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爱爱医资源-复杂先天性心脏病的超声诊断PPT课件

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先天性心脏病的超声诊断课件

先天性心脏病的超声诊断课件
M型超声 测量: 心脏和大血管腔径 心内膜厚度 室壁厚度 室壁运动幅度 测定: 心功能
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二维超声 常用切面: 左室长轴 大血管短轴 心尖四腔心 心尖五腔心 剑下四腔心 胸骨上窝大血管长轴
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RA、RV增大，RVOT亦可增宽 IVS与LVPW呈同向运动 短轴、四腔、剑下切面可见房间隔
回声中断
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脉冲多普勒可在ASD处探及以舒张期为主的 全心动周期的分流频谱，Vmax1.5m/s左右， TV、PV血流速度增快
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LA、LV增大，RV增大 短轴、胸骨上窝切面可显示未闭
的动脉导管
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脉冲多普勒可在PDA处探及连续 血流频谱
连续多普勒可测定两大血管间 △P,估测PASP
左心容量负荷↑ → LA↑、LV↑ → RV↑
肺血↑ → 动力性PH → 梗阻性PH
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LA、LV增大, RV增大 长轴、短轴、五腔切面可见IVS
回声连续中断,断端回声增强、 粗糙。
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PV增厚，反射增粗,增强，开放受限,关 闭尚可
PA根部内径正常，PA主干不同程度扩张
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超声诊断学一先天性心脏病PPT课件

超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
缺损、室间隔缺损等。
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式

先心病超声检查PPT

先心病超声检查PPT
2.多普勒超声心动图： 红色为主的多彩血流束穿隔 心室水平左向右分流的高速湍流
正常心脏
膜周室间隔缺损
室间隔缺损
正常心脏
室间隔缺损 （四腔心切面）
室间隔缺损处分流频谱
（三）临床意义
1.诊断正确率与仪器性能及技术水平 有关
2.检出率可达95%以上 3.可确定缺损部位、大小、检出合并
症和估测右室压力及分流量
右房
左房
剑下双房切面
PART
01 非紫绀型先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD,atrial septal defect）
（一）病理解剖分类
原发孔型房缺 继发孔型房缺 中央型、上腔型、下腔型 卵圆孔未闭
（二）超声图像特征
1.二维超声心动图： 缺损部位的房间隔回声连续中断 右心容量负荷增加
2.多普勒超声心动图： 红色为主的多彩血流束穿隔 心房水平左向右的舒张期分流
观察内容
解剖结构 血流动力学 心功能状态
二维超声心动图常用切面
⒈ 胸骨旁左室长轴切面 2.心尖四腔切面 3.剑下四腔切面 4.胸骨旁短轴切面 5.剑下双房切面
胸骨旁左室长轴
• 探查方法： 探头置胸骨左缘3、4肋 间经心尖和主动脉根部 做心脏的纵切面扫查
左室
－右室
－主动脉
左房
左室长轴切面
心尖四腔心切面
(3)收缩期经主肺动脉瓣口血流束变 细，以蓝色为主的彩色湍流呈喷泉状;
(4)肺动脉狭窄处探及高速湍流。
－肺动脉瓣 肺动脉瓣增厚狭窄
－肺动脉
肺动脉瓣狭窄，瓣口流速增快
正常心脏
法乐氏四联症 右心负荷增加
思考题
• 1.超声心动图的主要检查方法和观察内容是什么？ • 2.房间隔缺损的主要超声图像特征是什么？超声成

爱爱医资源复杂先天性心脏病的超声诊断课件PPT课件

爱爱医资源复杂先天性心脏病的超声诊断课件PPT课件
从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没 有血流通过;
表现为自身肺动脉部分或完全缺如。
PA-VSD的病理生理
ASD
体循环静脉血 右房
左心
右室 VSD
体循环
主动脉
PDA
或
肺
体肺侧枝动脉
PA-VSD的超声心动图诊断
大动脉关系正常型
全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增 强
主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD一 般较大，主动脉骑跨其上
内脏位置
内脏正常位
肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔 静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶
内脏转位 自然数内脏异位（不定位）
心房位（Atrial Situs）
由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏 心房位
心房的形态学标志：心耳 心房位分类
心房正位（Atrial Situs Solitus，S） 心房反位（Atrial Situs Inversus，I） 心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A），
左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于 肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大 部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。
左室双出口
病理 两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室 心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。 一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或
右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及 剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、 室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁 增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出 现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦 状隙。
PA（IVS完整）的超声诊断
在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的 起源、形态及内径。

复杂先天性心脏病超声诊断方法PPT课件

复杂先天性心脏病超声诊断方法PPT课件
1、据内脏位置判定 2、据下腔静脉与腹主动脉的关系判定 3、据下腔静脉与心房的连接判定
心房位置与超声判定
1、据内脏位置判定
心房位置与超声判定
2、据下腔静脉与腹主动脉的关系判定
心房位置与超声判定
2、据下腔静脉与腹主动脉的关系判定
心房位置与超声判定
肝段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠的诊断标志
（心房方位）
心室
（心室袢）
大动脉 （大动脉关系）
二个连接： 房室瓣 （心房-心室连接）
动脉圆椎 （心室-大动脉连接）
核心内容
心脏位置
心尖指向右
右位心
心尖指向左
左位心
心尖指向到达且大部分位于胸骨后方
中位心
三节段之一：心房
心房位置分类
１、正位(situs solitus):内脏与心房的位置正常，形
三节段之二：心室
心室袢类型与超声判定
心室袢类型与超声判定
✓ 右袢(D-loop)： 右室位于左室右侧 左袢(L -loop)： 右室位于左室左侧
心室的超声判定
１、心室形态： ２、房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点
房室瓣数目 房室瓣形态 房室瓣与室间隔、大动脉的关系 ３、腱索，乳头肌： ４、调节束： ５、肌小梁： ６、流出道构成： ７、大动脉与心室的关系：
腹腔静脉经奇静脉引流
几个概念
单心房：心房内无房间隔组织，称为单 心
房（解剖单心房） 功能性单心房：如房间隔缺损较大，其 血
液动力学改变与单心房相同，称为功能 性
单心房 外科所指的单心房多为共同心房，即房
小结
心脏节段划分：三节段 两连接 心房位置类型 心房位置判定
依内脏位置判定 下腔静脉与腹主动脉关系判定 肝段下腔静脉与心房连接

复杂先心超声诊断PPT课件

复杂先心超声诊断PPT课件

心室发育不良
编辑版ppt
17
法四型右室双出口
右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）
经典分型 Steward分型
法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭 窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺 损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑 跨程度更重（75%或以上）
编辑版ppt
18
右心房室增大 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位
于左后或正后 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，
通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育 差的肺动脉
编辑版ppt
11
PA-VSD的超声心动图诊断
肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 PA-VSD的肺血来源有两种：
PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动 脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA 起源于头臂动脉起始部
MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起 源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门
多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义
编辑版ppt
12
室间隔完整的肺动脉闭锁
心房异构
编辑版ppt
5
单心房
心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖 单心房），如房间隔缺损较大，其血液动 力学改变与单心房相同，称为功能性单心 房，外科所指的单心房多为共同心房，即 房间隔未发育者。
编辑版ppt
6
心室
心室区的组成：流入部；小梁部；流出部 心室的主要形态学特征：肌小梁结构
左心室 右心室 未定心室
右 位 型 大 动 脉 异 位 型 （ D-malposition ） ： 即 TaussigBing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动 脉骑跨于室间隔上，骑跨程度>=75%，VSD位于肺动 脉瓣下。

超声诊断学一先天性心脏病课件

超声诊断学一先天性心脏病课件

06
总结与展望
回顾本次课程重点内容
先天性心脏病的超 声诊断基础
介绍了先天性心脏病的定义、 分类、发病原因及超声诊断的 基本原理和常用技术。
常见先天性心脏病 的超声诊断
详细讲解了室间隔缺损、房间 隔缺损、动脉导管未闭等常见 先天性心脏病的超声诊断方法 ，包括二维超声心动图、彩色 多普勒超声心动图、频谱多普 勒超声心动图等技术。
危险因素
包括孕妇高龄、孕期感染、药物 使用不当、孕期不良生活习惯（ 如吸烟、饮酒）、环境污染等。
临床表现与诊断依据
临床表现
先天性心脏病的临床表现因病情轻重而异，轻者可能无明显症状，重者可能出现心悸、胸闷、气喘、 乏力等症状，甚至发生晕厥、猝死。此外，不同类型的先天性心脏病还有各自特定的表现，如发绀、 蹲踞症状、杵状指（趾）等。
室间隔缺损
超声心动图表现
左右心室增大；室间隔回声中断；多普勒超声可探及左向右 分流信号。
临床意义
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，超声心动图检查可 以明确诊断并评估病情严重程度，指导临床治疗。
动脉导管未闭
超声心动图表现
左心房、左心室增大；肺动脉增宽；多普勒超声可探及连续性左向右分流信号。
临床意义
超声波的反射与散射
超声波的接收与处理
接收反射回来的超声波，并将其转换 为电信号进行处理，最终得到超声心 动图。
遇到不同声阻抗的组织界面时，超声 波会发生反射和散射。
检查方法与步骤
患者准备
取左侧卧位或平卧位，保持安静，呼吸平稳。
仪器准备
选择适当的探头频率，调整仪器参数以获得清晰的图像。
检查步骤
首先进行二维超声心动图检查，观察心脏各房室大小、形态及功能；然后进行彩色多普勒 超声检查，评估心脏血流情况；最后进行频谱多普勒超声检查，测量血流速度及压力阶差 等参数。

先心病的超声诊断ppt课件

先心病的超声诊断ppt课件
两种或两种以上类型并存时构成复合或复杂性先天性心脏病， 如法洛三联症、法洛四联症、法洛五联症等。
-
第一节
概
论
二、 先天性心脏病超声心动图检查的基本思路及三节段分析 法 1. 基本思路 （1）各房、室大小。 （2）房、室间隔连续性。 （3）大动脉位置、发育、走行。 （4）瓣膜位置、形态、活动情况。 （5）各部血流特征（应用具备多普勒功能的设备）。 （6）有否并存的心脏、血管畸形。
2019
-
2
第一节
概
论
一、 先天性心脏病的基本病理类型 心血管系统发育障碍引起的畸形病变可归纳为三种类型： 1. 残留异常通道 如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管
未闭、单心房、单心室等。
2. 形成狭窄 如肺动脉狭窄、右室流出道狭窄、主动脉缩 窄及瓣膜狭窄等。
3. 错位连接 如大动脉转位、肺静脉畸形引流等。
湍流频谱，测量最大分流速度并计算缺损两侧的压力阶差 （彩图页图12-2D）。
-
第三节
室间隔缺损
（二）间接征象
1. 左室容量负荷过重的表现：左房、左室扩大，左室壁运
动增强（彩图页图12-2C）。 2. 分流量较大时可有右室流出道增宽、肺动脉扩张。
附一：室间隔膜部瘤 室间隔膜部呈薄壁瘤状突向右室侧，
基底部宽，胸骨旁四腔、五腔切面为最佳观察切面。若瘤部 顶端有小缺口，有分流，则称为室间隔膜部瘤破裂。前者常
-
第三节
室间隔缺损
一、超声心动图表现 （一）直接征象 1. 相应的室间隔部位回声失落（彩图页图12-2A）。
2. 彩色多普勒可显示缺损部位自左室至右室的收缩期红色
五彩镶嵌的过隔血流束（重度肺动脉高压时则为蓝色的右 向左分流） （彩图页图12-2B）。

复杂先天性心脏病的超声诊断ppt课件

复杂先天性心脏病的超声诊断ppt课件
在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的
起源、形态及内径。 胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉 增宽，PDA 多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有 时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的 窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入 冠状动脉，逆行进入主动脉
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法乐四联症 肺动脉闭锁 合并VSD
右室双出口
3
内脏位置
内脏正常位
肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔 静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶
内脏转位 自然数内脏异位（不定位）
4
心房位（Atrial Situs）
由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏
心房位 心房的形态学标志：心耳 心房位分类
心房正位（Atrial Situs Solitus，S） 心房反位（Atrial Situs Inversus，I） 心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A）， 即心房异构
肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉 狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一 半。
右位型大动脉异位型（ D-malposition ）：即 TaussigBing 综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺 动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度 >=75% ， VSD 位于肺 动脉瓣下。 左位型大动脉异位型（ L-malposition ）：主动脉位于 肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大 部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。
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PA-VSD的超声心动图诊断
大动脉关系异常型
右心房室增大 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位 于左后或正后 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统， 通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育 差的肺动脉

先天性心脏病的超声诊断【超声科】 ppt课件

先天性心脏病的超声诊断【超声科】 ppt课件

（4）.诊断标准 1）临床典型症状 2）局部室壁运动异常 3）正常心肌代偿搏动增强，陈旧性
心梗表现与其相似，只是室壁回声强。
（5）.临床价值 与其它影像相比，具有无痛，无创伤， 经济方便等优点。室壁运动异常早于 心电图及酶学改变。
e. 左心发育小，左室舒张末容量<30ml/m2，手术危险性大。 (2) D型超声
a. 频谱可显示：收缩早期低速的左—右分流，中晚期为右—左分 流曲线， 肺动脉狭窄处血流加速。
b. CDFI：长轴观可显示，来自左右心室的血流束射向主动脉根 部。 肺动脉狭窄处血流束变细，血流加速。
5. 诊断标准 （1）主动脉增宽，前移，骑跨，主、肺动脉
心室位置诊断
二维超声心动图心尖四腔切面中可见房室瓣附着室隔部位及
二心检维尖查小结超梁果声结符构合等率特 很点 高。 （二98%维）超声心动图的判断结果与心血管造影
房室连接诊断
大动脉位置诊断
分支特点是确认大动脉性质的主要依据， 主动脉在起始部分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉。 肺动脉在离开心室后很快分为左肺动脉及右肺动脉。 共同动脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。
无特异性，可发现左室容量负荷过重表现。
(3) D型超声： a.频谱：正向，收缩期，左—右的分流频谱，单峰，肺动脉血流↑ b.CDFI：红五彩样血流分流
(4) 肺动脉收缩压的测定： a.三尖瓣返流测量法：肺动脉收缩压= 4V2 +5mmHg
(V为三尖瓣返流速度） b.分流速度测量法：肺动脉收缩压=BASP（肱动脉压）-4V2（V为分流速
4.超声表现
（主要选胸骨旁心底短轴观。小儿亦可加扫胸骨上窝显示主动脉长轴 观后，转动探头使声束略向左扫查。）
（1）切面超声 a. 直接显示未闭的动脉导管，注意与左肺动脉鉴别。 b. 肺动脉主干及分支扩张，搏动增强， c. 左心容量负荷过重表现。 （2）D型超声 a. CDFI：沿未闭导管可红五彩样血流分流束。沿外侧壁上行。 b. 频谱多普勒：舒张期，收缩期连续性双期血流频谱，以舒张期为主，
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房室连接
房室连接类型

双室心

房室连接一致（Concordant） 房室连接不一致（Discordant） 不定型连接

单室心


心室双入口 一侧房室无连接
房室连接



房室连接方式 两组房室瓣均开通 一侧房室瓣闭锁 共同房室瓣 房室瓣骑跨（Straddling） 房室瓣跨位（Overriding）
完全型大动脉转位

超声心动图检查 完全型右位型TGA



高位的大动脉心室短轴：显示大动脉与心室的 连接关系 心尖五腔心断面：旋转探头探查大动脉与心室 的连接关系 剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面
完全型大动脉转位

超声心动图检查 完全型左位型TGA



除两条大动脉的空间方位与右位型TGA不同外， 大动脉与心室的连接关系相似 主动脉位于左前方，主肺动脉位于右后方，主 动脉内径通常为主肺动脉内径的1-2倍 很少出现肺动脉狭窄
PA（IVS完整）的超声诊断



在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的 起源、形态及内径。 胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉 增宽，PDA 多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有 时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的 窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入 冠状动脉，逆行进入主动脉
法乐四联症 肺动脉闭锁 合并VSD
单心房
心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖 单心房），如房间隔缺损较大，其血液动 力学改变与单心房相同，称为功能性单心 房，外科所指的单心房多为共同心房，即 房间隔未发育者。
心室

心室区的组成：流入部；小梁部；流出部 心室的主要形态学特征：肌小梁结构


左心室 右心室 未定心室 心室右襻（D-loop, D）：右心室位于右前 心室左襻（L-loop, L） 襻不能定（X-loop, X）
肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 PA-VSD的肺血来源有两种：


PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动 脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA 起源于头臂动脉起始部 MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起 源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门


右 位 型 大 动 脉 异 位 型 （ D-malposition ） ： 即 TaussigBing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动 脉骑跨于室间隔上，骑跨程度>=75%，VSD位于肺动 脉瓣下。 左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺 动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部 或全部起自右室，多合并肺动脉高压。
共同动脉干



超声心动图检查 II型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺 动脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干 发出。探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断 面后，向右旋转10-15o ，同时向右肋下倾斜，常 容易发现肺动脉发出部位 Ⅲ型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有 时可能一侧缺如 Ⅳ型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时 采用TEE方法

多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义
室间隔完整的肺动脉闭锁
病理 主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整， 常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及 整个右心系统。 绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和 心室大动脉连接多数一致。 ASD是必然存在的 肺血来源于PDA或/和侧枝循环 右心室可能有窦状隙－冠状动脉交通
矫正型大动脉转位


是指血流动力学状态在生理上或功能上得 到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大 动脉异位（MGA）不同 心房与心室的连接不一致，心室与动脉的 连接也不一致，即：左房－右室－主动脉， 右房－左室－肺动脉
共同动脉干


概念：又称永存共同动脉干；与假性共同 动脉干、主-肺动脉窗的区别 特征
心脏大血管节段的综合变化
心房 正位 反位 不定位 右襻 左襻 襻位不定 正常正位 正常反位 右位 左位 前位 后位 S I A D L X S I D L A P SDS？
正常心脏
心室
ILI？
镜面右位心
大动脉
SDD？
完全型大动脉右转位
IDD？
矫正型大动脉右转位
十字交叉型心脏



罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区 空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转， 使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。 心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又 称上下排列心或楼上楼下心。 心房位置多正常。
单心室

分型：



根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、 未定心室型 根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、 左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚 型 根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。
单心室


左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态 特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小 的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动 脉转位，其中38%－68%为左位型大动脉转位， 主动脉一般起源于输出腔。 右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特 征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小 梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。 心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出 口。
左室双出口


病理 两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室 心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。 一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下 或肺动脉瓣下 通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续 可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、 右室发育不良等
左室双出口



超声诊断 心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增 大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均 起自左室，有较大的VSD 剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察 两大动脉与心室的连接关系 其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字 交叉心等
大动脉


主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动 脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的 升主动脉长度通常超过25mm 肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出 现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上 25mm左右范围内
大动脉关系

动脉干圆锥



肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之 间，见于正常心脏和镜面右位心 主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位 双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥 肌，见于右室双出口 圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某 些类型的左室双出口
PA-VSD的超声心动图诊断

大动脉关系异常型


右心房室增大 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位 于左后或正后 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统， 通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育 差的肺动脉
PA-VSD的超声心动图诊断




室间隔完整的肺动脉闭锁

分型：


I型：右心室发育不全型（85%）：心肌增厚， 排列紊乱，肌小梁增多增粗，心内膜厚，心腔 小，三尖瓣多发育不全 II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右心 室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌变薄， 缺乏收缩功能
PA（IVS完整）的超声诊断


四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。右室 高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。 右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及 剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、 室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁 增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出 现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦 状隙。
三尖瓣闭锁

超声心动图检查 心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断 面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖 瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性 隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定 右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜 中心部位可显示一小孔，通过极少量血流
左心发育不良综合征
右室双出口
左室双出口
室间隔完整的 肺动脉闭锁
大动脉转位
共同动脉干 房室瓣闭锁
心室发育不良
法四型右室双出口

右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）

经典分型 Steward分型

法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭 窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺 损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑 跨程度更重（75%或以上）
内脏位置

内脏正常位
肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔 静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶

内脏转位 自然数内脏异位（不定位）
心房位（Atrial Situs）


由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏 心房位 心房的形态学标志：心耳 心房位分类


心房正位（Atrial Situs Solitus，S） 心房反位（Atrial Situs Inversus，I） 心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A），即 心房异构
完全型大动脉转位


超声心动图检查 应按节段分析法的顺序，确定心房位、 心室襻、大动脉空间方位及其连接关系 完全型右位型TGA：


左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置， 即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关 系 大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动 脉位于右前，肺动脉位于左后；可判断是否 有肺动脉高压

心脏位置及各节段关系多正常 一条大动脉干 一组半月瓣 高位VSD 合并畸形