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应用hCG／HMG改良治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床疗效男性低促性腺激素性性腺功能减退症是指由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素，造成睾酮(T)水平降低，导致20多岁的患者睾丸和阴茎还像幼儿一样，没有阴毛、胡须等男性特征［1］。
常见的包括kallmann 征、特发性低促性腺激素性性腺功能低下(IHH)等。
应用hCG/HMG治疗，查阅国内外文献传统治疗hCG/HMG为分别肌注，每周2次。
本文研究了应用hCG/HMG隔2天1次，混合肌肉注射。
与传统治疗从治疗效果、不良反应发生率、患者依从性上做了对比。
资料与方法本组患者15例，年龄18～33岁，平均25.9岁。
IHH患者10例(4例患者经CT或MRI证实为垂体微腺瘤)，Kalmann综合征(伴嗅觉障碍)4例，另外1例患者为颅咽管瘤，行脑外科手术治疗，手术后(6个月)表现为睾丸功能减退，Fsh、LH和睾酮水平低下。
入选标准：主诉为青春期年龄后声音女性化，睾丸不发育(小睾丸)、缺乏第二特征(小阴茎、腋毛阴毛缺如)，无精液或无精子。
黄体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)的基础值分别低于正常男性水平。
排除标准：有心脑血管、肝脏、造血系统或糖尿病等严重原发性疾病者。
患者均知情同意参加本研究。
治疗方法：15例患者随机分为两组，年龄分别为25±3岁和24±3岁，差异无统计学意义(P＞005)。
传统组7例患者，采用hCG 2000～5000IU/HMG 75～150IU分别肌肉注射治疗，每周2次，疗程10±5个月；改良组8例患者，采用hCG 2000～5000IU/HMG 75～150IU混合肌肉注射，隔2天1次，疗程12±3个月。
临床观察和疗效判断：所有进入研究的病人分别于用药前、用药后每隔3个月时记录患者第二性征发育情况(睾丸体积、阴茎长度、喉结、胡须与阴毛、乳房发育、遗精等)，测定生殖激素水平，精液分析检查情况。
第 44 卷第 11 期 2023 年 11 月安徽医学Anhui Medical Journal卡尔曼综合征1例并文献复习李骥 周兴建［关键词］卡尔曼综合征；特发性低促性腺激素性性腺功能减退症；促性腺激素释放激素泵doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.11.0291 病例资料患者，男性，20岁，因“性腺发育不良20年”收入我院。
具体表现：睾丸及阴茎小，阴毛、腋毛未见生长，偶有双腿抽搐、腰痛，自觉嗅觉不灵敏，无畏寒、乏力、嗜睡、便秘，无多饮、多尿等症状，2014年于武汉同济医院就诊，诊断为“性腺发育不良”。
入院时生命体征正常，身高188 cm ，体质量99.2 kg ，身体质量指数28.4 kg/m 2，心、肺、腹查体未见明显异常。
专科查体：甲状腺无肿大，面容异常，眼距宽、鼻梁低平、眼角及嘴角下斜，耳位低，牙列不齐，唇厚，双手掌通贯掌，双乳距增宽，阴毛Tanner V 期，阴茎长约3 cm ，睾丸容积5～6 mL （图A 、B ）。
指间距184 cm ，上部量（头顶至耻骨联合上缘）88 cm ，下部量（耻骨联合上缘至足底）100 cm 。
追溯病史：患者足月产，出生时即有睾丸小、阴茎短小情况；3个月大时外伤后出现硬膜下积液，给予营养脑神经、高压氧治疗；其父母非近亲结婚，否认遗传代谢病史。
2014年于武汉同济医院检查：双侧睾丸容积2 mL ，阴茎尚未发育。
促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone ，GnRH ）兴奋试验（0 min-15 min-30 min-60 min-90 min ）：LH （mIU/mL ） 0.2-1.23-2.16-2.31-2.08，FSH （mIU/mL ） 0.15-0.42-0.71-1.12-1.27。
基因检测：MKRN3基因c.1229G ＞A 杂合错义突变，其父该位点为杂合子；PKD1基因c.10230C ＞G 的杂合错义突变，其母该位点为杂合子。
低促性腺激素性腺功能减退症患者助孕治疗的研究进展
江抒恬;匡延平
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2017(037)001
【摘要】低促性腺激素性腺功能减退症(HH)是一种以低卵泡刺激素和低黄体生成素为特征的罕见疾病,常见表现为无青春期启动第二性征发育缺失、闭经和不孕等,HH女性患者多需由激素替代建立月经周期、促使生殖器官发育,并于有生育要求后行促排卵治疗.目前常规的促排卵方案包括外源性促性腺激素治疗及促性腺激素释放激素脉冲治疗.对于反复促排卵失败或合并其他不孕因素的HH患者,体外受精-胚胎移植(IVF-ET)成为了一种常见的治疗手段.该文就HH患者的促排卵治疗及IVF-ET治疗两方面的研究进展进行综述.
【总页数】6页(P128-133)
【作者】江抒恬;匡延平
【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院辅助生殖科,上海200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院辅助生殖科,上海200011
【正文语种】中文
【中图分类】R711.6
【相关文献】
1.低促性腺激素性腺功能减退症的临床特征和助孕治疗分析 [J], 孟昱时;马兰;杨晓玲
2.提早加用促性腺激素释放激素拮抗剂可改善低反应患者的助孕效果 [J], 罗克莉;郭慧;龚斐
3.GnRH治疗对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症\r患者内分泌功能的相关性分析 [J], 孙敏;伊国臻
4.促性腺激素释放激素拮抗剂方案与微刺激方案对卵巢低反应患者助孕结局的比较研究 [J], 张慧芳; 杨晓丽; 王云燕; 杨贵芳
5.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜
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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症怎*导读：本文向您详细介绍特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的治疗方法，治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症常用的西医疗法和中医疗法。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该吃什么药。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.性激素替代治疗性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。
性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。
替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程，正常的青春期一般历时4～5年。
因此，替代治疗的性激素剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。
约在1年后增量至成人常规剂量，持续3～4年。
(1)睾酮替代治疗：男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开始，可供选择的睾酮制剂包括口服剂、肌内注射剂和皮肤贴剂。
十一酸睾酮(TU)：化学结构为3-氧雄烷-4烯-17β-+一酸，有较强的嗜脂性。
口服剂在口服后和脂肪微粒一起在小肠经淋巴系统吸收，然后进入体循环，避免了其他口服睾酮制剂在肝脏被灭活(首过效应)和肝毒性的缺点。
口服后血浆达峰时间有明显的个体差异，平均约为4h，在体内酯键被降解而释放出睾酮。
连续服用后，血浆睾酮水平逐渐升高，在2～3周后达到平高，并长期保持稳定。
十一酸睾酮注射剂单剂肌内注射后血浆睾酮达峰时间约在第7天，第21天后恢复到注射前水平。
替代治疗开始剂量为口服剂40mg/d，肌注剂每4周50～100mg，9～12个月后逐渐增加剂量至120～160mg/d，分2次口服或200mg，每2～3周肌注1次。
持续3～4年。
此后可适当减少剂量，以维持第二性征和性功能达到或接近正常为原则。
庚酸睾酮(testoserone enanthate)：化学结构为3-氧雄烷-4烯-17β-庚酸，只有肌注剂，肌注后的吸收、分布和降解代谢和十一酸睾酮注射剂相似。
替代治疗剂量开始每4周肌注50～100mg，9～12个月后增量到200mg，每2～3周肌注1次，连续3～4年。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应*导读：本文向您详细介特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查，常用的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症检查项目有哪些。
以及特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何诊断鉴别，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病等方面内容。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症常见检查：常见检查：性激素六项检查、GnRH兴奋试验、促黄体生成素LH、促卵泡激素（FSH）、泌乳素（PRL）兴奋试验、染色体、鼻嗅觉功能检查*一、检查1、血清性激素水平低于正常，LH和FSH水平正常低限或低于正常。
2、GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者，LH的分泌反应一般是减低的，少数患者完全无反应或反应正常。
同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。
3、血清PRL基础水平正常，PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常，少数反应减低，个别反应过强。
4、患者的甲状腺功能(临床表现和TT4，TT3，FT4，FT3和TSH)正常，TRH 兴奋TSH试验一般反应正常，ACTH和皮质醇的昼夜节律正常，皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。
*二、尿浓缩功能正常。
以上资料说明除下丘脑-垂体-性腺轴系外，腺垂体的PRL，GH，ACTH和TSH功能正常，神经垂体功能也正常。
1、有阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查，做家系分析。
2、检查嗅觉、红、绿色盲等。
*以上是对于特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该如何鉴别诊断，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何鉴别？：*一、鉴别主要是特发性青春期延迟。
特发性青春期延迟患儿生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，性幼稚，血清促性腺激素和性激素水平低，以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特点，与IHH非常相似，难以相互鉴别。
男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗孙启虹;窦京涛【期刊名称】《药品评价》【年(卷),期】2013(000)007【摘要】男性低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是由于先天或后天因素使下丘脑和/或垂体合成、转运和分泌促性腺激素释放激素(GnRH)和/或促性腺激素(LH 和FSH)障碍，导致睾丸功能减退，引起的一系列临床症状.HH临床表现因发病的时间不同而有差异，青春期前发病表现为外生殖器发育异常或延迟，青春期后发病导致不育或性功能障碍.根据患者病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平测定、GnRH或LHRH兴奋试验、骨龄测定、下丘脑-垂体磁共振成像，必要时行LH脉冲分析等方法可进行诊断与鉴别诊断.早期诊断是HH治疗的关键.治疗的主要目的是维持睾丸功能、促进第二性征发育，改善生活质量，可能的情况下恢复和重建生育能力.根据不同需要可以选择睾酮制剂、促性腺激素以及GnRH的脉冲泵治疗等.【总页数】8页(P21-28)【作者】孙启虹;窦京涛【作者单位】解放军总医院内分泌科; 抚顺市中医院;解放军总医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】587.1【相关文献】1.促性腺激素治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的疗效评估 [J], 鞠长亮;王小林;乔磊2.男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症2例报告暨文献复习 [J], 王海;杨彬;李宏军3.男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症一例 [J], 李莉;柯亭羽;牛学琴4.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜5.绒毛膜促性腺激素对男性低促性腺激素性性功能减退症的疗效 [J], 刘丽君;赵敏;解汝娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性低促性腺激素性原发闭经68例诊治分析
李霞;王永征;李志坚
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】1999(7)3
【摘要】本文研究了６８例ＩＨＨ性原发闭经患者的诊治情况。
患者表现不同程
度的第二性征发育差，血清激素ＦＳＨ、ＬＨ、Ｅ２、Ｐ分泌不足等。
依病因诊断，先天鞍区发育不全５例（７５３％）、青春期前脑炎影响史３例（４４１％）、原因不明６０例（８８２４％）。
将５７例已婚患者随机分为Ｃｈｈ治疗组与中药加Ｃｈｈ治疗组，治疗效果差异显著（Ｐ＜０．０１），其中前者妊娠５例（２３８％），后者妊娠１７例（４７２％）。
说明在对该类患者明确诊断的情况下，及时合理的中西医结合治疗措施有助于患者性腺轴功能的恢复。
【总页数】2页(P114-115)
【关键词】卵巢机能减退;原发闭经;诊断;中西医结合治疗
【作者】李霞;王永征;李志坚
【作者单位】潍坊医学院
【正文语种】中文
【中图分类】R711.51
【相关文献】
1.人绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育的临床疗效分析[J], 陈丽敏;李小莉;李立兴
2.人工月经周期联合尿促性腺激素肌肉注射对低促性腺激素性闭经致不孕不育者的疗效分析 [J], 张婧
3.人绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育的临床疗效分析[J], 陈丽敏; 李小莉; 李立兴
4.分析绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育效果 [J], 黄瑜
5.分析绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育效果评价 [J], 陈娟
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