霍奇金淋巴瘤49348
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霍奇金淋巴瘤
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概述
霍奇金淋巴瘤(HodgKin's lymphoma,HL;原称HodgKin's disease,HD,即霍奇金病,也译为何杰金病)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
160多年前英国医学家Thomas Hodgkin首次报道了霍奇金
淋巴瘤。
1965年Wilks又发现了这一类的病变,并进一步从临
床病理方面描述,命名为何杰金氏病。
1898年Carl Sternberg
及1902年Dorothy Reed先后描述了HD病变中特征性巨细胞的
形态特征,将此细胞称为Reed-Sternberg(R-S细胞)。
发病率:英、美多发,是青少年中最常见的恶性肿瘤之一,恶性淋巴瘤被列为恶性肿瘤发病顺序的第七位,其中霍奇金氏病占恶性淋巴瘤的22.9%;我国淋巴瘤居恶性肿瘤的第十一位,霍奇金
氏病占恶性淋巴瘤的9.4%。
与EB病毒的关系:用核酸杂交术在35%的HD组织内找到EBVDNA;原位杂交表明,EBVDNA的表达定位于R-S细胞;免疫组化也显示,在R-S细胞内见EBV编码的潜在基因产物,如潜伏膜蛋白(latent membrane protein,LMP)。
( 病变特点:与非霍奇金淋巴瘤比较,二者有显著不同。
瘤组织成分多样化。
HD的肿瘤成分为来源于B淋巴细胞的独特
瘤巨细胞,即Reed—Sternberg (R-S)细胞及其它变异型瘤巨细
胞;此外瘤组织中常有显著的反应性炎症细胞成分,少有伴发白血病,绝大多数原发于淋巴结内,结外者罕见,对治疗的反应较好且恒定。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。
它是源于淋巴细胞的一种癌变。
“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。
它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。
目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用,使它已经成为可以治愈的肿瘤。
1.早期霍奇金淋巴瘤的治疗根据预后因素不同,早期HL的治疗采用不同的模式。
根据有无预后不良因素分为预后良好组和预后不良组分别进行治疗和研究。
临床上,将I~II期HL划分为预后好早期HL和预后不良早期HL,欧洲癌症研究治疗组织有关预后好和预后不良HL的定义为:预后好--年龄<50岁、非大纵隔、红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR,血沉)<50且无B症状或有B症状但ESR<30、病变局限于1~3个部位。
预后不良早期HL指具有下列预后不良因素之一:年龄≥50岁、大肿块或大纵隔、无B症状但ESR>50或有B症状且ESR>30、≥4个部位受侵。
2.早期预后不良组HL的治疗:化放疗联合是预后不良的Ⅰ/Ⅱ期HL(有以上一个或多个不良预后因素)患者公认的治疗原则,多数学者认为化疗4~6周期后联合受累野放疗(20-36Gy)是理想的治疗选择。
肺癌的早期症状短疗程化放疗联合对于多数伴有巨大纵隔肿块(尤其是ⅡB期)的患者显然是不够的,同时目前的文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗(20-36Gy)对伴有巨大纵隔肿块的Ⅱ期患者是较为理想的治疗选择。
4.预后极好型:临床ⅠA期、女性,年龄<40岁、淋巴细胞为主型或结节硬化型、非大纵隔和大肿块,无其它预后不良因素可考虑单纯放疗。
霍奇金淋巴瘤的分类
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma)是一种罕见的恶性淋巴瘤,它起源于淋巴组织中的B淋巴细胞。
根据世界卫生组织(WHO)的分类,霍奇金淋巴瘤可以分为两个主要亚型:经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
1. 经典型霍奇金淋巴瘤:经典型霍奇金淋巴瘤是最常见的亚型,占所有霍奇金淋巴瘤患者的大多数。
根据组织学特征和细胞的外观,经典型霍奇金淋巴瘤又可以进一步分为四个亚型:结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。
这些亚型之间在细胞外表现、混合细胞比例和细胞形态等方面有所差异。
-结节性硬化型:这是最常见的亚型,特征是淋巴结内形成坚硬的结节,常伴有纤维组织增生。
-混合细胞型:这种亚型细胞类型多样,包括淋巴细胞和其他细胞类型(如浆细胞和嗜酸性粒细胞)的混合。
-淋巴细胞性富集型:这种亚型主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。
-富细胞型:这是最少见的亚型,细胞数量较多,常见于年轻患者。
2. 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:这是一种较罕见的亚型,其特点
是淋巴结内主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。
淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤较少有其他亚型的特征,同时也与其他类型的非霍奇金淋巴瘤有所不同。
总之,霍奇金淋巴瘤按照世界卫生组织的分类可以分为经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
经典型霍奇金淋巴瘤又可分为结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。
这些分类有助于医生确定病情、选择合适的治疗方案,并预测患者的预后。
霍奇金淋巴瘤的治疗方案概述霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)是一种常见的恶性淋巴瘤,其特点是经典性Reed-Sternberg细胞的存在。
目前,针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗和免疫治疗等。
化疗方案化疗是霍奇金淋巴瘤的基本治疗手段之一,常用的化疗药物包括阿霉素、长春新碱、长春瑞滨、布鲁三甲、来氟米特等。
化疗方案常采取多药联合治疗,如ABVD(阿霉素、布鲁三甲、长春新碱、达卡巴嗪)、BEACOPP(长春新碱、长春瑞滨、培美曲塞、普卡巴嗪)等,可根据患者具体情况选择合适的方案。
放疗方案放疗是霍奇金淋巴瘤的重要治疗手段之一,多用于早期病情较好的患者。
放疗可采用局部放疗(involved site radiation therapy,ISRT)或全身放疗(total body irradiation,TBI),具体方案根据患者病情和医生的判断而定。
免疫治疗方案近年来,免疫治疗逐渐成为霍奇金淋巴瘤治疗的重要手段之一。
其中,抗CD30单克隆抗体药物布雷文胺和PD-1抑制剂药物尼伐布尾单抗等被广泛应用。
免疫治疗具有较好的疗效和耐受性,是适用于某些无手术禁忌症的患者的首选治疗方案。
移植方案对于高危患者或复发、难治性霍奇金淋巴瘤的患者,移植可以考虑作为最后的治疗手段。
常见的移植包括自体干细胞移植和异基因造血干细胞移植。
移植前需要进行充分的评估,包括疾病状态、移植条件和患者的身体状况等。
辅助治疗方案除了主要的治疗手段外,对于霍奇金淋巴瘤患者还需要辅助治疗方案。
这包括对症支持治疗、预防和处理药物副作用、心理支持等。
患者在接受治疗的同时,也需要积极调整心态,保持良好的心理状态。
结论针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗、免疫治疗、移植等。
选择合适的治疗方案需要综合考虑患者的疾病情况、病变部位、年龄和其他相关因素。
在治疗过程中,辅助治疗和心理支持也很重要。
随着医疗技术的不断进步和新药物的不断研发,霍奇金淋巴瘤的治疗效果将不断提高,为患者带来更好的生活质量和存活率。
霍奇金淋巴瘤诊断标准引言霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于被感染的淋巴细胞的恶性肿瘤。
该病通常以淋巴结肿大为首发症状,可能伴随全身性症状如发热、夜间盗汗和体重下降等。
由于其临床表现多样,诊断过程需要综合临床表现、实验室检查以及病理学检查等多方面信息。
本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断标准。
临床表现1. 淋巴结肿大:最常见于颈部、腋下或腹股沟区域。
2. 全身性症状:包括发热、盗汗和不明原因的体重减轻。
3. 疲劳感:患者常感到异常疲倦。
4. 瘙痒:部分患者可能出现皮肤瘙痒。
5. 酒精诱发的疼痛:在受影响的淋巴结区域饮酒后可能会感到疼痛。
实验室检查1. 全血细胞计数:可发现贫血、白细胞计数异常或血小板减少。
2. 生化检测:肝功能测试可能显示异常。
3. 炎症标志物:如血沉和C反应蛋白可能升高。
4. 血清蛋白电泳:检查是否存在异常蛋白。
影像学检查1. CT扫描:评估身体内多个区域的淋巴结是否受累及器官受累情况。
2. PET-CT扫描:用于确定疾病的范围和活性,帮助分期。
3. 胸部X线:评估纵隔淋巴结是否受累。
病理学检查1. 淋巴结活检:是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。
2. 免疫组织化学染色:确认Reed-Sternberg细胞的存在。
3. 分子生物学检测:对某些疑难病例进行辅助诊断。
分期霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统,分为四期:- I期:疾病局限于一个淋巴结区或一个外淋巴结区。
- II期:疾病涉及两个或以上的淋巴结区,但都在隔膜的一侧。
- III期:疾病已经扩散到隔膜的两侧。
- IV期:疾病已经扩散到一个或多个器官,如肝脏、骨髓等。
每个阶段还可以根据有无"B"症状(即体温高于38°C、盗汗、体重减轻超过10%)进一步分类为A或B。
结语霍奇金淋巴瘤的诊断是一个多步骤的过程,涉及临床评估、实验室检查、影像学和病理学检查。
正确的诊断对于制定治疗计划和预测预后至关重要。
霍奇金淋巴瘤的病因有哪些
一、概述
霍奇金淋巴瘤它是淋巴系统的一种恶性肿瘤,这种疾病在刚开始发生的时候基本都会出现淋巴结,但是随着病情的发展这种疾病会慢慢的扩散到其他的组织,在患了这种疾病的时候一定要及时的检查跟治疗,这种疾病因为是一种恶性的肿瘤,所以要是不及时的治疗会给患者的生命带来严重的危害,而这种疾病在治疗的时候主要就是根据患者的发展病情而决定的,在治疗的时候一定要听从医生的嘱咐进行治疗。
二、步骤/方法:
1、在患了这种疾病的时候患者会出现疼痛、肿胀跟其他的症状,要是以上的情况长时间的得不到好转的时候,就应该去医院做检查并且治疗,这种疾病发现的越早治疗的效果就会更加的明显
2、引起这种疾病的原因也是非常的多的,有的时候可能是因为患者自身免疫力出现了缺陷而引起的,同时还有可能是因为受到了感染跟遗传而造成的,要是不及时的治疗这种疾病会越来越严重的。
3、同时这种疾病还有可能是因为长期的郁闷而造成的,因为人要是心情不好的时候就会引起气血郁结,而时间久了就会给身体带来很严重的危害的,所以在平时的时候一定要注意舒缓心情。
三、注意事项:
在患了这种疾病的时候一定要注意合理的饮食,并且在治疗期间一定要根据医生的嘱咐饮食,不能吃含有刺激性的食物跟辛辣的食物以免导致病情加重。
霍奇金淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)是淋巴瘤的一种,并非常见,它主要影响淋巴系统中的淋巴细胞。
患者通常会出现可观的淋巴结肿大、疲倦、发热和体重减轻等症状。
虽然霍奇金淋巴瘤可以在任何年龄发生,但最常见的发病年龄区间为15岁至35岁以及60岁以上。
诊断霍奇金淋巴瘤的诊断主要使用组织活检来确认。
影像学检查如CT扫描和PET扫描可以确定淋巴瘤的范围。
此外,还可能需要进行血液检查、骨髓穿刺和其他生物标记物检测。
治疗方案治疗霍奇金淋巴瘤的方法根据疾病的严重程度、患者的年龄和整体健康状况而定。
常见的治疗方案包括:化疗化疗是治疗霍奇金淋巴瘤的主要方法之一。
化疗使用药物杀死癌细胞或阻止它们生长和扩散。
通常会使用多种药物组合进行化疗。
放疗放疗通过放射线在病灶区域杀死癌细胞。
放疗可以单独使用或与化疗联合使用。
免疫疗法免疫疗法是一个新兴的治疗方法,它利用患者自身的免疫系统来识别和摧毁癌细胞。
骨髓移植骨髓移植是一种治疗生长恶性肿瘤的方法,它可以替换患者自身的骨髓,增强身体对癌细胞的抵抗力。
随访与预后霍奇金淋巴瘤的预后取决于疾病的分期、患者的年龄和整体健康状况。
通过定期随访和治疗,患者可以监测疾病的进展并及时调整治疗方案。
总的来说,霍奇金淋巴瘤是一种治疗效果较好的癌症,多数患者可以获得长期生存。
然而,在治疗过程中,患者仍需密切关注身体状况,避免复发和并发症的发生。
以上就是关于霍奇金淋巴瘤的治疗的一些基本信息,希望对您有所帮助。
如果您或您的亲人受到这种疾病困扰,请及时就医,并与专业医护人员进行沟通,制定适合您的治疗方案。
病理霍奇金淋巴瘤的病理特点为:(1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。
(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。
在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。
它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。
经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS 细胞的重要免疫标志。
最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要是B淋巴细胞。
霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。
淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。
切面呈[1]白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。
疾病分类最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant,NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。
结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式,背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞,典型的RS细胞罕见,大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞,细胞核呈多形性有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉米花样”,故又称爆玉米花(popcorn)细胞,L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。
临床多表现颈部局限性病变,局部治疗疗效好,预后好。
经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classicalHL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。