肝豆状核变性患者饮食手册范本

肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。

主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。

本病一经确诊应及时治疗并终身服药。

饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。

1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。

牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。

2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。

3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

4. 补充含铁和维生素C多的食物。

患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。

此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。

肝豆状核变性患者的饮食治疗及护理
刘麦仙;卢爱莲
【期刊名称】《职业与健康》
【年(卷),期】2003(19)4
【摘要】肝豆状核变性(Hepatolenticuiar Degeneration,HLD),又称WiLson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病[1].饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环.笔者结合临床实践,通过观察,总结出该病的饮食治疗和护理.
【总页数】2页(P150-151)
【关键词】肝豆状核变性;饮食治疗;护理
【作者】刘麦仙;卢爱莲
【作者单位】新乡医学院第二附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.74;R742.4
【相关文献】
1.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
2.两种宣教方法对肝豆状核变性患者饮食治疗的影响 [J], 彭小燕;吴妙莉;古金燕;张莓
3.驱铜药物联合饮食管理治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 潘耘;吕丽君;黄坚芳
4.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
5.饮食护理对慢性肾脏病合并糖尿病患者饮食治疗依从性及护理满意度影响观察[J], 彭翠翠;李德勤;曹竹如;王明丽;
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水果及制品
核果类柑橘类
久保桃0.04橘柑子0.11
李子0.04早橘0.12
杏（罐头）0.04福橘0.13
桃（平均）0.05柠檬0.14
高山白桃0.05柚0.18
五月鲜桃0.05
旱久保桃0.06热带、亚热带水果庆丰桃0.06
枣（鲜）0.06橄榄微量
樱桃（野）0.06余甘子微量
晚桃（黄）0.07杨梅0.02
蜜枣0.07杨梅0.02
蜜桃0.08木瓜0.03
蒲桃0.08黄皮果0.04
早桃（黄）0.08人参果0.04
酒枣0.1杨桃0.04
蜜枣（无核）0.1芒果0.06
樱桃0.1枇杷0.06
杏子0.11菠萝0.07
密云小枣0.2番石榴0.08
黑枣（无核）0.21芭蕉0.1
枣(干）0.27桂圆0.1
枣（干，大）0.31菠萝蜜0.12
酸枣0.34香蕉0.14
金丝小枣0.36荔枝0.16
乐陵枣0.39椰子0.19
黑枣（有核）0.97桂圆肉0.65
桃（糖水罐头） 1.65桂圆（干） 1.28
杏干7.67
柑橘类
橙0.03
柑橘（平均）0.04
四川红橘0.04
小叶橘0.04
橘饼0.06
金橘0.07
蜜橘0.07
芦柑0.1
三湖红橘0.1
4。

肝豆状核变性不能吃什么，肝豆状核变性的注意事项文章目录*一、肝豆状核变性的饮食和注意事项1. 肝豆状核变性的饮食注意事项2. 肝豆状核变性的其他注意事项*二、肝豆状核变性的简介*三、肝豆状核变性的高发人群和危害肝豆状核变性的饮食和注意事项1、肝豆状核变性的饮食注意事项含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。

2、肝豆状核变性的其他注意事项利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

肝豆状核变性的简介Wilson病又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。

临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。

诊断:对具有典型症状和K-F环、血清铜蓝蛋白低下的患儿即可作本病诊断。

早期无症状患儿的诊断可根据条件选用各项生化检测。

1、血清铜蓝蛋白(CP)和铜氧化酶活性测定CP正常人为200～400mg/L(或0.25～0.490.D),患儿通常低于200mg/L(0.250.D)。

血清CP值与病情、病程及驱铜治疗效果无关。

血清铜氧化酶活性的强弱与血清CP的含量成正比,故测定铜氧化酶活性可间接反应血清CP的含量,其意义与直接测定血清CP相同。

血清CP降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠病、蛋白-热量不足性营养不良、侵及肠道的硬皮病、Menkes卷毛症以及遗传性酪氨酸血症等。

2、血清铜正常人血清铜男性为0.98μg/ml,女性为1.05μg/ml,WD患者约90%血清铜降低,约10%患者在正常范围。

肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表(mg/100g)食物名称含铜量建议粮食（干)ﻫ标准粉0。

42 少食富强粉0。

26 可食麦胚粉０。

８３禁食ﻫ麦麸皮2。

03 禁食ﻫ挂面(平均) ０。

39 少食面条(平均) 0．17 可食ﻫ玉米面(黄) 0.35 少食ﻫ玉米面（白) 0。

2３可食梗米（标一) ０.19 可食籼米０。

23 可食糯米(平均）0。

11 可食大麦0。

63 禁食青稞 5.1３禁食小米0。

５4 禁食ﻫ黄米0.90 禁食高粱米0．53 禁食荞麦面0.89 禁食ﻫ薏米０。

29 可食豆类(干）ﻫ黄豆(平均) １。

4 禁食豆奶粉（平均5。

５7 禁食ﻫ豆腐皮 1.8６禁食腐竹1。

３1 禁食ﻫ绿豆 1.08 禁食ﻫ赤豆0。

64 禁食ﻫ蚕豆0。

99 禁食扁豆１。

27 禁食ﻫ豇豆2。

10 禁食ﻫ豌豆0.57 禁食ﻫ鲜根菜类ﻫ萝卜(平均) 0.０4 可食ﻫ胡萝卜（红）０。

0８少食ﻫ胡萝卜(黄) 0。

０３可食丕蓝0.0２可食ﻫ甜菜根0。

１5 禁食地瓜0.07 少食ﻫ山药0.2４禁食芋头0。

３7 禁食ﻫ马铃薯０。

12 少食ﻫ红薯０.17 禁食ﻫ鲜豆类扁豆0.12 少食蚕豆0.３9 禁食豆角0。

１5 禁食荷兰豆0。

０6 少食龙豆0。

3５禁食ﻫ四季豆0。

11 少食豇豆0．14 禁食ﻫ黄豆芽0。

１4 禁食ﻫ绿豆芽0．10 少食ﻫ豌豆苗0．20 禁食ﻫ鲜茄瓜类茄子（平均) 0.10 少食西红柿０.06 少食辣椒0。

11 少食ﻫ生瓜0．0３可食冬瓜0．０7 少食佛手瓜0.0２可食葫芦(长) 0.０4 可食ﻫ黄瓜0。

０5 可食苦瓜0。

06 少食南瓜0.03 可食ﻫ丝瓜０。

０６少食鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头０.22 禁食ﻫ蒜苗0．05 可食ﻫ青蒜０.05 可食蒜黄０。

０9 少食ﻫ大葱0。

08 少食大葱（红皮) ０．3４禁食洋蒜头０.0５可食韭菜０。

０８少食ﻫ韭黄0。

1０少食韭苔0．０5 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜（平均0。

０5 可食黄芽白0。

肝豆状核变性吃什么食物好？豆状核变性多发于青少年，尤其是在中国比较多见，一般男性多于女性，也是一种遗传性疾病，要早发现早治疗以免耽误最佳时期。

生活中饮食上也要特别注意，多吃些低铜食物，如米面、瘦肉、小白菜、苹果等，还有含钙丰富的食物，少吃含铜高的食物，如动物肝脏、牡蛎、黑豆、绿豆等，那么还有哪些日常食物可以吃呢？不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等；对铜制餐具、食具也应慎用；兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。

适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

原则：①低铜、促排铜饮食。

②增加优质蛋白的摄入。

③高维生素饮食。

④适量摄入脂肪。

⑤适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。

选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。

慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。

禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。

2.锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物推荐锌元素每日含量150mg（体重<50kg儿童每日75mg）。

<span="">2.1增加B族维生素食物的摄入量，如绿色蔬菜、甘蓝等2.2增加含维生素c的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。

2.2增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜。

在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。

『祖传秘方』肝豆状核变性根治圣方健脾利湿汤
秘方：黄芪、苡仁各20g，车前子、玉竹各12g，白芍、当归各10g，山药15g。

兼热或黄疸加茵陈、蒲公英各12g；兼风证加木瓜、秦艽各20g。

用法：水煎服，每日一剂，加水适量，头煎六十分钟，二煎四十分钟，两次煎液合并混匀，分两至三次服用。

酒浸天即可服用，捣烂拌匀，共捣为泥，贴敷神阙穴（肚脐）部位患处。

加水毫升，煎至毫升，二煎混匀。

开水冲服代茶饮。

煎水代茶饮。

取鲜品，均为鲜品。

每日一二至三次，分早午晚睡前两至三次服用。

连服天为一个疗程。

连服个月为一个疗程。

连服周为一个疗程。

分三次服用。

病例：某，男，女，岁。

症见：刻诊：二诊：三诊：经用本方治疗，连服用剂，共服用剂，告痊愈。

方解：本方适用于肝豆状核变性临床以臌胀为主要表现者，其病机为脾虚不能运水，气虚而生血淤，患者。

现代药理研究表明以致水湿与淤血相搏结而发为臌胀，甚至湿瘀化热而发黄疸。

治当健脾利湿，佐以养血。

不主张使用攻伐峻猛之药。

瘀血胃脾虚血虚所致，补气养血，即寓化瘀之意。

脾复健运则湿自去，臌胀自消，即便是湿瘀化热，清热药宜轻用。

清热太过反而有害脾之健运而碍湿去，湿不去则留热，湿去则热自去。

临床应用本方治疗多例，疗效显著。

随访多年未见复发。

荐方人：金远林。

肝豆状核变性饮食指导1.饮食控制的目的尽可能减少食物中铜的摄入，以减轻机体铜中毒症状。

2.饮食控制的原则铜是人体必需的微量元素，缺乏或过多都会对身体健康造成影响。

由于铜的生理需要量很低，所以正常人较少发生铜的缺乏。

联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的每日摄入量为0.05mg/kg体重。

中国营养学会建议中国人铜日摄入量为婴幼儿0.4~1.2mg；儿童为1.2~1.8mg；成年人为2.0mg。

对于低铜膳食，目前尚无统一标准，一般认为膳食中铜的摄入不应超过每日2mg，儿童患者应在0.1mg/kg体重以下。

3.饮食控制的方法(1) 避免食用含铜高的食物，并且不用铜制器皿烹煮食物。

(2) 注意补充蛋白质及其它微量元素。

(3) 保持理想体重，防止肥胖。

4.营养制剂及食物选择了解食物中含铜量有助于帮助患者选择合适的食物。

食物中含铜量受当地土壤及水的影响较大，一般来说食物中含铜量粗粮高于细粮、肝脏高于一般肌肉、瘦肉高于肥肉、蛋黄高于蛋白。

少用或免用的食物包括：动物肝、虾、蟹、贝壳类、粗粮、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力等。

常见食物含铜量(mg/100g食物)食物含铜量食物含铜量大米0.28 鲤鱼0.03富强粉0.26 带鱼0.02标准粉0.42 基围虾0.05麦胚粉0.83 桃0.05玉米面（黄）0.35 富士苹果0.06猪肉（瘦）0.11 豆角0.15猪肝0.65 豆腐0.27鸡脯0.06 黄豆 1.35鸡肝0.32 绿豆 1.08牛奶0.02 红小豆0.64鸡蛋0.06 花生仁0.89蛋白0.05 葵花子仁 1.95蛋黄0.28 南瓜子仁 1.11——《中国食物成分表2002》。

肝豆状核变性患者的饮食指导肝豆状核变性（wilson.以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。

肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

营养目标：在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展。

饮食原则1、低铜、促排铜饮食2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。

（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。

4、控制脂肪摄入量。

5、适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。

选择高蛋白、高维生素食物。

脂肪摄入量因人而异。

慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1、低铜饮食禁用含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。

日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。

（食物含铜量具体参照<<中国食物成分表>>）2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。

如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。

首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。

而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。

这对于肝豆患者非常重要。

通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。

b、增加含维生素C的食物。

VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。

如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。