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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
[27]DU HY,FU HY,LI DN,et al The expression and regulation ofinterleukin-33in human epidermal keratinocytes:a new mediator of atopic dermatitis and ts possible signaling pathway]〕).J Interferon Cytokine Res,2016,36(9) :552-562.(8)WALKER JA,BARLOW JL,MCKENZIE AN.Innate lymphoidce l s-how did we miss them[J).Nat Rev Immunol,2013,13(2)：75-87.[29)JIANG X,HE H,XIE Z,et al DHMEQ suppresses atopic derma-itis-ike lesions in a stratum corneum-removed murine model .综述.through NF-kB inhibition[J].Immunopharmacol Immunotoxicol, 2019,41(1)：32-39.(0)SUNG YY,KIM HK.Crocin ameliorates atopic dermatitis symptoms by down regulation of Th2response via blocking of NF-.B/ STAT6signaling pathways in mice]J).Nutrients,2018,10(11)：1625.(收稿日期:2020-06-20修回日期：2020-12-28)儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及靶向治疗研究进展周婵综述，于洁#审校(重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿科学重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，重庆400014)［摘要］朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎性髓系肿瘤，全身各器官系统均可受累，患者预后不良％LCH的发病机制尚不明确,目前认为与丝裂原活化蛋白激酶通路异常活化密切相关％针对丝裂原活化蛋白激酶通路［靶向治疗已成为研究热点，对高危LCH F者可能具有重大意义，但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现孙帆;李惠民【摘要】目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识.方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4 ～ 48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查.结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66％),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7％),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27％),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73％),脾大(21/29,73％),肝内胆管扩张(10/29,34％).肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50％)和(或)囊腔(83％),病变以两肺上叶为著,11例(92％)累及肋膈角肺组织.结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区.认识这些特征有助于定性诊断.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】5页(P532-536)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】孙帆;李惠民【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一组病因不明且以树突状细胞异常克隆增生和浸润为特点的疾病，多见于小儿，1～3岁为发病高峰年龄，国外文献报道发病率约(2.6～4.6)/100万例[1-5]，最常见的受累部位为骨骼，其他受累部位包括皮肤、肝、肺、脾和血液系统等。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治新进展龙庆玲;李长钢【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、高危多系统LCH、低危多系统LCH及特定部位LCH四类;目前主要有炎症性增生学说与肿瘤性增生假说,现多认为与丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路异常活化密切相关.病理仍是诊断的金标准,而液体活检将可能成为新的无创性确诊手段,根据侵犯的部位、范围及程度制定个体化的治疗方案.近年来,靶向治疗已成为研究的热点,并有望取代传统的治疗方案,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段.现就儿童LCH临床特点及诊治新进展进行综述,以期提高临床诊疗水平.【期刊名称】《安徽医药》【年(卷),期】2019(023)006【总页数】5页(P1065-1069)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;树突状细胞;诊治进展【作者】龙庆玲;李长钢【作者单位】遵义医科大学珠海校区,广东珠海 519041;遵义医科大学珠海校区,广东珠海 519041;深圳市儿童医院,广东深圳 518038【正文语种】中文朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是血液系统的一种罕见病，是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病，临床表现复杂多样，可侵犯单器官、多器官及多系统，以骨骼、皮肤及垂体损伤常见。
目前发病机制尚不清楚，且缺乏有效、快速的诊断手段，因此，笔者于2017年12月对近年来的最新研究进行收集整理，现综述如下。
1 定义及流行病特征组织细胞起源于骨髓干细胞，包括单核巨噬细胞(monocyte/macrophages,MC)和树突状细胞(dendritic cell,DC)，成熟DC表面可特征性表达CD1a、CD11c、CD83等，而朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是特异性表达CD207+、CD1a+的表皮DC[1]，有抗原呈递及调节免疫的作用[2]。
联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析唐文静 于 洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）摘要： 目的 评估联合阿糖胞苷（Ara-C ）治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH ）的疗效。
方法 回顾分析确诊难治性LCH 且采用联合Ara-C 化疗患儿的临床资料，评估疗效。
结果 共11例难治性LCH 患儿，男性6例、女性5例，中位诊断年龄22个月（5~157个月），中位随访时间32个月（17~75个月）。
所有患儿均为多系统LCH （MS-LCH ）。
经一线治疗，9例患儿疾病进展（8例为骨骼进展），2例病情稳定。
所有患儿经联合Ara-C 化疗，总体好转率91%（1例痊愈，9例好转，1例处于稳定状态），总体生存率100%。
10例中枢神经系统（CNS ）受累患儿，9例首诊时伴CNS 肿块影，治疗后5例CNS 肿块完全消退。
2例患儿有后遗症，均为尿崩症。
结论 联合Ara-C 化疗治疗难治性LCH 的反应率高，对伴CNS 受累者，亦有较好疗效。
关键词： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症； 阿糖胞苷； 难治性； 中枢神经系统； 治疗Clinical analysis of combined chemotherapy with cytarabine for refractory Langerhans cell histiocytosis TANG Wenjing, YU Jie (Department of Hematology and Oncology; Children’s Hospital of Chongqing Medical University; Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorder; China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders; Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Chongqing, 400014 China)Abstract: Objective To evaluate the efficacy of combined chemotherapy with cytarabine (Ara-C) for children with refractory Langerhans cell histiocytosis (LCH). Methods The clinical data of patients with refractory LCH in Children's Hospital of Chongqing Medical University were retrospectively analyzed to evaluate the curative effect. Results A total of 11 patients with refractory LCH were included, with a male-to-female ratio of 6 to 5, the median diagnostic age was 22 months (5-157 months), with median follow-up duration of 32 months (17-75 months). All of the patients were MS-LCH. After first-line treatment, 9 patients had disease progression (8 patients had skeletal progression), and 2 patients had stable disease. All patients were treated with combined Ara-C chemotherapy. The overall response rate was 91% (1 patient was cured, 9 patients were improved, and 1 patient was in a stable state), the overall survival rate was 100%. For patients with central nervous system (CNS) involvement (n =10), 9 patients were accompanied by CNS mass at the first diagnosis, and 5 of the 9 patients had a complete regression of the CNS mass after the treatment. And two patients had diabetes insipidus as sequelae. Conclusion Ara-C combined with chemotherapy for refractory LCH had a high response rate, and it also had a better effect for patients with CNS involvement.Key words: Langerhans cell histiocytosis; cytarabine; refractory; central nervous system; treatmentdoi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.02.015通信作者：于洁 电子信箱:1808106657@朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病[1]，以儿童多见，临床表现从单系统损害到全身多系统病变，其中中枢神经系统（central nervous system ，CNS ）受累范围为，下丘脑-垂体轴受累伴尿崩症、头颅骨损害伴团块影、脑实质团块影以及脑桥、小脑脚、脑白质受累的神经退行性疾病[2]。
小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例临床分析薛宁;潘凯丽;张静静【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2015(026)006【摘要】目的探讨小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、分型分级、治疗及预后,提高临床对小儿LCH的认识.方法对西京医院2008年10月至2014年10月收治的24例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现、实验室检查结果及诊疗情况进行回顾性分析.结果 24例患儿的发病年龄为3个月～12岁,男16例,女8例.主要临床表现为发热、出皮疹、骨骼受累、肝脾大、淋巴结肿大、突眼、尿崩症、外耳道溢脓及其他脏器改变.不同分型组在脏器受累范围和程度指标上有明显不同.Ⅰ型Ⅰ级5例,Ⅱ型Ⅰ级4例,Ⅱ型Ⅱ级2例,Ⅲ型Ⅱ级3例,Ⅲ型Ⅲ级2例,Ⅲ型Ⅳ级8例.7例经过手术加化疗后治愈,9例单部位骨骼受累采用手术刮除后痊愈,3例行化疗方案,目前病情稳定,1例复发,1例死亡,1例遗留尿崩症,2例失访.结论小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现多种多样,诊断时需结合临床表现、实验室检查、影像学检查,确诊依靠组织病理学检查.根据分型与分级的不同,给予不同的治疗方案.预后与受累器官数目与功能受损情况密切相关.【总页数】4页(P1298-1301)【作者】薛宁;潘凯丽;张静静【作者单位】西北妇女儿童医院,陕西西安710000;第四军医大学西京医院儿科,陕西西安710032;第四军医大学西京医院儿科,陕西西安710032【正文语种】中文【中图分类】R【相关文献】1.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 朴正哲;郝彦勇;武艳;白信花2.小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析 [J], 庞其军;赵颖;郗艳国;段世博;王龙龙;李国京;李新春3.122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 王涛;苏蓓蓓;韩大伟;童安莉;李剑;刘跃华;晋红中;方凯4.联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 唐文静;于洁5.36例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 黄伟华;王春燕;罗群;顾莹莹;谢佳星;夏亭亭;张清玲;张筱娴因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展
蒲国容;罗蓉
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。
作为LCH 常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。
在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。
对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。
诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。
化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。
pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。
本文旨在总结pPLCH 的最新研究进展,提高临床医师的认识。
【总页数】7页(P2892-2898)
【作者】蒲国容;罗蓉
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现
2.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治新进展
3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展
4.儿童肺朗
格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现5.单独肺受累的儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为主要病理特征的疾病。
可分为Letterer-Siwe病;Hand-Schiiller-Christian病;嗜酸性肉芽肿3个亚型。
临床表现差异较大，轻者仅表现为孤立的无痛性骨骼病变，重者则广泛累及全身多器官系统，伴发热、贫血和消瘦等表现。
我们收集我院皮肤科及儿科2004年1月一2010年4月42例住院LCH患儿的资料，对其临床及实验室检查结果分析如下。
1 临床资料
1.1一般资料
男z9例，女13例，男:女为2.2:1;年龄3个月一12岁，平均1.67岁。
其中一1岁20例(47.62% ) , .-2岁14例(33.33% ) , -13岁8例(19.05%)}
1.2临床表现
本组病例中，单一系统(或器官)受累15例(35.71 % ) , 2个或2个以上系统受累27例(64.29% )。
其中，有皮损和发热者22例(( 52.38% )，有骨损害者24例(57.14% )，有中耳炎者7例(16.67%)，肝脾大30例(71.43%),淋巴结肿大32例(76.19% ) ,贫血7例(16.67% )。
皮损表现为出血性斑丘疹16例((72.73%)脂溢性皮炎3例(3.64% )，表现为急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑2例(9.09% );表现为较大的丘疹，类似于黄瘤或黄色肉芽肿l例(( 4.55% )。
在骨损害中，15/24例为孤立性骨骼病变(( 62.5% ) , 9/24例为多发性骨损害(37.5% )。
肺部病变者11例(26.47% )，表现为咳嗽、呼吸困难者5例(11.9%)。
突眼1例( 2.38% )，尿崩症2例(4.76% )。
1.3实验室检查
血常规:血红蛋白降低(<100 g/L)25例((59.52% ) ;血小板减少(<100 x 109/L)6例(14.29% );外周血嗜酸性粒细胞增加2例(4.76% ) ; C反应蛋白增高10例(23.81 % );血沉增高16例(38.1%)。
肝功能异常18例(42.86% ):丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶均轻度升高10例(23.81 % )，低蛋白血症(总蛋白<55 g/L)14例(33.33% )，血清胆红素增高(>15 mg/L)8例(19.05%) 。
l l/42例(26.19%)胸部X线:肺纹理增粗、呈网状或网点状阴影，晚期可见多发性囊状气肿2例。
骨骼X线检查或CT检查有溶骨性骨质破坏(1A)者24例(57.14%)，颅骨受累(1B)者13/24例(占54.17%)。
骨髓涂片:16例行骨髓涂片检查表现为增生性骨髓象15例(93.75% )。
1.4皮损及受累器官组织病理学检查
行皮损组织病理检查22例，19例(86.36%)显示在真皮乳头层有大量带状浸润的组织样细胞，常侵入并破坏表皮，形成似Pautrie:微脓肿的细胞巢
(2A)o3例淋巴结及17例骨肿块组织病理检查提示嗜酸性肉芽肿。
免疫组化检查显示CDIa(+)(2B)21/22例(95.45%),S一100蛋白(+)(2C )20/22例
(90.910}a)，CD68(+)10/22例(45.45%。
1.5治疗与预后
主要治疗方案是长春新碱(vincristine , VCR)或泼尼松加VCR化疗。
泼尼松40一60 mg/(m2"d)，长春新碱1.4 mg/mZ，静脉注射，每周1次。
近期疗效30例好转;;4例死亡;5例在化疗过程中未见明显改善或数月后皮损复发及并发感染.提示其预后不良，2例放弃治疗。
2 讨论
LC13发病率为(2一5 )/100万，可见于任何年龄组。
本组患儿年龄为3个月一12岁，<2岁患儿为34例(80.95% )，男:女为2.2 : 1，与文献报道相近，即男性发病率高于女性，且多在2岁之前发病。
我们还发现LCH的预后与发病年龄有关，年龄小者病变广，病情重;随年龄增长病变范围缩小，病情轻。
骨骼受累位于首位(24例，57.14% )，与文献报道的57%一92%一致m，且孤立性骨损害多于多发性骨损害I51，较大儿童多见，表现为痛性肿胀或无症状，颅骨最易受累网。
典型X线表现为边缘不规则的溶骨性损害。
颅骨CT表现为圆形或椭圆形虫蚀样缺损。
皮肤受累仅次于骨骼病变位于第2位(22例，
52.38%) ,婴幼儿多见，表现为泛发性红色或棕褐色丘疹，也可呈紫瘫状，头皮部皮损常表现似脂溢性皮炎;皮肤褶皱处和耳后的皮损似擦烂的红斑。
少数表现为脐凹样结痴或白色萎缩及类似于黄瘤或黄色肉芽肿表现，结果与近年来文献显示皮损以湿疹样或紫瘫样皮疹多见相同同。
我们发现皮损形态与疾病类型、发病缓急有极大关系。
急性起病者，皮损主要分布于躯干、头皮发际，开始为斑丘疹，很快出现渗出、出血，而后结痴、脱屑，最后留有色素脱色瘫痕。
慢性起病者皮损可散在于身体各处.多少不一，初为淡红色斑、丘疹，后凸起形成棕红、棕黄或黄色丘疹。
有时各种损害可同时存在，此起彼伏。
本组患儿肝、脾累及率达71.43%，多见于多器官损害者，可出现黄疽、肝功能异常、肝衰竭和门脉高压等表现，因此，在临床上见到可疑皮损时，需建议患者作肝脾B超，若有异常，要高度怀疑LCH。
淋巴结受累以颈部淋巴结最多见，本组累及率35%，接近文献报道。
肺部病变中，胸部X线片有异常者11例(26.47% )，表现为咳嗽、呼吸困难者5例(11.9%)，可见患儿有胸部X线片异常，但临床上不一定有肺部症状和体征，因此，X线检查必不可少。
胸部X 线片表现为肺野透明度降低、局限性或弥漫性颗粒状影，晚期可形成多发性囊肿、广泛性肺纤维化。
顽固性中耳炎伴外耳道皮损是LCH的一个重要临床表现，本组中有7例(16.67%)，主要由于骨损害累及耳乳突所致，抗生素治疗无效。
尿崩症是内分泌系统最常见表现，本组仅有2例((4.76% )，发病率较文献报道低，在多系统疾病患者多见。
实验室检查中血常规无特异性变化。
行骨髓涂片表现为增生性骨髓象15/16例(93.75% )，可能和贫血有关，其中3例见2%一3%组织细胞。
X线检查:骨骼平片仍为诊断骨骼病变最好的检查手段之一lyl。
皮损、软组织肿块、溶骨性病灶、肿大的淋巴结、肝脾等活检是确诊本病
的依据，皮损组织病理改变最具诊断价值。
基本组织病理改变如前所述。
需要强调的是病变细胞内如有Birbeck颗粒(电镜检查)或细胞表面CDIa表达阳性即可确诊无疑。
由于本病少见，临床表现差异极大，初发症状无特异性，常被误诊。
在皮肤科常被误诊为紫瘫性皮肤病、脂溢性湿疹、急性痘疮样糠疹、幼年黄色肉芽肿等。
在儿科常因高热、消瘦、淋巴结肿大等症状误诊为全身性粟粒性结核、淋巴瘤等;因咳嗽误诊为支气管肺炎;因皮肤黄染、水肿误诊为急性黄疽型肝炎;因多饮多尿误诊为尿崩症。
其中误诊为肺炎较多，因无特征性，用抗生素和糖皮质激素后症状减轻更易误诊。
外科常因肿块误诊为肿瘤，往往通过组织病理活检才确诊。
因此，尽早实施活检，可显著减少误诊。
LCH是一组异质性疾病，个体化治疗极为重要，虽然部分患者可以自发缓解，但多数患者仍需积极治疗。
对于仅有皮损的儿童患者，局部外用氮芥疗效较好。
骨累及患者，局灶性者可进行外科病灶清除术和放射治疗。
多系统累及者应采用单一化疗或联合系统糖皮质激素治疗，其确切疗效尚需进一步评价。
