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心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。
室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。
单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。
（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。
2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。
3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。
4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。
5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。
（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。
小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。
但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。
缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。
室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。
肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。
2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。
3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。
4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。
室间隔缺损（VSD）⽬标1000，已完成66%+...??点击上⾯图⽚参与作者：河南省焦作市⼈民医院康素玲来源：超声俱乐部室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良⽽引起的左右⼼室之间存在交通，产⽣室⽔平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂⼼⾎管畸形的组成部分。
【病理改变】室间隔缺损分为膜部、漏⽃部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏⽃部包括⼲下型、嵴内型。
1⼲下型室间隔缺损：⼜称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。
1嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。
3嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下⽅。
4单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。
5隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下⽅。
6肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。
⾎流动⼒学改变：正常⼼脏，收缩期左⼼室压⼒明显⾼于右⼼室压⼒，舒张期左、右⼼室压⼒基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室⽔平左向右分流，分流⼊右⼼室的⾎液经过肺动脉进⼊肺循环，使得肺循环⾎量增加，左⼼回⼼⾎量增加，左⼼前负荷增加，引起左⼼增⼤；缺损较⼤或病程较长时，肺⼩动脉痉挛，肺⾎管阻⼒增加，即出现肺动脉⾼压，引起右⼼⼤，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直⾄出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。
室⽔平左向右分流—左⼼房室增⼤—肺动脉⾼压—右⼼房室增⼤—右向左分流【超声改变】⼀⼆维及M型超声：左室长轴M超显⽰左⼼增⼤，左室壁运动正常，左室功能正常。
⼼尖四腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部回声脱失，可以测量缺损⼤⼩、缺损上端距三尖瓣隔叶瓣环的距离，确定能否进⾏封堵术。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部缺损，准确测量缺损⼤⼩（粗箭头）、缺损上缘距主动脉瓣的距离（细箭头），为封堵术提供依据。
⼤动脉短轴切⾯显⽰膜部回声脱失。
⼆多普勒超声：左室长轴切⾯显⽰室间隔上段左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
