嗜铬细胞瘤诊治进展优秀课件

➢ FOUR Cs
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件

建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP，维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志，了解术中用药情况 监测尿量，维持水、电解质平衡 观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
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尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
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术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
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术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
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嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
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流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
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二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
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发作时高血压特点 一般降压药无效

分泌。
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分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
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儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
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鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
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Thank you！！
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肾上腺解剖位置
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肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。

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腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
特点高血压、低血压反复交替发作 甚至出现低血压休克 部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、
肢体抽搐、神志不清及意识丧失 部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞
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机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血 管舒缩中枢，影响血管运动反射
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几 小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁， 可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次； 血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上
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发作时高血压特点 一般降压药无效
嗜铬细胞瘤
甘肃省人民医院泌尿科 金明霞
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一 嗜铬细胞瘤概述
▪ 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形 状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑 大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕 色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患 者居多，男与女之比几乎相等。其主要症 状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞 瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝 大多数术后效果良好。
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嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤