肺组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

组织细胞增生症
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鉴别诊断
主要是儿童期的生殖细胞瘤或胶质瘤，成人中 的类肉瘤、结节病或淋巴瘤。
治疗上无需手术，低剂量放疗或（和）糖皮质 激素治疗即可。本病有自限自愈的趋向。
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2013-09
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2014-02放疗后
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腹部损害
常发生于肝、脾、淋巴结等富含单核吞噬细胞 系统的脏器和组织。
肝胆管受累常见于多系统性，而很少单独受累 临床表现与肝胆侵犯范围和程度有关，肝脏弥
漫性侵犯，可表现为肝大、肝功能明显受损， 胆管侵犯和肝门区淋巴结增大压迫胆管常表现 为黄疸。
组织细胞增生症
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影像学表现
(1)肝大；
(2)肝实质内弥漫性分布小结节灶,直径约0.5 ～1.7 cm,CT平扫为低密度灶,增强后动脉期及门静脉期轻度 或中度环状强化.MRI显示为长T1、长T2信号,增强后 轻微环状强化；沿门静脉分布的树枝状异常密度 灶,CT平扫为低密度,增强后轻微强化,MRI为长T1、长 T2信号；
侵犯肝胆具有显著选择性，主要浸润肝门脉周 围，有很强的侵犯胆管的倾向，因此病灶主要 Ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围肝组织和肝内胆管。
注意多系统受侵
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影像学表现
(1)肝大；
(2)肝实质内弥漫性分布小结节灶,直径约0.5 ～1.7 cm,CT平扫为低密度灶,增强后动脉期及门静脉期轻度 或中度环状强化.MRI显示为长T1、长T2信号,增强后 轻微环状强化；沿门静脉分布的树枝状异常密度 灶,CT平扫为低密度,增强后轻微强化,MRI为长T1、长 T2信号；

病理学专业知识和专业实践能力-19-2(总分：44.00，做题时间：90分钟)一、A1型题以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。

(总题数：28，分数：28.00)1.硅沉着病的特征性病变是A．胸膜纤维化 B．肺质地变硬C．肺气肿 D．肺门淋巴结肿大E．硅结节形成和肺纤维化（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：2.以下描述不符合支气管哮喘的特点的是A．目前认为其发病机制属于Ⅰ型变态反应B．可引起自发性气胸C．肺膨胀、柔软，无弹性D．有时可见局灶性肺不张E．气管和支气管壁嗜酸性粒细胞浸润（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：3.一儿童患者，临床出现发热，并伴有咳嗽，胸透见两肺叶散在边缘不清的小点状阴影，诊断为小叶性肺炎，其病变主要表现为A．支气管的急性浆液性炎B．细支气管出血性炎C．肺泡的纤维素性炎 D．肺泡的出血性炎E．支气管和肺泡的化脓性炎（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：4.下面5组肺癌呈现神经内分泌肿瘤相关标记物阳性(NSE，CgA)的是A．鳞状细胞癌、腺癌、类癌B．腺癌、类癌和小细胞癌C．大细胞癌、小细胞癌和鳞状细胞癌D．肉瘤样癌、肺母细胞瘤和大细胞癌E．类癌、小细胞癌和大细胞神经内分泌癌（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：肺癌的组织学分型主要分为：①来源于支气管上皮的癌；②来源于细支气管上皮和Ⅱ型肺泡细胞的癌；③来源于神经内分泌细胞的癌；④来源于支气管黏膜下分泌腺的癌。

其中来源于神经内分泌细胞的癌可呈现神经内分泌肿瘤相关标记物阳性，包括：典型类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。

因此本题答案为E。

5.有关肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，下面说法不正确的是A．又称为肺组织细胞增生症XB．病因明确，属于自身免疫性疾病C．病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成D．朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性E．病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：6.肺内囊性病变，囊壁内被覆假复层柱状纤毛上皮，囊壁内有腺体、软骨和平滑肌，并有弥漫的淋巴细胞浸润，未见有炭末沉着，考虑为A．囊性支气管扩张 B．慢性支气管炎C．支气管肺炎D．先天性支气管源性囊肿E．慢性纤维空洞型肺结核（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：7.α1-抗胰蛋白酶缺乏最易引起的疾病是A．支气管哮喘 B．肺气肿C．特发性肺间质纤维化D．过敏 E．急性自发性气胸（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：8.肺气肿是指肺内残气增多，持续扩张性病变，主要累及A．气管和左、右支气管 B．终末细支气管C．呼吸性细支气管及远端肺组织D．肺内细小支气管 E．局限于肺泡（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：9.有关慢性支气管炎的描述错误的是A．中、青年男性多见B．临床出现反复发作咳嗽、咳痰或伴哮喘症状，且症状每年持续2个月，连续2年以上方可诊断C．黏膜上皮可出现鳞状化生D．黏膜腺体增生、肥大，晚期可萎缩E．支气管壁平滑肌增生、肥大（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：10.有关纵隔常见肿瘤的描述，错误的是A．胸腺瘤和胸腺囊肿、恶性淋巴瘤多可见于前纵隔与上纵隔B．甲状腺病变、甲状腺旁腺腺瘤多见于前纵隔C．生殖细胞肿瘤多见于后纵隔D．中纵隔常见心包囊肿和心脏肿瘤E．后纵隔多见于神经源性肿瘤（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：11.有关肺内错构瘤，下面说法不正确的是A．一般多见于成人，往往不引起症状B．肿瘤成分可由成熟软骨、脂肪、平滑肌及黏液样纤维结缔组织组成C．有的可见支气管腺体混杂在瘤组织中D．个别可有钙化和固化E．瘤组织内充满炭末成分（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：错构瘤是支气管和肺的瘤样畸形。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现孙帆;李惠民【摘要】目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识.方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4 ～ 48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查.结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66％),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7％),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27％),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73％),脾大(21/29,73％),肝内胆管扩张(10/29,34％).肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50％)和(或)囊腔(83％),病变以两肺上叶为著,11例(92％)累及肋膈角肺组织.结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区.认识这些特征有助于定性诊断.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】5页(P532-536)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】孙帆;李惠民【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一组病因不明且以树突状细胞异常克隆增生和浸润为特点的疾病，多见于小儿，1～3岁为发病高峰年龄，国外文献报道发病率约(2.6～4.6)/100万例[1-5]，最常见的受累部位为骨骼，其他受累部位包括皮肤、肝、肺、脾和血液系统等。

间质性肺部疾病诊断体会摘要】目的讨论间质性肺部疾病诊断体会。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。

结论 HRCT能更细致的显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段。

通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织是明确ILD的重要诊断手段，有助于特发性肺纤维化的病理诊断。

ILD可以是全身疾病的肺部表现，因此，全身系统检查对这类患者的诊断尤为重要。

【关键词】间质性肺部疾病诊断间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。

这些疾病的病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同，但其临床表现、影像学改变和肺功能损害十分相似，均表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症和影像学的双肺弥漫性病变。

其病程多缓慢进展，因逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。

“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。

间质性肺疾病也称“弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchyma!lung disease，DPLD)”，累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。

下面将间质性肺部疾病的诊断汇报如下。

1 病因职业/环境、药物、感染、某些疾病(如肺水肿、癌性淋巴管炎等)是明确的ILD 诱因；但仍有部分原因尚未明确，值得深入研究，如与结缔组织病相关的ILD等。

2 发病机制虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，且导致肺纤维化的挑剔也尚未明确，但其都具有共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或终末气道都存在炎症，而肺纤维化在炎症损伤和修复过程中形成。

炎症细胞、免疫细胞、肺上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺纤维化的发病上起着重要作用。

活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-8、IL-1及黏附分子等；中性粒细胞分泌的胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基；损伤的肺泡上皮细胞分泌的TNF-α、 TGF-β和IL-8；活化T淋巴细胞分泌的单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2等均参与肺组织损伤及随后的修复过程。

专业知识（肺、胸膜、纵隔和胸腺）模拟试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. A2型题 3. A3型题 4. 案例分析题1．下列不符合病毒性肺炎的是A．常见病因是流感病毒B．早期表现为间质性肺炎C．以中性粒细胞浸润为主D．上皮细胞内可见病毒包涵体E．部分病例可有透明膜形成正确答案：C 涉及知识点：肺、胸膜、纵隔和胸腺2．肺硅沉着病的特征性病变是A．胸膜纤维化B．肺质地变硬C．肺气肿D．肺门淋巴结肿大E．硅结节形成和肺纤维化正确答案：E 涉及知识点：肺、胸膜、纵隔和胸腺3．转移癌最常转移的部位是A．心B．肝C．肺D．脑E．肾正确答案：C 涉及知识点：肺、胸膜、纵隔和胸腺4．关于Wegener肉芽肿病的描述，正确的是A．常累及泌尿、生殖器官、肺组织，很少累及皮肤和关节B．基本病变是肺间质肺泡水肿C．常合并肺癌D．是系统性坏死性血管炎，常累及肺和上呼吸道E．基本病变是嗜酸性肉芽肿形成正确答案：D 涉及知识点：肺、胸膜、纵隔和胸腺5．关于肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述，错误的是A．又称为肺组织细胞增生症XB．病因明确，属于自身免疫性疾病C．病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成D．朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性E．病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿正确答案：B 涉及知识点：肺、胸膜、纵隔和胸腺6．关于肺内错构瘤的描述，错误的是A．一般多见于成人，往往不引起症状B．肿瘤成分可由成熟软骨、脂肪、平滑肌及黏液样纤维结缔组织组成C．有的可见支气管腺体混杂在瘤组织中D．个别可有钙化和固化E．瘤组织内充满炭末成分正确答案：E解析：错构瘤是支气管和肺的瘤样畸形。

较常见，一般见于成年人，男性为多，往往不引起症状，大多在体检时偶然发现。

通常为单个，也可多个。

大体上肿瘤边界清楚，与肺组织之间常有纤维性包膜分离，质地较硬，大小不等。

显微镜下，瘤组织主要由呈岛状分布的成熟软骨组成，其间杂乱混有脂肪、平滑肌组织和黏液样纤维组织，并见有纤毛上皮或无纤毛的呼吸上皮内衬的不规则裂隙或腺样结构，有的可见支气管壁腺体混杂其中。

上图注：金葡菌肺炎。左图为典型树芽征。右图为病理图，细 支气管腔内和外壁大量炎性细胞浸润。
典型的树芽征+急性发热，很多人诊断结核，但最后却是支原体肺炎
肺部感染的病原学检查，还真是个难题。细菌里面：常规培养查不出厌 氧菌。真菌：涉及到定植还是感染的鉴别，比较头痛，有时根据药敏得 用很贵的药，常常用了药却心里还是没底。病毒：抽血查抗体，每种病 毒一个IgG一个IgM，还有时间窗的问题；培养几乎不可能。非典型病原 体：抗体、PCR都有点小贵。结核/NTM：涂片/培养是金标准，但阳性 率有限。结核抗体和蛋白芯片用处不大，PCR阳性率低，PPD只能作为 辅助，细胞因子水平检测还在试验。有时感觉上结核性胸膜炎比肺结核 还好诊断，至少可以取点东西做个化验，肺结核好多情况下不明不白的 就得开始诊断性抗痨，根据抗痨治疗效果回来反推。想要大撒网，几乎 是不可能的。所以不同病原体引起的肺部感染之间，临床、影像学和实 验室检查上的细微差别更有助于针对性的检查而不是“拉网式”。还有 好多东西要学。
上图注：左图、中图：右下叶背段局限性树芽征，并支气管扩张。 右图：左上肺树芽征，左下叶背段厚壁空洞并液平。提示肺结核 空洞并支气管播散。
上图注：血播肺结核，三均匀。
2 其他感染：细菌、真菌、病毒、寄生虫
• 树芽征+急性发热，考虑的感染病原范围应该更大， 而不能只盯着结核。各种肺炎引起的局限性渗出， 当还没有表现为小叶病变或小叶融合时，早期可 能仅限于末梢小气道内，即表现为树芽征。再往 后可能就是小叶性和大叶性肺炎了。支原体和病 毒多认为引起肺间质炎症，但也可以引起树芽征， 提示小气道的感染和炎症的影像学表现没有特异 性。
7 恶性肿瘤：细支气管肺泡癌、转移性肺癌： 胃癌、乳腺癌、尤文肉瘤、肾细胞癌。

较剧 烈 ， 咯血 ， 伴 鲜红 色 ， １～２ ｒ ／ ， ｎ 次 ６—８次／ 。查 体 ： ｌ ｄ Ｔ
３．℃ ， ６ ５ ＨＲ７ ０￣／ ｎ Ｒ２ ｍｉ， ０￣／ ｎ Ｂ ２ ／０ｍ ｇ 双 肺 ｍｉ，Ｐ１０ ６ ｍＨ 。
呼吸音粗 ， 右下肺 呼吸音低 ， 双肺 可闻及少量湿性罗音 ， 脊柱
影 响 。 吸 烟 可 加 速 病 情 的 发 展 ，戒 烟 有 助 于 改 善 预 后 。 近
年有报道已成功完成 Ｐ Ｘ的肺移 植术 。另 外 ，基 因、单 克 Ｈ
朗格汉斯 细胞 克隆增 生 而来 。此外 ， 有研 究发 现在 Ｐ Ｈ时 Ｘ
有黏附分子 的表达异常。但其与 Ｐ Ｘ发病 的直接关 系 目前 Ｈ
多发肺大疱 ； 颈椎平 片示 Ｔ 棘 突右 旁软组 织密度影 ， 界 ２， 边
不清 ， 突部分 骨 质 吸收 。入 院诊 断 ： 横 肺部 病 变待 查 ； 大 肺 疱 。行支气 管镜检查并肺活检 ， 病理结果示支气管黏膜 慢性 炎症伴糜烂 ， 局部纤维 组织 及组织 细胞增 生 ， 少许 嗜酸 性 伴 粒细胞 浸 润 ， 疫 组 化 染 色 结 果 示 Ｉ ｎｅｈｎ 免 ａ ｇｒａｓ细胞 ｃ 醴 Ｄ
达的临床意义 ［］ 肿瘤防治研究 ， ０ ，０ ６ ： ４ ６ ． Ｊ． ２ ３３ （）２ － ４ ０ ６３ ［ ５】Ｌ ｗ Ｍ，Ｙ ｎ ， ｎ ｅ ａ．Ｇｉ ｒｄｎ ：ｓｎｉｖｔ．ｓｅ ａ ａｇＳｉ ｍｃ ｔ ｙ，ａ ｄ ｐ ｅ ｉ ｔ ｅ ｖ ｌ ｅ ｆｐ ｆ ｓｏ ｎ ｒｄ ｃｉ ａ ｕ ｓ ｏ ｅ ｕ ｉ ｎ ＭＲ ｍａ ｉ ｇ ａ ｄ ｐ ｏ ｏ ｖ ｉ ｇｎ ｎ ｒｔｎ ＭＲ ｓ ｅ ｔｏ ｃ ｐ ｃ ｉ ｇｎ ｏ ａ ｅ ｗｉ ｏ ｖ ｎ ｉｎ ｌ ＭＲ ｍ ｎ ｐ ｃｒ ｓ ｏ ｉ ｍａ ｉ ｇ ｃ ｍｐ ｒｄ ｔ ｃ ｎ ｅ ｔ ａ ｈ ｏ ｉ ｇ

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42岁，男性，因咳嗽，呼吸困难，发热2年 就诊。患者在过去1年半中曾经发热4次。 吸烟20年。既往史，家族史无特殊。肺功 能测试提示轻微限制性通气障碍。
在临床上无症状或仅有轻微咳嗽及全身不适，在影像上可见两肺多发小结节及小空洞，高分辨率CT此种表现尤为明确,这些是初诊考虑 肺嗜酸性肉芽肿的根据。 (右肺上叶前段)郎格罕细胞增生症。 蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。 免疫组化：S100(+),CD1a(+),CD68(+)。 免疫组化：S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。 肺功能测试提示轻微限制性通气障碍。 蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。 无腹痛腹泻，无返酸烧心； 既往史，家族史无特殊。 患者：＊＊＊，男，39岁，已婚，汉族。 肺功能测试提示轻微限制性通气障碍。 蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症 发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显； 未服药，半个月前就诊于“＊＊”医院诊断为“＊＊”，予“＊＊”治疗后疼痛症状有所好转。 如以肺部病变为主，肺门和纵隔淋巴结增大不明显时，诊断困难。 无腹痛腹泻，无返酸烧心； 无腹痛腹泻，无返酸烧心； 2．肺嗜酸性肉芽肿：易将肺嗜酸性肉芽肿误诊为转移瘤、肺泡癌或结核。 可能呈恶性经过，因为大多数细胞较幼稚。 未服药，半个月前就诊于“＊＊”医院诊断为“＊＊”，予“＊＊”治疗后疼痛症状有所好转。 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症 在临床上无症状或仅有轻微咳嗽及全身不适，在影像上可见两肺多发小结节及小空洞，高分辨率CT此种表现尤为明确,这些是初诊考虑 肺嗜酸性肉芽肿的根据。 (右肺上叶前段)郎格罕细胞增生症。 如以肺部病变为主，肺门和纵隔淋巴结增大不明显时，诊断困难。 无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短； 咳嗽，呼吸困难，发热2年（3天后公布病理） 42岁，男性，因咳嗽，呼吸困难，发热2年就诊。 主诉：左肋缘疼痛1个月。 患者在过去1年半中曾经发热4次。 发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；

通用病理学模拟题2021年(85)(总分84.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 下列成体结构与咽囊演变无关的是A. 胸腺上皮细胞B. 甲状旁腺C. 咽鼓管D. 甲状腺E. 腭扁桃体隐窝2. 有关Wegener肉芽肿病的描述，正确的是A. 常累及泌尿、生殖器官、肺组织，很少累及皮肤和关节B. 基本病变是肺间质肺泡水肿C. 常合并肺癌D. 是系统性坏死性血管炎，常累及肺和上呼吸道E. 基本病变是嗜酸性肉芽肿形成3. 下面5组肺癌呈现神经内分泌肿瘤相关标记物阳性(NSE，CgA)的是A. 鳞状细胞癌、腺癌、类癌B. 腺癌、类癌和小细胞癌C. 大细胞癌、小细胞癌和鳞状细胞癌D. 肉瘤样癌、肺母细胞瘤和大细胞癌E. 类癌、小细胞癌和大细胞神经内分泌癌4. 支气管扩张最有意义的体征是( )A. 局限性哮鸣音B. 局限性湿啰音C. 贫血貌D. 消瘦E. 杵状指5. 中等量胸腔积液，出现压迫症状，需要抽液时一次抽液量为( )A. <500mlB. <1000mlC. 直至解除压迫症状为止D. 尽可能将水抽尽E. 抽水愈少愈安全6. 女，40岁，自幼咳嗽，常于感冒后加重，咳黄痰。

1天前突然咯出鲜血100ml。

其可能的病因为( )A. 慢性支气管炎B. 先天性支气管囊肿C. 支气管肺癌D. 肺动-静脉畸形E. 支气管扩张7. DPB患者哪种抗原阳性率偏高A. HLAB327B. HLABW54C. HLADRD. HIV-DW4E. HBV8. 呼吸衰竭急性加重的最常见诱因是A. 急性呼吸道感染B. 过度疲劳C. 精神紧张D. 高浓度吸氧E. 使用镇静剂9. 慢性呼吸衰竭病程中，最常见的酸碱平衡失调是A. 呼吸性碱中毒B. 代谢性碱中毒C. 呼吸性酸中毒D. 呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒E. 呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒10. 下面所述哪些符合DIPA. 主要见于中年人，平均年龄45岁B. 隐匿起病C. 杵状指D. 干咳，气短E. 以上均是11. 重症患者使用机械通气时A. 提倡面罩持续气道内正压(CPAP)联合压力支持通气(PSV)B. 若病情继续恶化，应通过人工气道C. 机械通气，要求低通气、低频率D. 必要时使用镇静剂或肌肉松弛剂E. 以上说法均正确12. 肾在酸碱平衡调节作用中的持续时限为A. 1～2天B. 3～4天C. 数小时D. 一月E. 一周左右13. 下列关于万古霉素的说法，哪项是正确的A. 仅用于肌肉注射B. 对革兰阴性杆菌无效C. 对厌氧杆菌无效D. 引起周围神经病变E. 肾功能衰竭患者应避免使用14. 肺结节病第一期的临床表现下列哪种情况是正确的A. 肺纤维化B. 弥漫性肺阴影C. 累及支气管粘膜D. 肺门淋巴结肿大E. 广泛肺浸润15. Goodpasture综合征的定义是A. 硅沉着病(原称矽肺)伴类风湿性关节炎B. 肾小球肾炎伴肺出血C. 吸入胃液所引起的肺浸润D. 一过性嗜酸性肺部浸润E. 硅沉着病伴有多发性关节炎、结节性红斑及两侧肺门淋巴结肿大16. 关于纤维支气管镜检查的注意事项，下列哪项是不正确的A. 术前应详细了解病史和体格检查，注意有无禁忌证B. 术前详阅胸部X线片或CT片，以准确定位C. 老年和心血管病患者，术前应检查心电图D. 有呼吸困难、低氧表现者，镜检时应给氧E. 术后尽量少讲话，不必禁食17. 下列哪项试验，不能证明机体对特异抗原的即刻过敏反应A. 皮肤划痕试验B. 鼻激发试验C. 放射变应原吸附试验D. 血清沉淀素试验E. 吸入抗原激发试验18. 长期接触下列哪种物质不引起弥漫性肺泡纤维化所致的限制性肺病A. 硅土B. 滑石粉C. 发霉稻草D. 铍E. 鸽粪19. 从叶支气管到小支气管管壁结构的变化，除外A. 上皮均为假复层纤毛柱状上皮B. 上皮内杯状细胞逐渐增多C. 固有层内环形平滑肌逐渐明显D. 黏膜下层腺体逐渐减少E. 外膜中的透明软骨片逐渐减少20. 甲状腺的发生是由A. 外胚层上皮细胞增生形成B. 中胚层上皮细胞增生形成C. 内胚层上皮细胞增生形成D. 外中胚层上皮细胞增生形成E. 侧中胚层上皮细胞增生形成21. 有关肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，下面说法不正确的是A. 又称为肺组织细胞增生症XB. 病因明确，属于自身免疫性疾病C. 病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成D. 朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性E. 病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿22. 支气管扩张症最重要的病变基础是A. 支气管相关淋巴组织显著增生B. 支气管壁因炎症遭到破坏C. 肺不张和肺实变D. 肺纤维化E. 支气管发育畸形23. 呼吸衰竭最常见的诱因( )A. 呼吸系统的急性感染B. 手术创伤C. 肺水肿D. 镇静剂E. 慢性阻塞性肺气肿24. 支气管肺癌最常见的早期症状是( )A. 发热B. 胸痛C. 持续性痰中带血D. 阵发性、刺激性干咳E. 反复肺部感染25. 闭合性气胸肺脏压缩大于多少需要穿刺排气A. 10％B. 20％C. 30％D. 40％E. 50％26. 呼吸衰竭时，呼吸器使用不当可发生哪些危害A. 加重二氧化碳潴留B. 呼吸性碱中毒C. 加重心力衰竭D. 气胸E. 以上全都是27. 慢性支气管炎的慢性迁延期，症状迁延时间应是A. 1个月以内B. 1个月以上C. 2个月以上D. 3个月以上E. 6个月以上28. 下述对结节病Scandding分期叙述不正确的是A. 0期，肺部X线检查阴性，肺部清晰B. Ⅰ期，双侧肺门和或纵隔淋巴结肿大C. Ⅱ期，肺门淋巴结肿大，伴肺浸润D. Ⅲ期，仅见肺部浸润或纤维化，无肺门淋巴结肿大E. 分期代表了结节病的发展顺序规律29. 国际上倡导的DOTS是指下列哪种化疗方案A. 长程化疗B. 间歇化疗C. 短程化疗D. 超短程化疗E. 直接面视短程化疗30. 下列关于肺的血液循环哪项是不正确的A. 肺由双重血循环供血B. 支气管循环属体循环C. 肺动脉中血液为静脉血D. 肺循环具有高压高阻特点E. 肺循环与支气管循环之间通过吻合支相互交通31. 女性，56岁，慢性肺心病患者，经抗炎平喘治疗，感染控制，但仍水肿，用利尿剂不退，应考虑使用哪项治疗A. 大剂量强心剂B. 提高吸氧浓度C. 加用呼吸兴奋剂D. 控制入水量E. 小剂量强心剂32. 严重吸气性呼吸困难最主要特点是A. 端坐呼吸B. 明显发绀C. 三凹征D. 鼻翼扇动E. 呼吸节律、频率、深度改变33. 结节病所引起的临床综合征不包括A. 单侧面神经麻痹B. 腰部严重疼痛伴血尿C. 外踝皮肤无痛性溃疡D. 多尿和烦渴E. 反复出现晕厥且脉搏缓慢规则34. 男性，60岁，咳嗽、咳痰10年，登楼梯气急2年，查体：桶状胸，两下肺少量湿啰音，肺动脉瓣区第二心音亢进。

护理
7.出血性皮疹的护理 要注意观察皮疹的范围，大小，颜色的变化， 详细记录交班，加强皮肤护理，保持皮肤的清 洁，干燥，保持床单位的清洁平整，为患儿剪 短指甲，避免抓挠皮肤，造成感染。
护理
8其他
对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外 伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。护士操作时动作 轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。
护理
5．呼吸系统的症状观察及护理
(1)呼吸困难。大多数患儿会出现呼吸困难、喘憋症状，护理上 请患儿采取半坐位，使膈肌下沉，根据血气分析调节氧气流量 氧疗时间，给予氧气吸入；对于支气管痉挛患者，给予雾化吸 入，解除支气管痉挛。同时给予患儿及家属心理安慰和支持， 减轻其焦虑紧张情绪；病情缓解后可进行呼吸指导。教会患儿 做深呼吸运动，改善缺氧症状。
PLCH病例
患儿李**，女，7岁，主因咳嗽6天，上腹部 疼痛3天以气胸于2016-11-23入院。入院第2 日行右侧胸腔闭式引流术，查骨髓穿刺无明 显异常，于11-30日全麻下行胸腔镜下右肺中 叶活检术，术后病理提示肺朗格汉斯细胞组 织细胞增生症（PLCH）。
入院时胸片， 可见双肺多 发囊性病变， 右侧气胸
总结
肺朗格汉斯细胞组织细胞病是一种以肺受累为 主的LCH，可单独累及肺，表现为弥漫性肺间质性 病变，也可累及其他器官，如骨、纵隔淋巴结、前 列腺、皮肤、心脏、脑等。通过规范的护理，可以 减少并发症，指导患者积极治疗，提高患者生理、 心理抗病能力，同时做好健康教育，保证治疗的顺 利进行，有助于疾病的顺利康复，提高患儿满意度。
8.脾脏：脾大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。 9.胃肠道：表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗完整版儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pPLCH）是一种罕见的弥漫性囊性肺疾病。

与成人PLCH通常为肺单器官受累不同，pPLCH通常为多系统LCH的一个组成部分。

虽然肺部受累相比其他器官的受累的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞疾病，其特点为各种组织和器官中朗格汉斯细胞的异常增生和浸润。

目前认为该病是一种炎性髓系瘤。

LCH可分为单系统型及多系统型，单系统性LCH较为多见，骨是单系统型LCH的最常见受累部位，而多系统型LCH可包括皮肤、骨骼、淋巴结、胸腺、肺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统；其中包括肝、脾或骨髓受累的“高危组”患者的死亡风险较高，过去肺部受累时也被分入高危组，但近期认为肺部受累比其他器官受累的患者的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）通常发生于成人，并且通常为单系统受累，主要与吸烟有关，与之不同，儿童PLCH（pPLCH）比较少见，且通常不会单独受累，为多系统LCH的一个组成部分。

本文则主要对pPLCH进行介绍。

表1 儿童与成人PLCH的异同pPLCH通常表现为干咳、呼吸急促，还可能出现胸痛、乏力、发热、体重减轻等。

出现肺大疱并引起气胸，疼痛、呼吸困难可能是首发症状，气胸在儿童时较少发生。

由于许多肺部受累的患者仅有轻微或无症状，而肺外体征和症状较为明显，因此，无论既往病史或检查结果如何，在诊断有LCH后，需要对患者进行胸片检查，以评估是否累及肺部。

若以肺部症状为首发症状的儿童患者，也需要评估其他部位是否受累。

检查是否出现皮疹、疼痛、肿胀、发热、耳鸣、多尿及神经症状等。

诊断PLCH是一种罕见疾病，除了临床症状和影像学检查外，还需要组织病理学诊断及免疫表型检查。

影像学儿童PLCH与成人在影像学上表现相似，胸片最常见双侧间质浸润，呈网状结节状，伴支气管增厚，偶尔也可见囊性改变和气胸。

ＰＬＣＨ起病隐匿，早 期 可 无 症 状，随 后 出 现 非 特 异 性 全 身症状，如乏力、发 热 和 呼 吸 系 统 症 状 如 咳 嗽 （干 咳 为 主 ）、 活动后气短，其中部分患者以气胸为首发表现，目前对本病 认识尚浅［９］，临床上常常被误诊，延误病情，出现囊性变后容 易发生气胸，ＰＬＣＨ影像学特点较为突出，ＣＴ通常表现为弥 漫对称的网结节或囊性变，以上、中肺叶受累为主 。 ［１０］
１ 材料与方法
１．１ 材料 收集 ２０１１年 ８月 ～２０１８年 １１月宁波市临床病 理诊断中心诊断的 ７例 ＰＬＣＨ，其中男性 ４例，女性 ３例，年 龄 ３６～６５岁，平均（５０±２）岁。 １．２ 方法 标本均经 １０％中性福尔马林固定，石蜡包埋， 常规制片，分别行 ＨＥ和免疫组化染色，免疫组化采用罗氏 全自动免疫组化法，所用抗体 ＣＤ６８、Ｓ１００、ＣＤ１ａ均购自福
接受日期：２０１９－０４－２４ 作者单位：浙江省宁波市临床病理诊断中心，宁波 ３１５０１０ 作者简介：陈金 平，男，硕 士，副 主 任 医 师。 Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｊｐ２００２１３１＠
ｓｉｎａ．ｃｏｍ
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２ 结果
２．１ 临床特征 ７例患者临床均表现为活动后气短、气胸、 偶有干咳，部分患者表现为全身乏力伴夜间出汗，部分患者 还表现有双背部隐痛；７例患者中 ５例有吸烟史，另外 ２例 女性患者有被动吸烟史。 ２．２ 临床影像学及病理特征 ７例中 ３例为单肺多发，４例 为双肺多发，胸部 ＣＴ表现为网格状、囊状或结节状影像（图 １）。眼观：瘤体最大径 ０３～１２，呈灰黄色或灰红色，实 性，质地均匀一致，中等硬度。 ２．３ 镜检 低倍镜下肿瘤均境界清楚（图 ２），多灶性病变， 高倍视野下见大量嗜酸性粒细胞及具有核沟等特征的朗格 汉斯细胞（图 ３），还混有少量淋巴细胞及浆细胞并伴纤维组 织增生。 ２．４ 免疫表型 ７例均表达 Ｓ１００（图 ４）、ＣＤ１ａ（图 ５）及 ＣＤ６８（图 ６）。 ２．５ 预后及随访 采用电话随访，每 ６个月随访 １次，７例 患者中，２例患者因继发感染死亡，３例存活，但病变迁延，２ 例失访。

肺组织细胞增生症应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肺组织细胞增生症应该做哪些检查，常用的肺组织细胞增生症检查项目有哪些。

以及肺组织细胞增生症如何诊断鉴别，肺组织细胞增生症易混淆疾病等方面内容。

*肺组织细胞增生症常见检查：常见检查：胸部CT检查、纤维支气管镜检查、胸透、肺功能检查、嗜酸性粒细胞数、血液生化六项检查、支气管肺泡灌洗术（BAL）*一、检查常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。

常规的血生化检查通常无异常发现。

外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。

血沉一般中等程度的增快。

患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。

血清血管紧张素转化酶正常。

1、X线表现胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。

病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。

在疾病早期，边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。

最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。

在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。

其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别，这些改变包括肺容积的增加、病变位于肺上部、无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。

有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。

但需要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。

2、胸部CT检查高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。

病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布。

早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。

结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。

随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1cm。

囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成肺气肿的表现。

自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。