心室的负担。

继而可有右心房、室扩大和右室壁的增厚，肌小梁粗大。

但一般肺动脉压力正常或仅轻度增高。

重度的肺动脉高压在婴幼儿和儿童期均少见。

大多数婴幼儿患者无症状，仅常易患呼吸道感染。

生长发育不受影响，仅有心脏杂音。

到学龄期有活动后易疲劳等。

大的缺损至青少年或成人可继发肺动脉高压和心力衰竭，重症者可见发绀。

查体胸骨左缘第 2~3 肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，多无震。

肺动脉瓣第二音亢进或分裂。

较典型的心电图为不完全性或完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。

二、影像学所见和诊断1.X 线平片肺血增多。

表现为两肺门动脉增宽，中外围肺野内的分支增粗、增多。

心脏多呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出较著，扩张的肺门动脉搏动增强，透视下可见“肺门舞蹈征”。

正常心脏双肺野透过度正常，血管纹理清晰，肺内未见异常密度区。

心脏及大血管影在正常范围，心脏各弓形态正常，心胸比值50%。

膈肌光整，肋膈角锐利。

先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损居先天性心脏病发病率第2位、其血流动力学改变为左右分流，肺充血，右房右室增大。

血液分流大小缺损大小、两心房压差及肺动脉阻力有直接关系。

临床表现为活动后呼吸困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等。

听诊于胸骨左缘第2-----3肋间可闻及2---3及收缩吹风期吃风样杂音，肺动脉瓣区第2音固定分裂。

小的房间隔缺损可表现为肺血和心影无明显变化，此时应注意结合心脏听诊情况。

房间隔缺损典型征象为：肺血增多，心脏呈二尖瓣型，右心房及右心室增大。

透视下可见肺门血管搏动增强，有肺门舞蹈表现，房间隔缺损伴有重度肺动脉高压时，肺动脉呈瘤样徒出，主肺动脉高度扩张，外周肺动脉分支变细、稀疏，形成残根状改变，此时右心室增大为主，右心房增大反而不明显。

室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。

根据缺损的部位，室间隔缺损可分为3类：膜周部，漏斗部及肌部。

本病的血流动力学改变因缺损的大小及体，肺动脉阻力不同而有教大差别。

一般为心室水平的左向右分流，小的缺损可对心肺功能无明显影响，中到大量左向右分流，可出现双室增大，肺动脉高压，当肺动脉压进一步升高，接近或超过动脉则出现双向分流乃至右向左为主的分流，临床出现发绀，称为艾森门综合征。

本病常见症状为心慌气短，活动受限，易患呼吸道感染。

听诊胸骨左缘3----4肋间可闻及收缩期杂音。

典型室间隔缺损，肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结缩小，肺动脉段中至高度凸出，肺动脉扩张，左，右心室增大，以左心室增大为主。

注意与房间隔缺损鉴别，后者以右心房，右心室大为主，左室不增大。

室间隔缺损双侧心室大与动脉导管未闭相似，但前者主动脉缩小；后者主动脉结宽，可有漏斗征。

动脉导管未闭动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%。