复杂先天性心脏病的超声诊断

健康域影像小儿先天性心脏病是一种常见的、发生在新生儿身上的心血管疾病。

不同的先天性心脏病发病机制不同,症状和治疗方法也不同。

病变恶化会导致肺动脉高压，出现心力衰竭，严重威胁小儿的生长发育和健康，接受早期的先天性心脏病筛查尤为重要。

相关数据结果显示，运用心脏彩色多普勒超声方式，能够准确判定小儿是否患有先天性心脏病，在检测数据支持下，帮助医生进一步确诊，表明了该技术在诊断小儿先天性心脏病方面的可行性。

选择常规的超声扫描方式对小儿先天性心脏病进行检查时，会受到多种不同因素的干扰。

例如，医生个人的经验以及胎动等，导致检查效果不佳，无法充分地判断患儿情况，同时其所消耗的检查时间也相对较长。

对患儿采取彩色多普勒超声检查进行先天性心脏病筛查，并统计分析筛查结果。

彩色多普勒超声作为临床常见检查项目，在对其检测探头分析中发现，其频率一般在2~4赫兹。

通常情况下，患儿会采取左侧卧位方式，配合医护人员的检查，医护人员根据患儿检查成像，分别截取胸骨旁左心室、心底短轴、剑下四腔心等切面，仔细观察其中血流情况。

测量血流速度和压差，准确评估肺动脉压。

对于哭闹无法配合检查的患儿，医生会适当运用右美托咪定滴鼻液让其入睡，进而展开各项检查。

如果发现患儿存在心脏畸形情况，需要采取分阶段检查方式，以保证检查数据的准确性。

近几年，彩色多普勒检查渐渐成了小儿先天性心脏病在检查过程中最重要的影像学工具，其本身准确性更高，并且具有特异性和敏感性。

利用彩色多普勒超声检查不仅仅能够对小儿先天性疾病进行判断，同时也能够将其作为治疗时的最重要选择方法，能够有效评估患儿的实际状况。

在对患儿进行治疗时，大多数情况会采用手术治疗，在治疗之前同样也可以利用彩色多普勒超声检查方式。

这种方式能够更好地检查患儿病情，了解患儿当前的实际状况，确保在后续的治疗过程中治疗质量得以提升，也能够对是否选择手术治疗进行基础的判断。

在完成治疗后通过超声检查能够对本次的治疗效果进行评估，了解手术治疗和保守治疗对病情本身所带来的改善程度。

《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》一、疾病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。

复杂先天性心脏病是指具有多种心脏畸形、病情严重、手术难度大、预后相对较差的一类先天性心脏病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。

这些疾病严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。

因此，对复杂先天性心脏病患儿进行及时有效的治疗和护理至关重要。

二、病因及发病机制（一）病因1. 遗传因素：部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。

2. 环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，如病毒感染（风疹病毒、巨细胞病毒等）、药物（抗肿瘤药物、抗癫痫药物等）、放射线等，可能增加胎儿患先天性心脏病的风险。

3. 其他因素：孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症等疾病，孕期营养不良、高龄孕妇等也可能与先天性心脏病的发生有关。

（二）发病机制先天性心脏病的发病机制目前尚未完全明确，一般认为是在胎儿心脏发育的关键时期，由于遗传因素和环境因素的共同作用，导致心脏及大血管的发育异常。

具体机制可能包括以下几个方面：1. 心脏发育过程中的基因突变或染色体异常，影响心脏结构和功能的正常发育。

2. 孕妇在孕期接触有害物质，干扰了胎儿心脏的正常发育过程，导致心脏畸形的发生。

3. 胎儿心脏发育过程中的血流动力学异常，如动脉导管未闭、房间隔缺损等，可能影响心脏的正常发育，导致复杂先天性心脏病的发生。

三、临床表现（一）紫绀是复杂先天性心脏病的常见症状之一，主要表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。

紫绀的程度与心脏畸形的类型和严重程度有关。

（二）呼吸困难患儿在活动后或哭闹时可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动、三凹征等。

严重者可出现端坐呼吸、大汗淋漓等症状。

（三）生长发育迟缓由于心脏功能不全，影响了全身的血液循环和营养供应，患儿可出现生长发育迟缓，表现为体重不增、身高增长缓慢等。

先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。

可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。

一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。

2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。

3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。

三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。

由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。

四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。

彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。

可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。

从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。

先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。

可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。

现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。

一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。

2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。

3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。

4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。

肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。

三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。

四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。

右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。

2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。

肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。

五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。

（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。

2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。