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重症肌无力的中医治疗方法探究蔡颖珂;曹建西;赵明理【摘要】重症肌无力(myasthenia gmvis,MG)是一种由自身产生乙酰胆碱受体抗体,使神经-肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体被破坏引起传递功能障碍的一种自身免疫性疾病.其发病机制至今尚未明确,且国内外暂无特效的治疗方法.随着中医药在重症肌无力临床治疗中不断取得良好的临床效果,长期的临床经验总结认为中药在缓解该病中独具优势.【期刊名称】《中国中医药现代远程教育》【年(卷),期】2019(017)010【总页数】3页(P138-140)【关键词】重症肌无力;综述;中医药疗法;痿证【作者】蔡颖珂;曹建西;赵明理【作者单位】河南中医药大学第一临床医学院,河南郑州450000;河南中医药大学第一附属医院心胸外科,河南郑州450000;河南中医药大学第一附属医院心胸外科,河南郑州450000【正文语种】中文重症肌无力（myasthenia gmvis，MG）是一种由于自身产生乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab），使神经-肌肉接头（neuromuscularjunction，NMJ）处的突触后膜上的乙酰胆碱受体被破坏引起传递功能障碍的一种自身免疫性疾病［1-2］。
它是一种全身性的疾病，本病可累及全身多个肌群，如眼外肌、延髓肌、呼吸肌及四肢肌等，临床表现因累及部位不同呈现多样性，但均以易疲劳、休息后缓解为特点［4-5］。
但常以局部无力起病。
因MG患者眼外肌［6］，呈现明显的易感性。
85%～95%的MG患者以眼肌受累为首发表现，全身型MG患者也多以眼外肌疲劳为首要症状或伴发症状。
重症肌无力以病程长、难治愈、复发率高为主要特征。
本病患病率约为（8～20）/10万，发病率约为50/100万，任何年龄均发病，发病率女性略高于男性［3］。
但到目前为止，该病发病机制仍没有完全阐明，目前国内外尚无彻底根治本病的特效方法。
随着中医学的发展，临床研究显示中医药在重症肌无力的治疗中取得不同程度的临床效果。
临床论著胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力(附27例报告)张青平① 王如文 蒋耀光 马 铮 谭群友 赵云平 龚太乾 周景海 邓 波(第三军医大学大坪医院野战外科研究所全军胸外科中心,重庆 400042) 【摘要】 目的 探讨胸腔镜胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的可行性和疗效。
方法 2005年8月～2007年6月,对27例重症肌无力行电视胸腔镜下经右胸前侧径路胸腺扩大切除(VATS组),切除范围包括全胸腺组织到前纵隔和上纵隔所有脂肪组织。
并与2004年5月～2005年7月27例胸骨劈开胸腺切除(胸骨劈开组)相对比。
结果 VATS组26例顺利完成手术;1例因电凝钩伤及头臂静脉干中转开胸止血。
与胸骨劈开组比较,VATS组术中出血少[(46.0±5.7)m l vs(120.0±18.8)m l,t=-19.231,P=0.000],术后需镇痛例数少(3vs12,χ2=7.068,P=0.008),术后住院时间短[(7.0±1.2)d vs (11.0±2.5)d,t=-7.379,P=0.000]。
2组手术时间、重症肌无力危象、疗效均无显著差异(P>0.05)。
结论 经右胸前侧径路胸腔镜下行胸腺扩大切除治疗重症肌无力在技术上可行,具有创伤小、疼痛轻、并发症少、住院时间短、恢复快等优点,但对MG的远期疗效尚需进一步观察。
【关键词】 胸腺扩大切除术; 胸腔镜; 重症肌无力 中图分类号:R655;R746.1 文献标识:A 文章编号:1009-6604(2008)05-0422-03M a xim a l Thy m ec to m y by VATS for M ya sthen i a Gra vis:Repor t of27Ca s e s Z hang Q ingping,Wa ng Ru wen3,J iang Yaoguang3,et a l.3D epa rt ment of the Thoracic Surgery,D aping Hospital,The Third M ilita ry M edica l U niv ersity,Chongqing400042, China【Abstra c t】 O bjec tive T o study the feasi bility and efficacy of ope ra tive me t hod of m axi ma l thy mec t o m y by video2assisted th oracoscop i c surgery(VATS)f or myasthenia gravis(MG). M ethods Fro m August2005t o June2007,27patients with MG received m axi ma l thy m ect omy by VATS(VAT S group).T he thy mus and fat tiss ues in the anteri or and uppe r m edia sti nu m we re re s ec t ed.Pa tients wh o rece i ved transste rna l thy mec t o m y fro m M ay2004t o July2005served a s a control(conventi onal group). Re sults I n the VAT S grou p,the m axi ma l thy mec t o m y by VATS wa s co mple t ed in26p atients,one pa tient wa s converted t o open surgery because of the injury t o the brachi ocephalic vein.Co mpared with the conventi ona l group,the patients i n the VATS group had fe wer bl ood loss[(46.0±5.7)m l vs(120.0±18.8)m l,t=-19.231,P=0.000],l o wer l eve l of analge sic requirement(3vs 12,χ2=7.068,P=0.008),and shorter post operativ e hos p ita l stay[(7.0±1.2)d vs(11.0±2.5)d,t=-7.379,P=0.000]. The re wa s no significant diffe rence in the ope rati on ti me,mya sthenia gravis c risis,and surgi ca l outco m es be t ween the t wo groups. Con clusio n s Maxi m al thy mec t o m y by V A T S is fea sible and safe for p atients wit h M G.Pa tients have short e r hos p ita liza ti on,l e ss surgica l trau ma and pa in,l o wer ra te of compli ca ti on,and quicke r recove ry afte r the trea t m ent.Furt her studie s a re needed t o investigate its l ong2ter m efficacy【Key W or ds】 M axi ma l thy m ect o m y; T horacoscopy; M ya sthenia gravis. 重症肌无力(m ya sthenia gr avis,MG)是常见的神经肌肉疾病,治疗相当棘手,胸腺切除术可使MG 患者获得较好疗效[1]。
重症肌无力的中医药治疗研究进展标签：重症肌无力;中医药疗法;综述重症肌无力(Myasthemina Gravis,MG)是一种病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体、主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性以及补体参与的自身免疫性疾病。
其临床特征是受累骨骼肌极易疲劳,病情具有缓解和反复发作的倾向,某些患者有家族史。
轻者仅上眼睑下垂、眼球转动不灵活、复视、斜视等眼肌受损症状;重者则见全身疲倦、动则乏力、咀嚼无力、吞咽困难、饮水反呛、甚至呼吸困难等;个别患者可伴有肌肉萎缩,部分患者可由多种原因诱发肌无力危象而危及生命。
现代医学多采用胆碱酯酶抑制剂改善症状,但作用时间短,疗效极不稳定;激素类药物、免疫抑制剂虽有一定疗效,但不良反应大,停药后易复发;血浆交换法和胸腺切除术适应范围窄,且有一定的危险性。
中医历代文献中并无“重症肌无力”病名的记载,根据其主要症状多归属于痿证范畴。
近年来,采用中医药治疗本病取得了较好的疗效,现综述如下。
1MG的中医治疗1.1辨证分型诊治孟如教授参照《实用中西医结合诊断治疗学》的中医辨证分型,将本病分为5型进行辨证论治,治疗32例重症肌无力患者。
中气不足型:多见于眼肌型及全身肌无力型轻者,治宜益气健脾、补中升阳,方选补中益气汤加味;脾肾气阴两虚型:多见于全身无力型及延髓型,治宜益气健脾、滋肾养阴,方选四君子汤合六味地黄汤加减;脾肾阳虚型:多见于全身肌无力型,治宜温补脾肾,方选四君子汤合右归丸加减;气血亏虚型:多见于重症肌无力久病患者,治宜补气养血,方选十全大补丸加减;气虚血瘀型:见于全身肌无力型久病者,治宜益气健脾、活血通络,方选四君子汤合桃红四物汤。
疗程3个月,临床痊愈3例,显效9例,有效l6例,无效4例,总有效率为87.5%[1]。
陈济东等[2]将本病分为脾肾阴虚、脾胃气虚、气血亏虚3型论治。
脾肾阴虚型予以六味地黄汤合生脉散加减;脾胃气虚型予以五味异功散、六君子汤加减;气血亏虚型予以八珍汤加减。
26例重症肌无力患者的临床观察与治疗研究
【摘要】目的探讨重症肌无力的临床表现，旨在寻找更为有效的临床治疗措施。
方法对我院26例确诊为重症肌无力患者根据osserman分型采取个体化的治疗措施，其中ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，ⅱa型及ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，ⅲ型及ⅳ型患者可予以丙种球蛋白04 g/（kg·d），静脉滴注，连续使用3～5 d。
存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。
结果 26例重症肌无力患者中，显效7例，有效15例，无效4例，总有效率为84.6%。
全部患者予以6个月以上的随访，其中1例ⅰ型患者发展为ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。
3例患者死亡。
结论重症肌无力临床特征比较复杂，需应用抗胆碱酯酶药、皮质类固醇及免疫抑制剂等药物进行综合治疗，同时对存在胸腺异常的患者可在症状得到控制后采取手术切除胸腺治疗。
【关键词】重症肌无力；临床表现；自身免疫性疾病；治疗
1 资料与方法
1.1 一般资料选择我院收治的26例重症肌无力患者，全部患者均存在典型的中重症肌无力临床表现，均经单纤维肌电图检查显示增宽或阻滞，神经电生理检查显示低频重复电刺激递减、乙酰胆碱受体抗体检测阳性及新斯的明试验检测阳性而确诊为重症肌无力。
其中男15例，女11例，年龄29～63岁，平均年龄为（32.8±96）岁。
病程2个月至13年，平均病程为（2.3±07）年。
26例患者根据osserman分型[3]可分为：眼肌型（ⅰ型）4例，轻度全身型（ⅱa型）8例，中度全身型（ⅱb型）10例，重度激进型（ⅲ型）3例，迟发重症型（ⅳ型）1例。
全部患者均予以纵膈ct检查及胸腺病理检测，其中15例患者胸腺正常，7例患者存在胸腺增生，4例患者存在胸腺瘤。
全部患者均未发现其他严重内科疾病。
1.2 治疗方法 26例患者针对患者的个人情况采取个体化的治疗措施。
4例ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，ⅱa型及ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，用药方法：予以ⅱa型及ⅱb型患者甲基泼尼松龙 1 g/d，静脉滴注，连续使用3 d，之后每3 d减少一半剂量，并在剂量减少至120 mg/d后第3天予以患者改为60 mg/d 口服，并逐日进行减量。
若经济条件较好，ⅱa型、ⅱb型、ⅲ型及ⅳ型患者可予以丙种球蛋白04 g/（kg·d），静脉滴注，连续使用3～5 d。
若以上激素治疗效果不明显，或患者存在禁忌证的情况下，可采取使用环孢素a或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。
在治疗过程中，需要同时对患者予以抗感染、纠正电解质紊乱及营养支持治疗等综合治疗措施。
1.3 治疗效果评价标准患者肌无力症状基本消失，临床症状和体征显著好转，且治疗药物减少超过50%，超过1个月的时间患者
未出现复发情况为显效。
患者肌无力症状部分好转，且临床症状及体征存在改善，治疗药物减少超过25%，超过1个月的时间患者未出现复发情况为有效。
患者肌无力症状无好转，临床症状及体征未出现改善甚至恶化的为无效[4]。
2 用药情况及结果
全部重症肌无力患者均予以溴吡斯的明进行治疗，其中17例患者联合激素进行治疗，9例患者联合丙种球蛋白进行治疗。
合并胸腺增生或胸腺瘤的11例患者在症状得到控制后进行手术切除胸腺进行治疗，治疗结果：26例重症肌无力患者中，显效7例，约占269%，有效15例，约占577%，无效4例，约占154%，总有效率为84.6%。
全部患者予以6个月以上的随访，其中1例ⅰ型患者发展为ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。
3例患者死亡。
3 讨论
重症肌无力患者通常在20～40岁的青壮年人群中发病，属于一种神经肌肉接头出现传递障碍的自身免疫性疾病，其发病机制可能与患者出现病毒感染及自身的某些免疫性疾病相关，从而有研究证实，其发病过程为因病毒的一些结构致使患者机体出现自身抗体或存在自身的免疫性疾病而导致机体出现免疫调节紊乱，进而出现肌无力症状[5]。
重症肌无力的首发症状一般以眼部症状为主，其最主要的表现为
眼肌无力，大多数人群初始症状只处于眼部范围的表现，但随着病情的发展，逐渐出现呼吸肌、吞咽肌及四肢骨骼肌存在肌无力症状。
同时，重症肌无力患者还可引起植物神经功能障碍、锥体束征、周围神经受累、平滑肌及心肌受损、精神障碍及癫痫发作等症状[6]。
目前治疗重症肌无力可采取胆碱酯酶抑制剂、co放射治疗、免疫抑制剂、肾上腺皮质激素、大剂量静脉注射球蛋白、手术切除胸腺及血浆置换等治疗措施。
但对神经肌肉接头处的传递障碍进行改善并对自身免疫反应进行有效的抑制为其治疗的主要目的。
传统治疗中一般采用胆碱酯酶抑制剂作为主要治疗药物，但因该药易出现耐药性，大部分患者在使用初期可产生较好的效果，但在治疗过程中效果逐渐变差，同时，因患者本身的机体免疫损伤机制对其不产生干预效果，所以，通常无法大剂量的进行使用。
而目前甲基泼尼松龙在重症肌无力的治疗过程中效果较好。
可有效的对细胞免疫应答、体液免疫及白细胞功能进行抑制。
从而产生敏感的治疗效果[7]。
而在早期应用过程中患者可能产生症状加剧，甚至引起呼吸肌瘫痪，因此需要对其应用呼吸机进行辅助治疗。
其可能机制为乙酰胆碱受体离子通道收到阻滞，从而降低了神经肌肉的传导能力，或出现了亲和力较高的糖皮质激素受体在早期明显减少，患者机体产生激素作用下降，从而引起症状加剧。
而免疫球蛋白因能干预机体免疫系统而用于各种免疫性疾病的治疗，对重症肌无力的治疗也存在一定的效果。
但价格较贵。
不利于推广。
而存在胸腺异常的患者应在控制症状后尽快予以手术切除胸腺，而对于药物治疗效果欠
佳的患者，也可予以手术切除胸腺进行治疗。
综上所述，重症肌无力临床特征比较复杂，需应用抗胆碱酯酶药、皮质类固醇及免疫抑制剂等药物进行个体化治疗，同时对存在胸腺异常的患者可在症状得到控制后采取手术切除胸腺治疗。
参考文献
[1] 马维斌机械通气治疗重症肌无力危象的效果观察实用心脑肺血管病杂志，2012，20（6）：10651066.
[2] 吴锦英，赵伟佳，李欣明脑梗死合并重症肌无力2例报告中国神经精神疾病杂志，2012，38（3）：145149.
[3] vachlas k， zisis c， rontogianni d，et al thymoma and myasthenia gravis： clinical aspects and prognosis asian cardiovasc thorac ann，2012，20（1）：4852.
[4] 柏萃，李光勤重症肌无力发病机制、临床表现和治疗中国社区医师，2010，12（21）：147.
[5] 董钧重症肌无力的治疗进展内蒙古中医药，2012，25（15）：100101.
[6] liu xy， chen sl， zhang wx clinical study of strengthening pi and nourishing shen therapy combined with western medicine on patients with glucocorticoid resistant myasthenia gravis zhongguo zhong xi yi jie he za zhi，2010，30（3）：271274.
[7] 吴云红，李作孝利妥昔单抗对重症肌无力的治疗作用西南军
医，2012，14（1）：102104.。
