人凝血因子Ⅷ的应用

Nijmegen法检测凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用高硕;夏永泉;徐学静;张燕;张葵【摘要】目的观察血友病A(HA)及获得性HA (AHA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的产生情况,探讨Nijmegen法结合APTT纠正试验在FⅧ抑制物检测中的应用及对临床诊断和治疗的指导意义.方法用一期凝固法对42例临床患者进行凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及FⅧ活性检测,进一步采用APTT纠正试验进行筛选,阳性患者用Nijmegen法进行FⅧ抑制物浓度的测定,并结合临床资料进行分析.结果 42例均为FⅧ活性减低患者.39例HA患者中有2例存在FⅧ抑制物(5.1％),浓度分别为3.7 BU/mL和83.2 BU/mL.3例非HA患者经APTT纠正试验未能纠正到正常范围,其中2例AHA患者的抑制物浓度分别为3 686 BU/mL和61 BU/mL,另1例SLE患者APTTF纠正试验结果不具有时间依赖性,抑制物浓度仅为0.1 BU/mL.结论 Nijmegen法结合APTT纠正试验检测FⅧ抑制物,方法简便准确,可为FⅧ活性减低患者的临床诊断和治疗提供指导.【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2015(033)003【总页数】4页(P190-192,199)【关键词】凝血因子Ⅷ;凝血因子Ⅷ抑制物;活化部分凝血活酶时间;APTF纠正试验;Nijmegen法;血友病A;获得性血友病A【作者】高硕;夏永泉;徐学静;张燕;张葵【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院检验科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院检验科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院检验科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院检验科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院检验科,南京210008【正文语种】中文【中图分类】R446血友病 A(hemophilia A，HA)是一种凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所导致的出血性疾病，属于X连锁隐性遗传性疾病，男性发病率高，以自发性关节出血和深部位组织出血为特征[1]。

人凝血因子Ⅷ以下内容仅供参考，请以药品包装盒中的说明书为准。

核准日期：2012年06月15日人凝血因子Ⅷ使用说明书请仔细阅读说明书并在医师指导下使用【药品名称】通用名称：人凝血因子Ⅷ英文名称：Human Coagulation Factor Ⅷ汉语拼音：Ren NingxueyinziⅧ【成份】人凝血因子Ⅷ。

本品来源于健康人血浆，经过S/D 处理以及100℃30分钟加热处理两步病毒灭活。

辅料：枸橼酸钠、甘氨酸、氯化钠和甘露醇。

【性状】本品为乳白色疏松体，复溶后应为无色澄明液体，可带轻微乳光。

【适应症】本品对缺乏凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

【规格】每瓶含凝血因子Ⅷ为200IU，复溶后体积为10ml【用法用量】用法：本品专供静脉输注，应在临床医师的严格监督下使用。

用前应先以25~37℃灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液，按瓶签的标示量注入瓶内（制品刚从冰箱取出或在冬季温度较低时应特别注意使用制品温度升高到25~37℃，然后进行溶解，否则易析出沉淀），轻轻摇动，使制品完全溶解（注意勿使产生泡沫），然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注，滴注速度一般以每分钟60滴左右为宜，制品溶解后应立即使用，并在1小时内输完，不得放置。

用量：给药剂量必须参照体重、是否存在抵制物，出血的严重程度等因素。

下列公式可用于计算剂量：所需因子Ⅷ单位（IU）/次＝0.5×患者体重（kg）×需提升的因子Ⅷ活性水平（正常的%）。

例：所需因子Ⅷ单位（IU）/次＝0.5×50（kg）×30（%）＝750IU。

一般推荐剂量如下：1. 轻度至中度出血：单一剂量10~15IU/kg体重，将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的20~30%。

2. 较严重出血或小手术：需将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的30~50%，通常首次剂量15~25IU/kg体重。

重组人凝血因子八因子说明书
重组人凝血因子八因子（rFⅧ）是一种用于治疗血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏的甲型血友病的药物。

它可在纠正或预防出血、急诊或择期手术中暂时替代缺失的凝血因子。

使用方法：
用量：应根据患者的具体情况，如FⅧ缺乏的严重程度、出血的部位与范围以及患者的临床状况，由有治疗经验的医师确定剂量和治疗持续时间。

复溶后的药物必须在药物溶解后3小时内注射完毕。

不良反应：
在临床研究中，对曾接受治疗的患者进行了研究，发现注射4160次后有109例发生不良反应，占%。

禁忌：
对本品不耐受或有过敏反应者、对鼠或仓鼠蛋白过敏者禁用。

注意事项：
1. 本品用于治疗FⅧ缺乏的出血障碍。

在注射本品之前，应确诊患者FⅧ缺乏。

2. 甲型血友病患者接受治疗后，可能会产生FⅧ的中和抗体，尤其是严重的血友病患儿在治疗的第一年内，或曾用少量FⅧ治疗的任何年龄患者，产生抗体的情况尤为常见。

甲型血友病患者在治疗的任何时间都有可能产生抗体。

3. 药物相互作用：目前尚未发现和其他药物存在药物相互作用。

以上内容仅供参考，不作为专业的医疗意见。

在使用此类药物时，应始终遵循医疗专业人士的指导，确保安全有效地使用。

人凝血因子ⅷ的特点
嘿，你知道人凝血因子Ⅷ吗？这玩意儿可神奇啦！就好像是我们身
体里的小卫士，关键时刻能发挥大作用呢！
人凝血因子Ⅷ在凝血过程中那可是相当关键的角色呀！比如说，你
不小心割破了手指，流了血，这时候人凝血因子Ⅷ就迅速行动起来啦。

它就像是一支训练有素的急救队伍，快速地聚集到伤口处，和其他凝
血因子一起合作，形成血凝块，阻止血液继续外流。

你想想看，要是
没有它，那血岂不是要一直流个不停呀！这多吓人呐！
它还有一个特点，就是很“专一”哦！不像有些物质到处乱跑，人凝
血因子Ⅷ就专门在凝血这件事上发挥作用。

这就好比一个专注于一项
技艺的大师，心无旁骛地把自己的本事练到极致。

我记得有一次，我朋友不小心摔了一跤，膝盖破了，流了不少血。

我们都很担心，后来医生说这就是人凝血因子Ⅷ发挥作用的时候啦。

果然，没多久伤口就慢慢止住血了。

而且呀，人凝血因子Ⅷ还很“娇气”呢！它的保存条件要求挺高的，
稍微不注意可能就会失效。

这就好像是一个需要精心呵护的宝贝，得
小心翼翼地对待它。

总的来说，人凝血因子Ⅷ虽然看不见摸不着，但真的超级重要！它
就是我们身体里默默守护我们的小英雄呀！它的特点让它在维持我们
身体的正常凝血功能中起着不可或缺的作用，难道不是吗？。

凝血特殊检测项目的临床应用凝血系统在人体内起着维持血液凝固平衡的重要作用。

然而，由于某些特殊情况下的凝血异常可能导致出血或血栓等病理状态的出现，因此对凝血功能进行特殊检测显得尤为重要。

本文将主要介绍凝血特殊检测项目的临床应用。

一、凝血酶原时间（PT）及活化部分凝血活酶时间（APTT）PT和APTT是常规凝血检测项目，用于评估凝血系统的整体功能状态。

它们广泛应用于临床诊断中，可以对出血与血栓病变进行早期筛查。

PT主要评估凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅱ的活性，APTT则主要评估凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅱ的活性。

这两个项目的指标异常可能提示凝血因子活性异常，帮助医生确定出血或血栓的病因。

此外，PT和APTT还被用于抗凝治疗监测，例如肝素治疗过程中的调整。

二、纤维蛋白原（FIB）测定FIB是评价血浆中纤维蛋白的合成和降解状态的指标，它反映了凝血系统的整体功能。

FIB测定广泛应用于临床上对出血和血栓疾病的早期筛查与诊断，如深静脉血栓形成、肝功能异常以及肿瘤患者的凝血功能评估等。

通过FIB测定结果，我们可以了解纤维蛋白原合成和储存状态，帮助医生判断凝血系统的整体活性。

三、凝血酶原活力测定凝血酶原活力测定主要用于评估凝血酶原因子的功能，一般检测凝血酶原因子Ⅱ（前凝血酶原）、Ⅴ、Ⅹ以及与之相关的辅助因子等。

凝血酶原活力测定广泛应用于血栓性疾病的诊断与治疗过程中。

一些患者在手术或其他情况下会出现凝血活性异常，通过测定凝血酶原活力可以评估其血凝状态，指导抗凝治疗的进行。

四、纤维蛋白降解产物（FDP）测定FDP是体内纤维蛋白降解过程中形成的产物，通过测定FDP水平可以评估纤维蛋白的降解状态。

FDP测定在临床上被广泛应用于深静脉血栓形成、弥漫性血管内凝血等病情的诊断与监测。

正常情况下，FDP 的水平较低，而在血栓形成或出血性疾病时，FDP水平会升高。

因此，通过测定FDP水平可以帮助医生判断凝血功能的异常状态。

五、D-二聚体测定D-二聚体是纤维蛋白降解的产物之一，其水平升高通常与凝血活性增强有关。

凝血因子制品的临床应用凝血因子制品是一类用于治疗凝血因子缺乏症和出血病的生物制品，常见的有凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅶ等。

它们通过提供血液中缺乏的凝血因子来帮助恢复正常的凝血功能。

凝血因子制品在临床上应用广泛，下面将对其临床应用进行详细介绍。

首先，凝血因子制品可用于治疗血友病。

血友病是一种由于凝血因子缺乏或异常而导致的出血性疾病。

凝血因子制品可以通过补充血液中缺乏的凝血因子，有效控制患者的出血症状。

例如，血友病A患者可以接受凝血因子Ⅷ制剂，而血友病B患者可以接受凝血因子Ⅸ制剂。

其次，凝血因子制品也可用于手术前后的凝血功能修复。

一些手术过程中，可能需要将患者的凝血功能调整到一个较高的水平，以减少术中和术后的出血风险。

凝血因子制品可以在手术前注射给患者，提前补充凝血因子，预防术中和术后的出血。

根据患者的凝血功能测试结果，可以调整凝血因子制品的剂量，以达到最佳的凝血效果。

此外，凝血因子制品还可用于其他遗传性和获得性凝血因子缺乏症的治疗。

除了血友病，还有一些其他遗传性和获得性凝血因子缺乏症，例如因子Ⅶ缺乏症、因子Ⅹ缺乏症等。

这些凝血因子缺乏症可能导致患者出血倾向和凝血功能障碍。

凝血因子制品可以针对不同的凝血因子缺乏症，提供相应的凝血因子，改善患者的凝血功能，减少出血风险。

首先，凝血因子制品可能引起过敏反应。

部分患者对凝血因子制品中的蛋白质成分过敏，尤其是对于通过人血浆提取的凝血因子制品。

因此，在应用凝血因子制品前，需要进行过敏测试。

如果发现患者对凝血因子制品过敏，应及时调整治疗方案，或选择其他治疗方法。

其次，凝血因子制品也可能引起血栓形成。

在治疗过程中，凝血因子制品的过度应用可能导致血液过于凝固，增加血栓形成的风险。

因此，在使用凝血因子制品时，需要根据患者的凝血功能测试结果，调整剂量，以避免血栓形成的风险。

此外，凝血因子制品的制备和保存也需要特别注意。

凝血因子制品通常是通过人血浆提取或基因工程技术生产得到的。