疾病名：良性颅内高压症
英文名：benign intracranial hypertension
缩写：
别名：原发性颅内压增高症；假脑瘤症；良性颅内高血压；primary intracranial hypertension；pseudocerebri tumor
疾病代码：
ICD：G93.2
概述：良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。
常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。
由Quincke 于1891年首先报道，病因至今不明。
流行病学：本症多发于肥胖者、青春期或年轻女性。
据报道90%以上患者为女性，并且90%以上患者为肥胖症患者。
在美国，普通人群中发病率为每年1/10万，但在20～44岁的肥胖女性中为每年19/10万(Durcan 等，1988)。
病因：究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。
发病机制：本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压。
至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。
Karahalios 等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。
在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min 后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF 引流出去(Johnston 与Paterson ，1974)。
相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有
些是孕妇，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛、口服避孕药或其他激素，也有报道与维生素A 中毒有关。
据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。
临床表现：临床最常见的症状是头痛(94%)；其次有一过性视力模糊(68%)；搏动性颅内噪音(58%)；复视(38%，多为水平性)或失明(30%)。
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头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛；可以是弥散性或单侧性。
常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫。
外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。
因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。
其他神经系统检查以及神志精神状态正常。
CT 或MRI 检查脑实质正常，脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。
所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH 2O。
并发症：潜在的视力丧失危险。
实验室检查：
1.脑脊液检查 压力一般均高于200mmH 2O，CSF 常规化验检查多正常。
2.必要的有选择性的检查 依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。
其他辅助检查：
1.对慢性颅内高压综合征，头颅X 线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；脑回压迹增多和加深。
2.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT 或MRI 检查。
诊断：诊断标准如下：
1.存在有颅内压增高的症状和体征。
2.神经检查无局部定位体征。
3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。
4.患者神志清楚。
5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。
6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。
鉴别诊断：主要有硬膜静脉窦隐性栓塞、弥漫性脑胶质瘤病、癌性脑膜炎、肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等。
以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查中无占位性病变可见，神经体检中无其他定位体征。
脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上C D D C D D C D D C D D
有时几乎无法区别。
但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部，并可有癫痫发生。
注意MRI 或增强对比CT 时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。
治疗：腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段。
在1至数天内可重复穿刺。
经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。
大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈；余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams 等，1997)。
治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；呋塞米（速尿）20～80mg，2次/d；也有用激素(泼尼松，40～60mg/d)，高渗脱水剂甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。
少数患者(10%)对以上治疗均无反应，则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。
良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的。
有些患者通过减肥就可达到治愈目的。
良性颅内高压症的诊断一经确定，就应进行常规视野检查及监护，这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。
对已经开始出现视神经损伤的患者，单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力，并可减少头痛(Corbett 等，1988)。
预后：本症多数预后良好，脱水药及皮质醇等药物效果显著。
配合脑脊液置换，可使病程明显缩短。
因该症临床少见，易误诊。
预防：对良性颅内压增高及先天性异常，主要是及时诊断，早期治疗。
循证医学：
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