血栓性微血管病的诊疗进展血栓性微血管病以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。
临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜。
溶血性尿毒症综合征以儿童为主，肾功能损伤更为明显，血栓性血小板减少性紫癜主要发生于成人，神经系统症状突出。
多种病因可以导致血栓性微血管病的发生，如感染（大肠埃希杆菌O157:H7、人类免疫缺陷病毒多见）、药物、妊娠、自身免疫性疾病、H因子和ADAMTSl3缺乏、其他疾病（恶性高血压、肿瘤、造血干细胞移植术后等）。
虽然病理上血栓性微血管病的病变一致，但病因多种多样，其发病机制也不尽相同。
下面就近年来血栓性微血管病的诊治进展作一介绍。
一、血栓性微血管病临床特征血栓性微血管病主要为微血管病性溶血性贫血，血小板减少，肾脏及中枢神经系统损害。
末梢血涂片有破碎红细胞，血清乳酸脱氢酶水平升高。
90%以上的溶血性尿毒症综合征发生急性肾衰竭，常表现为持续少尿或无尿；而血栓性血小板减少性紫癜肾脏损伤较轻，80%——90%的血栓性血小板减少性紫癜仅表现为尿检异常和轻度肾功能不全。
典型溶血性尿毒症综合征出现神经症状相对较少，而血栓性血小板减少性紫癜多见。
约98%血栓性血小板减少性紫癜可出现发热，溶血性尿毒症综合征发热则少见。
溶血性尿毒症综合征分为典型和非典型两类，典型的溶血性尿毒症综合征主要与大肠埃希杆菌O157:H7感染有关，常见于婴儿和儿童。
非典型溶血性尿毒症综合征与调控肾脏内皮细胞的补体系统缺陷有关，即因子H、因子I和膜辅助因子缺乏或存在自身抗体。
血栓性微血管病的诊断主要依赖典型临床表现及实验室检查，检测ADAMTSl3活性有利于鉴别诊断。
血栓性微血管病的定义起始于1952年尸检后发现的广泛弥漫的微血管血栓。
内皮细胞受损以及血栓形成使微血管的剪切力异常增加，导致血小板积聚和红细胞破裂。
由于这种溶血过程是非免疫介导的，因此Coombs试验阴性。
