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肺肾综合征诊断标准
肺肾综合征，也称为肺出血-肾炎综合征，是一种比较少见的疾病，其特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎。
要确诊肺肾综合征，需要满足以下标准：
1. 临床反复咯血、血尿等症状。
2. X线检查发现肺部有浸润阴影，且出血较多时可融合为片状阴影。
3. 尿常规检查显示尿中红细胞增多、尿蛋白增多，尿中可能出现颗粒管型。
4. 血液检查显示进行性贫血，血液中含铁血黄素细胞阳性。
5. 血清抗基膜抗体呈现阳性。
6. 进行肺或肾活体组织免疫荧光检查，肺泡或肾小球基膜有IgG和补体C3沉积。
请注意，以上信息仅供参考，并非专业医疗建议。
如果怀疑自己可能患有肺肾综合征，应尽快就医并接受专业医生的诊断和治疗。
原发性肺出血综合征光芒万丈，不及你眸中柔光。
原发性肺出血综合征一、特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmonary hemo siderosis,PH),又称Ceelan病、特发性肺褐色硬变综合征IPH是一种少见病,是儿童肺出血的常见原因,是除外其他原因肺出血之后的一种排除性诊断。
IPH病因至今不明,患者血中无抗基底膜抗体及循环免疫复合物,亦无肾脏疾病。
免疫荧光显微镜检查阴性。
基本病理变化为肺泡毛细血管反复出血,肺泡内充满吞噬含铁血黄素的巨噬细胞(含铁血黄素沉着)及新鲜出血;反复出血可引起肺间质纤维化。
特发性肺含铁血黄素沉着症好发于<10岁儿童,临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气短,以及缺铁性贫血和肝脾肿大等。
每次发作可持续数天或数周,某些患者2次肺出血发作可间隔数年痰中找到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞具有诊断价值。
临床上可分为三期: 急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期, 各期临床表现各有所特点。
重症病例患儿可呈大咯血表现。
心脏受累时心尖部可闻及收缩期杂音。
病程后期可并发肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。
【影像学表现】特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现可因出血范围、出血量的多少、反复发作次数,以及影像学检查时疾病所处的病期不同而有明显差异。
1. X线平片(1) 急性期,两肺野透亮度普遍降低，呈毛玻璃样改变，两肺对称性广泛分布的腺泡结节影及小片状密度增高影,边缘模糊不清,呈“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”。
少数患者表现为限局性或单侧性肺病变；(2)反复咯血发作患者,平片可见网线状影与粟粒结节影，肺内病变消散相当快,短则3-4d即可完全吸收。
(3)肺门淋巴结可增大,少数病例可出现肺动脉高压、肺心病征象。
▲中下肺分布，斑片状影为主，酷似大叶性肺炎，肺门影增粗，心影增大。
▲两肺弥漫性分布片状影，以两肺下叶为主，肺动脉膨隆。
▲网络病例：女5岁，咳嗽伴咯血，发现贫血5天，诊断含铁血黄素沉着症，治疗10天后复查影像比较。
肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见，主要见于青年男性。
发病机制尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒的感染有关。
此外，也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性，因此，抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速，预后凶险，多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征（Goodpasture综合征）临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/ 100万人，占急进型肾小球球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2:1～9:1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关：1、感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
肺出血—肾炎综合征的X线表现分析本文报告了11例肺出血-肾炎综合征的X线表现。
发现所有病例都显示了肺部异常，因肺泡出血和吸收、肺间质含铁血黄素沉着不同，可表现为粟粒、结节、片状及多发团块状致阴影，或间质纤维化；4例有胸腔积液；4例心脏增大。
结合文献资料介绍了监床、病理和X线表现特眯，并对诊断和鉴别诊断进行了讨论。
标签：肺出血-肾炎综合征（Good-pasture）综合征1临床资料本组11例中男性9例，女性2例；年龄5～30岁，平均20岁。
临床上咳嗽、咯血或血丝痰者9例，均有肉眼或镜下血尿（++—+++），尿蛋白（++—+++），管型（+—++）。
血沉升高（30～75g/L/小时）。
全部病例均有贫血，血色素下降（3～7.1g%）。
肾功能检查：血浆非蛋白氮升高达22.83～53.54mmol/L，肌酐>176.80umol/L.。
尿抗酸杆菌、血狼疮细胞、抗O及类风湿因子均阴性。
7例作了免疫学检查，GBM（抗肾小球基底膜抗原）阳性1例，LCT及E玫瑰结合试验下降，总补体及C3水平下降5例。
此外，4例痰中找到含铁血黄素颗粒。
5例骨髓穿刺发现红细胞系列增生，符合贫血表现。
住院期间6例死亡，俩例作了尸检，发现肺内广泛出血伴间质纤维化改变，肺泡基底膜增厚。
有1例肺小动脉管壁纤维化。
2例心腔增大，心肌纤维化。
肾脏肾小球基底膜增厚，符合膜性肾小球肾炎改变。
2X线表现2.1肺部两肺透光度减低；两肺门增大、密度增高、模糊；两肺纹理增粗，且有较广泛的点状及小结节状阴影3例；小片状及大片状阴影6例；多发团块阴影1例，混合性改变2例。
病变散在于两肺者7例，以右肺改变为主者4例。
病变主要分有肉眼或下地肺野及肺门周围，而肺尖及肺底部较少受累。
肺门及纵隔淋巴结未见明显增大。
经治疗病灶吸收好转者2例，表现为小点状、细网状和条状阴影相间存；进行性加重6例，反复发作1例。
2.2胸膜改变4例出现胸腔积液，少量到中等量，双侧者及右侧分布者各2例。
肾病内科肾炎的影像学特征与诊断肾炎是指患者肾小球、肾小管及间质发生非充血性炎症的疾病。
常见的肾炎类型有许多，其中包括肾病内科中常见的IgA肾病、膜性肾病和系膜增生性肾炎等。
影像学在肾病内科肾炎的诊断和治疗中起着重要作用。
本文将重点介绍肾炎的影像学特征及其诊断方法。
一、影像学特征1. 影像学检查方式肾炎的影像学检查主要包括超声、CT和磁共振成像(MRI)等。
其中，超声是常用的初筛检查方法，可评估肾脏形状、大小和血流情况；CT和MRI则能提供更详细的图像信息，对肾脏的内部结构进行更准确的观察。
2. 肾脏大小和形态肾炎患者的肾脏常出现大小不一的改变，一侧肾脏可能比另一侧更大，甚至出现肾扩张。
此外，肾脏的形态也可能发生改变，如表面出现凹陷、不规则和不平坦等。
3. 肾小球及肾小管改变肾炎引起的炎症可导致肾小球及肾小管的损伤和改变。
超声检查中，肾小球变得更加明显，甚至显示出异常的回声。
CT和MRI可以更清楚地显示肾小球和肾小管的改变，如增厚、液体积聚和钙化等。
4. 肾间质改变肾炎患者的肾间质通常会发生炎症性浸润，导致肾间质水肿和纤维化。
超声检查可以显示肾间质的厚度和回声的改变，而CT和MRI则可以提供更详细的肾间质结构信息，帮助评估肾间质纤维化程度。
二、诊断方法1. 影像学与临床表现结合在肾炎的诊断中，影像学与临床表现的结合是关键。
医生需要综合考虑患者的症状、化验结果和影像学所见，进行综合分析和判断。
2. 多模态影像学诊断为了提高准确性，可采用多模态影像学诊断方法。
例如，结合超声和CT或MRI检查，可以更全面地了解肾脏的结构和功能变化，提供更准确的诊断。
3. 活检指征评估影像学检查有助于评估是否需要进行肾脏活检。
对于疑似肾炎的患者，影像学可以提供初步判断，有助于确定是否需要进行肾脏活检以明确诊断。
总结：肾病内科肾炎的影像学特征与诊断是肾炎的重要组成部分。
通过超声、CT和MRI等影像学检查，可以观察肾脏的大小、形态以及肾小球、肾小管和间质的改变。
临床执业医师《病理学》辅导：肺出血肾炎综合征的病理变
化
肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。
病变轻重不等，轻者早期肾小球毛细血管呈局灶性节段性增生及毛细血管袢纤维素样坏死。
病变往往迅速发展引起大量新月体形成，其间可见单核细胞和中性粒细胞浸润。
电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂，周围有红细胞和纤维蛋白聚集。
免疫荧光法检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管基底膜沉积，呈连续性线形荧光。
在肺出血肾炎综合征的病人中约95%以上可在血液循环内检出抗肾小球基底膜抗体。
这些抗体与肺泡基底膜及肾小管和肾球囊基底膜雹有交叉反应。
虽然目前认为肺出血肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病，但是促使机体产生抗肾小球基底膜抗体的原因还不清楚，可能与遗传素质有关。
肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见，主要见于青年男性。
发病机制尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒的感染有关。
此外，也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性，因此，抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速，预后凶险，多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征（Goodpasture综合征）临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/ 100万人，占急进型肾小球球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2:1～9:1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关：1、感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
