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胃肠道间质瘤诊断标准胃肠道间质瘤（GIST）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于胃肠道的间质细胞，占所有胃肠道肿瘤的1-3%。
GIST的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
首先，临床症状是GIST诊断的重要依据之一。
患者常表现为腹部不适、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等消化道症状，部分患者还可出现贫血、乏力等全身症状。
此外，肿瘤的位置和大小也会对临床症状产生影响，比如位于食管、胃底或十二指肠的肿瘤可引起吞咽困难、消化不良等特定症状。
其次，影像学检查在GIST的诊断中具有重要作用。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等，这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小、形态特征以及是否存在转移。
结合临床症状，影像学检查有助于初步判断肿瘤的良恶性。
再次，组织病理学是确诊GIST的金标准。
通过组织活检获取肿瘤组织，经过病理学检查可以观察到肿瘤细胞的形态特征、核分裂指数等信息，同时进行免疫组化染色，检测CD117、CD34、DOG-1等分子标志物的表达情况，这些都是诊断GIST的重要依据。
最后，分子生物学检测在GIST的诊断中也起着越来越重要的作用。
约85%的GIST患者可检测到KIT基因的突变，另外10%的患者可检测到PDGFRA基因的突变，这些分子生物学的检测结果对于GIST的治疗和预后评估具有重要意义。
综上所述，胃肠道间质瘤的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
通过综合分析这些方面的信息，可以更准确地诊断和评估GIST的性质和预后，为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
在临床实践中，医生需要结合患者的临床表现和检查结果，全面评估患者的病情，以期早日制定出最合适的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
2020.0922祝您健康防病强身疾病防治◎ 周 烨 复旦大学附属肿瘤医院胃外科 副主任、副主任医师我国是消化道疾病的高发国家。
胃癌、食管癌、结肠癌是发病率最高的三大消化道恶性肿瘤。
但是，有这样一种肿瘤，它的发病率虽然不高，但有20%~50%的患者首诊时已经是晚期，有11%~47%的患者发现时已发生肝转移和腹盆腔转移，错过了最佳治疗时机。
因此，及早发现这个疾病非常重要，它就是胃肠间质瘤。
● 什么是胃肠间质瘤不同于胃癌、肠癌起源于上皮组织，胃肠间质瘤起源于间叶组织，是最常见的来源于间叶组织的胃肠道肿瘤，占全部胃肠道肿瘤的1%~3%。
所谓的间叶组织，包括结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、黏液组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织等。
之所以把它们都划分为间叶组织，是因为它们都来源于胚胎期的同一类组织。
除胃肠间质瘤外，还有其他来源于间叶组织的消化道肿瘤，如胃平滑肌瘤、胃神经鞘瘤等，也常常表现为消化道黏膜下的占位。
● “神出鬼没”的胃肠间质瘤“胃肠间质瘤”是20世纪末才正式命名和普遍使用的医学新名词。
从它的名字就可以发现，它既可以发生在胃部，也可发生在肠道，如小肠、直肠等部位。
实际上，它出现在消化道的任何部位都是有可能的。
临床上胃肠间质瘤最常见的发生部位是胃，占60%~70％。
其次是小肠，占20%~30%。
结肠和直肠仅占5％，食管相对少见。
值得一提的是，胃肠间质瘤还可以发生在消化道之外的部位，比如腹部的网膜、肠系膜、男性前列腺、女性阴道等，可以说是“神出鬼没”。
● 如何早期发现胃肠间质瘤与其他肿瘤一样，胃肠间质瘤越早发现、越早治疗，预后越好，这就提醒大家需要及时发现胃肠间质瘤的“蛛丝马迹”。
那么，我们应该注意哪些方面呢？1.重视日常体检，尤其是胃镜、肠镜检查胃肠间质瘤发病的高峰年龄段是55~65岁，40岁以下较为少见，男性和女性的发病率相当。
由于它最常发生于胃部，临床上许多患者的胃肠间质瘤是在做胃镜时被查出的，还有部分患者是在腹部手术时偶然发现的。
胃肠道间质瘤名词解释
《胃肠道间质瘤》名词解释
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，简称GIST）是一种起源于胃肠道间质细胞的
肿瘤。
它是目前广泛研究和讨论的一种罕见病。
胃肠道间质瘤可以发生在胃、小肠、结肠等消化道的任何部位，也有少数发生在食管和直肠等胃肠道之外的位置。
胃肠道间质瘤起源于胃肠道的间质细胞，这些细胞主要负责组织支持和调控肌肉运动。
间质细胞在正常情况下是稳定的，在肿瘤中发生了异常增生和变异。
胃肠道间质瘤的形成和发展与
KIT基因突变和PDGFRA基因突变有关，这些基因突变可以导致细胞增殖的过程中出现失控。
胃肠道间质瘤的症状和表现各有差异，取决于肿瘤的位置和大小。
一些患者可能出现腹部不适、消化道出血、腹部肿块等症状，而另一些患者可能没有明显的症状。
诊断胃肠道间质瘤通常通过临床检查、影像学检查、组织活检和分子遗传学检测来确定。
目前，胃肠道间质瘤的治疗方法主要包括手术切除和靶向治疗。
手术切除通常被认为是最有效的治疗方法，尤其适用于早期诊断的患者。
对于进展期或复发的患者，靶向治疗药物（如Imatinib）已经显示出显著的治疗效果。
此外，放射治疗和化疗也可以用于胃肠道间质瘤的治疗，但效果较为有限。
总的来说，胃肠道间质瘤是一种罕见的消化系统肿瘤，发生原因与基因突变有关。
对于患者来说，早期的诊断和治疗至关重要，因为它可以显著影响患者的预后和生存率。
同时，相关研究和临床试验的进行也有助于提高我们对这种罕见病的认识并探索更有效的治疗方法。
胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法概述1. 引言1.1 概述胃肠道间质瘤（GISTs）是一种起源于消化道的恶性肿瘤，它们主要发生在胃和小肠。
随着对GISTs的深入研究，人们意识到其危险度评估对于治疗决策和预后判断具有重要意义。
在过去的几十年中，许多胃肠道间质瘤分级系统被提出和使用，其中包括国际肿瘤分期系统（TNM分期）、Fletcher等学者提出的四级分级方法以及其他一些常用方法。
然而，长时间记忆这些分级标准对医务人员而言可能并不容易，特别是在临床实践中需要准确评估患者危险度时。
因此，本文将重点介绍一种胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法，旨在为医务人员提供一个更简单、易于掌握的记忆工具，从而帮助他们更好地判断胃肠道间质瘤患者的危险度。
1.2 文章结构本文将按以下结构进行讲述：第二部分将介绍胃肠道间质瘤的基本知识，包括定义和分类、流行病学特征以及发生机制。
这些知识的掌握对于理解胃肠道间质瘤危险度分级方法的历史发展具有重要意义。
第三部分将回顾胃肠道间质瘤危险度分级方法的历史发展，包括早期分级方法的概述、现有常用分级系统的介绍以及分级标准的更新和改进。
通过对过去与现在分级系统的比较和评估，我们可以更好地认识到该领域中不断进步和改善的趋势。
第四部分将详细解释胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法。
这一部分将会对该方法提供全面细致的说明，使医务人员能够清楚地掌握这个简化版记忆工具并能够灵活应用于临床实践中。
最后，在结论与展望部分，我们将总结已有研究成果，并讨论未来发展方向和可能面临的挑战。
通过这样一个完整而清晰的文章结构，读者将能够全面了解胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法的背景、发展和应用前景。
1.3 目的本文的目的是介绍胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法。
通过介绍该方法，我们希望能够帮助医务人员更方便地掌握和运用胃肠道间质瘤的危险度评估工具，并为他们在临床实践中做出更准确的治疗决策提供帮助。
同时，我们也将对该方法进行概述，并总结已有研究成果，以期展望未来该领域可能的发展方向和挑战。
胃肠间质瘤破裂标准
胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一
种罕见但恶性的肿瘤，它可以发展成为恶性肿瘤并引起破裂。
破裂
是指肿瘤在没有外力作用的情况下自行破裂，并且在病理学上被证实。
破裂的标准通常包括以下几个方面：
1. 破裂的程度，破裂通常被分为微观破裂和宏观破裂两种程度。
微观破裂是指肿瘤表面有出血、坏死、裂开或溃疡等病理改变，而
宏观破裂则是指肿瘤完全穿透了器官或腔隙的壁。
2. 破裂的部位，破裂的部位对于治疗和预后有重要影响。
例如，如果GIST破裂发生在腹膜后，可能会导致腹腔内大量出血，危及生命。
3. 病理学证据，破裂的诊断需要通过病理学检查来证实，通常
是通过肿瘤组织的活检或手术切除标本的病理检查来确定是否存在
破裂。
总的来说，破裂的标准是一个综合性的判断，需要结合临床表现、影像学检查和病理学证据来确定。
一旦发现破裂，通常需要紧
急处理，包括手术止血和进一步的治疗方案。
对于GIST破裂的治疗和管理，还需要根据患者的具体情况进行个体化的综合治疗方案制定。
胃肠间质瘤（GIST）的手术原则是尽量完整切除病灶（R0）。
绝大部分胃间质瘤可以采取局部或楔形切除术。
位于贲门周围的间质瘤，如果局部切除可能造成贲门狭窄，可以采取近端胃切除术。
胃小弯的间质瘤可以酌情采取远端胃切除术，胃间质瘤病例极少需要采取全胃切除术。
发生于胃大弯侧的间质瘤可以酌情采取联合脾、胰尾或横结肠切除。
十二指肠间质瘤尽量采取局部切除，小肠间质瘤操作时避免肿瘤破裂，必要时可以采取联合脏器手术。
直肠间质瘤原则上应该避免腹会阴联合切除术。
转移复发GIST 在靶向治疗有效的基础上手术干预可能使病人获益。
胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种特征性表达CD117的非上皮来源胃肠道间叶原性肿瘤。
间质瘤主要发生于胃肠道，其中60%的GIST发生于胃，GIST也可能发生网膜、肠系膜或腹膜表面。
伊马替尼的问世，给GIST病人的治疗提供了前所未有的生存机会，但是对于原发GIST，手术治疗仍是惟一有治愈可能的治疗手段。
由于GIST的特殊生物学行为，手术治疗原则不同于胃癌根治术。
《中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识（2008年版）》［1］及其2013年版［2］对GIST的手术治疗原则明确规定，手术目的是尽量争取R0切除，避免肿瘤破裂和术中播散。
一般情况下不必常规清扫淋巴结。
2008年版特别强调了胃间质瘤手术原则：切缘2cm可以满足R0要求，局部切除适用于大部分病人，尽量避免全胃切除术。
腹腔镜手术及内镜手术不作为常规推荐。
另一方面，由于伊马替尼临床应用已>10年，临床上出现越来越多的转移复发GIST病例，对于这些病人的外科干预是必要的，但是外科干预的原则、时机缺乏证据。
本文根据笔者经验结合文献对GIST的规范化手术治疗原则及注意事项进行探讨。
1胃间质瘤手术治疗原则及注意事项60%的GIST发生于胃［3］，理论上GIST可以发生于胃的任何部位，但是以胃中上部最多见。
笔者医院一组187例胃间质瘤中，远端1/3 15例（8%），胃中1/3 103例（55.1%），胃上1/3 69例（36.9%）［4］。
应该根据肿瘤的具体解剖部位、肿瘤大小、肿瘤与胃壁解剖类型（腔内型、腔外型、壁间型）以及手术后可能对胃功能造成的影响综合分析后决定具体术式。
1.1 局部切除一般认为直径＜2cm的胃间质瘤可予观察，原则上不需要进行手术干预；对于直径≥2cm的胃间质瘤，应考虑局部切除。
由于近年来微创技术快速发展，消化内镜医生发现了大量的小GIST。
胃间质瘤来源于胃壁肌层，因此内镜黏膜下切除术（ESD）很难完整切除肿瘤。
我国目前只有少数大型医疗中心（例如复旦大学中山医院）可以在内镜下完成胃壁全层切除，从而既完整切除了GIST，达到R0原则，又获得了微创效果。
但是对于绝大多数医院和医生而言，不能偏离了肿瘤的治疗原则。
首先应该保证R0，即根治原则；其次再争取微创。
因此，开腹局部切除是局限性胃间质瘤最常用的手术方法。
通常手术切缘保留1cm即可，切缘切除后可能造成标本回缩，导致病理确定切缘困难。
因此，有学者提出对于间质瘤的切缘应该分为外科切缘或病理切缘。
从外科角度来看，距离肿瘤边缘1cm切除即可。
笔者医院一组132例胃间质瘤手术切缘0.2cm～5.5cm，其中73例切缘＜2cm，未见镜下切缘阳性。
预后分析发现，切缘距离、手术方式、淋巴结清扫及大网膜切除对病人预后无影响。
位于胃体大弯侧的小间质瘤，可以采用闭合器直接闭合切除，这种情况下切缘往往>2cm。
对于胃小弯侧及近胃窦或贲门侧的小GIST，应该采用电刀或超声刀剖开胃部，直视下操作，即可以保证切缘完整，同时避免切除过多胃壁。
理论上，只要切缘距幽门（贲门）有1～2cm距离，即不会影响功能。
在胃小弯操作时，避免损伤迷走神经，如果不能确保迷走神经的完整性，建议同时行幽门成形术1.2 楔形切除术楔形切除术也是治疗胃间质瘤的常用手术方法。
根据胃间质瘤的病理生理学特征，手术时无须行胃周淋巴结清扫，1～3cm的手术切缘即可以达到根治性切除的目的。
对于最常见的胃体大弯侧间质瘤，即使肿瘤直径＞10cm，也可以采取胃壁楔形切除术，应避免创伤性较大的胃次全切除术导致胃功能障碍。
早年由于对胃间质瘤生物学行为认知的局限性，往往采取了不必要的扩大手术。
笔者医院一组1985—2006年手术治疗的187例胃间质瘤病例中，采取局部或楔形切除术的病例仅占21.0%，胃次全切除术占51.3%，全胃切除术占13.4%［4］。
近年来由于对GIST生物学行为的充分认识，90%以上的胃间质瘤均可以采取局部或楔形切除术。
术中可以根据肿瘤的具体位置、肿瘤与胃壁的关系采取不同方法：对于腔外、壁间或腔内-腔外型，只要预计保留的胃壁范围足够，特别是肿瘤位于胃体大弯侧时，可以利用线性切割闭合器于胃壁浆膜面直接切除肿瘤，同时闭合胃腔。
如果肿瘤接近胃窦或胃小弯侧，预计切除肿瘤对残胃影响较大时，可以在保护好腹腔以及保障安全切缘的前提下切开胃壁，沿肿瘤根部用电刀或超声刀将其切除，随后检查胃壁缺损情况。
在最大程度保持胃腔通畅的前提下，用4-0丝线缝合牵引，用线性切割闭合器闭合胃腔。
对于特殊部位如胃体上部后壁腔内生长型胃间质瘤，可以采取沿胃体前壁纵轴方向剖开胃壁，经胃腔用30mm残端闭合器切除肿瘤，丝线加固，最后用直线切割闭合器闭合胃前壁开口。
1.3 近端胃次全切除术近端胃次全切除术的指征应该严格限定于发生在贲门部的肿瘤，贲门部的肿瘤（尤其是位于贲门口处的肿瘤）无论大小均有可能行近端胃切除术。
如果在探查过程中不能明确肿瘤与贲门的关系，建议沿肿瘤浆膜面剖开胃壁，明确肿瘤与贲门的关系，理论上如果肿瘤边缘距贲门2～3cm即可以行肿瘤局部或胃楔形切除术。
近端胃切除术后，病人因贲门被切除，无法控制肠液反流至食管形成反流性食管炎，须在术后长期服用奥美拉唑等药物，且病人的睡眠、饮食均会受到影响。
因此，对于体积较小的肿瘤不要轻易行近端胃切除术。
对于直径≤5cm的胃间质瘤尽量行保留贲门的手术。
对预计残胃容量≥50%的病人可以采取近端胃次全切除术。
消化道重建尝试以下方法，以减少或避免食管反流等并发症：（1）食管-残胃前壁吻合。
该方法可以在残胃残端形成类似胃底结构（His角），平卧时可以接纳、缓冲反流向残胃近端的消化液。
（2）食管与胃黏膜单层套入式吻合。
该方法也可以达到防止反流的效果，吻合后胃黏膜宽松，高于食管黏膜，从而保护食管黏膜不受胃液浸蚀。
吻合口套入，接近正常生理食管胃连接状态，使远端食管（长约3cm）埋藏在胃壁中，吻合口突出于胃腔内形成黏膜瓣环，起到瓣膜作用。
（3）管状胃-食管消化道重建［5］。
首先于胃小弯侧、幽门上3cm用线型切割闭合器切除病灶，保留胃右血管。
胃管宽度约为5cm，长度与胃大弯侧残胃相当，最后吻合胃管与食管下端，该术式被认为是残胃-食管吻合的理想术式。
（4）间置空肠吻合。
该方法近年来较为常用［5］。
1.4 远端胃次全切除术远端胃间质瘤仅占8%［4］，应该根据肿瘤的大小、部位（前壁、后壁、大弯、小弯）及肿瘤与胃壁的生长类型决定具体术式。
与近端胃次全切除术比较，远端胃次全切除术是治疗胃体巨大间质瘤比较常用的术式。
对于发生于远端1/3胃及大部分胃体的间质瘤，远端胃次全切除术是比较合理的术式。
根据肿瘤大小（恶性潜能）、残胃大小及病人基础疾病（是否有Ⅱ型糖尿病）等综合因素选择消化道重建方法［6］。
1.5 全胃切除术全胃切除术虽然也是治疗胃间质瘤的手术方式之一，但较少应用。
在笔者医院早期发表的61例胃平滑肌瘤的报道中［7］，仅1例实施了全胃切除术。
因胃间质瘤多为外生型，肿瘤虽然巨大，但是其基底部往往比较小，多数情况下可以采取胃楔形切除术，实际操作中应该充分评估肿瘤位置，尽可能避免全胃切除术，以免造成术后反流等一系列并发症，严重影响病人的生活质量。
全胃切除术后消化道重建一般采取Roux-en-Y吻合术。
1.6 联合脏器切除1.6.1 联合横结肠切除胃间质瘤常发生于胃体，特别是胃体大弯侧，如果肿瘤未发生溃疡、破溃出血，早期肿瘤较小时不会出现消化功能障碍等症状。
因此，胃体大弯侧肿瘤往往体积巨大，特别容易侵犯横结肠。
根据GIST外科治疗原则，原发性GIST应采取R0切除。
由于GIST的假包膜容易破裂，难以与周围脏器分离，若勉强剥离易造成肿瘤破裂及术中播散。
在SSGXVIII研究［8］中，397例高度恶性GIST病人中，肿瘤自发或术中操作不当造成的破裂占20%。
根据美国国立卫生研究院（NIH）的改良GIST 危险度评价标准，肿瘤破裂是GIST复发转移的独立高危因素［9］。
因此，对于胃体大弯侧巨大间质瘤同时侵犯横结肠者，应该尽量将包括原发灶的肿瘤一并联合切除。
师英强等［10］报道，GIST联合脏器切除的22例中，联合脾切除8例，横结肠切除6例，胰体尾切除3例，其他还包括肾切除5例，肝部分切除1例，十二指肠切除1例，卵巢切除1例等。
联合脏器切除可以使病人获益。
1.6.2 联合脾胰尾切除胃大弯侧巨大间质瘤易直接侵犯脾及胰尾。
为保证R0切除，一般可以选择胃大部或楔形切除联合脾胰尾切除，尽量保持胰腺完整性。
该术式虽为联合脏器切除手术，由于对胃功能干扰小，因此，对病人的影响较小。
术中尽量避免损伤胰腺，原则上应最大程度保留胰腺组织，对胰腺断端止血确切，防止胰漏。
2其他部位间质瘤手术治疗原则及注意事项2.1 十二指肠间质瘤有经验的外科医生对十二指肠间质瘤应该非常慎重地把握手术指征。
一般不推荐采取胰十二指肠切除术。
如果术前影像评估肿瘤局部切除可能性小，没有梗阻、出血等并发症，建议经内镜取病理确诊后口服甲磺酸伊马替尼治疗。
如果不能明确肿瘤与十二指肠乳头的关系，术中可以于十二指肠乳头附近的十二指肠对系膜缘纵行剖开肠壁，直视下探查；如果肿瘤发生于壶腹周围且体积较大，可以采取胰十二指肠切除术。
但是在决定行胰十二指肠切除术时应慎重，在保障手术安全性的前提下，R0切除是联合脏器切除的惟一目的，否则应尽量避免。
胰十二指肠切除术是胃肠外科中技术要求很高的术式，建议由专科医生，即每年完成胰十二指肠切除术12例以上的医生施行手术。
对位于十二指肠降段外侧的小间质瘤可以采取局部切除、十二指肠壁修补或采取近端空肠与十二指肠行侧侧吻合修补。
对于十二指肠水平段的小间质瘤，也可以尝试十二指肠节段切除，十二指肠与空肠侧侧或端侧吻合［10］。
采取局部切除时，为预防围手术期吻合口瘘，建议同时采取胃转流术，闭合胃幽门，近端空肠与胃窦大弯行侧侧吻合。
术前纠正贫血及营养不良，术后静脉+肠内营养。
总之，十二指肠间质瘤比较少见，建议由专科医生结合多学科专家组（MDT）诊疗模式决定具体术式。
2.2 小肠间质瘤33%的GIST发生于小肠［3］，小肠间质瘤一般体积较大，易侵犯或与周围结构粘连，术中应注意避免肿瘤假包膜破裂。
