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抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。

第十一章-免疫缺陷ppt课件

第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基

免疫缺陷病.ppt

免疫缺陷病.ppt
反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。

免疫学 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病ppt课件

免疫学 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病ppt课件

并 胞内寄生病原体感 染、顽固性腹泻或脓皮
染
病
-
5
免疫系统各阶段干发细胞育障碍示意图
粒细胞缺乏 或减少症
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞
重症联合免 疫缺陷病
懒白细
胞综合征 中性粒细胞
单核细胞
前B细胞
慢性肉芽肿病
X-性联无丙球 白细胞粘附缺陷 蛋白血症 Chediak-Higashi综合征
前T细胞
重症联合
免疫缺陷病 胸腺
（一）分类 按发病原因分类：
原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease,PIDD）
继发性免疫缺陷病
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
根据主要累及的免疫系统成分不同将PIDD分为：
• 细胞免疫缺陷病
•体液免疫缺陷病
DiGeorg 综合征
普通可变性免疫缺陷 X-性联高IgM综合征 选择性Ig缺乏症
浆细胞-
成熟B细胞 胞
Bm细胞
成熟T细
Wiskot tAld6rich
二、原发性免疫缺陷性疾病
（primary immunodeficiency disease,PIDD）
又称先天性免疫缺陷病
（congential immunodeficiency disease, CIDD）
以 补 炎化 体 链脓 缺 球性 陷 菌球 时 和菌 也 淋感 常 球染 见 菌为 脑 感主 膜 染，败 肺 气 性血 管炎 肉症炎、芽、、肿化中等脓耳性炎脑、膜全炎身、
细胞免疫缺陷
细胞内寄生病原体感染 重症病毒感染、真菌感
为主
染、布氏菌病、结核病

医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病

医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病

四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；

人类免疫缺陷病毒PPT课件

人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）

14免疫缺陷PPT课件


5
ABO血型系统 ABO抗原物质由三组基因（IA-IB-i、H-h和Se-
se）所编码 ，这三组基因各有自己的座位，其中 IA-IB-i位于9q34.1-q34.2，与胸苷激酶基因连锁， H-h与Se-se紧密连锁，位于19号染色体上。
6
ABO血型系统抗原合成途径示意图
7
ABO血型系统
IA、IB均为共显性基因，而i基因则为隐性基因。
14
第二节 HLA系统与医学
人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）又称 为主要组织相容性抗原（MHA），它分布在所有有核细胞 表面，由于这类抗原首先在白细胞上发现，所以被称为白 细胞抗原，这类抗原决定着机体的组织相容性，对排斥应 答起着决定性作用。
编码这类抗原的基因群称为主要组织相容性复合体 （major histocompatibility complex，MHC），在人类 称为HLA复合体，或称HLA系统。
4
一、红细胞抗原的遗传系统
编码
001 002
003 004 005 006 007 008 009 010 011 012 013 014 015 016
017 018 019 020 021 022 023
23个血型抗原系统的简况
系统命名
ABO MNs
P Rh Lutheran Kell Lewis Duffy Kidd Diego Yt Xg Scianna Dombrock Colton Landsteiner-Wiener
IA/IB基因型AB型血型。 i/i基因型O型血型。 IA/IA和IA/IA型血型。 IB/IB和IB/IB型血型。
8
孟买型（Bombay phenotype）

免疫性疾病-免疫缺陷病


*
儿科学
12
PID的共同临床表现
1、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。 2、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫
血、ITP、SLE等发生率高。
3、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、
先心低钙惊厥等。
*
儿科学
13
PID诊断
1、 病史
感染史：有否，频度，病原体。 预防接种史。 其它异常史。
3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.
*
儿科学
18
1.该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查?
*
儿科学
19
四、继发性免疫缺陷病(SID)
后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率>PID。 病因 感染: 营养紊乱:Vit.A减少→NK活性↓。 其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。
*
儿科学
16
3、免疫重建
骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植
脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用
4、基因治疗
*
儿科学
17
郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于 三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好转后 再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音 粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨 左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传导,无震颤. 腹软,肝肋下1.5CM,质软,脾未触及,肛门外生殖器 无畸形,四肢肌张力高,拥抱,握持反射未引出.辅查: 头颅CT:HIE,颅内出血.胸片:无异常.血 RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC:

免疫缺陷疾病PPT课件

监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。

免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件

自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
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HIV感染过程
HIV表面糖蛋白 ＋ 宿主细胞（CD4+T细胞，Mf，DC） gp120 ＋ CD4，CCR5/CXCR4(趋化因子受体)
gp41参与 HIV外膜与靶细胞膜融合，HIV进入靶细胞 HIV多种酶激活 HIV RNA逆转录呈双链DNA，整合入宿主细胞基因组内
原病毒 （可长期潜伏）
转录，翻译，复制
国务院有关人员最近指出，农民工和大学生这两个群体是开展艾滋 病预防宣传教育的重点人群；了解艾滋病防治知识，学会保护自己， 免受艾滋病的侵袭，使他们能够健康的生活、健康的工作。
2、部分缺失：
选择性IgA缺乏症：常染色体
性联高IgM血症：（X）
（X染色体上CD40L基因突变，活化的CD4+T细胞不表达CD40L，B细胞的 Ig类别转换障碍，不产生IgG、IgA、IgE）
原发B细胞缺陷表15－1
二、原发性T 细 胞 缺陷病
1. 先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征,伴有甲状腺 功能低下, 因妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经脊发育障碍所致 ）
AIDS传播途径常识
男同性恋染艾 两年增3万人 作者：海都资讯网 文章来源：海峡都市报 社 点击数： 更新时间： 2007-11-30
9岁孤儿因母乳喂养染艾滋 生 命垂危(图) 2007年11月30日04:22 [我来说 两句] [字号：大 中 小]
来源：大洋网-广州日报
HIV电镜图 AIDS临床疾病期表现
2、免疫功能降低 CD4+T细胞持续下降， CD4+T/CD8+T比值下降，Th1/Th2失调 HIV为B细胞的超抗原，多克隆激活B细胞多种自身抗体 最后CD4+T细胞与DC、Mf耗竭
3、HIV的持续复制使外周淋巴组织的损毁
HIV诱导的免疫应答及HIV逃逸免疫攻击的机制（了解）
1. 机体感染HIV后，1周 2. 胞免疫和体液免疫
四、其它 补体系统缺陷: 例：遗传性血管神经性水肿
吞噬细胞缺陷 例：慢性肉芽肿病(CGD）
第二节 获得性免疫缺陷病（AIDD)
诱发因素：非感染性的和感染性的
主要的感染性病例
获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome, mmunedeficiency virus,HIV）所致
HIV感染示意图
HIV对免疫系统的损害
1、CD4+T细胞丧失 直接作用：损伤细胞膜 gp120与胞内CD4结合的毒性作用 病毒RNA与未整合DNA的毒性作用 干扰细胞蛋白质合成与表达 影响细胞内信号转导，细胞凋亡或功能失常 间接作用：HIV特异的CTL对CD4+细胞的杀伤 抗HIV抗体通过ADCC杀伤靶细胞 gp120与CD4交联，T细胞凋亡 HIV超抗原引起某些TCRVb链的CD4+细胞死亡
第19章 免疫缺陷病
【内容提要】 一节 原发性免疫缺陷病 二节 获得性性免疫缺陷病
获得性性免疫缺陷综合征 三节 免疫缺陷病的治疗原则
免疫缺陷病的概念（immunodeficiency disease ,IDD) IDD的分类
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease ,PIDD)
发病机制与免疫学异常
1. HIV包膜蛋白gp120的受体是CD4分子 也能结合T细胞、巨噬细胞、树突状细胞上的辅助受体 (趋化 性细胞因子受体CXCR4或CCR5）
2. CD4+T 细胞是HIV攻击的主要靶细胞 也能损害巨噬细胞和树突状细胞 3. HIV易发生变异免疫逃逸
HIV结构示意
HIV侵入 免疫细胞 机制示意
3个月出现抗HIV的细
2. HIV能激活60％B细胞，11－12天缓慢出现抗体， 如抗gp120和gp41的中和抗体，可抑制病毒，阻断 其向淋巴器官播散，也可通过ADCC而损伤靶细胞
3. HIV感染后，特异性激活CD8＋T（CTL)，通过细 胞毒效应杀伤HIV感染的靶细胞。 CD4＋T可分泌 多种细胞因子，增强体液免疫和细胞免疫效应
2. T细胞活化（CD3ε链缺失）或功能缺陷
三、联合免疫缺陷病 原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为 10％～25％
1. 性联重症联合免疫缺陷病(SCID)：IL-2Rγ链基因突变所致
2. 腺苷脱氨酶（ADA）缺陷症：常染色体ADA基因缺陷 ADA在T、B细胞含量、活性最高。
3. MHC分子缺陷
（二）肿瘤发生率高 （三）易伴发自身免疫性疾病(AID) （四）临床表现及病理损伤复杂多样
(五） 遗传倾向性 （六）发病年龄小
第一节 原发性免疫缺陷病
主要的原发性免疫缺陷病
一、原发性B细胞缺陷病
B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传递的信号 反应低下所致的抗体生成障碍，以体内Ig水平的 降低或缺失为主要特征。外周血B细胞减少或缺 陷，T细胞数目正常，主要临床特征为反复化脓性 感染。
爱滋病预防
AIDS 疫苗 中和抗体疫苗 T细胞疫苗 治疗性疫苗
迄今为止, 完成了后期临床实验的HIV疫苗有两种:
一种是VaxGen公司研制的gp120中和抗体疫苗,这种疫苗能诱导 针对一定型别的HIV病毒株的抗体,但中和抗体产生太弱,在Ⅲ期临床 实验中,完全不能中和HIV病毒的感染
另一种是Merk公司研制的含HIV-1 gag-pol-nef基因的复制缺陷性 腺病毒载体疫苗,该疫苗为T细胞疫苗, 目标是诱导细胞免疫反应 以控制病毒复制,却也止步于Ⅱb临床阶段, 它对高危人群没有保护 作用, 反而增加了感染的风险
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease ,AIDD)
其它按累及的免疫系统划分 特异性IDD 非特异性IDD
造血干细胞由骨髓发育 过程： 多能干C 定向干C 祖. C 前体C 成熟C
免疫细胞的发育异常与免疫缺陷病
IDD的共同特点
（一）易感染 最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是主要死因； 感染类型与免疫缺陷类型密切相关
原发性免疫缺陷病及基因缺失 表
原发性免疫缺陷病及基因缺失 续表
1、全部Ig 缺失或极度降低：
性联无丙种球蛋白血症（ XLA）
本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩(6-9个月时）发病。 X染色体上 Bruton酪氨酸激酶（btk）基因缺乏或突变，前B细胞不能发 育为SmIg ＋细胞， Ig缺乏。T细胞免疫正常。