干燥综合征诊治进展详解

干燥综合征诊治指南干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，主要累及外分泌腺体。

它也被称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

此病的免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞。

除了口干、眼干等症状，还会出现其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

此病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。

本病女性多见，男女比为1：9~20.发病年龄多在40岁～50岁。

也见于儿童。

干燥综合征的病情轻重差异较大，临床表现也多样。

大多数患者很难说出明确起病时间。

本病的局部表现包括口干燥症、干燥性角结膜炎和其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

口干燥症是最常见的症状之一，约70％～80％的患者会出现口干。

其他常见症状包括猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌萎缩而光滑、口腔粘膜出现溃疡或继发感染。

干燥性角结膜炎是由于泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。

部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合症除了口眼干燥的表现外，还会出现全身症状，比如乏力、低热等。

大约有2/3的患者会出现系统损害。

皮肤方面，病变的病理基础是局部血管炎。

常见的表现有过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的红丘疹，边界清楚，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

结节红斑较为少见，XXX现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

在骨骼肌肉方面，关节痛比较常见，但只有少数患者会表现为关节肿胀，且多为一过性。

与其他疾病不同的是，本病并不会导致关节结构的破坏。

约5%的患者会出现肌炎。

在肾方面，国内报道约有30%～50%的患者会出现肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者则可能出现肾钙化、肾结石及软骨病。

临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature2019 年 第 6 卷第 95 期2019 Vol.6 No.9544中西医治疗干燥综合征的进展概述李 玲（上海市嘉定区安亭医院中医科，上海 201805）【摘要】干燥综合征，是一种风湿免疫病，仅次于类风湿关节炎，如今，随着风湿免疫科的进一步发展，中西医方案成为治疗干燥综合征的常用方案，旨在提高临床疗效。

【关键词】中西医；干燥综合征；进展【中图分类号】R2-031 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.95.44.01干燥综合征（Sjogrensyndrome ，SS ），是慢性炎症性自身免疫病，主要累及至外分泌腺体，临床上，病人唾液腺和泪腺受损功能下降，且伴有口干、眼干等症状，血清中存在多种自身抗体及高免疫球蛋白血症[1]。

一般情况，将该病分成两种，即原发性与继发性。

原发性干燥综合征，属于全球性疾病，我国患病率约为0.3%～0.7%，老年人患病率约为3%～4%[2]。

目前，西医是治疗干燥综合征的常用方法，同时，随着中西医结合治疗的发展，其临床疗效逐步得到认可。

本文通过综述形式，探讨中西医治疗干燥综合征。

1 西医治疗（1）局部干燥症治疗。

环境保持清新湿润，避免应用抑制腺体分泌的药物，如阿托品。

眼干燥症者，给予局部抗炎制剂，如自体血清、人工泪液、糖皮质激素、环孢素等；口干燥症者，忌烟忌酒，避免摄入引起口干的药物，每日多喝水，常漱口，改善口腔环境，防止龋齿、口腔感染，也可给予人工唾液或者唾液替代液（如含漱水），严重者，可给予毛果芸香碱、西维美林等。

（2）对症治疗。

伴有肌肉与关节疼痛者，配合非甾类抗炎药；继发口腔感染者，给予抗生素或者多贝尔液漱口治疗；肾小管酸中毒者，口服补钾制剂或者静脉补钾，严重者，需要终身补钾。

2 中医治疗陈素云[3]，遵循清火生津、健脾养阴的原则，自拟方剂治疗，组方包括郁金12 g 、地黄20 g 、百合30 g 、砂仁10 g 、黄精20 g 、玄参15 g 、丹参30 g 、芦根15 g 、枸杞子20 g 、肉苁蓉20 g 、菊花15 g 、乌梅15 g 、麦门冬15 g 、淫羊藿20 g 、生黄芪30 g 、葛根10 g 、生甘草10 g ，随症加减。

中西医诊治干燥综合征良方【概述】干燥综合征(SjogrensyndromeSS)是一个侵犯外分泌腺体的慢性、系统性自身免疫病。

其中又以唾液腺为最易受损的腺体并引起口干、眼干的临床症状。

本病为原发性和继发性两大类。

本病在1888年为Hadden首先描述。

以后又有其他另呈报道。

至1933年Sjogren报道一组口干、眼干并有关节炎患者，提出本病为一系统性疾病，由于此论点正确故现人称此病为Sjogren综合征。

Mikulicz综合征实为SS的一个临床表现。

80年代后本病明确分为原发性和继发性两类，后者是指同时并有另一结缔组织病者。

两者在临床表现、遗传基础、免疫学上都有明显的不同。

通过在我国初步的流行病学调查，证实SS的患病率为0.29%～0.77%（因诊断标准而不同），是风湿性疾病中患病率仅次于类风湿关节炎的风湿组织病。

多发于40岁以上的妇女，男女之比为1:9～17。

我国自1980年以来本病的报道增多，而过去由于对本病的认识模糊以致大量病人被漏诊或误诊，因此临床医务工作者要正确认识并警惕本病。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。

无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证，有人认为本病宜归属“燥证”范畴，有人认为因其可累及周身，故称为“周痹”，关节疼痛属于“痹证”，有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”。

近年全国痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。

【病因病理】一、西医病因病理西医对干燥综合征的病因和发病机制，均不十分清楚，可能与下述因素有关。

（一）遗传基础1．家族史在SS的一代亲属中出现类似SS症状、高球蛋白血症、自身抗体者均较对人群为高。

有姊妹、母女同时为患者的现象。

2.HLA SS主要和Ⅱ类HLA相关。

而这种相关性因种族而有一定差异。

如西欧白人SS与HLA-B8、DR3、DRW52相关，希腊人与HLA-DRs相关，日本人与DRW53相关。

干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。

目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。

本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。

诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。

在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。

如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。

口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。

为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。

眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。

医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。

通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。

治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。

以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。

例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。

这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。

免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。

考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。

生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。

目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。

其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。

例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。

对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。

毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。

干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施干燥综合征是以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，在病情极早期会出现隐性症状，在病情进展的过程中，逐渐出现口干、眼干的症状，直至出现病理性损伤。

因此，对于干燥综合征，最重要的是早期诊断，病情监控和早期干预。

传统与新型诊断标志物铁纳米笼技术将α-胞衬蛋白抗体与M3受体抗体包裹其中，使敏感度显著提高，阳性率可以达到80%甚至90%滴度明显拉开。

通过引入新型材料，改进结合血清特异性多肽标志物，提高敏感性和特异性。

常用诊断方法与新型诊断方法与干燥综合征诊断相关抗体，特异性和敏感性均较低，难以与其他疾病鉴别。

诊断疾病、评估疗效，选择高灵敏度和特异度诊断方法也是关键。

（1）唾液腺超声腮腺、唾液腺彩超被愈加广泛使用，唾液腺超声在干燥综合征诊断中占有重要地位。

（2）眼科检查手段通过眼科手段干燥综合征诊断与鉴别，干燥综合征分类使用OSS 评分只局限于评估眼表损伤，忽略其他具有价值方面，可使用结膜印记细胞学方法评估眼表情况。

干燥综合征眼干症状一部分是源于泪腺受损，另一部分源于睑板腺与油脂腺。

正常人睑板腺排列规律、密集，干燥综合征会出现睑板腺缺失，测量睑板腺缺失面积可用于评估患者病情严重程度。

病情评估标志物有些非特异性的炎症指标与病情活动有关。

在干燥综合征活动期患者血清中，sCD25呈高表达状态，而且与IgG、CRP等成正相关，附睾蛋白4也与病情活动有一定关联。

除T细胞以外，B细胞也受到关注。

干燥综合征中B细胞和浆细胞表达升高，跟免疫球蛋白和抗体产生有明显关系。

CD4+T细胞异常与抗体产生和病情活动相关，Th2、Th17细胞水平升高，Treg细胞明显降低，Th17/Treg细胞比率升高，与血小板降低有明显关联。

干燥综合征治疗使用低剂量IL-2治疗后，口干、眼干症状明显缓解，ESSDAI评分、STAR评分有明显改善。

干燥综合征肾脏损害 诊治进展上海交通大学医学院附属瑞金医院 任 红 陈 楠 肾内科前言干燥综合征 (Sjogren syndrome, SS)，瑞典眼 科医师 Sjogren（1933年）首次描述而得名。

常见的、以侵犯外分泌腺为主的、慢性炎症 性、自身免疫性结缔组织疾病， 其发病率约 0.29～0.77%。

董怡：干燥综合征。

风湿病学，北京，科学出版社 1995SS分型 原发 ( pSS ) 和继发 ( sSS ) sSS 常见伴发疾病（一种或多种）• 类风关：最常见 • SLE • 系统性硬化症 • 多发性肌炎 • 结节性多动脉炎 • 慢活肝等一、病因与发病机制目前仍未阐明可能参与机制： – 免疫机制– 遗传因素 – 环境因素（一）免疫机制• 细胞免疫异常： T淋巴细胞亚群调节缺陷– SS唾液腺和泪腺大量T 淋巴细胞浸润大多为CD4＋T细胞（Th细胞） CD8＋T细胞较正常减少• 体液免疫异常：B淋巴细胞过度激活、反应性增高 –外周血可检出多种自身抗体（抗核抗体、抗 SSA、SSB、抗RNP、类风湿因子） –器官特异性自身抗体（抗唾液腺导管抗体、抗 平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体）}CD4+/CD8+↑疾病的加重→ T淋巴细胞亚群失衡加重– 大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功 能丧失J Rheumatol 1994, 21: 1832-371SS抗体研究:–B淋巴细胞过度增生，产生大量自身抗体， 多克隆高 Ig 血症 –免疫复合物阳性：抗原-抗体反应 –B淋巴细胞过度激活与T淋巴细胞亚群调节 缺陷有关SSA（Ro）、SSB（La）是由不同基因编码的核 蛋白 抗SSA、SSB抗体非SS特异抗体，但在SS中阳性 率高于其它结缔组织病 尚无法解释外周血有抗SSA、SSB抗体，而无抗唾 液腺、抗泪腺抗体 其在SS发病机制中的作用有待进一步研究Exp Opin Invest Drugs 1996, 5:1 J Exp Med 1994, 180: 2059-67• 细胞因子– 唇腺研究（北京协和）：TNF-α、IL-1β、PDGF-α和 -β – 炎症唇腺中有表达 – 表达程度随淋巴细胞浸润程度加重而增高 – 不同细胞因子，在唇腺中表达部位不同• 粘附分子E-选择素和VCAM-1 (Matsumura et al) –正常情况不表达 –在SS小管间质性肾炎标本中，大量细胞浸 润区域的新生血管上表达– 泪腺、唾液腺研究：IL-1、2、6、10，TNF-α、-β– 表达增加 Clin Immunology 2002, 103: 111-24• Fas-FasL系统 –Fas抗原– 严重外分泌腺炎症和间质性肾炎SS患者的导 管上皮细胞和肾小管上皮细胞表面高表达 – 正常对照和轻度炎症者无表达（二）遗传因素• 与HLA相关性研究 –pSS：– HLA-DR3 和 B8 基因频率较正常人明显增高 – DR4频率低于正常人–FasL– 部分浸润淋巴细胞表面表达Arthritis Rheum 1997, 40: 87-97–sSS：– 多见于表达DR4位点的个体群中Curr Opin Rheumatol 1999, 111: 364-712• 深入研究：• 与HLA相关性研究（续）–不同种族相关HLA抗原不同西欧白人 与HLA-DR3、B8、DRw52相关 希腊与 HLA-DR5 相关 日本与 HLA-DRw53 相关–HLA-DQ1和DQ2杂合子产生高滴度的抗SSA和抗SS-B抗体表明特定HLA-DR/DQ表型者具有患SS的倾 向，且在SS自身抗体的产生中起关键作用• 临床实践：–有家族发病的报道J Immunol 1993, 150: 3615-23Arthritis Rheum 1998, 41: 927-34（三）环境因素 •病 毒– EB病毒（EBV） – 人类疱疹病毒VI型（HHV-6） – 丙型肝炎病毒（HCV） – 人类T细胞淋巴病毒I型（HTLV-1） – HIV及脑池颗粒A等（三）环境因素（续） • 外源性化学物质：– 硅酮 – 毒性油 – 药物等• EBV：受到日益关注– 存在于正常人唾液腺上皮细胞内 – 提供免疫攻击靶抗原，过度应答致腺体破坏 – 导致上皮细胞基因（EGF、c-myc）转化激活 – SS 患者唾液腺所含 EBV-DNA 水平增高EBV:SS患者腺体中分离出的EB病毒 • 可诱导淋巴细胞瘤； • 重度感染Raji-B细胞株的能力提高； 具有 HLA-B8 的 SS，细胞毒T淋巴细胞 • 不能有效地溶解EB病毒感染的细胞，致病毒持 续存在，长期刺激CD4＋T细胞Curr Opin Rheumatol 2001, 13: 370-63• HIV或HTLV-1： • HHV-6：– 有感染颗粒细胞的能力 – 在淋巴瘤及淋巴细胞增生性 疾病（包括SS）中，HHV-6水平增高。

中医药治疗干燥综合征研究进展作者：崔文颖来源：《医学食疗与健康》2019年第07期[摘要]本文通過对近年来国内外文献进行梳理总结，以病因病机、辨证分型、治法3个方面为着重点，从历史文献总结、医家临床经验、临床试验等角度对中医药治疗干燥综合征进行解读，得出其属于中医学“燥证”范畴，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，辨证分型集中在肝肾亏虚、燥邪犯肺、阴虚燥热、瘀血内结4种证型，并从滋补肝肾下多种治法分析临床疗效，以期为之后的研究提供参考。

[关键词]干燥综合征;病因病机;辨证分型;治法[中图分类号]R259[文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2019）07-0185-02干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种慢性全身性自身免疫疾病，主要受累器官是涎腺和泪腺，症状为口眼干燥。

SS的组织学标志是由唾液腺活检确定的外分泌腺局部淋巴细胞浸润，但由于缺乏特异性症状和实验室标志物，SS的诊断标准尚未确立。

SS在我国的发病率为0.33%～0.77%，发病特点一是女性发病率高，尤以育龄期女性为多见，男女比例为21：1;二是发病年龄高，平均发病年龄（44.6±12.0）岁。

西医治疗的着力点在于改善症状以及控制、延缓由免疫反应引起的组织器官损害及继发感染”，存在着易复发、副作用大等弊端。

近年来，中医药治疗干燥综合征的研究颇多，并取得了较好的临床效果。

中医虽无“干燥综合征”之病名，但其临床表现及发病特点与中医学“燥痹”，“痹症”，“燥毒证”等病症名称相符，属于中医学“燥证”范畴。

1病因病机中医认为干燥综合征是一组证候群，病因是先天禀赋不足和后天致病因素，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，结果为脏腑功能失调、阴阳失衡。

对干燥综合征病机的论述首见于《黄帝内经》（以下简称《内经》）。

《素问·至真要大论》提出“燥胜则干”，认为燥痹的发生与外感燥邪有密切联系。

干燥综合征中医研究进展张瑾顾军花上海中医药大学附属龙华医院上海２０００３２关键词干燥综合征中医辨证论治综述干燥综合征（ｓｊａｇｒｅｎ§ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ），是一种侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，好发于３０一５０岁女性，男女比例为１：９～２０。

它包括原发性Ｓｓ或继发于其他自身免疫性疾病的继发性ＳＳ，其中原发性ＳＳ的发病率为０．３％一０．７％，仅次于类风湿关节炎。

患者除有明显的口干、眼干等干燥症状外．还可伴发其它脏器损害，如间质性肺炎、肾小管酸中毒、萎缩性胃炎、肝脏损害等…。

近年来，中医药治疗ＳＳ在改善临床症状和调节人体免疫功能方面有一定的作用，可减轻西药的毒副作用。

现将中医研究进展综述如下。

ｌ病因病机ＳＳ病因未明，可能与遗传和病毒感染有关，发病机制则与患者体内免疫紊乱密切相关ＢＪ。

有研究表明旧’４Ｊ，ＳＳ患者在未知病因作用下，腺上皮细胞活化，产生ＩＦＮ一１、ＴＮＦ—ａ等细胞因子。

表达ＨＬＡ・Ⅱ类分子与抗原（病毒／自身抗原）接触并结合．起着递呈细胞激活ＣＤ４＊Ｔ细胞的作用，导致ＣＯ；Ｔ细胞增多，继而Ｂ淋巴细胞功能亢进，产生大量自身抗体，并释放大量细胞因子（ＩＬ－２、ＴＮＦ、ＩＦＮ等），使局部组织出现炎症反应和损伤，如此周而复始，炎症向慢性化发展。

ＢＡＦＦ是近几年发现的一种细胞因子，它是肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）超家族的一个新成员”Ｊ。

现已证实，ＢＡＦＦ过表达参与了系统性红斑狼疮、干燥综合征等多种自身免疫性疾病的发生及发展，其作用为促进Ｔ细胞的活化，并能诱导Ｂ细胞的成熟、存活、增值和分化，并同时分泌大量免疫球蛋白，含多种自身抗体和细胞因子，再促进腺上皮细胞ＨＬＡ・Ⅱ类分子表达，从而持续不断地使Ｂ细胞活化，造成局部炎症迁延不愈。

中医文献中无干燥综合征病名记载，按其症状可隶属于中医“燥证”、“痹证”、“燥痹”等范畴。

１９９７年国家标准《中医临床诊疗术语》统一称为“干燥病”，病因多指燥邪。

董振华∞１认为，该病以阴虚为本，瘀、痹、燥象为标，其中瘀血既是病理产物又是致病因素，其产生原因主要有：因燥致瘀、因郁致瘀及因虚致瘀。

中医治疗干燥综合征的研究进展作者：李娜芬陈学勤来源：《中国民族民间医药·上半月》2022年第02期【摘要】文章通过对近年来干燥综合征的文献进行归纳总结，着重从历史沿革、病因病机、辨证分型、辨证论治、中医外治法五方面阐述相关研究进展。

干燥综合征属于中医“燥痹”范畴，病因多系内外相因为患，病机为本虚标实，虚实夹杂。

目前尚缺乏统一公认的标准化的辨证论治与辨证分型，临床上大多从自身经验或临床研究总结。

此外，中医外治法的配合使用在改善临床症状等方面也取得一定的疗效。

【关键词】干燥综合征;病因病机;辨证分型;辨证论治【中图分类号】R259 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2022）03-0051-05Research Progress of TCM Treatment of Sjogren’s SyndromeLI Nafen1 CHEN Xueqin2*1.Fujian University of Traditional Chinese Medicine， Fujian 350000，China;2.The First Affiliated Hospital of Xiamen University， Xiamen 361000，ChinaAbstract：This article summarizes the literature on Sjogren’s syndrome in recent years，focusing on the five aspects of historical evolution， etiology and pathogenesis， syndrome differentiation， syndrome differentiation and treatment， and external treatment of traditional Chinese medicine. Sjogren’s syndrome belongs to the category of “Daobi” in traditional Chinese medicine. The cause of disease is mostly internal and external factors. At present， there is still a lack of unified and recognized standardized syndrome differentiation treatment and syndrome differentiation types， and most of them are clinically summarized from their own experience or clinical research. In addition， the combined use of external Chinese medicine treatments has also achieved certain effects in improving clinical symptoms. It hopes to provide new ideas for future clinical research.Key words：Sjogren’s Syndrome; Etiolo gy and Pathogenesis; Syndrome Differentiation; Syndrome Differentiation and Treatment干燥綜合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病[1]。

干燥综合征的诊断提示及治疗措施干燥综合征(Sjogrensyndrome)是一种以侵犯唾液腺、泪腺为主的慢性系统性自身免疫病，30-60岁女性多见。

由于它以全身外分泌腺体为靶器官，因此亦被称为自身免疫性外分泌病。

本病病程冗长，但预后尚好。

【诊断提示】1.临床表现(1)常有眼内异物感、烧灼感和眼痒、眼干，局部受刺激或情绪激动时流泪少等表现。

(2)大多数患者感口干，常伴舌及口角碎裂疼痛，吞咽干粗食物困难，约半数患者出现双侧对称性腮腺肿大，顽固性隅齿是本病特征之一。

(3)因皮肤汗腺萎缩可致表皮干涩、痛痒；还可因表皮性血管炎出现紫瘢样皮疹；少数患者有结节性红斑、反复发作的尊麻疹和皮肤溃疡。

(4)各系统受累的表现，如远端肾小管受累引起的I型肾小管性酸中毒，可表现为多尿、周期性低血钾性麻痹和肾结石；还可伴有肺间质纤维化、萎缩性胃炎、关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

(5)关节痛常见，70%~80%o有关节痛、关节破坏的本病特点，有些关节表现与类风湿性关节炎类似，3%~14%,患者有皮肌炎、结节性多动脉炎、多发性肌炎表现。

2.实验室检查轻度贫血和白细胞减少，嗜酸性粒细胞增高60%〜70%患者可出现血沉增快，C反应蛋白可增高，血清免疫球蛋白升高以IgG增高最明显最常见，类风湿因子阳性（滤纸试验V15mπι为阳性），抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体可阳性。

腮腺造影可见腮腺导管不同程度的狭窄和扩张。

【治疗措施】主要是采取措施改善症状，控制继发感染和延缓因免疫反应而导致的组织器官的进一步损害。

（1）症状明显，病情较重者可给予糖皮质激素及免疫抑制药治疗（用量及用法参照其他结缔组织病的治疗）。

必要时行血浆置换疗法、造血干细胞移植。

（2）非脩体抗炎药，如布洛芬、呻喙美辛等。

（3）对症治疗。

唾液代用品、泪液代用品及局部润滑或保湿剂，戒烟、戒酒，避免服用抗胆碱能药物，纠正低钾血症以静脉补钾为主，平稳后口服补钾，出现恶性淋巴瘤进行联合化疗。