朗格罕细胞组织细胞增生症

可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis．LCH)．原称组织细胞增多症X，是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。

可发生于任何年龄段，以婴幼儿和儿童常见，儿童发病率约2～10/100万，男性多见，白种人发病率较其他人种高；儿童LCH患者的总体病死率约为15%，永久性后遗症发生率为30%～40%[l]。

该病的发病机制尚不明确，该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。

二、临床特征LCH临床表现差异较大，可长期仅表现为轻微皮疹，单一部位溶骨性损害，无明显临床进展。

也可表现为多个重要脏器受累，病情进展迅速，甚至导致死亡。

Haupt等[1]于2013年报道，该病最常累及脏器为骨骼(80%)，皮肤(33%)和垂体(25%)，其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%～10%)以及中枢神经系统。

骨骼是最常见的受累器官。

在大约80%的LCH患者中都存在骨损害，最常见的受累部位为颅骨(27%)，其次为大腿骨(13%)．下颌骨(11%)，骨盆(10%)，颅骨损害多可累及软脑膜，但严重的颅内受累非常罕见。

常见的颅骨损害以眶周骨，颞骨（特别是乳突）为主；眶周骨病变可导致眼球凸出。

乳突病变可同时出现中耳炎。

皮疹常为就诊的首发症状。

皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等，典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成，溃疡结痂后，触诊存在棘手感。

单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。

但需要严密的病情监测，剩下的40%可出现复发，并进展成为多系统LCH。

对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者，发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。

尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现；在儿童中，单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄，最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。

过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。

多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。

LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。

该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。

本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。

1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。

多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。

男女之比为2∶1。

全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。

可单发,也可多发。

发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。

这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。

根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。

正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。

但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。

【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。

LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。

以男性多见，男女比例为3.7：1。

孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。

【病因】病因不明。

有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。

但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。

成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。

关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理常规及健康教育
朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症 X或朗格汉斯细胞病，是一组原因不明的朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病。

目前公认为是一种单克隆性组织细胞增生性肿瘤性疾病，而非反应性多克罗恩病，具有局部侵袭性生长、治疗后易复发和全身播散等恶性肿瘤的特征，但又具有不同于恶性肿瘤的特点。

【护理常规】
1.心理护理此病恶性程度不高，向家长讲解，树立战胜疾病的信心。

关心爱护患儿，与患儿建立良好的关系，使其主动配合医疗护理工作。

2. 饮食护理以高热量、高蛋白质、高维生素饮食为主。

3.皮肤护理对有出血性皮疹的患儿，要注意观察皮疹的范围、大小、颜色变化，注意不能乱抓。

4.口腔护理保持口腔清洁，饭前饭后漱口，必要时用漱口液漱口。

5.化疗期护理观察化疗药物的不良反应，应用足叶乙苷药物时，注意滴速，防止低血压出现，静脉滴注环磷酰胺时要多饮水，如不能则要静脉补液。

应用长春新碱时注意防止输液外渗，注意观察神经系统毒性反应，用甲氨蝶呤是则要观察有无消化道口腔黏膜炎的发生，且要用亚甲酸钙解救。

【健康教育】
1.休息与运动对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。

护士操作时动作轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。

2.饮食指导清淡易消化食物，禁止剧烈活动，经常查看皮肤有无新发出血点及皮疹等情况。

3.用药指导①按时口服用药，注意化疗药的不良反应;②疾病完全治愈，方可考虑预防接种。

4.宣教疾病相关知识宣教，预防感染和出血。

5.复诊须知遵医嘱按时回院检查血象，定期回院化疗。