经典型霍奇金淋巴瘤的病理诊断

cd30判读标准
一、稳定一致性表达
CD30的表达在淋巴瘤细胞中具有稳定一致性的特点。

在病理学上，CD30主要表达于某些类型的淋巴瘤细胞表面，这些淋巴瘤细胞主要存在于霍奇金淋巴瘤(HL)以及间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)等亚型中。

在这些特定的淋巴瘤亚型中，CD30的表达可以被报告为“阳性”或“阴性”。

1.1 经典型霍奇金淋巴瘤 (cHL)：在cHL中，CD30的表达通常呈阳性，这是诊断cHL的重要指标之一。

1.2 间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)：ALCL的肿瘤细胞通常表达CD30，也可以据此对ALCL进行诊断。

二、定量分析
在免疫组织化学或免疫细胞化学染色中，CD30的表达程度可以进行定量分析。

CD30阳性的肿瘤细胞表现出不同程度的表达强度，这有助于疾病的预后判断和指导治疗。

2.1 表达强度：CD30的表达强度可以作为评估肿瘤细胞活性和增殖能力的一个重要指标。

高表达强度的CD30通常与更活跃的肿瘤细胞增殖和更差的预后相关。

2.2 阳性细胞比例：在评估CD30的表达时，阳性细胞的比例也是重要的考虑因素。

在某些类型的淋巴瘤中，如cHL，CD30阳性细胞的比例越高，疾病的预后通常越差。

总结：CD30的表达状态和表达程度是淋巴瘤诊断和治疗的重要参考指标。

在病理学实践中，需要严格遵守规定的判读标准，对CD30的表达进行准确评估，以指导正确的诊断和治疗方案。

霍奇金淋巴瘤的临床病理特征浅析摘要】目的霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。

霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，R-S细胞在不同病例的肿瘤组织或同一病例的不同病变时期中所占的数量和比例各异；霍奇金淋巴瘤病变组织中常有不等量的各种炎细胞浸润和不同程度的纤维化；临床上，在霍奇金淋巴瘤的后期约10％的病例可有骨髓受累，但不会转化为白血病。

男性多于女性(1.3～1.4∶1)。

发病年龄发达国家呈双峰分布，第1 年龄高峰在15～39 岁，第2 峰在50 岁以后。

我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病多于40 岁左右。

淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。

发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein 热)。

此外可有瘙痒、乏力等。

1、病理改变霍奇金淋巴瘤最常累及颈部淋巴结和锁骨上淋巴结，其次为腋下淋巴结、纵隔淋巴结、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。

局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就珍的主要原因。

晚期可累及脾、肝、骨髓等处，以脾脏受累相对多见。

1.1大体改变，病变的淋巴结肿大，早期可活动，随着病程的进展，相邻的肿大的淋巴结相互粘连、融合成人的肿块，有时直径可达到10cm以上，不易推动。

若发生在颈部淋巴结时，甚至可形成包绕颈部的巨大肿块。

随着纤维化的增加，肿块由软变硬。

肿块常呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有灶性坏死。

1.2镜下改变，霍奇金淋巴瘤的组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异细胞散布。

典型的R-S细胞(诊断性R-S细胞)是一种直径20—50μm或更大的双核或多核的瘤巨细胞。

瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，略嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形或椭圆形，双核或多核。

霍奇金淋巴瘤诊断标准引言霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于被感染的淋巴细胞的恶性肿瘤。

该病通常以淋巴结肿大为首发症状，可能伴随全身性症状如发热、夜间盗汗和体重下降等。

由于其临床表现多样，诊断过程需要综合临床表现、实验室检查以及病理学检查等多方面信息。

本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断标准。

临床表现1. 淋巴结肿大：最常见于颈部、腋下或腹股沟区域。

2. 全身性症状：包括发热、盗汗和不明原因的体重减轻。

3. 疲劳感：患者常感到异常疲倦。

4. 瘙痒：部分患者可能出现皮肤瘙痒。

5. 酒精诱发的疼痛：在受影响的淋巴结区域饮酒后可能会感到疼痛。

实验室检查1. 全血细胞计数：可发现贫血、白细胞计数异常或血小板减少。

2. 生化检测：肝功能测试可能显示异常。

3. 炎症标志物：如血沉和C反应蛋白可能升高。

4. 血清蛋白电泳：检查是否存在异常蛋白。

影像学检查1. CT扫描：评估身体内多个区域的淋巴结是否受累及器官受累情况。

2. PET-CT扫描：用于确定疾病的范围和活性，帮助分期。

3. 胸部X线：评估纵隔淋巴结是否受累。

病理学检查1. 淋巴结活检：是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。

2. 免疫组织化学染色：确认Reed-Sternberg细胞的存在。

3. 分子生物学检测：对某些疑难病例进行辅助诊断。

分期霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统，分为四期：- I期：疾病局限于一个淋巴结区或一个外淋巴结区。

- II期：疾病涉及两个或以上的淋巴结区，但都在隔膜的一侧。

- III期：疾病已经扩散到隔膜的两侧。

- IV期：疾病已经扩散到一个或多个器官，如肝脏、骨髓等。

每个阶段还可以根据有无"B"症状（即体温高于38°C、盗汗、体重减轻超过10%）进一步分类为A或B。

结语霍奇金淋巴瘤的诊断是一个多步骤的过程，涉及临床评估、实验室检查、影像学和病理学检查。

正确的诊断对于制定治疗计划和预测预后至关重要。

病理霍奇金淋巴瘤的病理特点为：(1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。

在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。

它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。

经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS 细胞的重要免疫标志。

最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。

霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。

霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。

淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。

切面呈[1]白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。

疾病分类最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。

结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。

临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。

经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classicalHL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。

淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽）1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。

HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。

基本不表达CD3和LCA。

CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。

这样CD3和CD20也有助于诊断。

PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。

2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。

NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。

瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。

背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。

CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。

3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD34、Ki-67。

由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。

TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。

Ki-67阳性率一般在40％－80％。

4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。

DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。

CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。

生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。

恶性淋巴瘤不同病理类型的淋巴瘤，其诊断和治疗在一些方面是不同的。

对所有病例而言，最重要的第一步都是要作出正确的病理诊断。

因此，每个疾病的治疗指南都是从血液病理学评价开始的。

每个指南都包括推荐的分期方法及诊断和复发时的治疗选择。

第一节霍奇金淋巴瘤（HL）美国的统计数据显示霍奇金淋巴瘤的5年生存率有明显改善，在过去40年中，远远超过其它癌症。

美国2005年就有7350个新发病例，估计死亡病例有1410人。

如果这些新发病例能被适当的治疗及管理，则将有极大的可能被治愈。

一、常规检查1、B症状2、ETOH不可耐受性3、瘙痒4、疲乏5、体力状态评分6、浅表淋巴结的体检7、肝脾体检8、全血细胞计数，白细胞分类，血小板计数9、血沉10、LDH、肝功能、白蛋白11、血尿素氮、肌酐12、胸部X线13、胸部/腹部/盆腔 CT14、PET 扫描，特别是CT可疑病灶15、骨髓活检（IB-IIB期和III-IV期）二、定性定量检查1、淋巴结切除活检2、免疫组化，对经典型则非必需检查项目。

3、结节性淋巴细胞为主型应检测CD3，CD15，CD20，CD21，CD30，CD57。

4、经典型推荐检测CD3，CD15，CD20，CD30，CD45。

三、分期及预后不良因素1、分期淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关，需采取全面、细致的检查、诊断步骤，并按程序有计划地进行。

目前国内外广泛采用的恶性淋巴瘤临床分期标准是Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版，见表1。

表1 Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版Ⅰ累及单一淋巴结区Ⅱ累及横膈同侧多个淋巴结区Ⅲ累及横膈两侧多个淋巴结区Ⅳ多个结外病变，或淋巴结病变合并结外病变X 肿块＞10cmE 淋巴结病变扩展至结外，或孤立结外病变A/B B症状：体重减轻＞10％、发热、盗汗2、预后不良因素局限期：⑴巨大肿块纵隔肿块（后前位胸片）纵隔肿块大于在T5-6水平胸廓横径的35％其它部位肿块＞10cm（CT）⑵无B症状者血沉≥50mm⑶超过3个部位⑷B症状⑸结外侵犯进展期：⑴白蛋白＜4g/dL⑵血红蛋白＜10.5g/dL⑶男性⑷年龄≥45岁⑸Ⅳ期⑹白细胞增多（＞15000/mm3）⑺淋巴细胞减少（＜8％或＜600/mm3）四、综合治疗总原则霍奇金淋巴瘤的治疗除特殊情况外推荐应用综合治疗，其中需要考虑的重要方面包括治疗的顺序、放射治疗野和照射剂量以及联合治疗的毒性等。