第一二鳃弓综合征正颌治疗进展[专家专业]

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【期刊名称】《中国美容整形外科杂志》【年(卷),期】2006(17)4【摘要】目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法.方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓.结果 5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症.结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一.【总页数】3页(P246-248)【作者】汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011【正文语种】中文【中图分类】R78【相关文献】1.第一二鳃弓综合征之大口畸形的整复体会 [J], 杜晓岩;宋任游2.第一、二鳃弓综合征诊疗进展 [J], 付菲;丁明超;田磊;刘彦普3.产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例 [J], 王丽旻;荆春丽;张鹏;王慧4.新生儿第一二鳃弓综合征一例报告 [J], 宋立;刘洋;王丹5.第一鳃弓综合征并发皮样囊肿1例报告及文献复习 [J], 尹唯凰;刘旸;马晓周;刘欣辰;于子莹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

什么是腮弓综合症
第一二腮弓综合症是人体胚胎发育的第一二腮弓发育不全导致的颜面口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，第一、二腮弓综合症，也可叫半侧颜面短小症(大小脸) 、大口畸形、面横裂. 同时伴有面神经发育不全。

只有整形的手段能解决问题, 确诊后可以在患儿三个月大以后进行大口畸形矫正治疗、附耳切除手术。

患儿面部不对称涉及到患侧骨组织和软组织，待患儿长大一些行颌骨延长治疗，软组织充填。

5、6岁一直到青春期都可以进行牵张成骨的治疗。

口腔颌面外科学习题库（含答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.影响下颌骨骨折骨折段移位的最主要因素是A、骨折部位B、外力大小与方向C、颌骨的重力D、咀嚼肌的牵拉作用E、骨折线走行方向正确答案：D2.第二鳃裂瘘的外口常见于A、胸锁乳突肌前缘下1/3处B、下颌角处C、耳垂周围D、颈中上1/3.胸锁乳突肌前缘处E、颈中下1/3.胸锁乳突肌前缘处正确答案：E3.不属于心脏病拔牙绝对禁忌证的是A、完全性右束支传导阻滞B、充血性心力衰竭C、频发的室性早搏，未治疗D、前壁心肌梗死一个月E、不稳定性心绞痛正确答案：A4.通常不会发生恶变的是A、牙源性角化囊性瘤B、甲状舌管瘘C、皮脂腺囊肿D、鳃裂囊肿E、囊性水瘤正确答案：E5.异物阻塞咽喉部导致的窒息应当A、使伤员处于头低侧卧位或俯卧位B、迅速用手指或器材掏出或用吸引器吸出阻塞物C、尽快行气管切开术D、尽快行环甲膜切开术E、用大针粗线牵出舌正确答案：B6.某患者拔牙，注射局麻药后立即发生头晕、胸闷、面色苍白、全身冷汗、四肢厥冷无力、脉快而弱、恶心，其发生的局麻并发症应为A、颈交感神经综合征B、神经损伤C、晕厥D、过敏反应E、中毒正确答案：C7.患者，女，24岁。

因车祸造成面部外伤。

x线片显示右侧上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方到达翼突。

正确的诊断是A、鼻骨骨折B、LeFortⅢ型骨折C、LeFortⅡ型骨折D、颧弓骨折E、LeFortI型骨折正确答案：B8.比较理想的冷冻麻醉药是A、丁卡因B、利多卡因C、氯乙烷D、普鲁卡因E、可卡因正确答案：C9.牙挺使用的原则中不包括A、不可以邻牙作支点，除非邻牙一并拔除B、颌水平的颊舌侧均不能作支点，除非拔除智齿或颊舌侧需去骨者C、必须以手指作保护，以防牙挺滑脱D、用力必须有控制，用力方向必须正确E、可兼作骨凿，用于正确答案：E10.患者男性，因交通事故造成面部外伤而来诊。

x线片显示上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方达翼板。

第一鳃弓综合征合并唇腭裂病例报告及文献回顾丁磊;袁华;程杰;万林忠;江宏兵【期刊名称】《口腔医学》【年(卷),期】2012(32)3【摘要】第一鳃弓综合征是一类少见的先天性畸形,而合并唇腭裂的患者临床报告更是罕见,该文通过回顾1例第一鳃弓综合征合并唇腭裂的患者,并对近期国内外文献做一回顾性分析,对这一类疾病的常见临床表现、病因的遗传学研究及目前的综合性治疗措施进行介绍.%The first arch syndrome is a kind of congenital malformation. First arch syndrome accompany with the cleft lip and/or cleft palate is rare. The author tried to make a detailed introduction about the clinical manifestation, possible causes of the disease and a series of therapeutic measures by reviewing a patient who has the first arch syndrome and cleft lip and cleft palate.【总页数】3页(P176-178)【作者】丁磊;袁华;程杰;万林忠;江宏兵【作者单位】南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R782.26【相关文献】1.恶性血液病患者合并产气荚膜梭菌血症1例病例报告并文献回顾 [J], 徐春晖;宿扬;田志颖;吕燕霞;孙福军;苏东;林青松2.第一鳃弓综合征合并唇腭裂一例报告 [J], 苏宇雄;郑有华;杨小平;王剑宁;曾融生3.Stanford B型主动脉夹层合并急性呼吸窘迫综合征病例报告并文献回顾 [J], 郭艺;胡国富;陆婵君;李浴萱;胡可;王维慈4.1例先天性结直肠肛门发育缺陷性疾病——肛门畸形合并巨结肠病例报告及文献回顾 [J], 刘访;苏丹;张恒;鲜振宇;任东林5.1例极早发性炎性肠病合并肛瘘病例报告及文献回顾 [J], 李一帆;王琛;曹永清因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

腮弓综合征
那天在医院里剖宫产出来一婴儿，当时我没在手术台上，瞥了一眼，发现小孩哭的时候时候嘴很歪，后来助产士抱来给我们看，发现左侧小耳畸形，无外耳道，两侧脸不对称，左侧下颌骨比较小。

现摘录文献里对腮弓综合征的描述。

第一、二腮弓综合征是由于第一、第二腮弓及其间的第一咽囊及第一腮裂和颧骨的始基先天发育异常所致。

其发病机理可能为胚胎第6周时蹬骨动脉系统的吻合支发生血肿，局部相互移位或被破坏．使第一、二腰弓结构及附近的颞鳞延迟分化所致
本病为先天性，一般无遗传史
其基本临床特征为面横裂(又称巨口症)、小下领畸形及外耳畸形。

第一、二鳃弓异常可分为单侧异常(颜面部半侧萎缩和Goldenhar 综合征)和双侧异常(下颌骨发育不全和Hailer—man—Streif综合征)。

临床以单侧异常多见，但双侧且对称性发育畸形极为少见，可能与父母遗传因素有关。

还是和单纯的小耳畸形不一样的。

本例不伴有面裂。

产前超声检查未见这些畸形。

还是跟胎儿体位有关系，而且我觉得B超的那些标准切面也都显示不出这些畸形。

大家在临床中见过这样的病例吗？。

Tianjin Med J,March 2019,Vol.47No.3新生儿第一二鳃弓综合征一例报告宋立1，2，刘洋1，2△，王丹1摘要：新生儿第一二鳃弓综合征，又称为半侧颜面短小畸形（HFM ）。

HFM 是一种先天性颅面部畸形，病因及发病机制尚不明确，可依靠详细的体格检查及影像学检查来确诊。

通过手术及非手术治疗，可以改善面部结构和功能，促进心身健康发展。

关键词：先天畸形；鳃原瘤；核型分析；染色体；病例报告；婴儿，新生中图分类号：R722.19文献标志码：ADOI ：10.11958/20181796One case of first and second branchial arch syndrome in neonatesSONG Li 1，2,LIU Yang 1，2△,WANG Dan 11Department of New Pediatrics,Tianjin Children ’s Hospital,Tianjin 300134,China;2Graduate School of Tianjin Medical University△Corresponding Author E-mail ：etyyly@Abstract ：The first and second branchial arch syndrome ，also known as the hemifacial microsomia (HFM)is acongenital craniofacial deformity.Its etiology and pathogenesis are still unclear.It can rely on the detailed physical examination and imaging examination to diagnose.Surgical and non-surgical treatment can improve facial structure and function,and promote the development of psychosomatic health.Key words:congenital abnormalities;branchioma;karyotyping;chromosomes;case reports;infant,newborn作者单位：1天津市儿童医院新生儿科（邮编300134）；2天津医科大学研究生院作者简介：宋立（1978），女，学士，主治医师，主要从事新生儿内科疾病及出生缺陷相关研究△通讯作者E-mail ：etyyly@第一二鳃弓综合征（first and second branchialarch syndrome ），又称为半侧颜面短小畸形（hemifacial microsomia ，HFM ），是由于第一、二鳃弓发育不全导致的一种以颅面广泛发育异常为特征的先天性畸形。

第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形，表现为单侧面横裂，常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。

目前国内外临床病例报告较少，我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者，并结合相关文献复习报道如下。

1. 临床资料患者男性，7岁，因“大口畸形”就诊。

入院查体：患者智力正常，两眼间等距，眶距如常，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，两侧颧骨对称无畸形。

鼻居中，外形正常，人中沟正常，两唇嵴等高。

右侧面型较左侧偏短小，同侧面横裂，横裂长度约1.0cm（如图1），耳廓发育可，外耳道未见闭锁，听力粗测无明显降低，右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕（副耳切除术后），长约1.5cm，耳垂前皮肤可及一瘘管（如图2），无明显溢液。

牙列无明显拥挤等畸形，咬合关系尚可，腭部未见明显开裂，伴有舌系带过短畸形。

实验室及影像学检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。

曲面断层片示：患侧（右侧）髁状突发育不良，下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm（如图3），体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。

手术方式：患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。

面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复，患者术后恢复可，无切口裂开及副耳、瘘管复发，两侧口角基本达到正常水平。

术后3月随访，患者口角圆润，疤痕轻微，动态外形可。

对于本文中的典型病例，由于患侧下颌骨短小明显，可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱，成年后颜面畸形难以改善，建议门诊随访，在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术，必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。

2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。

本病的命名很多，国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2]，意为半面短小畸形。

数字化外科在正颌外科术前设计中的应用刘显文;艾伟健【摘要】正颌外科手术的成功不仅取决于术者的手术技巧，而且依赖于科学、正确的手术设计与计划。

数字化外科的应用极大地改变了正颌外科术前计划的模式。

与传统方法相比，数字化外科辅助的正颌外科术前设计与计划存在诸多不同，它免除了术前石膏模型外科并具有更高的板设计精确度的优势。

本文着重对应用数字化虚拟工具进行正颌外科术前设计的工作流程作一述评，以向临床上需要将数字化外科纳入正颌外科术前设计的外科医生提供虚拟手术操作流程参考。

【期刊名称】《口腔疾病防治》【年(卷),期】2018(026)011【总页数】7页(P1-7)【关键词】正颌外科;数字化外科;术前计划;虚拟骨切开;板设计【作者】刘显文;艾伟健【作者单位】南方医科大学口腔医院口腔颌面外科,广东广州510280;南方医科大学口腔医院口腔颌面外科,广东广州510280;【正文语种】中文【中图分类】R数字化外科学（digital surgery）是一门融合了外科学、图形图像处理、三维重建、计算机辅助设计、计算机辅助制造、快速成形技术、反求技术、外科导航技术等多种先进技术的交叉学科，其可以为临床医师提供三维实物模型，术前进行可视化手术设计和模拟，协助制作复杂手术方案，术中导航精确实现术前设计，术后量化评估手术效果［1］。

近年来数字化外科技术在国内外得到了迅速的发展和应用，本文针对其在口腔颌面外科的分支学科—正颌外科中的发展与应用作一述评。

1 数字化外科在正颌外科中的发展应用近30年以来，正颌外科已经发展成为治疗牙颌面畸形的一项成熟而安全的外科技术［2⁃4］。

传统的正颌外科通过临床体检、头影测量分析、石膏模型外科等步骤制作板用作术中导航，其缺点主要是由于头影测量分析是二维图像，因此，基于对头影描迹图的裁剪、移动、和拼对难以模拟颌骨在三维空间的移动；另外，模型外科技术需要先用面弓转移关系到架上，继而对牙颌模型进行移动、切割和拼对，步骤繁琐，易于产生误差［5］。

口腔颌面外科学习题库+参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、腭裂综合序列治疗中的最关键部分整复术A、语音治疗B、心理治疗C、正畸治疗D、缺牙修复E、腭裂整复术正确答案：E2、涎腺造影可用于A、判断涎瘘的部位和分类B、检查有无导管结石C、判定涎腺肿瘤的性质D、确诊淋巴上皮病变E、明确腮腺炎的分类正确答案：A3、创伤性咬合的X线表现A、牙内吸收B、牙周膜增宽C、牙槽骨水平吸收D、牙根折E、硬骨板清晰正确答案：B4、缝合面颈部皮肤时，进针点和皮肤的关系A、进针点与皮肤呈30°角B、进针点与皮肤呈60°角C、皮肤切口两侧进针间距小于皮下间距D、皮肤切口两侧进针间距大于皮下间距E、以上说法都不对正确答案：E5、早期以导管炎症为主要表现的是A、慢性阻塞性腮腺炎B、急性化脓性腮腺炎C、慢性复发性腮腺炎D、舍格伦综合征E、流行性腮腺炎正确答案：D6、口腔颌面外科手术中最基本、最常用的止血方法是A、钳夹、结扎止血B、压迫止血C、阻断止血D、热凝止血E、降压止血正确答案：A7、始基囊肿属于A、面裂囊肿B、血外渗性囊肿C、潴留囊肿D、牙源性囊肿E、胚胎性软组织囊肿正确答案：D8、甲状舌管囊肿A、甲状舌管不消失时，由残余上皮分泌物聚积可形成甲状舌管囊肿。

多见于1-10岁的儿童；囊肿可发生于颈正中线，自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上下部为最常见。

正确答案：A9、患者女，15岁。

不慎跌倒致左髁突骨折。

CT示骨折线位于关节翼肌窝上方。

髁突断端可能的移位方向是A、向前移位B、向后移位C、向内移位D、向外移位E、不移位正确答案：C10、关于颞下颌关节强直造成的咬合错乱，不正确的是A、下颌牙弓变宽B、发生于成年者，咬合错乱不明显C、下颌前牙唇侧倾斜D、面下1/3垂直距离变短E、下颌磨牙舌向倾斜正确答案：A11、对三叉神经痛“扳机点”的检查方法不包括A、叩诊B、压诊C、拂诊D、揉诊E、触诊正确答案：A12、患者女，65岁。

手术优先正颌模式治疗牙颌面畸形的研究进展作者：沈末伦胡沈辰郝新河来源：《中国美容医学》2020年第07期[摘要]牙颌面畸形传统的正颌正畸联合治疗流程是正畸优先，即术前正畸去代偿，正颌手术截骨，术后正畸精细调整。

这种传统治疗模式的疗程较长，同时术前正畸去代偿会使患者在短期内的面部畸形加重。

近年来，手术优先方案（Surgery-first approach，SFA）被越来越多地应用于牙颌面畸形的治疗。

与传统的正畸优先方案相比，SFA没有进行以牙齿去代偿为目的的术前正畸治疗，从而缩短了治疗周期，并避免了因术前正畸去代偿所导致的短期面型恶化问题。

本文对手术优先正颌模式在牙颌面畸形治疗中的有关热点问题进行综述，以期为临床医生在选择该模式治疗患者时提供一定的参考价值。

[关键词]手术优先;正颌外科;牙颌面畸形;正畸治疗;适应证;稳定性[中图分类号]R783.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2020）07-0172-04Abstract：In surgical-orthodontic correction of dentofacial deformities， the conventional three-stage treatment protocol includes presurgical orthodontics for dental decompensations，orthognathic procedure and postsurgical orthodontic treatment.This conventional orthodontics-first approach has an unfavorable long treatment period for preoperative orthodontic decompensations.And at the same time， the patient's facial deformity will become more evident during the decompensation period. In recent years， a surgery-first approach （SFA） has been increasingly used in the treatment of dentomaxillofacial deformities.In contrast to the conventional orthodontics-first approach，the SFA without presurgical orthodontics for dental decompensations potentially shortens the total treatment time and avoids short-term facial deterioration caused by dental decompensations because skeletal problems are corrected from the beginning.In this article，some related hot issues of SFA in the treatment of dentomaxillofacial deformities were reviewed， aimed to provide clinicians with a certain reference value when choosing the SFA to treat patients.Key words：surgery-first approach;orthognathic surgery; dentomaxillofacial deformities; orthodontics; indications; stability牙颌面畸形，传统的正颌正畸联合治疗采用的是正畸优先方案，需要先行术前正畸去代偿治疗，排齐牙列，协调上下牙弓宽度，然后再进行正颌手术截骨。

鳃弓综合征的诊断与治疗邱蔚六【期刊名称】《上海口腔医学》【年(卷),期】1992()2【摘要】颜面鳃弓综合征系指第一、二鳃弓综合征(first and second brachial archsyndrome)而言。

诊断从文献看,第一、二鳃弓综合征曾被看作为一组疾病,即临床上呈现与第一、二鳃弓发育有关的一些畸形者均被归纳于第一、二鳃弓综合征中,诸如:下颌、面部成骨不全症(mandibulofacial dysostosis,亦称Treaeher Collins综合征)、下颌发育不全舌后坠综合征(Pierre—Robin syndrome),以及眶距增宽症(orbital hyperterlorism)等包括在内。

近年来,多数学者主张应把Treach-er Collins综合征与第一、二鳃弓综合征分开,因为它具有明显的临床特点:(1)【总页数】5页(P113-117)【关键词】鳃弓综合征;眶距增宽症;面横裂;发育不全;成骨不全症;颌骨畸形;关节凹;Collins;外耳畸形;正颌外科手术【作者】邱蔚六【作者单位】上海第二医科大学口腔医学院【正文语种】中文【中图分类】R78【相关文献】1.第一二鳃弓综合征的综合手术治疗 [J], 汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏2.三维超声产前诊断胎儿第一、二鳃弓综合征1例 [J], 马斌;陶小华;王艺璇;李天刚3.单侧第一二鳃弓综合征牵张成骨治疗进展 [J], 何锟;邱林4.目的探讨易思MP妊高征监测系统临床应用于妊高征筛查及预防措施和治疗指导的好处。

方法对我院2004年9月～2006年9月54例妊高征筛查、监测、预防、诊断治疗进行分析。

结果对筛查18例中,其中妊高征预测阳性8例,经一般治疗及药物治疗无一例发展为妊高征,对患有妊高征36例监测中,按易思MP妊高征血液动力学分型诊断治疗,仅有一例发展为子痫。

结论易思MP妊高征监测系统可作为筛查及诊断治疗妊高征指征。

[J], 陈艳萍5.母牛繁殖障碍的诊断及治疗——卵巢机能障碍的诊断及治疗 [J], 郭志坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

第一腮弓综合征1例报道
牛勇梅;陈仁吉;秦晓中;李高峰;唐海芳;董群
【期刊名称】《口腔颌面外科杂志》
【年(卷),期】2010(20)6
【摘要】@@ 第一、二鳃弓综合征是一种少见的疾病,又称口_下颌_耳综合征,简称鳃弓综合征,为胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊、第一鳃裂以及颞骨原基的发育不全所致.畸形多表现为耳部、颌骨畸形,面部肌肉发育异常.其发病率约为1/5 000-1/4 000,大多为单侧发病,少数为双侧发病,占发病率的5%~16%[1].此病为常染色体显性遗传,此外,环境因素影响也较大.
【总页数】2页(P447-448)
【作者】牛勇梅;陈仁吉;秦晓中;李高峰;唐海芳;董群
【作者单位】长治市人民医院口腔科,山西长治,046000;北京口腔医院口腔颌面外科,北京,100081;长治市人民医院口腔科,山西长治,046000;长治市人民医院口腔科,山西长治,046000;长治市人民医院口腔科,山西长治,046000;长治市人民医院口腔科,山西长治,046000
【正文语种】中文
【中图分类】R782.2
【相关文献】
1.第一二腮弓综合征的产前超声诊断 [J], 杨蕾;栗河舟;鲁海燕
2.第一、第二腮弓综合征1例 [J], 曹恒
3.第一,二腮弓综合征14例分析 [J], 赵洪波;王涪华
4.第一、二腮弓综合征患者气管内插管困难一例 [J], 高媛
5.第一、二腮弓综合征患者气管内插管困难一例 [J], 高媛
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