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第十一章-免疫缺陷ppt课件

第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基

免疫缺陷病

免疫缺陷病
免疫功能紊乱
恶性肿瘤患者常伴有免疫功能紊乱，如T细胞亚群失衡、NK细胞活 性降低等。
应用免疫抑制剂风险分析
感染风险增加
免疫抑制剂可以降低免疫系统的功能，使得患者 更容易发生各种感染。
肿瘤复发风险
对于恶性肿瘤患者，应用免疫抑制剂可能会增加 肿瘤复发的风险。
自身免疫性疾病
长期应用免疫抑制剂可能诱发或加重自身免疫性 疾病。
规律作息
保持良好的作息习惯，有助于身 体恢复。
合理饮食
均衡营养，增强身体免疫力。
适当运动
根据身体状况选择合适的运动方 式，增强身体素质。
避免感染
注意个人卫生，避免去人群密集 场所，降低感染风险。
社会心理支持体系构建
心理疏导
为患者提供心理疏导服务，缓解心理压力 。
互助小组
建立免疫缺陷病患者互助小组，加强患者 之间的交流与支持。
预后
免疫缺陷病的预后因病情严重程度、治疗及时性和有效性等因素而异。一般来说，原发性免疫缺陷病患者的预后 较差，需要长期治疗和管理；继发性免疫缺陷病患者在去除病因后，免疫功能可逐渐恢复，预后相对较好。
02
原发性免疫缺陷病
遗传性因素
基因突变
原发性免疫缺陷病通常与 基因突变有关，这些突变 可能影响免疫系统的正常
发育和功能。
遗传方式
原发性免疫缺陷病可以以 常染色体显性、常染色体 隐性或X连锁等方式遗传。
家族聚集性
由于遗传因素，原发性免 疫缺陷病在家族中可能呈
现聚集性发病。
先天性免疫系统异常
免疫器官发育异常
如胸腺、骨髓等免疫器官发育不良或缺失 ，导致免疫细胞生成障碍。
免疫细胞缺陷
T细胞、B细胞等免疫细胞数量减少或功 能异常，影响免疫应答。

新生儿获得性免疫缺陷综合征的科普知识PPT课件

新生儿获得性免疫缺陷综合征的科普知识PPT课件
新生儿获得性免疫缺陷综合 征的科普知识PPT课件
目录 第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征 第二部分：新生儿AIDS的传播途径 第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗 第四部分：新生儿AIDS的生活护理
第一部分：什 么是新生儿获 得性免疫缺陷
综合征
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
第二部分：新 生儿AIDS的传
播途径
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
怀孕阶段：母亲感染HIV后，在 怀孕期间，病毒可以通过胎盘 传递给胎儿。 分娩阶段：母亲分娩时，病毒 可以通过血液、羊水、产道等 途径传染给胎儿。
第二部分：新生儿AIDS的传播途径
哺乳阶段：母乳中也含有HIV，因此母 乳哺育 生儿AIDS的预
防和治疗
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
预防：孕妇感染HIV后应及时接受 抗病毒治疗，避免自然分娩，通过 剖腹产减少传播风险；对感染HIV 的孕妇进行孕期干预，保障胎儿健 康；促进对AIDS的宣传和教育，提 高公众防范意识。
第三部分：新生儿AIDS的预防和治疗
心理疏导：新生儿AIDS患者及 其家人应加强心理疏导，保持 积极向上的心态，对病情应理 性看待，不要过度担忧，避免 心理负担过重。
第四部分：新生儿AIDS的生活护理
定期检查：新生儿AIDS患者应定期接受 医生的检查，及时调整治疗方案和生活 方式，避免感染相关疾病。
谢谢您的观赏聆听
定义：新生儿获得性免疫缺陷综合 征（简称：AIDS）是由母亲感染人 类免疫缺陷病毒（HIV）导致的一 种疾病。
病因：母亲感染HIV后，病毒可以 通过胎盘传递给胎儿，也可以通过 哺乳传递给婴儿。
第一部分：什么是新生儿获得性免疫缺 陷综合征
症状：新生儿AIDS症状多种多样，包括 但不限于呼吸道感染、消化道感染、皮 肤病、扁桃体炎、发热等。

医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病

医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病

四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；

原发性免疫缺陷病PPT

原发性免疫缺陷病PPT
– 细胞因子
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾

人类免疫缺陷病毒HIVppt课件

人类免疫缺陷病毒HIVppt课件
急性感染期
HIV大量复制，CD4+ T细胞数量 急剧下降，出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定，CD4+ T细胞 数量缓慢下降，免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下， 免疫系统严重受损，出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现，表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后，患者进入无症状期，此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状，但病毒仍在体内复制，逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损，患者进入艾滋病期，出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下，CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内，而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂（NRTIs）
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制，常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构，维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞，包含病 毒特有的糖蛋白，如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期

免疫缺陷疾病PPT课件

监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。

2024年联合免疫缺陷病护理查房PPT


查房前准备：了解患者病情、检查结果、 治疗方案等
查房开始：与患者及家属沟通，了解患 者需求
查房进行：检查患者身体状况，评估病 情变化
查房结束：总结查房结果，制定下一步 护理计划
查房记录：记录查房过程，为后续护理 提供依据
查房目的：了解患者病情，制定护理计划 查房内容：患者病情、治疗方案、护理措施 查房结果：患者病情稳定，治疗效果良好 查房建议：加强护理，注意观察病情变化，及时调整治疗方案
发现潜在的 护理问题
评估患者的 治疗效果
预防并发症 的发生
完善护理流程，提高工作效 率
加强护理人员的培训，提高 护理质量
加强与患者的沟通，提高患 者满意度
定期对护理工作进行评估， 发现问题及时改进
准备查房资料，包括患者病历、检查报告、治疗方案等 确定查房时间，提前通知患者和家属 准备查房工具，如听诊器、血压计等 安排查房人员，包括医生、护士、实习生等 确定查房重点，包括病情观察、治疗效果评估、护理措施等
查房过程中，护士应密切观察患者 的病情变化，及时记录患者的生命 体征、症状、体征等
护士应定期检查患者的药物使用情 况，发现药物不良反应，应立即报 告医生，并采取相应措施
发现异常情况，如患者出现发热、 呼吸困难、腹痛等症状，应立即报 告医生，并采取相应措施
护士应定期检查患者的护理措施落 实情况，发现护理措施不到位，应 立即报告医生，并采取相应措施
保持社交距离，避免 与患者直接接触
定期进行手部消毒， 避免交叉感染
定期进行环境消毒， 保持环境清洁卫生
加强个人卫生，避免 接触传染源
查房前准备：了解 患者病情、检查结 果、治疗方案等
查房过程中：遵 循查房流程，注 意保护患者隐私

医学免疫学教学课件汇编-15免疫缺陷病


补体固有成分缺陷 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、D 。
补体调节分子缺陷 C1INH、DAF、CD59。
补体受体缺陷 CR1、CR4、CR3。
HIV感染的临床分期及症状
急性病毒血症期：
潜伏期或无症状期：
症状期
AIDS期
流感样症状、外周血高病毒血症、CD4+T细胞明显减少
外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一定水平，但逐渐减少，免疫系统进行性衰竭
AIDS相关征候群： 发热、盗汗、消瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴结肿大
有病毒血症
表位序列变异与免疫逃逸 HIV抗原表位可频繁发生变异，影响CTL对其的识别。
1.调理吞噬－抗体、 补体或其受体缺陷 2.受体识别或表面吞 噬－粘附缺陷 (CD18, selectin) 3.形成吞噬颗粒－先 天性颗粒形成缺陷 4.杀菌－慢性肉芽肿 病(NADPH氧化酶) CDG(Cytb558 b 60%) CGD(Cytb558 a) CGD(NADPH氧化酶) CGD(p67phox) 葡萄糖6磷酸脱氢酶)
原发性T细胞缺陷
X-性连锁重症联合免疫缺陷病（XSCID） 一类因T、B细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿或婴幼儿。
临床特征： T细胞，NK细胞减少或缺失。 B细胞数量正常，但几乎无功能。
发病机制
遗传
SCID
a. X连锁
降低
正常或增加
明显减少
IL-2γ链突变
XL
b. 常染色体隐性遗传
降低或正常
明显减少
明显减少
T、B细胞成熟障碍
AR
ADA缺陷
降低
进行性减少
进行性减少

免疫缺陷性疾病-课件

治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
水平的年龄为：IgG1为5岁；IgG3在10岁左右； IgG2和IgG4约为14岁
➢ 脐血IgG等于或稍高于母体水平(超过母体水平10%) ➢ 母体IgG出生后逐渐被分解代谢 ➢ 6个月时母体来源IgG全部消失，因此3~6月龄婴儿血
清IgG水平降到最低点，尤其是IgG2和IgG4的含量 更低
新生儿出生后IgM的发生
➢ 循环B细胞显著，通常占总淋巴细胞0.5%以下 ➢ T淋巴细胞细胞的数量和功能均无损 ➢ btk基因缺损，基因定位于X染色体长臂Xq21.3-22位置
T细胞亚群变化
B细胞和NK细胞变化
Btk基因突变
症状
生长发育仃滞 缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变:毛细血管扩张,出血点 皮肤霉菌,红斑性狼瘡样皮疹 共济失调(A-T) 一岁以后出现的鹅口瘡 口腔溃疡
实验室检查：
血清免疫球蛋白 IgG，IgM，IgA（B细胞功能） CD3，CD4，CD8 （T细胞亚群） CD19（ B细胞数量） CD56/16（ NK 细胞 ） 白细胞计数或四唑氮兰试验（ NBT吞噬功能） 补体
七年制儿科学教学幻灯
免疫缺陷病
上海第二医科大学附属新华医院 上海市儿科医学研究所 陈同辛
小儿免疫系统发育
新生儿出生后IgG的发生
➢ 可达正常成人水平 ➢ 但自身合成的数量很低，主要是来自母体 ➢ 1岁时IgG达到成人的60%，6岁时才能达到成人
100%的水平。 ➢ IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚类， ➢ 自身合成IgG各亚类的发育过程不全相同，达成人
• 分原发性和继发性
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%） 联合免疫缺陷（20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 补体缺陷（2%） 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病
发病率
IgG亚类（1~4） 胸腺：X 线检查 细胞因子： IL-2，IL2R，IFN，IFNR 细胞表面分子：CD18 基因检测：BTK ，CD40L，WASP
几种常见的原发性免疫缺陷病
联合免疫缺陷（14） 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（10） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（9） 免疫缺陷伴其它重要特征（3） 吞噬细胞数量和功能缺陷（12） 补体缺陷（16） 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病
➢ 母体的IgM不能通过胎盘，出生时胎儿自身合成的 血清IgM含量小于200-300mg/L
➢ 正常新生儿出生4-7天以后IgM迅速上升，可能与肠 道细菌抗原刺激导致的IgM免疫应答有关
➢ 如果增高，提示新生儿在宫内受到了“非己”抗原 的刺激，可能存在着宫内感染
新生儿出生后IgA的发生
➢ 不能通过胎盘，1岁时20%，12岁时达成人水平 ➢ 脐带血IgA很少超过50mg/L，若增高同样提示宫
➢ 以活产婴计算：1/10000 （1981年日本和1983年澳洲的报道）
➢ 香港报道：1/8000 ➢ 目前我国大陆尚无统计学报道 ➢ 按1/10000的发病率，我国每年新出生的
2500万新生儿中应有2500个，累计病例至 少3~8万 ➢ 我院30年来（疫性疾病
关节炎 SLE，JRA 血细胞减少症 ITP 中性粒细胞减少 克隆氏病 SLE 溶血性贫血
肿瘤
免疫缺陷病患儿发生肿瘤的机 会比正常人群高100-300 倍
原发性免疫缺陷病预警症状
病史
一年中有8次以上中耳炎, 一年中有2次以上严重鼻窦炎 一年中有2次以上肺炎 在非常见部位发生深部感染2次以上 反复发生深部皮肤或脏器感染 需要应用静注抗生素才能清除感染 非常见或条件性致病菌感染 家庭有PID病史者
内感染的可能 ➢ 生后2-3周的婴儿可在眼泪和唾液中检测到IgA ➢ IgA的生物学作用主要是局部粘膜的免疫保护
新生儿出生时细胞免疫
➢ T细胞总数不少 ➢ CD4+T细胞相对较多，CD4/CD8比例高达3~4，
因而易患感染 ➢ Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病 ➢ CD45RA+T细胞比例较大，CD45RO+T细胞比