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药物 手术 其他
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其他治疗
血浆置换:
1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快,近期疗效好,但不持久 3、安全, 费用昂贵
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治疗及效果
该患者的治疗:
1、人免疫球蛋白20g/天(静滴,5天) 2、溴吡斯的明60mg 3/日(餐前半小时口服) 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击,甲强龙500mg,静脉输注,1/日,每3天
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病症简介
是一种以乙酰胆碱受体(AchR)抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体,是神经肌肉接 头的疾病。
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发病机制
突触前膜
AchR抗 体 产生免疫应答
突触间隙
肌肉不能正常收缩
突触后膜
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破坏AchR 突触后膜传递障碍
球运动自如。双侧眼裂小,双眼上视、左眼外展均受限,鼻唇 对称,构音障碍,伸舌居中。 ➢颈前后肌群肌力III+级,双上肢近端肌力III级,双下肢近端肌 力II级,远端V级。
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辅助检查
➢1、血指标:血常规无异常,钾:3.38mmol/L,钙:1.97mmol/L, 肌酶及肌红蛋白均正常。
Ⅲ型(重度激进型) 发病急,6个月内累及呼吸肌,生活不 能自理 。
Ⅳ型(迟发重度型) 隐袭发病缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌;生活不能自理;
Ⅱ型(全身型)
1、Ⅱa型为轻度全身型,四肢肌群轻度受 累,伴或不伴眼外肌受累,生活能自理。
2、Ⅱb为重度全身型,四肢肌群中度受累, 伴或不伴眼外肌受累,通常表现有咀嚼、吞 咽和构音障碍,生活自理困难。