主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断(全文)

左向右分流的先心病——主动脉窦动脉瘤
一主动脉窦动脉瘤
主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）：是主动脉窦部包括右冠窦、无冠窦或左冠窦处形成动脉瘤，是一种少见的先天性畸形。

二病理解剖、生理
主动脉窦动脉瘤随着瘤体逐渐增大，瘤壁逐渐变薄而破裂，可破入右心房、右心室、左心房、肺动脉、左心室或心包腔，如破入心包腔可迅速导致死亡。

临床上以右冠窦瘤破入右心室最为常见并具有独特的临床表现。

本病常合并心室间隔缺损。

三临床表现
1症状：
在动脉瘤未破裂前，一般无临床症状或体征，个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。

瘤体破裂时患者可突然出现心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并感左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。

2体征：
最主要的体征在胸骨左缘第3、4肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大。

四辅助检查
1、X线：肺充血、左心室和右心室增大。

2、心电图：可正常，可左心室肥大或左右心室合并肥大。

3、超声心动图：主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口。

彩色多普勒血流显象可显示流经裂口的血液。

五预后及治疗
1预后：
瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月因心力衰竭死亡。

2治疗：
可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂瘤体，并给予修补缝合。

本病手术疗效佳，一旦确诊尽早手术治疗。

参考：
《实用内科学第十六版》。

主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）概述主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。

主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。

约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。

病理解剖主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。

99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。

窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。

冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。

（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。

囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。

（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。

（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。

（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。

（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。

（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。

（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。

病理分型（Sakakibara分型）（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。

超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。

一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。

右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。

右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。

（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。

在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。

（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。

1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。

主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂的超声诊断标准包括以下几项：
显示主动脉根部增宽、左心室容量负荷过度、内径增加。

如为右冠窦瘤，可显示右冠瓣超越主动脉前壁而突入右心室流出道，而在右心室流出道可见一额外的窦瘤的异常回声。

彩色多普勒超声心动图：可以发现主动脉窦瘤以及其破口的部位及大小，同时还可以观察到分流的情况。

在主动脉窦瘤破裂病例中，主动脉瓣异常和关闭不全较为常见。

当合并室缺时，几乎均有不同程度的主动脉瓣脱垂；不合并室缺，则主动脉瓣关闭不全是由于其他主动脉瓣异常包括二瓣化畸形等所致，但发生率不高。

二维超声可见舒张期主动脉瓣关闭不良、关闭线偏离，亦或二瓣化的主动脉瓣。

彩色多普勒探及主动脉瓣返流血流，左心室增大。

主动脉窦瘤破裂也可合并其他先天性心脏畸形，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄和法洛四联症等，但均较少见。

这些标准可以帮助医生进行准确的诊断，但具体情况可能因个体差异而有所不同。

一定要看！让你迅速了解主动脉夹层和主动脉瘤超声诊断！主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成，曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。

主动脉夹层病因什么样的人容易患有主动脉夹层呢？高血压疾病，80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。

临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。

遗传性疾病，如马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。

妇女妊娠期，原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

主动脉夹层临床表现视病变部位而不同，出现以下几种主要症状（1）疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。

疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。

少数起病缓慢者疼痛可以不著。

（2）高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常降低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。

不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。

（3）心血管症状①主动脉瓣关闭不全。

夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。

②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。

③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。

④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。

⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

超声原创▏四种主动脉瘤的超声表现及其鉴别诊断主动脉瘤可发生在主动脉的各个部位。

主动脉呈局限性扩张膨大，升主动脉段内径大于40mm，腹主动脉段内径大于30mm，即可诊断为主动脉瘤。

一、梭形主动脉瘤1．二维超声心动图表现主动脉呈局限性梭形扩张，基底较宽，凸出度较小，与正常主动脉分界不清（图1）。

瘤壁回声增强，前后壁搏动方向相同。

当主动脉瘤较大时，壁菲薄，前后壁呈逆向运动，即收缩期前壁向前运动而后壁向后运动，内径有扩大现象。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示扩张的主动脉内血流速度无明显增快。

当主动脉瘤累及主动脉根部引起主动脉瓣关闭不全时，彩色多普勒于左心室流出道探及舒张期五彩镶嵌反流束（图2），频谱多普勒取样为舒张期高。

图1 梭形主动脉瘤图2 梭形动脉瘤所致主动脉瓣反流二、囊性主动脉瘤1．二维超声心动图表现（1）主动脉壁局部向外凸出，呈囊袋状扩张，与正常主动脉分界清楚，小者内径仅数厘米，而大者内径可达20cm 以上（图3）。

图3 囊性动脉瘤的二维超声心动图表现（2）瘤壁菲薄，有搏动现象。

（3）带蒂的主动脉瘤呈圆形，壁菲薄，无明显搏动，二维超声心动图极易误诊为囊肿。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒于瘤口处探及瘤内五彩镶嵌血流（图4），脉冲多普勒显示入瘤的血流和出瘤的血流频谱方向完全相反，血流速度明显增快。

图4 囊性动脉瘤的彩色多普勒表现A.图显示囊性动脉瘤内五彩镶嵌血流信号，入瘤血流与出瘤血流完全相反；B.图显示囊性动脉瘤内血栓形成三、假性主动脉瘤1．二维超声心动图表现假性动脉瘤壁系由动脉周围组织与机化的血块构成，超声心动图显示主动脉壁的某一部位回声连续性中断，主动脉旁见异常无回声区，大多为圆形，并呈偏心性改变。

可有附壁血栓形成。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示一股红色血流进入瘤内，入瘤处血流速度增快，而瘤体内血流缓慢，呈漩涡状（图5）。

图5 假性动脉瘤A.图显示一股红色血流进入假性动脉瘤内，入瘤处血流速度增快；B.图显示假性动脉瘤内血流缓慢，呈旋涡状四、主动脉夹层动脉瘤1．二维超声心动图表现（1）主动脉明显增宽，前后径≥ 40mm。

主动脉窦瘤超声诊断标准
主动脉窦瘤是一种常见的心血管疾病，它可以影响人体的血液循环，因此对其早期诊断和治疗至关重要。

为此，对于主动脉窦瘤的超声诊断标准应当非常严格。

首先，在进行主动脉窦瘤超声诊断之前，必须要求医生进行充分的准备工作。

包括但不限于：了解患者的诊断史、家族史、近期体征变化以及相关化验单信息。

同时，在执行超声诊断之前，还应当对患者进行实验室和影像学检查（如心电图、X射线、CT或MRI扫描）以便于准备有效的诊断方法。

其次，在开始主动脉窦瘤超声诊断时，必须使用最好的装备和材料来保证测量数据的准确性。

一般情况下，应当使用带有多相平板或三向平板的B-mode扫描仪来测量主动脉狭隙内部尺寸大小以及周围壁厚度。

同时也应当使用多波束成像和彩色多普勒成像来测量血流速度并判断是否存在不合理流速分布。

此外，还可以使用Doppler方法来判断是否存在不合理流速分布或血流波形异常情况。

最后，在实际执行主动脉狭隙内部尺寸大小测量时也应当特别注意不合理的数值显示情况。

如出现显然数值异常情况时要及时校正以保证数值准确性。

考虑到主动脉狭隙内部尺寸大小测量中存在一定的人工因子考量因此也要特别注意避免人工因子引入不必要的误差。

总之，对于主动脉狭隙内部尺寸大小、周围壁厚度、血流速度以及血流波形异常情况进行准确考核是进行主动脉狭隙诊断中一项十
分重要的工作。

耐心准备、使用优质装备并特别注意数值显示是实施本标准所必不可少的三大要件。

主动脉窦动脉瘤分类
主动脉窦动脉瘤可以根据位置和形态进行分类。

根据位置分为以下几类：
1. 上升主动脉窦动脉瘤：位于主动脉上升段的窦部，是最常见的类型。

2. 升主动脉弓动脉瘤：位于主动脉弓部，通常与上升主动脉窦动脉瘤同时存在。

3. 下降主动脉窦动脉瘤：位于主动脉下降段的窦部。

根据形态分为以下几类：
1. 真性动脉瘤：由于主动脉壁的弱点导致扩张和膨出，主要由动脉壁组织构成。

2. 假性动脉瘤：由于主动脉壁发生破裂或撕裂，血液从主动脉内部溢出，周围组织形成包囊，主要由血液和包囊组织构成。

主动脉窦动脉瘤还可以根据病因进行分类，例如先天性动脉瘤和获得性动脉瘤。

先天性动脉瘤是由于胚胎发育过程中主动脉壁的异常形成而导致，而获得性动脉瘤则是由于炎症、创伤、感染、动脉硬化等原因引起的。

主动脉瘤超声诊断标准
主动脉瘤是主动脉壁的局部扩张或膨出，其中血管壁的弹性纤维层发生破裂或退化。

超声诊断是主动脉瘤最常用的无创检查方法之一。

下面是主动脉瘤超声诊断的标准：
1. 主动脉瘤的形态特征：主动脉瘤呈局限性扩张，形状通常为椭圆形或圆形，与主动脉管腔相连。

主动脉瘤的大小可以根据其最大横径进行评估。

2. 主动脉瘤的位置：主动脉瘤可以发生在主动脉的任何部位，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。

超声可以帮助确定主动脉瘤的具体位置。

3. 主动脉瘤的壁厚度：主动脉瘤壁的厚度通常较正常主动脉壁薄，这是由于主动脉瘤壁的弹性纤维层受损所致。

超声可以测量主动脉瘤壁的厚度。

4. 主动脉瘤的血流动力学：超声可以评估主动脉瘤内的血流动力学情况，包括血流速度、血流方向和主动脉瘤内的血栓形成情况。

这些信息有助于判断主动脉瘤的危险程度和预后。

5. 主动脉瘤的合并症：超声可以检测主动脉瘤是否合并其他病变，如主动脉瓣反流、主动脉夹层等。

需要注意的是，超声诊断主动脉瘤的标准可能会根据不同的临床实践和研究而有所不同。

因此，在具体的临床情况
下，还需要结合其他影像学检查和临床表现来综合评估主动脉瘤的诊断。

主动脉窦瘤破裂诊断金标准
主动脉窦瘤破裂是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

以下是诊断金标准的四个方面：
1. 病史和临床表现
主动脉窦瘤破裂患者通常有高血压、动脉硬化等病史，同时可伴有胸痛、呼吸困难、咯血等症状。

通过详细询问病史和观察临床表现，可以初步判断病情。

2. 影像学检查
影像学检查是诊断主动脉窦瘤破裂的金标准之一。

通过超声心动图、CT血管造影、磁共振血管造影等检查方法，可以清晰地显示主动脉窦瘤的形态、大小、位置以及与周围组织的关系，同时可以观察到破裂口的位置和大小。

这些信息对于手术方案的制定和治疗效果的评估具有重要意义。

3. 血液动力学检查
血液动力学检查可以反映心脏和血管的功能状态，对于诊断主动脉窦瘤破裂具有重要意义。

通过测量血压、心排量、血流速度等参数，可以判断主动脉窦瘤是否破裂以及破裂后对心脏功能的影响。

血液动力学检查还可以指导手术和药物治疗。

4. 病理学检查
病理学检查是诊断主动脉窦瘤破裂的金标准之一。

通过手术切除部分或全部肿瘤，并进行病理学检查，可以明确诊断是否为主动脉窦瘤破裂，并确定肿瘤的组织学类型和恶性程度。

这对于制定治疗方案
和评估预后具有重要意义。

总之，通过病史和临床表现、影像学检查、血液动力学检查和病理学检查等方面的综合诊断，可以较为准确地诊断主动脉窦瘤破裂。

对于疑似病例，应尽早进行相关检查以明确诊断，并采取积极有效的治疗措施，以提高患者的生存率和生活质量。