痛性眼肌麻痹诊断标准及治疗措施

痛性眼肌麻痹诊断标准及治疗措施
1.疼痛为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛并放射至前额部或颞部
2.眼肌麻痹除支配眼球运动的第ⅢⅣⅥ脑神经麻痹外可伴有第V脑神经第12支或第ⅡⅦ脑神经损害上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天
3.脑CT核磁共振成像可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄实验室检查排除其他疾病
4.多发于中老年人症状持续数天或数周可自行消退或治愈但经过数月或数年可复发
5.对皮质类固醇治疗特别敏感如应用泼尼松60～80mg/d48h内应见效
球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征
物一般每天可给60～80mg症状消失后逐渐减量同时应用抗生素和维生素对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂由于本病对皮质类固醇特别敏感用药后48h内症状缓解1周左右症状完全消失个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩视力受到严重损害皮质类固醇的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。

中医针灸治疗痛性眼肌麻痹病例分析专题报告宋*,男，63岁，初诊日期：202*年7月20日。

主诉：右眼疼痛伴上睑下垂4天。

病史：患者于202*年7月16日出现头痛，眼干，口干舌燥，右眼不适，于7月17日出现右眼球后疼痛加剧，查颅脑MRI脑实质未见明显异常，双筛窦、右蝶窦炎症改变, 诊断为“动眼神经麻痹二后就诊于眼科医院，未予明确诊断，予以维生素Bl,神经妥乐平、鼠神经营养因子及降糖治疗，具体用法用量不详。

患者右眼睑下垂逐渐加重，直至无力上抬。

202*年7月20日就诊于我院门诊时神情，精神好，语言清晰流利，右眼睑下垂，睁眼不能，右瞳孔轻度扩大，右眼球向下斜视，向上、内、下活动受限，向外活动尚可，复视，视力下降，右眼眶及右头颈侧锐痛，对光反射、辐辕反射消失，伴头晕恶心，左侧眼球无异常，四肢活动及感觉无异常，余无不适。

舌红，苔薄黄，脉滑数。

生理反射存在，病理反射未引出。

既往高血压病病史、2型糖尿病病史、冠心病病史11年。

查体及实验室检查：右眼睑下垂，眼球向上、下、内活动受限，舌红苔黄脉滑数。

血常规：白细胞4. 56*109,中性粒细胞百分比54.3%θ 202*年7月21日查颅脑MRl示垂体上缘略膨隆，蝶窦、两侧筛窦内少许炎症。

西医诊断：痛性眼肌麻痹中医诊断：上胞下垂证候诊断：毒热上攻治疗原则：破瘀散结，清热凉血，通络止痛。

针灸取穴：风池、翳风、睛明、球后、曲池、外关、合谷、太冲、光明、三阴交。

治疗过程：风池、翳风针向鼻尖1寸，行捻转泻法；曲池、外关、合谷、太冲、光明直刺1寸，行捻转泻法；三阴交直刺1寸，捻转补法；睛明、球后避开眼球直刺1寸，提插手法。

中药：以清热解毒，活血通络为治则，处方如下：赤芍15g 川苟20g 丹参20g 丹皮IOg当归20g 红花15g 黄连IOg 鸡血藤30g菊花20g 穿山甲50g 生地黄20g 石斛20g桃仁15g 土鳖虫50g 山萸肉20g 三七3g西药以甲基强的松龙冲击治疗，开始为80mg∕日，连用3天后改为60 mg∕日，连用3天后改为40 mg/日，后改为口服强的松20mg∕天，维持1周，以后逐周递减。

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。

我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。

病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。

4天前出现左眼睑下垂，视物成双。

3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。

其余无特殊。

4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。

左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施查房病例汇报患者 42 岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。

现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作 1-2 次，持续约 4-5 小时，症状持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息后症状无改善。

既往体健。

神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不受限，双眼视力正常，余查体阴性。

辅助检查：颅脑 MRI 平扫及增强、颈颅动脉 CTA：未见明显异常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR 抗体在正常范围。

增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常定位、定性分析定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑病变位置为眶上裂附近。

定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考虑炎症可能性大。

辅助检查：颅脑 MRI、颈颅 CTA 未发现责任病灶，排除动脉瘤，海绵窦周围组织的占位。

根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。

鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型偏头痛；Foxi综合症。

诊疗经过初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug 静推QD营养神经治疗。

治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困难、视物模糊、头晕。

查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。

痛性眼肌麻痹其病因不十分明确,推测其发生机制与眶部特发性炎症(假肿瘤) 相似,如果眶部炎症部位更靠后方,则可累及海绵窦或眶上裂而导致痛性眼肌麻痹。

诊断主要依据临床症状、神经系统体征、影像学检查以及糖皮质激素治疗的效果。

随着神经影像学技术的进步、人们对痛性眼肌麻痹认识的不断深入,对其诊断标准也进行了多次修改。

1988 年国际头痛协会提出了痛性眼肌麻痹的诊断标准: ⑴单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛,未经治疗平均持续8 周; ⑵Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ以及Ⅴ1 或Ⅴ2 脑神经受累,脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2 周内出现;⑶糖皮质激素治疗后72 h 内疼痛缓解; ⑷神经影像学和颈动脉造影(并非必须) 除外其他原因所致的损害。

目前的研究仍认为痛性眼肌麻痹其病理学本质为非特异性炎症,临床症状对糖皮质激素治疗有戏剧性反应。

虽然随着CT 和MRI 的问世,直接显影海绵窦成为可能,使得痛性眼肌麻痹临床诊断的准确性有所提高,但痛性眼肌麻痹仍必须在排除其他疾病之后才能诊断,因此鉴别诊断尤为重要。

糖尿病性眼肌麻痹绝大多数急性起病,通常为单一脑神经病变,以展神经受累最为常见,其次为动眼神经,滑车神经很少被累及,眼球运动神经麻痹常在3 个月内恢复;但也有可能同时出现多个眼球运动神经麻痹。

发作往往伴疼痛,常复发,糖皮质激素治疗无效。

糖尿病神经病变与神经内膜微血管病变导致的神经营养障碍有关，多为神经细胞轴突和雪旺氏细胞内部代谢异常，以及血管病变造成供氧不足引起。

有关的学说有山梨醇通路学说、肌醇减少学说、组织蛋白糖基化学说和血管性缺血缺氧学说等，但其根源均是高血糖。

其主要为动眼神经中心受累，故瞳孔括约肌一般不受累，对光反射存在，这是和痛性眼肌麻痹重要的鉴别点眼肌麻痹型偏头痛是一种表现复杂的偏头痛类型,通常发生于儿童或青年人,表现为周期性一侧头部和眼眶区域的头痛,眼球运动神经麻痹发生在头痛高峰期或缓解期。

动眼神经最常受累,偶累及展神经,罕见滑车神经受累。