血栓性微血管病
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TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素,致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等,且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒(HIV)相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等,涉及的临床科室非常广泛,且目前临床误漏诊严重,亟需国内外广大临床医师关注。
下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA 的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。
血栓性微血管病的病因与发病机制细菌感染大肠杆菌(产志贺毒素)腹泻相关HUS(D+HUS)由产志贺毒素(STx)的细菌引起(主要是大肠杆菌O157:H7,占60%)。
细菌通过粪-口途径引起肠道感染,临床表现为腹泻。
细菌黏附在肠道黏膜表面,分泌志贺毒素,后者一旦通过损伤黏膜进入血循环,可迅速与循环中的中性粒细胞结合,到达损伤的靶器官。
由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高,故此类患者肾脏受累较突出,同时,患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少,因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。
由于这类患者常伴腹泻,又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS,其约占全部HUS的90%。
侵袭性肺炎链球菌侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。
在正常生理状态下,TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面,并被N-乙酰神经氨酸覆盖。
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素,致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等,且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒(HIV)相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等,涉及的临床科室非常广泛,且目前临床误漏诊严重,亟需国内外广大临床医师关注。
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血栓性微血管病的病因与发病机制细菌感染大肠杆菌(产志贺毒素)腹泻相关HUS(D+HUS)由产志贺毒素(STx)的细菌引起(主要是大肠杆菌O157:H7,占60%)。
细菌通过粪-口途径引起肠道感染,临床表现为腹泻。
细菌黏附在肠道黏膜表面,分泌志贺毒素,后者一旦通过损伤黏膜进入血循环,可迅速与循环中的中性粒细胞结合,到达损伤的靶器官。
由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高,故此类患者肾脏受累较突出,同时,患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少,因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。
由于这类患者常伴腹泻,又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS,其约占全部HUS的90%。
侵袭性肺炎链球菌侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。
在正常生理状态下,TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面,并被N-乙酰神经氨酸覆盖。
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素,致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等,且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒(HIV)相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等,涉及的临床科室非常广泛,且目前临床误漏诊严重,亟需国内外广大临床医师关注。
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在正常生理状态下,TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面,并被N-乙酰神经氨酸覆盖。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢血栓性微血管病怎么回事导语:说到疾病是很多人不陌生的,疾病种类比较多,在对疾病治疗上,要先对疾病进行了解,这样治疗的时候,才会知道该选择什么样方法,常见治疗疾说到疾病是很多人不陌生的,疾病种类比较多,在对疾病治疗上,要先对疾病进行了解,这样治疗的时候,才会知道该选择什么样方法,常见治疗疾病方法就是药物、手术,这两种治疗方式对疾病控制效果非常不错,那血栓性微血管病是很多人不熟悉的,对它是怎么回事呢?血栓性微血管病怎么回事:血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。
微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、官腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。
虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。
经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)。
HUS和TTP同属于血栓性微血管病,其区别在于HUS是以儿童为主的疾病,肾功能损害更明显;而TTP主要发生于成人,神经系统症状更为突出。
其他常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害等,目前有人将抗磷脂综合征也纳入血栓性微血管病的范畴。
在对血栓性微血管病怎么回事认识后,治疗血栓性微血管病的时候,需要根据患者疾病具体情况进行,不过对这样疾病治疗的时候,患者也是要积极配合,而且治疗过程中,患者身体出现不舒服情况,都是预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。